心房中隔の動脈瘤

心房中隔動脈瘤（中隔腔内）は、心臓の上部チャンバー - 左右の心房を分離する筋肉の繊維壁の異常な嚢状膨らみとして定義されます。

疫学

小児集団における心房中隔動脈瘤の発生率は、1％、成人では1〜2％と推定されています。しかし、臨床統計は、それが一般集団の1〜2.5％の偶発的な所見であることを示しています。

症例の60％で、心房中隔動脈瘤は心臓の欠陥に関連しており、成人患者の30％では、そのような動脈瘤は孤立した構造的欠陥です。 [1]

原因 心房中隔動脈瘤

ほとんどの場合、心房中隔動脈瘤は、心房中隔孔孔の先天性奇形として現れます。その原発層の形成の破壊から生じる（心内膜起源の間葉から）、およびAtrial Septal fect （心房の間）。子どものそのような心房中隔動脈瘤は、他の 先天性心障害 、先天性心房腎動脈瘤と組み合わせて最もよく観察されます（Marfan、Ehlers-danlosなど）。

結合組織の症候性病理の場合、新生児の心房中隔動脈瘤になる可能性があります。さらに、子宮内発達中の胎盤循環の特性を考慮すると、胎児でも可能です。

成体心房中隔動脈瘤は、窩の卵巣または中隔全体を含む一次奇形として発生する可能性があります。または、それは孤立した異常である可能性があります。また、多くの場合、心臓の他の構造異常と組み合わされます。

また、心房間のこの異常な中隔の膨らみの原因は、 大動脈逆流 、動脈高血圧、冠動脈性心疾患、および梗塞に関連付けられています（原子内血栓の存在下）。

さらに、中隔動脈瘤の形成は、両室（両方の心室に影響を与える） 心不全 に続発する可能性があります。 [2]

そして、そのような場合、心房中隔動脈瘤は出血せずに形成されます。つまり、患者は、大物バイパスが起こる可能性のある楕円形の窓の形に欠陥がありません。また、一部のデータによると、心房中隔動脈瘤と診断された患者の25〜40％で血液排出の欠如が認められています。 [3]

危険因子

中隔の腹腔間動脈瘤形成の危険因子は、次のと考えられています。

• 左心室肥大;
• 心臓の右側の形成不全（心室、アトリウム）;
• 先天性 triCuspid Valve Anomaly;
• 先天性 主動脈の転位の形の異常;
• 大動脈狭窄症 心臓血行動態障害を伴う;
• リウマチ 僧帽弁狭窄症;
• 異常な肺静脈戻り（肺静脈接合部の先天性異常）に関連する、全身性から小さな循環への血液のシャントによる主要な静脈洞欠陥。

未熟児には、早産児よりも心房中隔動脈瘤のリスクが2倍あります。 [4]

病因

4室のヒト心臓の子宮内発達は、リモデリングを受けている異なるエンバリック起源のいくつかの間葉組織を含む複雑なプロセスであり、これは多くの発現遺伝子（転写因子TBX5、TBX20、SOX9、GATA4、NKX2.5などの形質転換因子受容体のTGF-β-遺伝子を含むTGF-β）を含む）セプタとバルブの形態形成も同様に複雑です。

心房中隔の膨らみのメカニズムは、結合組織に影響を与える遺伝的変異、すなわち、細胞間マトリックス（コラーゲンとエラスチン）の線維性タンパク質の産生における障害により、その弱体化に起因し、セプタムインターアトリアルの強度と弾力性を低下させます。セプタムの弱体化は、その突出の形成と、楕円形の開口部の形での欠陥の存在下での形成を説明しています。

研究が示しているように、この局在における動脈瘤の病因は、右心房の血流圧の有意な差によるものです。右心房の圧力の増加は、右心房のすべてまたは一部の脱出（膨らみ）の左心房への脱出（膨らみ）につながり、左房の血流量の増加 - そして、大気圧勾配が高いほど、動脈瘤が大きくなります。

心房中隔組織の先天性構造的衰弱を持つ新生児でさえ、専門家は持続性血行動態異常の存在が動脈瘤形成の決定要因であると考えています。

子供の膨らみのサイズは平均4.5〜5 mmですが、成人では8 mmから15 mm以上の範囲です。 [5]

症状 心房中隔動脈瘤

多くの場合、小さな心房中隔動脈瘤は臨床的に無症候性です。しかし、その拡大の場合、最初の兆候は、身体的運動中に呼吸困難と頻脈を伴う一般的なmal怠感によって明らかにされる可能性があります。

疲労の増加などの症状もあるかもしれません。迅速または不規則な心拍;体の脚、足、または腹部の腫れ。 [6]

国際分類によると、心房中隔動脈瘤の種類は、心肺サイクル中の動きの方向に従って区別されます。

• 膨らみが右心房にのみ配置されている場合、タイプ1R心房中隔動脈瘤が定義されます。
• タイプ2L動脈瘤は、左心房の膨らみを意味します。
• タイプ3RL-動脈瘤のかすかにかさばる部分が右心房に膨らみ、左心房に小さな部分が膨らむ場合。
• タイプ4LR-動脈瘤の最大遠足が左心房に向けられている場合、右心房への遠足が少なくなります。
• 5型動脈瘤は、両方の心房から等距離にある両側の膨らみとして定義されます。

また、読みます - 急性および慢性心臓動脈瘤：心室、中隔、症状、先天性

合併症とその結果

心房中隔動脈瘤は心臓の機能を破壊し、その合併症と結果は壁の凝固のリスク、末梢動脈塞栓症の発生率の増加、および脳への血流の生命を脅かす潜在的な生命にかかわる閉塞を伴う一時的な虚血攻撃または脳卒中の可能性に関連しています。

血液間左から右への腹膜間のシャントを伴う動脈瘤では、右心房の圧力と循環の小さな円の圧力が増加し、最終的に発作性心房細動と心房細動による右心室拡大、および右側の心臓肥大と

右心房の圧力が最初に上昇すると、血液が右から左に捨てられ、最終的に慢性心不全につながります。 [7]

診断 心房中隔動脈瘤

診断は、患者の完全な歴史、家族歴、身体検査から始まります。

ラボテストは、臨床血液検査と血小板数、肝臓酵素検査、尿検査を含む臨床検査のために採用されています。

楽器診断には、胸部X線、ECG、心臓超音波 - 経胸部心エコー検査 、CT血管造影およびその他 機器の心臓テスト 。

心房中隔血腫、粘液腫、エキノコッカル嚢胞、心臓奇形および新生物、冠動脈異常などとの鑑別診断が実施されます。

- 動脈瘤：原因、症状、診断、治療 を参照してください

処理 心房中隔動脈瘤

無症候性動脈瘤または合併症がない場合、主な治療は患者の綿密な監視とともに保守的です。

新生児では、通常の血行動態がある - 1〜1.5歳の年齢までに、心臓間開口部の自発的な閉鎖が発生し、Atria Inteluteの間のほとんどの壁の膨らみが発生します。

症候性心房中隔動脈瘤の患者の医学的管理にはどの薬が使用されていますか？

第一に、β-アドレノブロッカー基の抗不整脈薬が処方されます。これには、ネビボロールまたは nebicor 、メトプロロール、アミオダロンなど

血栓、抗凝固薬、または抗凝固剤を避けるために、 血栓を防ぐ薬 、アスピリンを含む薬が使用されます。

重度の動脈高血圧の場合、 高血圧薬 、そして心臓障害を予防して修正するために 薬物が処方される心臓医の劣化の兆候がある場合、

必要に応じて、病因、サイズ、症状の強度、動脈瘤の合併症のリスクに応じて、さまざまな技術を使用して外科的治療が行われます。これらには、縫合による膨らみの切除またはオープン手術の心膜パッチによる欠陥の閉鎖（全身血栓症のリスクがある場合は好ましい方法）だけでなく、移植片による心房中隔修復または閉塞者による補強も含まれます。

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防止

ほとんどの場合、心房中隔動脈瘤はその欠陥と先天性心臓の欠陥の結果であるため、その形成の予防はありません。

予測

各患者の心房中隔動脈瘤の予後の依存性は、その形成の原因と、特に最も重度の脳卒中の存在によって決定されます。