
右心房と左心房の間の壁に開いた隙間は、心臓の開いた卵円窓です。この現象の原因と病態、治療法、予防法について考えてみましょう。
国際疾病分類 ICD-10 によれば、先天性の右心房と左心房の交通は、クラス XVII: Q00-Q99 先天異常(奇形)、変形および染色体異常に含まれます。
Q20-Q28 循環器系の先天異常。
Q21 心臓中隔の先天異常(奇形)。
- Q21.1 心房中隔欠損症:
- 冠状静脈洞欠損。
- 閉鎖されていない、または保存されている:卵円孔、二次孔。
- 静脈洞欠損。
心臓は複雑な構造を持ち、多くの重要な機能を担っています。心臓はリズミカルに収縮し、血管に血流を供給します。心臓は胸骨の後ろ、胸腔の中央部に位置し、肺に囲まれています。通常、心臓は血管にぶら下がっているため、左右非対称に横方向にずれることがあります。心臓の基部は脊椎に向けられ、頂点は第五肋間隙に面しています。
心筋の解剖学的特徴:
- 成人の心臓は、2つの心房と2つの心室の4つの部屋で構成されており、これらは隔壁で区切られています。心室の壁は厚く、心房の壁は薄くなっています。
- 肺静脈は左心房に入り、大静脈は右心房に入ります。肺動脈は右心室から、上行大動脈は左心室から出ます。
- 左心室と左心房は動脈血を含む心臓の左側部分です。右心室と右心房は静脈心臓、つまり右側部分です。右側部分と左側部分は、堅い隔壁によって隔てられています。
- 左心室と右心室は心室中隔と心房中隔によって隔てられています。これにより、心臓の異なる部分からの血液が混ざり合うことがありません。
心室中隔の不完全閉鎖は先天異常、すなわち胎児期の残存要素です。本質的には、心房と心房の間に穴があいており、収縮時に血液が一方の心室からもう一方の心室へと送り出されます。
弁を備えた心房間孔は子宮内で発達し、この発達段階における心血管系の正常な機能に不可欠な条件です。この孔により、胎盤から酸素を豊富に含んだ血液の一部が、未発達で機能していない肺に影響を与えることなく、一方の心房からもう一方の心房へと透過します。これにより、胎児の頭部と頸部への正常な血液供給、そして脊髄と脳の発達が確保されます。
新生児が初めて泣くと、肺が開き、左心房内の圧力が大幅に上昇します。これにより、弁は胎児の隙間を完全に閉じます。徐々に、弁は心房中隔の壁としっかりと癒合します。つまり、右心房と左心房の間の隙間が閉じます。
弁癒合は、症例の約50%において生後1年以内に発生しますが、場合によっては3~5年までに発生することもあります。弁が小さい場合、弁の隙間が閉じず、心房が分離されません。この病態はMARS症候群、つまり心臓の発達における軽微な異常に分類されます。成人患者では、この問題は症例の30%に発生します。
病因
心房間貫通孔の発生メカニズムには多くの原因が関連しています。この異常の病態は、内的要因と外的要因の相互作用に基づいています。ほとんどの場合、これらは形成の逸脱、すなわち結合組織の異形成です。この疾患は、心臓弁、弁下装置、および心中隔を病理学的過程に巻き込みます。
新生児の肺がまっすぐになり、肺血流が増加すると、左房圧が上昇し、間隙の閉鎖に寄与します。しかし、結合組織異形成症がこの過程を阻害します。このような背景から原発性肺高血圧症と診断された場合、予後は良好で、患者の平均余命は延長します。
血行動態的に重要でない卵円孔開存
血管を通る血液の動きは、循環器系の各部位における静水圧の差と関連しています。つまり、血液は圧力の高い領域から低い領域へと移動します。この現象は血行動態と呼ばれます。右心房と左心房の間の壁に開いたスリットは、右心房の左内壁にある楕円形の溝の底部に位置しています。この開口部の寸法は4.5 mmから19 mmと小さく、通常はスリット状です。
血行動態的に重要でない卵円孔開存症は、血液供給障害を引き起こさず、患者の健康にも影響を与えない異常です。これは、欠損部が小さく、弁が左から右への血液のシャントを妨げている場合に観察されます。この場合、病変のある人はその存在に気づかず、通常の生活を送っています。
症状 オープンオーバルウィンドウ
多くの場合、卵円窓の症状は、何らかの形で現れることはありません。定期検診で偶然に病状が判明することもあります。しかし、この病気の潜伏期には、適切な治療が行われず長期間放置される可能性のある、特徴的な症状群が存在します。
- 身体活動中にチアノーゼが生じ、鼻唇三角の蒼白が増す。
- 風邪や炎症性の気管支肺疾患にかかりやすい。
- 身体の発達が遅い。
- 子供の体重増加が遅い。
- 食欲不振。
- 呼吸不全。
- 突然の失神。
- 脳血管障害の兆候。
- 頻繁な頭痛と片頭痛。
- 起立性低酸素症候群。
上記の症状がある場合は、慎重な診断と治療が必要です。様々な神経疾患が認められる場合は、疾患の長期的経過から、合併症の可能性を示唆しています。
最初の兆候
先天性の右心房と左心房の交通には、特に特徴的な症状はありません。多くの場合、最初の兆候は気づかれません。以下のような場合に、問題の存在が疑われます。
- ひどい頭痛とめまい。
- 咳をしたり、その他の身体活動をしたりすると唇が青くなります。
- 呼吸器系の炎症性病変を起こしやすい。
- 身体活動中の重度の呼吸不全。
- 失神状態。
- 若年期における下肢静脈瘤および血栓性静脈炎。
OA には、肺血管床の血液量の増加と右心房の容積増加という、異常を疑わせる放射線学的症状はほとんどありません。
成人の卵円孔開存症
あらゆる生物にとって、心臓は主要な生命維持臓器です。ヒトにおいては、心臓は複雑な構造を持ち、多くの機能を担っています。心臓には左右の心室と心房があり、それぞれが特殊な弁で繋がれています。成人における卵円窓の開存は、新生児や未熟児に最も多く診断される病態です。
成人では、閉じていない開口部はシャントです。シャントが存在すると、心房内の血圧差により、心血管系や肺に変化が生じる可能性があります。しかし、この異常の存在は必ずしも心配する必要はありません。多くの場合、人は充実した生活を送り、病気を疑うこともありません。超音波検査によってのみ、問題が明らかになるのです。
心臓と体全体の正常な機能は、欠損部の大きさによって左右されます。欠損部の大きさは2mmから10mmまであります。
- 窓が2〜3 mm開いても、心血管系からの逸脱を伴わない場合、この状態は体の機能に影響を与えません。
- 貫通孔が5~7mmの場合、血行動態上、この障害は軽微であることを示します。この異常は、身体活動の増加によってのみ現れます。
- 7~10mmの場合、患者は大きく開いた窓と診断されます。このタイプの疾患の症状は、先天性心疾患に似ています。
骨盤内臓器の下部障害には通常、具体的な症状は現れません。医師は痛みの原因を推測することしかできません。この疾患を特定するには、包括的な診断が必要です。臨床的に重要ではないと思われる症状の存在も考慮されます。
- 炎症性疾患および運動後の鼻唇三角部の青変色。
- 頻繁に失神する。
- 脳循環障害。
- 静脈瘤と血栓性静脈炎。
- 息切れ。
- 風邪をひきやすい体質。
- 頻脈。
- 片頭痛。
- 身体的な運動に対する不耐性。
- 肺の血液量の増加。
- 手足のしびれが頻繁に起こり、身体の可動性が低下します。
この疾患は30%の人に診断され、出生時から持続します。しかし、アスリートや身体活動量の増加に伴い、発症リスクは著しく高まります。リスクグループには、ダイバー、肺塞栓症(PE)、血栓性静脈炎の患者が含まれます。
治療は病気の重症度によって異なります。多くの成人には一連の予防法が処方されます。特に重症の場合は、薬物療法だけでなく外科的介入も適応となります。
ステージ
右心房と左心房の間の壁に隙間が開いた状態は、心血管疾患です。病態の段階は、臓器障害の程度と症状の性質によって区別されます。医療現場では、MARS症候群(心臓の発達における軽微な異常)という概念があり、この疾患も含まれます。この病態群には、心筋とそれに隣接する血管の外部構造と内部構造の発達における障害が含まれます。
中隔の不完全閉鎖は、MARS症候群の一般的な分類に含まれます。
- 位置と形状。
- アトリア:
- 特許取得の楕円形の窓。
- 耳管弁の肥大。
- 心房中隔の動脈瘤。
- 下大静脈弁の脱出。
- 小柱。
- 右心房の恥骨筋の脱出。
- 三尖弁 - 中隔弁が右心室の空洞内に変位し、右房開口部が拡張し、三尖弁が突出します。
- 肺動脈 - 肺動脈弁尖の脱出と肺動脈幹の異形成。
- 大動脈 – 大動脈根部の境界が広い/狭い、二尖弁、副鼻腔の拡張、弁尖の非対称。
- 左心室 - 小さな動脈瘤、小柱、心索。
- 僧帽弁。
- 発生の原因と条件。
- 結合組織異形成。
- 栄養機能障害。
- 個体発生。
- 心臓形成障害。
- 合併症が起こる可能性があります。
- 心拍リズムの乱れ。
- 肺高血圧症。
- 感染性心内膜炎。
- 心臓血行動態障害。
- 弁尖の線維化および石灰化。
- 突然の死。
MARS症候群は、その形態や病期を問わず、内臓結合組織異形成症の一種です。中枢神経系の変化と神経栄養障害の頻度が高いのが特徴です。
異常の種類、血行動態障害、逆流、そしてそれらの重症度が特定された後、95%の症例で血行動態障害や副作用は発生しません。お子様が成長するにつれて、構造的異常は消失します。
フォーム
通常、卵円窓が開いているのは一時的なもので、胎児の発育過程において胎児の酸素飽和度を高めるために必要です。つまり、この異常はすべての子どもに存在しますが、出生時には肺が機能し始めるため、それ以上の酸素飽和度は必要なくなり、治癒します。
鼻中隔の不完全閉鎖の種類は、開口部の大きさによって異なります。
- 2~3 mm が標準であり、逸脱や結果を引き起こすことはありません。
- 5~7 mm – この病変の特徴は、同時誘発因子の存在によって異なります。
- 7mmを超えると、大きな穴となり、外科的治療が必要になります。研究によると、最大で19mmを超えることもあります。
卵円窓に加えて、心臓中隔には他にも欠陥があります。これらの欠陥は、卵円窓に血流を調節する弁があるかどうかという点が異なります。PFOは心臓の欠陥ではなく、心血管系の発達における軽微な異常を指します。
分泌物を伴う卵円孔開存
ほとんどの場合、心房間の貫通孔は深刻な問題を引き起こしません。左心房の圧力は右心房よりも高いため、心房中隔間の弁が閉じた状態に保たれ、右心房から左心房への血液の流れが妨げられます。通常、この現象は窓径が5~7mm以下の場合に観察されます。
分泌物を伴う開いた楕円形の窓は、病変の規模が大きいことを示しています。これは、いきみ、運動、泣き声、または長時間の神経緊張による右心房の一時的な圧力上昇で観察されます。この状態は、OAを通じた静脈血の排出を引き起こし、一時的な鼻唇三角のチアノーゼと皮膚の蒼白として現れます。
この疾患は、奇異性塞栓症などの合併症を引き起こす可能性があります。右心房から左心房に入り、さらに移動を続けると、血栓、ガス泡、塞栓、異物が脳血管に到達する可能性があります。これは、脳卒中、血栓症、梗塞の発症につながります。このような疾患を予防するためには、包括的な診断と適切な治療が不可欠です。
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左右排出口を備えた開窓
右心房と左心房の間にある短い通路は弁で覆われ、血液循環に異常があり、開いた楕円形の窓から左右への排出が見られます。通常、液体の排出は右から左への一方向です。PFOは、胎児の発育期に必要となる体の生理的機能です。しかし、出生後、肺が機能し始めると、その必要性はなくなり、この隙間は自然に治癒します。
楕円形の窓の機能には次の種類があります。
- 血行動態の緩和なし。
- 左右リセット付き。
- 左右リセット付き。
- 両陰茎バイパス手術。
左右シャント心房細動は、右心房の圧力が左心房の圧力よりも低い状態を指します。この疾患の主な原因は以下のとおりです。
- 楕円形の窓フラップの穿孔。
- 左房拡張を伴う弁不全
- バルブ故障。
右左シャントは、右心房の圧力が左心房の圧力よりも高くなる病気で、未熟児や低体重、身体活動の増加や精神感情障害、新生児肺高血圧症、呼吸窮迫症候群などの原因で発生します。
塞栓活動の兆候のない卵円孔開存
卵円孔開存は、心房と心房を結ぶ弁です。胎児期には、肺の未発達な血管に影響を与えることなく、右心房から左心房へ動脈血を流す役割を担っています。ほとんどの人では出生後に卵円孔開存は閉じますが、30%の人では開いたままとなり、様々な病理症状を引き起こします。
この軽度の心臓異常では、奇異性塞栓症を発症するリスクが高くなります。この病態により、小さな気泡と血栓が左心房に入り込み、脳への血流とともに左心室を通過します。脳血管の閉塞は脳卒中を引き起こします。
塞栓活動やその他の病変の兆候を伴わない開窓は、正常な心臓構造の変異とみなすことができます。しかし、誘発因子(身体活動、いきみ、咳)が存在する場合、右心房内の圧力が上昇し、右左シャントが発生し、逆説的塞栓症を引き起こします。
合併症とその結果
心房の貫通孔の適切な診断と治療が不十分であることが、様々な後遺症や合併症の発生の主な原因です。患者は以下のような問題に直面する可能性があります。
- 心拍リズムの乱れ。
- 脳循環障害。
- 肺高血圧症。
- 逆説的塞栓症。
- 心筋の弁尖の線維化および石灰化。
- 心臓血行動態障害。
- 心臓発作。
- 脳卒中。
- 突然の死。
医学統計によれば、上記の合併症は極めてまれです。
卵円孔開存症は危険ですか?
多くの専門家は、右心房と左心房の間の先天的な交通は正常であると考えています。卵円窓が開いていることが危険かどうかは、患者の全般的な健康状態と併存疾患の有無によって完全に左右されます。
窓が小さい場合、原則として心配する必要はありません。患者には、心臓専門医による定期的な診察、毎年の心臓超音波検査、そして一連の予防措置が処方されます。併存疾患がある場合、PFOは心血管系に深刻な変化を引き起こす可能性があります。これは、血液が右心房から肺を迂回して左心房へ移動するためです。この場合、あらゆる身体活動が様々な合併症を引き起こす可能性があります。
この先天異常は、塞栓症の発生により危険です。塞栓症とは、血栓、ガス泡、細菌性微生物が静脈血から動脈血に入り込み、心臓の左心房を通って内臓の動脈に侵入する状態です。この場合、冠動脈、腎臓、脾臓、四肢が影響を受ける可能性があります。心拍リズムの乱れは、脳卒中や心臓発作を引き起こすため危険です。
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診断 オープンオーバルウィンドウ
軽度の心臓異常は、潜在性、つまり隠れた経過をたどることを特徴とします。特徴的な症状がある場合、または定期的な身体診察の際に、病理が疑われることがあります。卵円窓の診断は、以下の方法で行われます。
- 病歴の収集 - 医師は、親族の遺伝的異常の存在、妊娠の経過、妊娠中の女性の悪い習慣や服用した薬、患者の身体活動レベルについて質問します。
- 外部検査 – PFOは必ずしも明確な症状として現れるわけではないため、この方法は効果的ではありません。しかし、泣いたりいきんだりした際に鼻唇三角が青白くなる、皮膚が青白くなる、食欲不振、身体発育の遅れなどは、PFOの疑いを示す指標となります。
- 臨床検査 – 現在、新生児におけるMARS症候群を検出できる遺伝子検査はありません。患者には以下の検査が処方されます。
- 一般および臨床血液分析。
- プロトロンビン遺伝子の変異。
- プロトロンビン時間。
- 第V因子(ライデン)。
- ホモシステインおよびアンチトロンビン値の測定。
- プロテインCおよびプロテインSレベルの測定。
- 機器検査 - 診断のために、胸部を聴診し、収縮期雑音の有無を確認します。心臓超音波検査、心エコー検査、血管造影検査、MRI検査、その他様々な検査が処方されます。
診断では、医師は栄養状態を評価し、摂食障害や摂取栄養素の不均衡に関連する異常症状を特定します。患者の生活環境の特性も考慮されます。
卵円孔開存症の雑音
心房間の貫通孔を診断する方法の一つは、心房鏡を用いて胸部を聴診することです。心血管系が機能しているときには、特有の音が発生します。心臓は血液を送り出し、弁がその流れを調整します。
- 心臓が収縮する前に、心房と心室の間の弁が閉じます。
- 左心室からの血液は大動脈に入り、右心室から肺動脈へと流れ込みます。この時、心音が形成されます。
- この音は、弁が閉じたとき、心臓に何らかの障害物ができたとき、その他多くの要因によって発生します。
心房の卵円窓が開いた状態での雑音は、必ずしも心音内視鏡で検出できるとは限りません。これは、心房間の圧力差が小さいため、異常所見に特徴的な渦流が形成されない可能性があるためです。
心雑音には、微弱な雑音、粗い雑音、風切音などがあります。これらの雑音はすべて以下のグループに分類されます。
- 病理学的 – 多くの場合、心血管系の異常の最初の兆候として現れ、時には唯一の兆候となることもあります。
- 健康 – 心室と血管の成長特性、および臓器の構造的特徴に関連します。
雑音の性質とその発生原因を特定するために、医師は心エコー検査と超音波検査を行います。これらの検査により、心臓の構造と周囲の血管や組織の状態を評価することができます。
機器診断
特殊な機器を用いた身体検査は器械診断です。心中隔の不完全閉鎖が疑われる場合は、以下の検査が適応となります。
- レントゲン検査 – 心房中隔欠損症による右心室の血圧上昇によって引き起こされる心臓機能の障害の可能性を判断します。
- 心臓超音波検査 – PFOの境界と大きさを決定するために行われます。新生児および高齢の患者に処方されます。
- 心エコー検査は、心臓の様々な異常が疑われる場合に行われます。病変が潜在している場合でも、早期発見が可能です。運動後と安静時の2つの状況で検査を行います。
- 経胸壁2次元心エコー検査 – 新生児の卵円窓弁の機能不全を検出することができます。弁膜の動きを視覚化し、心房から心房への血流速度と量を測定し、心房の弁輪...
- 経食道心エコー検査は、年長児および青年期の異常が疑われる場合に処方されます。検査では、内視鏡を食道に挿入し、可能な限り心筋に近づけます。より信頼性の高い結果を得るために、造影剤が処方される場合もあります。
- 心臓プロービングは、最も正確でありながら積極的な診断方法の一つです。外科的介入の前に最もよく用いられます。この検査では、プローブを動脈血流を通して心臓まで移動させ、詳細な観察を行います。
機器診断の結果に基づいて、最終的な診断を下したり、追加の検査を処方したりすることができます。
超音波検査による卵円孔開存
心臓血管系の超音波検査は、新生児および高齢患者の先天性異常と後天性異常の両方を特定するための機器的方法の 1 つです。
超音波検査で楕円形の窓が開いている場合、次のような症状が見られます。
- 右心室の拡大。
- 小さな穴のサイズ - 2~5 mm。
- 心房間の主中隔が右心房に向かって変位する。
- 心房中隔の壁が薄くなること。
超音波を使用すると、左心房の弁を視覚化し、臓器の一般的な状態や血流量、病変の局在やその他の特徴を評価することができます。
卵円孔開存症のエコー所見
心エコー検査は超音波を用いた診断法です。内臓や構造物の位置を調べ、特定するために使用されます。
卵円孔開存の超音波検査による兆候は、以下の検査によって出生直後に検出できます。
- 造影心エコー検査 – 最小サイズのPFO(心房中隔欠損)が明らかになります。診断のために、患者は生理食塩水を静脈注射されます。もし隙間があれば、小さな気泡が右心房から左心房へと侵入します。
- 経胸壁二次元心エコー検査(EchoCG)は、弁の開口部だけでなく、弁の機能も可視化します。この検査法は、新生児や幼児期の患者にとって特に有益な情報となります。
上記の方法に加えて、障害のエコー徴候を判断するために、バブル増強法を用いた経食道心エコー検査が処方されることもあります。
開いた楕円形の窓の寸法
軽度の心臓異常は、その特徴的な症状から疑われることがありますが、これらの症状は多くの場合、潜在性です。開いた卵円窓の大きさや併存疾患の有無は、病理学的徴候の重症度に影響を及ぼします。
右心房と左心房の間の壁の開いた隙間の寸法は次のようになります。
- 2~3 mm – 正常とみなされ、症状や合併症を引き起こすことはありません。
- 5~7mmは小さな異常です。特定の要因の影響により、多くの不快な症状を引き起こし、医師の診断と治療を受けなければ、症状が悪化する可能性があります。
- 7mm以上の場合は、大きな窓、または大きな開口部となり、外科的治療が必要になります。まれに、最大19mmを超える場合もあります。
研究によると、成人の約40%において、心房間の開口部がしっかりと閉じられていません。隙間の大きさは平均4.5mmです。この隙間が完全に開いたままの場合は、心房中隔欠損症と診断されます。心房中隔欠損症は、PFOとは異なり、弁の機能不全を特徴とします。
[ 23 ]
開いた楕円形の窓 2、3、4、5 mm
先天性右心房左心房交通症は、未熟児では非常に多く診断されますが、健康な小児ではやや少ない頻度で診断されます。卵円窓が2、3、4、5mm開いている状態は正常と考えられていますが、特定の要因の影響下では病的な症状を引き起こす可能性があります。
5 mm を超える穴には、違反が疑われる特徴的な兆候があります。
- 身体活動中、泣いているとき、叫んでいるとき、鼻唇三角が青くなる。
- 精神的および身体的発達の遅れ。
- 意識の喪失とめまい。
- 急速な疲労。
- 心臓雑音の存在。
- 呼吸器系のさまざまな障害。
- 頻繁に風邪をひく。
上記の症状が現れた場合は、すぐに心臓専門医に連絡してください。医師は様々な診断手順を実施した後、適切な治療法を処方し、病気の改善に向けたアドバイスを提供します。
差動診断
心房間の弁膜交通の異常は、包括的な検査と、必要に応じて治療が必要です。開窓症の鑑別診断は、同様の症状を示す病態との鑑別診断によって行われます。
まず第一に、他の心房間通信との区別が必要です。
- 心房中隔欠損症。
- 心房中隔の動脈瘤。
- 血行動態排出障害。
先天性の右心房と左心房の連絡と心房中隔欠損症の違いについてさらに詳しく考えてみましょう。
ああ |
ASD |
|
エコーCG |
一次中隔および二次中隔の配置。心房間交通のシャント形成。 |
弁組織の欠損。 |
解剖学的特徴 |
卵円孔弁の機能不全または心房弁開存症。 |
二次隔壁の大部分または一部が欠損している状態。 |
血の投棄 |
症例の95%は左から右へのシャントであり、代償不全の場合は右から左へのシャントです。シャントが血行動態に及ぼす影響は決定的なものではありません。 |
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寸法 |
それらは根本的に重要ではありません。 |
検査結果に基づいて、医師は最終診断を下したり、追加の検査やテストを処方したりします。
連絡先
処理 オープンオーバルウィンドウ
心房間の貫通孔のような心臓の小さな異常には特別な注意が必要です。卵円窓の開存症の治療は、多くの要因によって異なります。
- ギャップの寸法と臨床的意義。
- 身体活動中のシャントサイズの変動。
- 隔壁の特徴(伸展性の増加、収縮性の低下)。
- 肺動脈内の圧力の上昇度合い。
- 心臓の右心室の拡大。
- 塞栓症/脳合併症のリスク。
- 併発疾患の存在。
- 身体の全般的な状態。
治療戦略は、PFO の症状の有無に基づいて決定されます。
- 症状がない場合は、治療は必要ありません。患者はセラピスト/小児科医と心臓専門医による経過観察を受け、定期的に超音波検査を用いて異常の動態を評価することが推奨されます。合併症(脳卒中、心臓発作、虚血、下肢静脈の病変)のリスクがある場合は、血液をサラサラにする薬(ワルファリン、アスピリンなど)が処方されます。
- 痛みを伴う症状がある場合は、薬物療法だけでなく外科的治療も適応となります。右から左への血流が顕著で塞栓症のリスクがある場合は、閉鎖器具または特殊な吸収性パッチを用いて欠損部を閉鎖します。
開いた楕円形の窓のあるエルカル
MARS症候群の治療法の一つは薬物療法です。心臓の卵円窓が開いている場合は、発症後数日目からエルカーが処方されます。この薬の使用方法と使用上の特徴について詳しく見ていきましょう。
エルカーは、体内の代謝プロセスを改善するために使用される薬剤です。この薬剤には、ビタミンB群と構造が類似したアミノ酸であるL-カルニチンが含まれています。脂質代謝プロセスに関与し、酵素活性と胃液分泌を促進し、運動抵抗力を高めます。
有効成分はグリコーゲンの消費を調節し、肝臓と筋肉組織におけるグリコーゲンの貯蔵量を増加させます。顕著な脂肪分解作用と同化作用を有します。
- 適応症:出生外傷、窒息後の未熟児および新生児の状態の改善。吸啜反射の弱さ、筋緊張の低下、精神機能および運動機能の発達不全、および体重不足に処方されます。慢性胃炎、膵炎、皮膚疾患の複合治療に用いられます。激しい身体的および精神的ストレス、パフォーマンスの低下、疲労の増加を伴う身体の回復を促進します。
- 投与方法:食事の30分前に経口投与します。投与量と治療期間は患者ごとに異なるため、主治医が決定します。
- 副作用: 消化不良、筋無力症、胃痛、全身性アレルギー反応の散発的な症例が記録されています。
- 禁忌:本剤の成分に対する過敏症。3歳未満の患者に本剤を処方する場合は、綿密な医師の監督が必要です。妊娠中および授乳中の女性には使用しないでください。
- 過剰摂取:筋無力症、消化不良。特効薬はないため、対症療法が適応となります。
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卵円孔開存症に対して手術は必要でしょうか?
心房間の貫通孔という診断に直面した多くの患者は、「開いた卵円窓に対して手術をする必要があるのか?」と自問します。外科的介入の必要性は、孔の大きさ、併存疾患の有無、痛みを伴う症状、その他の身体の特徴によって判断されます。
医学的には、2歳まではPFOが標準とされています。患者は心臓専門医による経過観察を受け、毎年心エコー検査と心臓超音波検査を受ける必要があります。年齢を重ねてもPFOが閉じていない場合は、心臓専門医による厳密なモニタリングを受け、欠陥の治療法を決定します。医師は、血栓形成、肺機能不全、奇異性塞栓症、虚血性脳卒中、心因性塞栓症などの合併症の可能性を考慮します。
卵円窓が大きい場合、弁がない場合(心房中隔欠損症)、または脳卒中を起こしている場合は、外科的介入が直接的な適応となります。
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外科的治療
PFOを除去する最も効果的な方法の一つは外科的治療です。年齢を問わず、以下の条件を満たす場合にのみ手術が行われます。
- 重大な血行動態障害。
- 合併症のリスクが高い。
- 激しい痛みの症状。
- 欠陥の直径は9mm以上です。
- 左心房への血液の流れ。
- 病理学によって身体活動が制限される。
- 薬の服用の禁忌。
- 心臓血管系および呼吸器系の合併症。
外科的介入の主な目的は、パッチを用いて欠損部を閉じることです。この処置は、特殊な内視鏡と造影剤を用いて、大腿動脈または橈骨動脈を通して行われます。
肺組織の病理学的変化および左室不全がある場合、外科的治療は禁忌です。通常、手術は2~5年経過してから行われますが、この年齢になると生理学的に生存期間が短くなるはずです。しかし、実際にはそうはなりません。個々の症例は個別であり、手術に伴うあらゆるリスクを評価するための包括的な診断が必要です。
卵円孔開存症手術
成人患者における胎児心原遺残を治療する唯一かつ最も効果的な方法は手術です。卵円窓が開いている場合、以下の外科的介入が処方されることがあります。
- 開胸手術。
胸部を切開し、心臓を血管から切り離します。心臓の機能は、血液を全身に送り出し、酸素を豊富に供給する特殊な装置に引き継がれます。医師は冠動脈吸引法を用いて心臓から血液を除去し、右心房を切開して欠損部を除去します。この手術法の適応症は以下のとおりです。
- 直径が10 mmを超える穴。
- 重度の循環障害。
- 身体的な運動に対する不耐性。
- 頻繁に風邪や炎症性疾患に罹る。
- 肺高血圧症。
ギャップを埋めるために最もよく使用される方法は次のとおりです。
- 縫合 - 心房中隔の孔を縫合します。中隔上部にある二次欠損に対しても同様の操作を行います。
- 合成繊維のパッチ、心膜(心臓の外膜の弁)、または特殊な絆創膏を貼付する。この方法は、心室に近い、心室中隔の下部に位置する原発性心疾患に用いられる。
手術後、医師は切開部を縫合し、心臓と血管をつなぎます。胸部の切開部は縫合糸で閉じられます。
この手術の利点は、高い精度で手術を施行できること、肺および全身の血液循環障害を迅速に回復できること、そしてあらゆる大きさや部位の欠損部を除去できることです。欠点としては、人工血液循環のための機器を接続する必要があること、胸部への大きな切開による外傷、約2か月という長い回復期間と最大6か月のリハビリテーション期間が挙げられます。
- 血管内手術(カテーテルを使用して欠損部を閉じる)。
これらは胸を開く必要のない、外傷の少ない手術です。適応:
- 心房中隔の中央部分にある 4 mm 未満の窓。
- 左心房から右心房への血流。
- 疲労感が増す。
- 身体活動中に息切れする。
手術中、医師は鼠径部または頸部の大血管の開口部にカテーテルを挿入します。内視鏡は右心房まで進められます。内視鏡の先端には、窓を閉じるための特殊な装置が取り付けられています。
- ボタンデバイス - ディスクは心房中隔の両側に設置され、ナイロンループを使用して互いに接続されます。
- 閉塞器具は傘のような形の特殊な器具です。左心房に挿入して開き、そこからの血流を遮断します。
このような低侵襲治療の利点は、合併症のリスクが低いこと、局所麻酔で手術が可能なこと、術後すぐに状態が著しく改善されること、回復期間が約1か月と短いことなどです。血管内手術の主な欠点は、大きな欠損や血管の狭窄がある場合には効果がないことです。手術は、隔壁下部や大静脈/肺静脈の入口部に窓を設けて行うことはできません。
選択された外科的介入に関わらず、ほとんどの患者は手術後に完全に回復します。また、平均余命が20~30年延びることも確認されています。
閉塞器具の適応
薬物療法でMARS症候群の病理学的症状や合併症を解消できない場合は、外科的介入が適応となります。多くの患者は血管内手術、つまり静脈または大動脈から心臓へ特殊な器具(多くの場合、閉塞器具)を挿入する手術を受けます。
閉塞器具の主な適応症:
- 小規模LLCです。
- 心房中隔の中央部分における欠陥の位置特定。
- 疲労感やその他の病理症状の増加。
軽度の心臓異常の場合、左心房からの血液は右心室、そして右心室と肺動脈へと流れ込みます。これにより、心臓のこれらの部分が拡張し、過負荷状態になります。通常、心臓の左右の部分は薄い壁で隔てられており、血液の逆流を防いでいます。つまり、閉塞器具の使用は、まさに心臓の右心室の拡張と過負荷状態が主な適応となります。
閉塞器具は傘型または小型のメッシュで、カテーテルを用いて大腿静脈に挿入し、左心房入口に設置します。植え込みは、手術の全過程を可視化するX線システムを用いて行われます。
閉塞器具は生体不活性材料で作られており、拒絶反応を起こさず、体内に良好に吸収されます。術後6ヶ月で、この器具は内皮化、つまり心臓細胞で覆われます。まれに、治療後に息切れや胸痛などの合併症が現れる場合があります。
防止
心臓中隔の不完全閉鎖を予防する特別な方法はありません。卵円孔開存症の予防は、健康的なライフスタイルと以下の推奨事項に従うことに基づいています。
- 悪い習慣(喫煙、アルコール依存症、薬物依存症)をやめましょう。
- 体に必要なビタミンとミネラルの複合体を供給する合理的でバランスの取れた食事を心がけてください。
- あらゆる病気をタイムリーに治療します。
出産を計画している女性やすでに妊娠している女性は、異常の予防に特に注意する必要があります。
- 感染症を避けましょう。風疹はPFO(卵巣嚢腫)やその他の先天性欠損を引き起こすため、特に危険です。
- X 線装置や蛍光透視装置などの電離放射線との接触を避けてください。
- 化学物質およびその蒸気(塗料、ワニス)との接触を避けてください。
- 薬は必ず医師の指示に従って服用してください。
すでに異常と診断されている患者に対しても、バランスの取れた食事、十分な睡眠と休息、身体活動の制限、心臓専門医による定期的な予防検査などの予防的推奨事項があります。
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予測
適切なタイミングで治療を行い、すべての医学的勧告に従い、心臓専門医のモニタリングを受ければ、開窓術の予後は非常に良好です。この異常の結果は、処方された治療法とその効果によって左右されます。
もう一つの重要な予後因子は心筋の機能状態です。手術が行われ、それが成功すれば、後遺症や合併症を回避できる可能性が高くなります。これは、欠損の予後を改善します。例えば、PFOの血管内閉塞は、短期間で何の制限もなく通常の生活に戻ることを可能にします。
軽度の心奇形は、適切な時期に診断、薬物療法、または外科的治療が行われない場合、予後は不良です。大きな窓径、奇異性塞栓症の発生、および併存疾患の存在により、重篤な合併症のリスクが存在します。
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小児の外来観察
心房間の弁膜交通異常は、迅速な治療だけでなく、医師の監督も必要です。卵円窓が開いている小児の外来観察には、体系的な医学的検査と検査(超音波検査、心エコー検査)が含まれます。これにより、疾患の動態と合併症のリスクを評価することができます。
両親にも特別なアドバイスが提供されます。新生児には、新鮮な空気の中での長い散歩と適切な栄養摂取を含む保護体制が示されます。これは体を強くし、免疫力を高めるために不可欠です。理学療法と治療体操も推奨されます。
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楕円形の窓が開いている場合、禁忌となる職業は何ですか?
心臓中隔の不完全な閉鎖などの生理学的特徴は、ライフスタイルだけでなく、活動領域にも影響を及ぼします。
卵円窓が開いている場合、どのような職業が禁忌となるか考えてみましょう。パイロット、ダイバー、潜水士、運転手、機械工、宇宙飛行士、ケーソン作業員、陸軍将校、潜水艦乗組員などです。上記の職業は患者にとって危険な場合があります。
例えば、上昇または下降時に血栓が形成され、血管が閉塞して死に至る可能性があります。また、ケーソン作業は、患者が圧縮空気を吸入する必要があるため危険であり、これも心血管系に悪影響を及ぼします。
卵円孔開存症とスポーツ
先天性心房貫通孔を持つ患者には、病気の合併症を発症するリスクを最小限に抑えることを目的とした多くの制限があります。
楕円形の窓が開いている場合やスポーツは、欠損部が血流異常、運動による鼻唇三角のチアノーゼ、塞栓症、その他の合併症を引き起こさない限り、許容されます。趣味のスポーツを選ぶ際には、窓の大きさと治療の結果を考慮に入れてください。
特許取得済みの楕円形の窓と軍隊
ウクライナ国防省の2008年8月14日付命令第402号によれば、楕円形の窓が開いている患者と軍隊は両立しない。この異常を持つ患者は、兵役の一部または全部が免除される。
リスクグループに属する徴兵者は特別な軍事健康診断を受けます。検査完了後、以下のカテゴリーに分類されます。
- 健康状態の制限 - 病気には出血が伴い、徴兵された者は平時の任務に適さない。
- 制限付き適合 - 血液排出のない異常ですが、障害の病理学的兆候があり、合併症のリスクがあります。
心臓の卵円窓開存症は深刻な先天性疾患です。しかし、兵役の可否に関する最終決定は徴兵委員会によって行われます。