三尖弁異常（エプスタイン奇形）：症状、診断、治療

エプスタイン異常（三尖弁の異常） - 先天異常三尖弁は、サッシが（ほとんどの場合、中隔及び裏面）右心室空洞で、右心室の形成atrializovannoyもたらすオフセットを特徴とします。右心室空洞を2つの部分に分割される三尖弁尖の変位の結果として。右心室が下部のみを操作するように、小柱と出力部とからなる弁の下に位置します。中等度の逆流でオフセットサッシや循環障害は無症候性であり、長い時間のための最小限の欠陥です。心房中隔欠損を介して、または卵円孔開存を通る血液の可能吐出。これは、動脈低酸素症の症状を引き起こす。右心の容量負荷は、うっ血性心不全を開発することがあり、左心室の充填を制限し、左の心室中隔の膨らみにつながります。自然の傷の予後では、三尖弁の機能障害の程度だけでなく、右心室形成不全の程度に依存します。人生の最初の月以内に死亡子供の四半期については、非操作の患者の死亡の原因は漸進性心不全となります。すべての先天性心臓異常のうち、欠陥の頻度は0.4％である。Ebstein異常の家族事例が可能である。

三尖弁の異常（Ebsteinの異常）の症状は、血行力学的障害の程度に依存する。心房中隔の欠損がある場合、主な徴候はチアノーゼであり、その重症度は右心房の圧力および心房心房通信を通じて排出される血液の量に依存する。時間とともに、心不全の兆候が増し、身体活動に対する耐性が低下する。右心房と右心室のサイズが大きいために心臓塊が形成される可能性があります。聴覚的な変化は明るくない。右房室オリフィスの狭窄の存在下で、三尖弁不全nontransversal auscultated収縮期雑音は、胸骨の右端にpresystolic mezodiastolichesky又はノイズを表示します。吸入段階では騒音の強さが増し、三尖弁の病変との関連が示されます。右心房および心室の著しい拡張により、心臓リズムの違反がある。発作性上室性頻脈は、Wolff-Parkinson-White症候群の患者の25-50％で検出され、14％で検出されます。

心電図検査は、しばしばエブスタインの異常の診断に役立ちます。概して、心臓の電気軸は急に右に偏向され、歯RとSの振幅が小さいバンドルの右脚の不完全なまたは完全な遮断の徴候を示す。

胸部のX線写真では、心臓は球状の形態をとり、主に右心房および右心室の「心房」部分のために増加する。肺パターンは正常または不良である。

4つの室の投影における心エコー検査では、右心室の空洞への中隔フラップの移動に注意が向けられる。開いた楕円形の窓または心房中隔欠損が85％の症例で検出されます。ドップラー心エコー検査の助けを借りて、三尖弁不全の大きさが明らかになる。

心臓カテーテル法は、心臓の律動障害の肺床および電気生理学的検査を評価するために実施される。

三尖弁の異常（エブスタイン異常）の治療

中等度または軽度の三尖弁逆流症を有する患者は、心臓専門医の心電図制御を絶えず監視する必要がある。外科的治療は、心不全、動脈低酸素血症、心臓リズム障害に抵抗性であることが示されている。

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