心室中隔の欠陥：症状、診断、治療

心室中隔の欠損は、先天性心疾患のすべての症例の15-20％の症例で発生する。欠損の局在に依存して、膜内膜（中隔の膜状部分）および筋肉欠損は、大きさが大きく、小さい。

大きな欠陥が常にパーティションの膜状部分に配置され、大きさ1センチ（すなわち、大動脈の半分以上の直径）を超えます。この場合の血行力学的変化は、血液の左から右への排出の程度を決定する。症状の重症度は、左から右への血液の排出を持つ他の欠陥の場合のように、肺高血圧症の重症度に依存します。肺高血圧症の重症度は、今度は、二つの要因によって決定される：過多、肺循環及び圧力を転送する、等の大きな欠陥しばしば位置podaortalno（連通管の法則によると、肺動脈に大動脈から送信された圧力、すなわち）。Podaortalnoe欠陥位置は、感染プロセスの加入のための条件を作成し、心内膜に損傷を与え、リセットジェットが大動脈弁尖に血行力学的影響を有することを保証します。右心室への、次いで肺動脈への血液の放出は、高圧下（最大100mmHg）で起こる。肺高血圧の急速な発達は、その後、十字形につながり、その後、欠陥を通って逆方向に放電することができる。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

心室中隔欠損の症状

この副品は人生の最初の数週間と数ヶ月で現れます。3分の1の場合、新生児の重度の心不全の発症を決定する。

心室中隔の欠損を有する小児は、通常の体重でより頻繁に生まれ、次いで体重が少なくなる。グレードI-II hypotrophyの原因は、絶え間ない栄養失調（消化器系）および血行力学的障害（左から右への血液の排出は、血液循環の小循環の血液量減少をもたらす）である。心不全に応答して遅延性皮膚および過敏症の割り当てによる発汗によって特徴付けられる。皮膚は淡く、末梢性チアノーゼはほとんどない。心不全の最も初期の症状は、補助的な筋肉組織の関与を伴う頻呼吸のタイプによる呼吸困難である。体の位置が変わると増加する強迫観念の咳がしばしばあります。大きな動静脈放電を伴う心室中隔の欠損は、停滞した喘鳴を伴い、しばしば繰り返される肺炎を伴う。

視覚による右心室（「胸デービス」）の増加に形成されbisternalnyキールの心「こぶ」を、検出するために、心臓血管系の身体検査。アピカルスラストの拡散、強化。病的な心拍が検出される。左の第3〜第4肋間腔の収縮期振戦を検出することができ、右心室への血液の排出を示します。ジッタがないことは、肺高血圧に起因する初期の放電の減少またはその減少の徴候である。相対的な心臓の鈍さの境界は、両方向、特に左側に広がっている。縦隔の「ハード」構造としてこれ以上の1から1.5 cm以上による相対心鈍りパーカッションの増加、の右側の境界線は、障害物を作成しません。Iは、胸骨の左側に第三または第四肋間空間（以下第三分の）の最大リスニングポイントトーンに関連付けられている収縮期トーンノイズをスクラブAuscultated粗いが、強調肺動脈上IIトーンは、多くの場合、網掛けされています。

ほとんどの場合、最初の数日間または総心不全の顕著な兆候の臨床像の生活の数ヶ月から：拡大肝臓と脾臓（人生の最初の年の子どもたちは、脾臓にやさしい肝臓が増加します）。

疾患の自然経過とともに、心臓の総容積の増加に関して欠損のサイズが減少し、大動脈弁で欠損部を覆うため、子供の状態および幸福は年齢と共に改善する。

筋肉部（Tolochinov-Roger's disease）における心室中隔の欠陥により、愁訴はない。第4〜第5肋間腔で聞こえる中程度の収縮期雑音を掻爬することを除いて、欠損の臨床症状は存在しない。この点から、騒音は実施されず、その強度は立位の位置で減少し得る。肺高血圧は発症しないが、自発的に閉鎖する可能性がある。

心室中隔欠損の合併症

心室中隔の欠点の合併症は、大動脈の圧力以上になると、肺動脈の圧力が著しく増加することを特徴とするアイゼンメンガー症候群である。この血行力学的な状況では、一次欠陥（放電ノイズ）の騒音が低下するか完全に消滅し、肺動脈の2番目の音のアクセントが増加し、しばしば「金属的な」音色を得る。小さな循環血液循環の血管は、形態的変化を受けて硬化することがあり、肺高血圧の硬化段階が生じる。血液の排出方向が変わることがあります。血液は右から左に排出され始め、淡色タイプの悪影響は青色タイプの傷に変わります。ほとんどの場合、同様の状況が、欠陥の後期検出、その自然な流れ、すなわち タイムリーな心臓ケアの不在下で。Aizenmenger症候群の発症により、先天性心疾患患者は手術不能になる。

[8], [9], [10], [11], [12],

心室中隔の欠陥はどのように認識されていますか？

心電図では、心臓の電気軸の右への偏差、心室の複合過負荷の徴候。左胸部リードにおける右心室の肥大の徴候の出現は、しばしば高肺高血圧（50mmHg以上）と相関する。

放射線検査では、血液循環の小さな円の過体重、心室と心房の両方による心臓の大きさの増加を識別することができます。心臓の左輪郭に沿って肺動脈の腫脹を検出する。

主な診断特徴は、心エコー検査の助けを借りて欠陥の直接的な可視化である。いくつかのセクションで心臓をスキャンすることで、サイズ、位置、および欠陥の数を特定することができます。ドップラーマッピングを使用して、リセット値が設定される。

心室中隔の単純な欠陥を伴う心臓カテーテル法および心臓内圧検査は、その重要性を失っている。高肺高血圧症において循環の小さな円の状態を特定する必要がある場合には、研究が示される。

鑑別診断は、高肺高血圧症によって複雑になる可能性がある全ての欠陥を伴って行われるべきである。

心室中隔欠損症の治療

治療法は、欠陥の血行力学的意義および既知の予後を決定する。心不全の患者では、利尿剤および強心配糖体を用いて保存療法を開始することが推奨される。肺高血圧や発達の遅延がない心不全の徴候のない心室中隔の小さな欠損を有する生後半期の小児は、原則として手術を行わない。外科的介入は、肺高血圧症および遅発性身体発達に適応する。このような場合、この操作は生涯の最初の半分から実行されます。手術の年齢以上の小児は、肺と全身の血流の比が2：1以上で示されています。高齢者では、通常、心臓カテーテル法が行われ、欠陥の矯正の兆候が明らかになる。

大きな欠損の場合、可能な限り早い時期（幼児期または小児期）に人工循環の状態で開放心臓の手術を行う必要がある。経心房アクセス（心室切開なし、すなわち心筋の最小限の外傷）を使用して、異所性心内膜のパッチを用いてプラスチックを運ぶ。

緩和的介入（肺動脈を狭窄して肺血流を制限する）は、欠陥を矯正することを困難にする付随する欠陥および異常が存在する場合にのみ行われる。選択操作は、人工循環の状態における欠陥の閉鎖である。心室中隔の複数の欠陥または他の臓器および系の発達に伴う重大な異常の存在下で、手術の危険性は3ヵ月までの小児で増加する。近年、Amplatzerオクルーダーの助けを借りて心室中隔欠損の経カテーテル閉鎖技術の普及が増えている。この処置の主な適応は、複数の筋肉欠損である。