前庭運動失調症

運動協調障害と身体の位置を維持できないことは、多くの場合、あるレベルで前庭系の病理に関連しています。前庭の運動失調症は、患者の立ちまたは座りにおける不安定性、特に歩行中にそれ自体を明らかにします。この問題は、全身性めまい、Nystagmusによっても現れます。患者はしばしば吐き気（時には嘔吐まで）、自律障害に悩まされます。さらに、前庭運動失調症の発症の根本原因の症状があり、主な治療測定が指示されています。 [1]

前庭運動失調症候群。

体内の身体の空間的方向は、トランクと手足の位置と運動作用の評価を担当し、重力の力を解釈するのに役立つ前庭分析装置のおかげで維持されます。前庭系は、内耳の迷路メカニズム に局在する特別な有毛細胞のおかげで、体の位置の変化に反応します 。これらの構造から、神経振動は前庭神経を通過します。それと聴覚神経は、頭蓋神経の8番目のペアの一部です。さらなる信号は、前庭核に移動します of髄質 。そこで情報が合成され、応答が形成され、運動活動のさらなる制御が提供されます。前庭核から調節神経振動は、中枢神経系の多数の部分に輸送されます。小脳、自律神経系2]、 [3]

運動失調は、散発性（患者には、成人期には遺軸の家族歴がなく、遺伝的欠陥によって引き起こされ、小児期にマニフェスト）に分けられ、後天性（構造的または脱髄疾患、毒性、美外性、炎症性疾患のため）。または感染症および自己免疫状態）。または感染症および自己免疫状態）。 [4]

疫学

「運動失調」という用語は、ギリシャ語から「目的のない」と翻訳されています。これは、麻痺、筋肉の緊張障害、または暴力的な動きとは無関係の、組織化されていない調整されていない運動活動を定義するために使用されます。

前庭の運動失調は、ほとんどの場合、バランス保持、歩行障害、および不適切な運動協調の障害によって現れます。

それは独立したノソロジー単位ではなく、症候群または症状複合体のみであるため、運動失調に関する明確な統計はありません。

前庭の運動失調の最も一般的な症状は、全身性めまいです。この症状は、ほとんどの場合、神経科医（症例の約10％）と耳鼻咽喉科医（症例の約4％）への紹介の理由になります。

前庭の運動失調症は、高齢者および高齢者の転倒と損傷の増加の最も一般的な原因と考えられています。

運動失調の全体的な有病率は、100,000人の子供あたり26症例です。遺伝性運動失調の全体的な有病率は、100,000人あたり10症例です。 [5]支配的な小脳運動失調は、100,000人あたり2.7症例で発生し、100,000人あたり3.3症例で劣性遺伝性小脳運動失調症が発生します。 [6]有病率の増加は、血族関係が一般的な国で見られます。 [7]紡糸性運動失調の世界的な有病率は、100,000人あたり3〜5.6症例の範囲です。 [8]最も一般的な紡錘小脳性運動失調症は、紡錘小脳運動失調症3型です。 [9]

原因 前庭運動失調症

前庭運動失調の発生は、前庭分析器のいずれかの段階の損傷によって引き起こされます。ほとんどの場合、有毛細胞は影響を受けます - たとえば、外傷、中耳領域からの感染の拡散が原因で発生する迷宮炎のような炎症反応の過程で。後者は、 急性中耳炎培地 、Purulent耳炎培地、 Ateritis の患者でよく発生します。有毛細胞は、耳介の腫瘍浸潤または中毒の背景に反して死ぬ可能性があります cholesteatema 。再発性前庭の運動失調は、 Meniereの病気の特徴です 。

場合によっては、前庭の運動失調症が発生し、前庭神経が影響を受けると発生します。このような障害は、感染性、毒性（耳毒性）、腫瘍の病因を患っている可能性があります。多くの場合、ウイルス感染（ヘルペス、インフルエンザ、急性呼吸ウイルス感染症） 前庭神経炎が発症します 。

運動失調症は、髄質髄質に局在する前庭核への損傷に起因することがあります。たとえば、これは、頭蓋脊椎異常（Platybasia、Chiari Anomaly、Atlanto-Assimilation）における髄質髄質の圧迫の特徴です。後窩のアラコノイド炎、脱髄病理（脳脊髄炎、 多発性硬化症 ）。

前庭運動失調症は、脳幹の慢性虚血性プロセスの兆候の1つであり、これは、脊椎動脈症候群の脊椎生物の血流の障害によって引き起こされる可能性があります。運動失調の発達は、一時的な虚血攻撃、出血または 虚血脳卒中 の特徴でもあります。

前庭運動失調症は、前庭神経の核に対する損傷の直接的な効果、または付随する循環障害（特に、血管外胸部痙攣について話すことができます）のために、頭蓋脳外傷の一般的な結果です。 [10]

危険因子

前庭の運動失調症は、脳炎、急性脳脊髄炎、後部窩上皮炎、および多発性硬化症の人にしばしば発生します。その他のリスク要因は次のとおりです。

• 迷路が損傷している耳の怪我。
• 中耳の炎症性疾患、迷路への感染プロセスの広がり。
• 腫瘍組織が聴覚構造に芽を出すことを特徴とする腫瘍プロセス。
• メニエール病;
• 前庭神経病変;
• 頭部外傷;
• 頭蓋脊椎帯の病変（Platybasia、Arnold-Chiari Anomaly、Atlas同化）;
• アテローム性動脈硬化症の変化、高血圧、脳血管動脈瘤、椎骨動脈症候群による循環障害。

前庭の運動失調症は、内耳（膜状の迷宮の内側）にある有毛細胞の病変、ならびに前庭神経（VIIIペア）の損傷または圧迫によって引き起こされる可能性があります。

病因

前庭アナライザーは、人間の空間的方向を担当します。これは、胴体の動きと四肢の動きを解釈する重力、位置、および体の運動活動の力を決定し、知覚することができます。

体の位置の変化は、膜迷宮の前帯に局在する聴覚分析装置の受容体セクションの最も薄い基底膜膜にある前庭受容体メカニズムである有毛細胞によって評価されます。

有毛細胞から、信号は前庭神経（8番目の脳神経のペアに属します）を介して送信されます。

運動反応は、前庭核から中枢神経系のさまざまな部分への調節神経シグナルの輸送の結果として実現されます。これにより、適切な反射反応による筋肉緊張の適切なバランスと分布が保証されます。

前庭分析経路のセグメントが影響を受けるか、損傷している場合、バランスと運動の協調が損なわれます。

病変の局在化に応じて、特徴的な結果は次のとおりです。

• 横方向の小脳病変は、病変（同側）と同じ側に症状を引き起こしますが、びまん性病変は全身性症状を引き起こします。
• 小脳半球の病変は、四肢の運動失調を引き起こします。
• ワーム病変は幹の運動失調を引き起こし、四肢の保存を伴う歩行を引き起こします。
• 前庭内領域の病変は、バランス障害、めまい、および歩行性失調症を引き起こします。

症状 前庭運動失調症

前庭の運動失調の兆候は、歩く（動き）とただ立っているときの両方で認められます。これに応じて、動的で静的な運動失調が際立っています。他のタイプのこの病理学からの前庭運動失調の特徴は、頭と体のターンに症状の強度の依存の存在です。この問題は、頭、体、または目を回すと悪化するため、患者はそのような動きを避けたり、徐々に慎重にしようとします。動きを視覚的に監視することにより、誤った前庭機能を少し補償することができます。このため、目を閉じている患者は自信がなくなり、運動失調はより顕著です。

前庭アナライザーは通常、一方的に影響を受けます。最も頻繁な症状の中には、

• 1つの特定の側面（病変の側面）に傾いている体で不安定な歩行。
• 立ったり座ったりするときの患部への胴体の偏差。
• ロンバーグの姿勢だけでなく、目を閉じて歩くことの不十分なテスト。

前庭運動失調の典型的な最初の兆候には、周囲と胴体の回転感覚である全身性めまいが含まれます。めまいは、横になってさえ、どんな体の位置でも発生します。結果として、睡眠は妨げられ、前庭内裂装置が反応します - 吐き気があり、時には嘔吐にあります。時間が経つにつれて、自律反応が添付されます。

• 顔のエリアは青白くまたは赤くなります。
• 恐怖の感覚があります。
• 心拍数が増加します。
• パルスは不安定になっています。
• 発汗の増加。

ほとんどの患者には、病変とは反対方向に向けられた水平眼があります。両側の眼振も発生する可能性があります。前庭核が影響を受ける場合、回転を伴う垂直眼症が現れます。病理が前庭分析剤の末梢部分に影響を与える場合、最初の頭のターン中に乳頭が増加します（原則として、さらにnystagmusが減少します）。頭蓋脊椎の異常を有する患者では、乳頭は頭の傾きとともに増加します。

ステージ

運動失調は、この障害の発症時によって区別されます。

• 急性運動失調は数時間から数日続き、虚血または出血性脳卒中、炎症プロセスまたは多発性硬化症、前庭神経炎、または毒性脳症に起因します。
• 亜急性運動症は数週間続き、後頭蓋窩の腫瘍プロセス、甲状腺機能低下症、アビタミン症、アルコール依存症などの結果として発生します。
• 慢性運動失調は、髄膜腫、頭蓋脊椎接合の欠陥、神経変性の特徴である数ヶ月または数年続きます。

フォーム

一般に、運動失調はそのようなタイプの病理学に細分されます。

• 感覚運動失調症（深い筋肉感受性の導電性系の障害によって引き起こされる）;
• 小脳運動失調（小脳病変に関連する）;
• 皮質運動失調（前頭または後頭側皮質の病変を含む）;
• 前庭運動失調症（前庭装置の一部の病変によって引き起こされる）。

直接前庭の運動失調症が発生します：

• 静的（患者が立位にあるときに現れる）;
• 動的（動き中にサインが発生します）。

さらに、前庭の運動失調は片側性（左側または右側のみが影響を受けます）および両側性である可能性があります。

合併症とその結果

前庭の運動失調症に苦しむ患者はしばしば落ちて負傷します。彼らは早期に働く能力を失い、ドレッシング、料理、食事など、常に自分自身を大事にすることができません。

前庭の運動失調が進むにつれて、その人は最初はサポート、松葉杖、ウォーカー、またはベビーカーを使用して回りますが、すぐに絶え間ない支援が必要になる場合があります。

ベッドレストと不適切なケアは、圧力痛の発達につながる可能性があります。

他の考えられる合併症：

• 再発性感染症の傾向、免疫の低下。
• 慢性的な心臓と呼吸不全の発達;
• 障害。

治療の欠如、前庭の運動失調の根本原因を排除できないことは、通常、患者の状態の安定した進行と悪化につながります。それにもかかわらず、タイムリーな診断と最新の治療とリハビリテーションの使用は、病理学的プロセスを停止または減速させ、患者の生活の質を改善することができます。

診断 前庭運動失調症

前庭の運動失調症は、患者の苦情と神経学的検査の結果に基づいて診断されます。診断を明確にするために、病理学的プロセスの程度とタイプを決定するために、特に脳の脳波、エコー脳グラフィー、脳波、コンピューター、磁気共鳴画像法、ならびにX線診断 - およびX線診断が処方されます。前庭の運動失調は中枢神経系の多くの病理を伴う可能性があるため、この障害の根本的な原因をできるだけ早く特定することが重要です。

運動失調の血液および尿検査は非特異的ですが、炎症プロセスと貧血を検出するために、体の一般的な状態を評価するために処方される場合があります。化学物質、薬物、またはアルコールの中毒が疑われる場合、およびビタミン欠乏症（主にBアビタミン症）が疑われる場合、臨床検査診断を使用することができます。

一部の患者は、甲状腺ホルモン状態、HIV、梅毒、トキソプラズマ症、ライム疾患、および抗ヨー抗体（ジサルリアとニスタグマスにつながるプルキンエ細胞に対する抗体）の検査を受けることが示されています。

機器の診断は通常、次の方法で表されます。

• レオ脳グラフィー（脳の血流の質に関する一般的な情報を取得するのに役立ちます）;
• 血管造影、大脳血管の血管造影氏（レオ脳グラフィーの補助として）;
• エコー脳グラフィー（脳の液体システムの評価に使用。エコーEEGの変化は、腫瘍や膿瘍などの体積腫瘍の存在を示唆しています。
• 脳波（生体電気脳活動を調べるために処方）;
• コンピューターおよび磁気共鳴画像法（体積腫瘍、脱髄菌を検出するのに役立ちます）;
• 頸椎と頭蓋骨のX線（頭蓋脊椎の欠陥が疑われる場合に規定）。

運動失調における前庭装置の評価は、神経科医によって行われ、耳鼻咽喉科医による頻度ではありません。診断には、前庭測定、エレクトロシスタグラフィー、安定造影、カロリー検査が含まれる場合があります。患者が難聴と同時に診断されている場合、しきい値のオーディオメトリー、チャンバートーンテスト、電気学的テスト、岬テストなどを実行することができます。 [12]

差動診断

運動失調は前庭の運動失調だけではありません。これは、前庭装置が影響を受けただけでなく、他の脳構造も観察できる症候群です。

• 感覚運動失調は、深い感覚経路が末梢神経から始まり、後部中心回で終わるときに発生します。この障害は、独特の「スタンピング」歩行によって特徴付けられます。人は歩いている間に足を幅に置きます。各ステップは重く、重く、かかとに着陸します。患者が暗闇の中にいるか、目を閉じたり、頭を鋭く上げたりすると、問題は悪化します。誤ったアテトーシスが認められています。病理学は、しばしばポリラジクロネウ酸症、後方運河の病変を伴う脊椎疾患を伴う。
• 前頭運動失調は、前頭葉の大きな半球の皮質への損傷と小脳との求心性接続の破壊の結果です。症候学は不安定であり、病変の反対側に歩いている間、患者は雄鹿になります。意図性、「ミス」が注目されています。

前庭および小脳の運動失調症は、症状の大きさが患者が歩いたり耐えられないような症状の大きさである場合、脳卒中と中毒の患者では特に困難です。

• 側頭運動失調症は、側頭葉皮質の病変によって引き起こされます。その小脳接続は同時に影響を受けます。側頭運動失調は、シュワブトライアドの成分の1つです。患者は歩いている間に雄鹿になり、反対側に逸脱します。焦点の反対側のヘミパルキンシン主義が認められています。シュワブのトライアドが診断された場合、側頭葉に腫瘍プロセスが存在することを示します。
• 機能性運動失調は、子宮症の神経症の症状の1つです。歩行は独特で可変であり、他のタイプの運動失調とは異なります。
• 混合運動失調は、この障害のいくつかのタイプの組み合わせです。たとえば、小脳と感覚運動失調の両方が同時に存在します。このような組み合わせは、脱髄性病理患者で観察できます。

鑑別診断の過程で、運動失調症の症状の多様性を考慮することが重要です。実践医師は、この障害の初歩的なタイプの存在、症候群の移行型の存在を指摘しています。この症候群では、臨床像は多発性硬化症、痙性対麻痺、神経筋萎縮のそれに似ています。

遺伝性運動失調が疑われる場合、DNA診断が処方され、運動性病原体を継承する可能性が判断されます。

処理 前庭運動失調症

前庭運動失調の治療は、障害の根本的な原因に向けられています。現在、遺伝性運動失調の治療法はありません。原因に応じて、脳卒中、毒性物質、甲状腺機能低下症、または修正可能な危険因子に起因する場合、治療は運動失調を引き起こす特定の状態に向けられます。 [13]

聴覚臓器の感染プロセスが検出された場合、抗生物質療法、すすぎ、衛生、迷宮切断などが処方されます。血管障害が検出された場合、薬物療法が使用され、脳の血液循環が改善される可能性があります。複雑な場合では、頭蓋脊椎欠損症の患者が外科的補正を処方されます。体積腫瘍、または脳炎の形での炎症プロセスは、適切な複雑な治療を必要とします。

前庭の運動失調の原因に基づいて作用した後、症候性療法が開始されます。代謝を加速する関連薬物、神経系を改善する：

• ピラセタム - 1キログラムあたり30〜160 mgの毎日の用量で摂取し、摂取量の頻度は1日2回。治療期間は1〜6か月です。
• γ-アミノ酪酸 - 食事前に0.5〜1.25 g前に経口投与された1日3回（毎日投与 - 1.5〜3 g）。
• Ginkgo Biloba-食事の前に15〜20滴のチンキを服用するか、錠剤60-240 mgで服用します。治療期間は医師によって決定され、数ヶ月になる可能性があります。
• Bグループビタミン - 兆候に応じて、口頭または注射により投与されます。

最速のリハビリテーションのために、運動協調を訓練し、筋肉の枠組みと個々の筋肉群を強化するための運動など、治療運動が示されます。 [14]

防止

前庭の運動失調症などの障害の特定の予防はありません。一般的に、特に前庭装置の正常な状態をサポートするためには、このメカニズムに損傷を与える可能性のある急性感染プロセスおよび炎症プロセスの発生を防ぐために努力を向ける必要があります。まず第一に、予防は副鼻腔炎の予防、中耳炎、肺の炎症など。

基本的な予防的推奨事項は次のとおりです。

• 感染性および炎症性疾患のための医師へのタイムリーな紹介。
• めまいがした場合の医師とのタイムリーな相談。
• 血圧指標の定期的な監視（特に高血圧と血管の病理の発達を起こしやすい人々）;
• 健康的なライフスタイルをリードし、悪い習慣を避け、高品質の製品で栄養価の高い食事など。

予測

前庭の運動失調症は、医療専門家の関与なしに、それ自体で治癒することはできません。病理学の根本原因の決定と適切な治療のさらなる処方を決定した質の診断のみが、主要な疾患を排除し、病理学の症状を平準化することができます。予後を改善するには、前庭の運動失調の2つの症例が同じではないため、個別化されたアプローチをとることが重要です。障害の原因と兆候は常に異なります。

多くの場合、特に病理学の主な焦点を特定できない場合、障害と働く能力の喪失が発生します。場合によっては、遺伝性疾患を含む、前庭の運動失調は治療を受けやすく、その症状は長年続くことがよくあります。最も楽観的な予後は、前庭神経炎患者の運動失調を特徴としています。問題は正常に治癒し、再発はありません。

前庭運動失調の研究に関連する研究のリスト

1. 前庭の運動失調症とその測定

   • 著者：A。R. Fregly
   • リリース年：1975年

2. 症例報告：抗ヨー腫瘍症状症候群における急性前庭症候群と脳炎

   • 著者：Bassil Kherallah、E。Samaha、S.E。バッハ、シンシアI.ゲーデ、J。カッタ。バッハ、シンシアI.ゲーデ、J。カッタ
   • リリース年：2022年

3. ノースカロライナ州の常染色体優性運動失調の眼の運動性

   • 著者：K。スモール、S。ポロック、J。ヴァンス、J。スタジッチ、M。ペリカックヴァンス
   • リリース年：1996年

4. 一般的な前庭検査

   • 著者：T。Brandt、M。Strupp
   • リリース年：2005年

5. 前庭障害の遺伝学：病態生理学的洞察

   • 著者：L。Frejo、I。Giegling、R。Teggi、J。Lopez-Escamez、D。Rujescu
   • リリース年：2016年

文学

Palchun、V。T。otorhinolaryngology。全国マニュアル。ブリーフエディション / V. V.¡パルチュン。 - モスクワ：Geotar-Media、2012年。