心房中隔欠損：症状、診断、治療

心房中隔欠損症は、心房中隔の1つ以上の開口であり、血液が左から右に放出され、肺高血圧および心不全が発症する。症状および兆候には、身体的労作、呼吸困難、衰弱および心房リズム障害に対する不耐性が含まれる。しばしば、軟らかい収縮期雑音が、胸骨の左側のII-III肋間腔で聞こえる。診断は心エコー検査に基づいています。心房中隔の欠損の治療は、外科的または欠損のカテーテル閉鎖によるものである。原則として、心内膜炎の予防は必要ではない。

心房中隔欠損（ASD）は、先天性心不全の構造において約6〜10％である。ほとんどの症例は単離され、散発的であるが、一部は遺伝的症候群（例えば、第5染色体の変異、Holt-Oram症候群）の一部である。

欠陥静脈洞（上限または下大静脈の口の周りのパーティションの後方部分の欠陥） - [中央（又は中央）心房中隔の一部に卵円窓に欠陥]、または二次中隔欠損：心房中隔欠損は、局在を分類することができます一次欠陥[パーティションの前方低級領域の欠陥、欠陥、心内膜クッションのフォーム（通信房室）]。

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心房中隔欠損がある場合はどうなりますか？

心房中隔欠損 - 血液放電が左から右へと、かなり低い圧力勾配下心室間欠陥とは対照的であり、それを通して心房との間の通信の存在によって特徴付け欠陥、。左心房の圧力は、右心房の圧力を8-10mmHg超えます。心房中隔欠損は、男性よりも女性において2〜3倍一般的です。心房中隔欠損の解剖学的局在に依存（心房中隔AB孔の下部の）一次および（いわゆる楕円窩欠陥、通常は中央）二分割されています。最大66％。結果として、（心室中隔欠損よりも遅い）を徐々に過右心増加シャント心不全が進行します。（心室中隔欠損中に、直接肺循環の容器に移し、後者動脈管開存症）、肺高圧左心室、かなりの拡張右心、マニフェスト予備容量の血管に直接影響を：心房中隔欠損、いくつかの要因が寄与しない肺高血圧症の長い不在血液循環の小さな円の血管とその低抵抗。

心房中隔（および他の悪性疾患）の欠陥における血行力学的変化を理解するためには、標準的な心臓内血行動態を理解しなければならない。心房中隔の欠損では、最初に左手に血液が排出される。心房中隔の小さな欠陥のほとんどは、生後1年間に自発的に閉鎖される。それにもかかわらず、大きな欠陥では、右心房および心室容積が過負荷になり、肺動脈の圧力、肺血管抵抗が増加し、右心室肥大が進行する。その後、心房細動が発生することがあります。最終的に、右心臓の圧力が高まると、血液の二方向性排出とチアノーゼの出現につながります（「アイゼンメンジャー症候群」参照）。

心房中隔欠損の症状

ほとんどの場合、心房中隔の小さな欠陥は無症候性です。心房中隔の欠損を有する大部分の子供は正常な生活を送っており、一部はスポーツのためにも入る。徐々に、年齢とともに、より大きな疲労、物理的労作を伴う呼吸困難がある。シアノシスは起こらない。欠損の大きさが大きければ、身体的労作の不耐性、緊張のある呼吸困難、衰弱および心房リズム障害、時には動悸が認められることがある。多くの場合、不整脈に関連した心房中隔欠損（逆説的塞栓）による全身循環の静脈から通路微小塞栓は、脳血管や他の臓器の塞栓症につながる可能性があります。まれに、心房中隔の欠陥が時間通りに診断されない場合、アイゼンメンガー症候群が発症する。

心房中隔の欠損、繰り返し気管支炎、および時には肺炎の患者の異常診断において。多くの場合、最初の数ヶ月および数年の子供は、息切れ、頻脈、身体発達の遅れ、肝腫大を伴う重度の傷の跡がある。2〜3年後、幸福が改善され、心不全の徴候が消滅する。

聴診、子供II-IIIは、輝度階調が肺動脈（胸骨の上部左端）の2-3 / 6開裂IIトーンである肋間空間通常auscultated収縮音（またはノイズ吐出）を、左。左から右に有意な血液放電と胸骨の左下端に（これは三尖弁で血流の増加に）拡張期低音ノイズをauscultatedことができます。これらの聴診データは、たとえ大きな欠損があっても、幼児には存在しない可能性がある。別個の上腹部脈動（右心室）が存在し得る。

心房中隔欠損の診断

診断は、カラードップラー心電図を用いた心エコー検査によって確認された、心臓の物理的検査、胸部およびECGの放射線検査の結果に基づく。

心臓カテーテル法は、先天性心不全が疑われる場合を除き、通常は必要とされない。

心臓肥大の小児における高齢で見られる臨床検査、心臓こぶでは、収縮期振戦はほとんど検出されず、その存在が伴う欠陥（肺動脈狭窄症、心室中隔欠損）の可能性を示しています。先端の衝動は弱く、覆われていない。相対心臓くすみの境界は両側に拡張するが、右心を犠牲にすることができる：左境界 - 右心房を犠牲に - による左側の左拡大右心室、右境界に移行します。

胸骨の左側の第二及び第三肋間空間における局在と心房中隔欠損、中強度の-sistolicheskyノイズ、構造的に不安定で、顕著な伝導せず、示唆する主聴診の症状は、起立中に耳を傾けることをお勧めします。収縮期雑音の起源について意見は1である。それは肺動脈弁の未変性線維輪内の血流の増加から生じる肺動脈狭窄の機能に関連しています。肺動脈の圧力が増加するにつれて、肺動脈に第2の音のアクセントが現れる。

三尖弁の相対的な不足が進行すると、心房の過負荷が増大し、心臓の律動障害が起こり得る。心電図は心臓の電気軸が+ 90〜+ 120まで右にずれていることが特徴です。右心室鬱血の徴候は非特異的な特徴である：甲状腺の右脚の不完全な封鎖は、鉛V1 のrSRの形で始まる。肺動脈内の圧力が増加し、右心室が過負荷になると、R波の振幅が増加する。右心房の過負荷の徴候もある。

この欠陥には、特定のX線写真の徴候はない。肺のパターンが増加しています。レントゲン写真上の心臓の大きさの変化は、放電の大きさによって決定される。斜めの投影では、右室のために心臓が拡大されていることは明らかである。胸部X線写真が検出されると、右心房および右心室の拡張を伴う心拡張、肺動脈の影の拡大および肺パターンの増強。

経胸腔二次元心エコー検査法は、心房中隔の領域におけるエコー・ブレークを直接検出することを可能にする。心房中隔欠損の直径は、心エコー検査で測定した場合とほとんど変わらず、動いている血液による心臓の伸張（手術中は心臓が緩んで空になっている）に起因しています。そのため、固定された組織構造を非常に正確に測定することが可能であり、変化するパラメータ（穴または空洞の直径）は常に一定の誤差を有する。

心臓カテーテルとangiocardiographyは現在、心房中隔欠損の診断にその価値を失いました。必要な正確な量は、欠陥または肺高血圧症（患者における高齢群）と長診断併存疾患（例えば、異常肺静脈ドレナージ）の程度を介して放電を測定する場合にのみお勧めこれらの技術の応用。

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心房中隔欠損の示差的診断

心房中隔の二次的欠陥における差別的診断は、心臓を基にして聞こえる機能的収縮期雑音で主に行われる。最後に立って弱め、右心が拡大されていない、不完全な封鎖右脚ブロックは一般的ではありません。かなり頻繁に、心房中隔欠損は、肺動脈、Fallotのトライアド、異常肺静脈ドレナージの単離された狭窄などの疾患と区別されなければならない心室中隔欠損、三尖弁奇形（エプスタインの異常）。

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心房中隔欠損の治療

ほとんどの小さな欠陥（3mm未満）は自発的に閉鎖されています。直径が3〜8mmの欠陥の約80％が自発的に18ヶ月に近づいている。同時に、原発性心房中隔欠損および静脈洞欠陥の自発的閉鎖は存在しない。

臨床症状がない小さな欠損がある場合、その子供は毎年の心エコー検査で観察される。これらの子供たちが奇異性塞栓症の危険性があるので、いくつかのセンターでは、（例えば、Amplatzer中隔オクルーダ、Cardiosealデバイス）小さな欠陥にカテーテル法を経て欠陥の閉鎖を使用することをお勧めします。しかし、心房中隔欠損が一次または静脈洞の欠陥である場合、これらの欠陥は重要な構造の隣に位置するため、これらのデバイスは適用されません。

心不全の存在下では、治療は小循環循環の低体圧を減少させ、左心臓を通る前向き流を増加させることを目的とする。利尿剤と強心配糖体を割り当てます。手術は、心不全の増加、身体発達の遅れ、繰り返しの肺炎で示される。手術のための血行力学的適応 - 軽度の臨床症状であっても可能な肺と全身の血流2：1の比。これに基づいて、心房中隔の欠損は、「陰気な」欠陥と呼ばれることがある。伝統的な外科的矯正は、人工循環の条件下で開胸手術を介して欠陥またはそのプラスチックを縫合することにある。過去10年間で、欠陥を閉鎖する血管内の方法は、特定のデバイス（オクルーダ）の助けを借りて集中的に発展している。この処置は、末梢血管を穿刺し、続いて特殊な「傘」または「ボタン装置」を欠陥に送達することによって行われる。この手順を実行するために、解剖学的制約の数がある：血管内介入は、冠状静脈洞、AVバルブ、オリフィス中空肺静脈から十分遠くに位置する、二次心房中隔欠損サイズ25〜40ミリメートルの場合にのみ可能です。

中および大欠陥（全身血流に対する肺血流の比が1.5：1より大きい）を有する患者は、通常2歳から6歳の間の障害の閉鎖を示す。適切な解剖学的特徴および13mm未満の欠陥直径がある場合には、カテーテル挿入中の欠陥の閉鎖を使用することが好ましい。他の場合には、欠陥の外科的閉鎖が指示される。小児期に欠損が閉鎖されると、周術期の致死率はゼロになり、寿命は母集団の平均値になります。欠陥の閉鎖の前に、大きな欠陥および心不全を有する患者は、利尿薬、ジゴキシンおよびACE阻害薬を処方される。 

患者が一次心房中隔欠損を有する場合、心内膜炎の予防が行われるべきである。心内膜炎の二次的欠陥および欠損には心筋炎の予防は示されていない。