気管支拡張症
最後に見直したもの： 23.04.2024
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気管支拡張症 - 不可逆的な変化（変形拡張）と機能的に劣っ気管支、肺の主に下部に慢性的、及び局所化膿性プロセスによって特徴付けられるいくつかのケースでは、先天性疾患（化膿endobronchitis）を取得しました。
気管支拡張症は、慢性的な感染および炎症によって引き起こされる大気管支の拡張および破壊である。一般的な原因は嚢胞性線維症、免疫障害および感染であるが、おそらく慣習的な場合もある。症状 - 慢性咳嗽および膿性痰の排出; いくつかの患者は発熱と息切れがあるかもしれません。診断は胸部の標準的な放射線撮影が診断上重要である可能性があるが、通常は高分解能CTを用いて、壊死および視覚化に基づいている。治療および悪化の予防は、抗生物質を使用して行われ、分泌排液を含み、重複感染および喀血などの合併症の進行を監視する。可能であれば、気管支拡張症の発症の主な原因を治療すべきである。
[原因 気管支拡張症
びまん性気管支拡張症は、気道に損傷を与える遺伝的、免疫的、または解剖学的な欠陥を有する患者において発症する。嚢胞性線維症が最も一般的な原因である。低頻度の遺伝的に決定される原因 - 繊毛のジスキネジーおよびα1-抗トリプシンの重度の欠損。低ガンマグロブリン血症、および免疫不全はまた、損傷は珍しい疾患の気道構造として気管支樹を拡散させてもよい（例えば、Tracheabronchomegalia [Mounier-キューン症候群]、軟骨欠損[キャンベル-ウィリアムズ症候群]）。びまん性気管支拡張症は、おそらく複数のメカニズムによって、疾患関節リウマチ、シェーグレン症候群およびアレルギー性気管支肺アスペルギルス症の一般的なタイプの稀な合併症です。
局所的な気管支拡張症は、未処理の肺炎または閉塞（例えば、異物および腫瘍、部分的切除後の外部圧縮または解剖学的構造のために）で発症する。
すべてのこれらの条件は秘密を推測することができないにつながると感染症と慢性炎症の素因、気道および免疫防御のクリアランス機構を悪化させます。その結果、典型的に起因する頻繁な感染、インフルエンザ菌（35％）、緑膿菌（31％）、モラクセラ・カタラーリス（20％）、黄色ブドウ球菌（14％）、および肺炎連鎖球菌（13％）は、気道は、粘性の粘液分泌物が充填されています炎症性メディエーターおよび病原体を含む、そしてゆっくりと拡大し、瘢痕および変形。組織学的に気管支壁が原因腫脹、炎症、および血管新生に厚くなりました。周囲の間質および肺胞の分解は、線維症、肺気腫又はこれらの変化の両方を引き起こします。
非結核性マイコバクテリアは気管支拡張を引き起こし、気管支拡張症の患者の肺に他の原因で発生します。
症状 気管支拡張症
気管支拡張症の主な症状は、慢性の咳であり、そこでは大量の粘性の粘液状の膿性痰が放出され得る。呼吸困難および喘鳴が頻繁に観察される。大規模なことができ喀血は、（ただし、肺）動脈の気管支気道内の新しい血管の形成によるものです。亜熱帯気温は、病気の悪化とともに起こり、その間に咳および痰の量が増加する。慢性気管支炎は臨床症状では気管支拡張症に類似しているかもしれないが、気管支拡張症は毎日の膿痰のより豊富な排出およびCTの典型的な変化を特徴とする。
気管支拡張症の典型的な症状は、口臭および喘鳴を含む病的呼吸音である。指の末端の指骨も太くすることができる。
症状は通常、目に見えないほどに発達し、ますます頻繁になり、徐々に悪化する。重度の症例では、低酸素血症、肺高血圧および右心室機能不全が起こることがある。
非結核性マイコバクテリアを含む多剤耐性菌によって引き起こされる重は、再発性増悪の患者の症状の発症の可能主な原因として考えや肺機能の研究における呼吸機能パラメータの悪化しなければなりません。
フォーム
現時点で別個の病因学的形態としての気管支拡張疾患の独立性は、以下の状況によって証明されると考えられる。気管支拡張症の感染および炎症過程は、主に気管支樹内で起こり、肺実質では起こらない。さらに、説得力のある確認は、気管支拡張症の除去が患者の回復をもたらす手術である。
気管支拡張症に伴う一次気管支（気管支拡張症）である別個の疾患実体、病理形態学的基質としての合併症または疾患の他の徴候である二次気管支（気管支拡張症）を放出します。多くの場合、二次的な気管支拡張症は、肺膿瘍、肺結核、慢性肺炎で起こる。二次気管支拡張症は、通常、二次気管支拡張症の気管支拡張症とは区別される光の呼吸器科における病理学的変化を持っている場合。
診断 気管支拡張症
診断は、胸部X線写真撮影から始まり、胸部異常、身体検査、X線検査に基づいています。気管支拡張症のための疑わしい放射線データは、それぞれ、不規則な粘液栓によって引き起こさ黒ずみ、「蜂巣」とリングと、「路面電車線」を散乱厚く、気管支拡張症に沿って配置された、またはX線ビームに垂直によって引き起こさを含みます。X線回折パターンは、基礎疾患に依存して変化し得る。他の原因により多く拡散配置又は下葉に優位を占めるのに対し、嚢胞性線維症、気管支拡張症は、上葉に主に開発されました。高分解能のCTは、気管支拡張症の検出のために選択される方法である。この試験はほぼ100％感度が高く、特異的である。CTは、通常、気管支拡張および嚢胞（時々ブドウの房の形で）、隣接する血管と比較して直径が1.5倍以上大きい散乱粘液栓と気道を明らかにする。中程度の気管支の拡張気管支は、ほぼ胸膜まで延在することができる。アテレクトシス、統合および血管新生の減少は、さらなる非特異的変化である。拡張気道の鑑別診断は、気管支炎および肺線維症は、気道を拡張し、開いているそれらを保持するときに発生する「牽引気管支拡張」を含みます。
初期機能およびその後の疾患の進行の監視を記録するために、肺機能検査を実施すべきである。気管支拡張症は気流制限（強制呼吸量1 [FEV1]、強制肺活量[FVC]およびFEV / FVCの低下）に関連している。FEVは、βアゴニストなどの気管支拡張剤に応答して改善することができる。一酸化炭素（DLCo）の肺容量と拡散能力を減少させることができる。
根本的な原因の診断を目的とした研究では、痰の染色や文化の細菌学的研究の分析などが細菌の、マイコバクテリア（マイコバクテリウムアビウムコンプレックスと結核菌）および真菌（アスペルギルス）感染を。繰り返し培養非定型マイコバクテリアによって診断マイコバクテリア重複疾患の平行放射線医学的徴候を有する生検で検出された肉芽腫（コロニーの数が多いため）。さらなる研究は、さらに古い患者で実施すべきである嚢胞性線維症の診断のための研究汗塩化を含むこともできます。リウマチ因子および結合組織の全身性疾患を排除するための他の血清学的試験; いくつかの免疫不全を記録するために、IgGのサブクラスを含む免疫グロブリン; アスペルギルスpretsipitiny、IgEおよび好酸球のテストアレルギー性気管支肺アスペルギルス症、および回避するために、アルファ1-アンチトリプシンを、その赤字を文書化します、。繊毛運動障害の臨床症状を想定した場合（副鼻腔疾患および気管支拡張の中間及び不妊症を伴うまたは伴わない下部ローブの存在下で）生検経鼻または気管支上皮、および病理学的繊毛構造の存在について透過型電子顕微鏡により調査生検を行わなければなりません。それほど侵襲的ではない代替法は、精子運動性の研究である。診断繊毛ジスキネジアは、肺疾患の健康な患者および患者における繊毛の10％で存在してもよい非特異的構造欠陥のような特殊な方法を訓練し、ケア、経験豊富な医師が搭載されるべきです。感染は一過性のジスキネジーを引き起こす可能性がある。繊毛超微細異常繊毛機能によって特徴づけられる原発性線毛運動不全症症候群の患者において正常であってもよいです。
気管支鏡検査は、解剖学的外乱または圧迫が外部から疑われる場合に処方される。
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処理 気管支拡張症
治療には、悪化の予防、根底にある原因の治療、悪化の集中治療および合併症のモニタリングが含まれる。
悪化を予防または制限するための最善のアプローチについてはコンセンサスがありません。（例えば、500mgを1日2回のシプロフロキサシン）、および緑膿菌、吸入トブラマイシン（300mgを、月の1日2回月）でコロニー形成嚢胞性線維症を有する患者における抗生物質と提案毎日の経口予防。また、その他の理由に拡散気管支拡張症を有する患者における効果的なエアロゾルゲンタマイシン（40mgを、1日2回）とすることができます。
任意の慢性肺疾患と同様に、患者はインフルエンザおよび肺炎球菌に対して毎年ワクチン接種を受けることが推奨される。
種々の技術は、体位ドレナージを含む分泌物、胸部パーカッション、正呼気圧を提供するデバイス、パーカッションintrapulmonalnyeファン、空気圧ベスト及び自己排水（末梢から中枢気道に分泌の移動を促進する呼吸法）のクリアランスを促進することができます。粘液溶解（rhDNa3a）は、嚢胞性線維症を有する患者における臨床的有効性を実証しました。患者は呼吸法は、専門家の呼吸を率いて試してみて、最も有効な技術を選択して適用すべきです。選択の他の方法は正当化されていない。
気管支拡張症の追加治療は根本的な原因に依存する。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症は、グルココルチコイドで治療され、おそらくアゾリド抗真菌薬と組み合わせて治療される。免疫グロブリン欠乏症の患者は補充療法を受けるべきである。アルファ1-アンチトリプシン欠乏症の患者には、代替療法も必要です。
気管支拡張症の悪化の治療は、H.influenzae、P.aeruginosa、M.catarrhalisに対して有効な抗生物質を用いて行われる。aureusおよびS.ニューモニエ（例えば、7〜14日間、一日一回経口次いで、500mgの次に、静脈内に、経口的に1日2回、または750から500 mgのレボフロキサシン静脈を2〜3回400 mgのシプロフロキサシン）。1週間に1回のアジスロマイシン500mgは、嚢胞性線維症によって引き起こされる気管支拡張症に有効であるが、マクロライドが他の病的形態で有効であるかどうかは不明である。抗生物質による治療は、気道からの痰のクリアランスに対する影響の増加を伴うべきである。
急性合併症のコントロールには、マイコバクテリアの重複感染および出血の治療が含まれる。
M.アビウム複合体の治療により指定経験的モードは、（少なくとも3つ）薬物の複数の同時投与を含むことができる：経口クラリスロマイシン500mgを1日2回、または一日あたり250~500回アジスロマイシン1mgを、リファンピシン600 mgを1日1回経口投与又は1回経口300ミリグラムのリファブチン毎日1エタンブトール、一度1日（2ヶ月）当たり25ミリグラム/ kgで経口投与し、その後15 mgの継続/日1回kgです。すべての薬は、痰の培養が陰性になるまで長期間（12ヶ月まで）服用しなければなりません。外科的切除の必要性はめったにないが、抗生物質治療が効果的でなく、気管支拡張症がかなり限定された性質のものであると考えられる。
大量の出血は、通常、悪化のための抗生物質療法と共に、動脈の気管支塞栓術で治療される。