心房中隔の動脈瘤

心房中隔動脈瘤（心房中隔）は、心臓の上室、つまり左心房と右心房を隔てる筋線維壁の異常な嚢状隆起として定義されます。

疫学

心房中隔動脈瘤の発生率は、小児では1％、成人では1～2％と推定されています。しかし、臨床統計によると、これは一般人口の 1 ～ 2.5% で偶然発見されるものです。

症例の 60% では、心房中隔動脈瘤は心臓の欠陥に関連しており、成人患者の 30% では、そのような動脈瘤は孤立した構造欠陥です。 [1]

原因 心房中隔動脈瘤

ほとんどの場合、心房中隔動脈瘤は、一次心房中隔孔の先天奇形として現れ、その一次層（心内膜由来の間葉から）の形成の混乱から生じます。心房中隔欠損症 の形で心に開いた楕円形の窓 （心房の間）。小児におけるこのような心房中隔動脈瘤は、他の心房中隔動脈瘤と組み合わせて観察されることが最も多いです。先天性心疾患、先天性心房中隔動脈瘤は、遺伝的に決定される症候群（マルファン、エーラスダンロス、ダウンなど）でも注目されています。

結合組織の症候群性病状の場合、新生児の心房中隔動脈瘤が発生する可能性があります。さらに、子宮内発育中の胎盤循環の特殊性を考慮すると、胎児でも同様の可能性があります。

成人の心房中隔動脈瘤は、卵円窩または中隔全体に関わる原発性奇形として発生する場合もあれば、単独の異常である場合もあります。また、心臓の他の構造異常と合併することもよくあります。

また、この心房間の異常な中隔の膨らみの原因には、以下のことが関係しています。大動脈弁逆流、動脈性高血圧、冠状動脈性心疾患、および梗塞（心房内血栓の存在下）。

さらに、中隔動脈瘤の形成は両心室に続発する可能性があります（両心室に影響を及ぼします）。心不全、肺下狭窄、つまり肺弁の下の肺動脈の狭窄を伴って発症します。 [2]

そしてそのような場合、心房中隔動脈瘤は出血なしで形成されます。これは、患者には心房間バイパスが行われる可能性のある楕円形の窓の形の欠陥がないことを意味します。また、いくつかのデータによると、心房中隔動脈瘤と診断された患者の 25 ～ 40% で放電の欠如が認められます。 [3]

危険因子

心房中隔動脈瘤形成の危険因子は次のとおりであると考えられています。

• 左心室肥大;
• 心臓の右側（心室、心房）の形成不全。
• 先天性の三尖弁異常;
• 先天性の形の異常主要動脈の転移;
• 大動脈弁狭窄症 心臓の血行動態が損なわれている。
• リウマチ僧帽弁狭窄症;
• 異常な肺静脈還流（肺静脈接合部の先天異常）を伴う、全身循環から小循環への血液の短絡を伴う原発性静脈洞欠損症。

未熟児は心房中隔動脈瘤のリスクが早産児の 2 倍です。 [4]

病因

ヒトの 4 室の心臓の子宮内発生は、異なる胚起源のいくつかの間葉組織がリモデリングを受ける複雑なプロセスであり、発現する多数の遺伝子 (TGF-β - トランスフォーミング成長因子受容体の遺伝子、転写因子の遺伝子など) によって制御されます。 TBX5、TBX20、SOX9、GATA4、NKX2.5など）。隔壁と弁の形態形成も同様に複雑です。

心房中隔の膨らみのメカニズムは、結合組織に影響を与える遺伝子変異、つまり細胞間マトリックス（コラーゲンとエラスチン）の線維性タンパク質の生成障害により心房中隔の強度と弾性が低下し、心房中隔が弱くなることに起因すると考えられています。隔壁の弱体化は、その突起の形成と楕円形の開口部の形の欠陥の存在を説明します。

研究が示しているように、この局在における動脈瘤の発症は、右心房と左心房の血流圧の有意な差によるものです。右心房内の圧力の上昇により、心房中隔の全部または一部が心房中隔内に脱出（膨出）します。左心房、および左心房内の血流圧の増加により、心臓の右上室への壁が膨らみます。そして、心房内の圧力勾配が高くなるほど、動脈瘤は大きくなります。

心房中隔組織の先天的な構造的脆弱性をもつ新生児であっても、専門家は持続的な血行動態異常の存在が動脈瘤形成の決定要因であると考えています。

小児の膨らみのサイズは平均4.5〜5 mmですが、成人の場合は8 mm〜15 mm以上の範囲です。 [5]

症状 心房中隔動脈瘤

多くの場合、小さな心房中隔動脈瘤は臨床的に無症状です。しかし、その拡大の場合、最初の兆候は、身体活動中の呼吸困難や頻脈を伴う全身倦怠感によって現れることがあります。

疲労感の増加などの症状が現れることもあります。心拍数が速い、または不規則である。体の脚、足、または腹部の腫れ。 [6]

国際分類によると、心房中隔動脈瘤の種類は、心肺サイクル中の動きの方向に従って区別されます。

• タイプ 1R 心房中隔動脈瘤は、膨らみが右心房にのみ存在する場合に定義されます。
• タイプ 2L 動脈瘤は、左心房の膨らみを意味します。
• タイプ 3RL - 動脈瘤の大きい部分が右心房内に膨らみ、小さい部分が左心房内に膨らむ場合。
• タイプ 4LR - 動脈瘤の最大変位が左心房に向けられ、右心房への変位が少ない場合。
• タイプ 5 動脈瘤は、両心房から等距離にある両側の膨らみとして定義されます。

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合併症とその結果

心房中隔動脈瘤は心臓の機能を混乱させ、その合併症とその結果は、壁血栓のリスク、末梢動脈塞栓症の発生率の増加、一過性脳虚血発作や脳卒中の可能性と関連しており、生命を脅かす血流の遮断を引き起こす可能性があります。脳。

左から右への血液の心房間短絡を伴う動脈瘤では、右心房および小さな循環円内の圧力が増加し、最終的に発作性心房細動および心房細動を伴う右心室の拡大、ならびに右側心肥大および心房細動を引き起こします。肺高血圧症。

右心房内の圧力が最初に上昇すると、血液が右から左に排出され、最終的には慢性心不全につながります。 [7]

診断 心房中隔動脈瘤

診断は患者の病歴、家族歴、身体検査から始まります。

臨床検査は、臨床血液検査と血小板数、肝酵素検査、尿検査などの臨床検査のために行われます。

機器診断には、胸部 X 線、ECG、心臓超音波 - 経胸腔などが含まれます。心エコー検査、CT血管造影など機器による心臓検査。

心房中隔血腫、粘液腫、エキノコックス嚢胞、心奇形・新生物、冠状動脈異常などとの鑑別診断が行われます。

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処理 心房中隔動脈瘤

無症候性動脈瘤または合併症がない場合、主な治療は患者を注意深く監視しながら保存的です。

正常な血行動態を有する新生児では、1～1.5歳までに心房間開口部の自然閉鎖が起こり、心房間の壁の膨らみのほとんどが巻き戻されます。

症候性心房中隔動脈瘤患者の医学的管理にはどのような薬剤が使用されますか?

まず、ネビボロールやネビボロールなどのβ-アドレナリン遮断薬グループの抗不整脈薬が処方されます。ネビコール、メトプロロール、アミオダロンなど不整脈の薬。

血栓、抗凝固剤、または抗凝集剤を避けるため、つまり血栓を予防する薬、アスピリンなどを使用します。

重度の動脈性高血圧症の場合は服用してください高血圧の薬、心臓の悪化の兆候がある場合、医師は処方します。心不全を予防および治療するための薬。

必要に応じて、動脈瘤の病因、大きさ、症状の強さ、合併症のリスクに応じて、さまざまな技術を使用して外科的治療が行われます。これらには、縫合による膨らみの切除や、開腹手術による心膜パッチによる欠損の閉鎖（全身性血栓症のリスクがある場合に推奨される方法）だけでなく、グラフトによる心房中隔修復や閉塞材による補強も含まれます。

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防止

ほとんどの場合、心房中隔動脈瘤はその欠陥および先天性心臓欠陥の結果であるため、その形成を防ぐことはできません。

予測

各患者の心房中隔動脈瘤の予後の依存性は、その形成の原因と合併症、特に最も重篤な脳卒中の存在によって決まります。