前庭運動失調症

運動調整の障害や体の位置を維持できないことは、多くの場合、何らかのレベルで前庭系の病理に関連しています。前庭運動失調は、立ったり座ったりするとき、特に歩行時の患者の不安定さによって現れます。この問題は、全身性めまい、眼振によっても現れます。患者はしばしば吐き気（時には嘔吐まで）、自律神経障害に悩まされます。さらに、前庭運動失調症の発症の根本原因の症状があり、主な治療手段はそれに向けられています。 [1]

前庭運動失調症候群。

人体の空間的方向は、体幹と四肢の位置と運動動作を評価し、重力の解釈に役立つ前庭アナライザーのおかげで維持されます。前庭系は、迷路のような機構に局在する特別な有毛細胞のおかげで、体の位置のあらゆる変化に反応します。内耳の。これらの構造から、神経の振動は前庭神経を通過します。前庭神経と聴覚神経は、8 対の脳神経の一部です。さらに信号は前庭核に送られます延髄の。そこで情報が合成され、反応が形成され、運動活動をさらに制御します。前庭核からの調節神経振動は、以下を含む中枢神経系の多くの部分に伝達されます。小脳、 自律神経系、網様体形成、脊椎構造、大脳皮質、眼球運動核。このおかげで、筋肉の緊張と反射反応が分散され、バランスが維持されます。この経路のいずれかの段階が影響を受けると、前庭運動失調が発症する可能性があります。このような障害の原因は異なります。 [2]、 [3]

運動失調は、散発性（患者に運動失調の家族歴がなく、成人してから発現する）、遺伝性（遺伝子欠損によって引き起こされ、小児期に発現する）、後天性（構造的または脱髄状態、毒性、腫瘍随伴性疾患、炎症性疾患が原因）に分類することもできます。 ）。または感染症や自己免疫疾患など）。または感染症や自己免疫疾患など）。 [4]

疫学

「運動失調」という用語は、ギリシャ語から「目的のない」と訳されます。これは、麻痺、筋緊張障害、または激しい動きとは関係のない、無秩序で調整されていない運動活動を定義するために使用されます。

前庭運動失調は、バランス保持の障害、歩行障害、不適切な運動調整によって現れることがほとんどです。

運動失調は独立した疾患学的単位ではなく、単なる症候群、または複合症状であるため、運動失調に関する明確な統計はありません。

前庭運動失調症の最も一般的な症状は全身性めまいです。神経内科医（症例の約10％）や耳鼻咽喉科専門医（症例の約4％）への紹介の理由となることが最も多いのは、この症状です。

前庭運動失調は、高齢者や高齢者の転倒や怪我の増加の最も一般的な原因と考えられています。

運動失調症の全体的な有病率は、子供 100,000 人あたり 26 人です。遺伝性運動失調症の全体的な有病率は、100,000 人あたり 10 人です。 [5]優性小脳失調症は10万人あたり2.7件、劣性遺伝性小脳失調症は10万人あたり3.3件発生します。 [6]血族関係が一般的な国では有病率の増加が見られます。 [7]脊髄小脳失調症の世界的な有病率は、100,000 人あたり 3 ～ 5.6 人の範囲です。 [8]最も一般的な脊髄小脳失調症は脊髄小脳失調症 3 型です。 [9]

原因 前庭運動失調症

前庭運動失調の発症は、前庭アナライザーのいずれかの段階の損傷によって引き起こされます。ほとんどの場合、有毛細胞は影響を受けます。たとえば、外傷によって起こる迷路炎などの炎症反応の過程で、中耳領域からの感染が広がります。後者は以下の患者によく発生します。急性中耳炎、 化膿性中耳炎、 気管炎。有毛細胞は、腫瘍の浸潤または耳介の中毒を背景に死ぬ可能性があります真珠腫。再発性前庭失調症の特徴は、メニエール病。

場合によっては、前庭神経が影響を受けると前庭運動失調が発生します。このような障害には、感染性、毒性（聴器毒性）、腫瘍の病因がある可能性があります。多くの場合、ウイルス感染（ヘルペス、インフルエンザ、急性呼吸器ウイルス感染症）が原因です。前庭神経炎が発症する。

運動失調は、延髄に局在する前庭核の損傷に起因する場合があります。たとえば、これは、頭蓋椎の異常（広床症、キアリ異常、環椎同化）における延髄の圧迫、脳幹の腫瘍プロセス、脳炎、後窩のくも膜炎、脱髄病変（脳脊髄炎、多発性硬化症）。

前庭運動失調は、脳幹における慢性虚血プロセスの兆候の 1 つである可能性があり、脳幹の椎骨脳底動脈血流障害によって引き起こされます。椎骨動脈症候群、アテローム性動脈硬化症、高血圧、脳血管動脈瘤。運動失調の発症も特徴的です。一過性脳虚血発作、 出血性 または虚血性脳卒中。

前庭運動失調は、頭蓋脳外傷の一般的な結果であり、前庭神経の核および末端に対する損傷の直接的な影響、または付随する循環障害によるものです（特に、血管の外傷後けいれんについて話すことができます）。 [10]

危険因子

前庭運動失調は、脳炎、急性脳脊髄炎、後窩くも膜炎、多発性硬化症のある人によく発生します。その他の危険因子には次のようなものがあります。

• 迷路が損傷した耳の損傷。
• 迷路への感染過程の広がりを伴う中耳の炎症性疾患。
• 腫瘍組織が聴覚構造内に発芽することを特徴とする腫瘍プロセス。
• メニエール病;
• 前庭神経病変;
• 頭のけが;
• 頭蓋椎帯の病変（広床症、アーノルド・キアリ異常、アトラス同化）。
• アテローム性動脈硬化の変化による循環障害、高血圧、脳血管瘤、椎骨動脈症候群。

前庭運動失調は、内耳（膜迷路の内側）にある有毛細胞の病変のほか、前庭神経（VIII ペア）、前庭分析皮質中心、脳内に局在する核の損傷または圧迫によって引き起こされる可能性があります。幹。

病因

前庭アナライザーは人間の空間的方向を決定し、重力、身体部分の位置と運動活動の種類を決定および認識し、空間内の胴体と四肢の動きを解釈することができます。

体位の変化は、聴覚分析装置の受容部の最も薄い基底膜上に位置し、膜迷路の前部領域に局在する前庭受容機構である有毛細胞によって評価されます。

信号は、有毛細胞から、前庭神経（脳神経の第 8 対に属する）を介して、入ってくる情報の解釈を担当する前庭核に伝達されます。

運動反応は、前庭核から中枢神経系のさまざまな部分への調節神経信号の輸送の結果として実現され、適切な反射反応により筋緊張の適切なバランスと分布が保証されます。

前庭分析経路のいずれかの部分が影響を受けるか損傷すると、バランスと運動調整が損なわれます。

病変の局在に応じて、次のような特徴的な所見が得られます。

• 側方小脳病変は病変と同じ側（同側）に症状を引き起こしますが、びまん性病変は全身性の症状を引き起こします。
• 小脳半球の病変は四肢の運動失調を引き起こします。
• 線虫の病変は体幹の運動失調、四肢を温存した歩行を引き起こします。
• 前庭小脳領域の病変は、平衡障害、めまい、歩行失調を引き起こします。 [11]

症状 前庭運動失調症

前庭運動失調の兆候は、歩いているとき（動作しているとき）とただ立っているときの両方で認められます。これに応じて、動的運動失調と静的運動失調が区別されます。この病状の他のタイプの前庭運動失調の際立った特徴は、症状の強度が頭と体の回転に依存していることです。頭、体、目を回すと問題が悪化するため、患者はそのような動きを避けるか、徐々に慎重に行うようにします。動きを視覚的に監視することで、誤った前庭機能を多少なりとも補うことができます。このため、目を閉じている患者は自信がなくなり、運動失調がより顕著になります。

前庭アナライザーは通常、片側に影響を受けます。最も頻繁に現れる症状は次のとおりです。

• 体が特定の側（病変の側）に傾いた不安定な歩行。
• 立ったり座ったりしたときに胴体が患側に偏る。
• 目を閉じて歩くことやロンベルグ姿勢のテストが不十分でした。

前庭運動失調症の典型的な最初の兆候には、全身性めまい、周囲や胴体が回転する感覚などがあります。めまいは、横になっている場合でも、どのような姿勢でも発生します。その結果、睡眠が妨げられ、前庭内臓装置が反応し、吐き気があり、時には嘔吐します。時間が経つと、次のような自律神経反応が起こります。

• 顔の部分が青白くなるか赤くなります。
• 恐怖感がある。
• 心拍数が増加します。
• 脈拍が不安定になる。
• 発汗の増加。

ほとんどの患者は、病変とは反対方向に向けられた水平眼振を持っています。両側眼振が発生することもあります。前庭核が影響を受けると、回転を伴う垂直眼振が現れます。病理が前庭アナライザーの周辺部分に影響を与える場合、最初の頭の回転中に眼振が増加します（一般に、さらに眼振は減少します）。頭蓋椎の異常のある患者では、頭を傾けると眼振が増加します。

ステージ

運動失調は、この障害の発症時期によって区別されます。

• 急性運動失調は数時間から数日間続き、虚血または出血性脳卒中、炎症過程または多発性硬化症、前庭神経炎、または中毒性脳症によって引き起こされます。
• 亜急性運動失調は数週間続き、後頭蓋窩の腫瘍過程、甲状腺機能低下症およびビタミン症、アルコール依存症などの結果として発症します。
• 慢性運動失調は数か月、場合によっては数年続きますが、これは髄膜腫、頭蓋椎接合部欠損、神経変性の特徴です。

フォーム

一般に、運動失調は次のような病状に細分されます。

• 感覚失調症（深部筋肉の感受性の伝導系の障害によって引き起こされる）。
• 小脳性運動失調（小脳病変に関連する）;
• 皮質性運動失調（前頭葉皮質または後頭側頭葉皮質の病変を含む）。
• 前庭運動失調（前庭装置の一部の損傷によって引き起こされる）。

直接的前庭運動失調は次のような場合に起こります。

• 静的（患者が立っているときに現れます）。
• ダイナミック（動作中に兆候が発生します）。

さらに、前庭運動失調は片側性（左側または右側のみが影響を受ける）と両側性の場合があります。

合併症とその結果

前庭運動失調症に苦しむ患者は、転倒して怪我をすることがよくあります。彼らは早くから働く能力を失い、着替え、料理、食事など、自分自身の世話を常に十分に行うことができません。

前庭運動失調が進行すると、最初は補助具、松葉杖、歩行器、またはベビーカーを使用して移動しますが、すぐに継続的な介助が必要になる場合があります。

床上安静や不適切なケアは褥瘡の発症につながる可能性があります。

その他の考えられる合併症:

• 感染症を再発する傾向、免疫力が低下する。
• 慢性心不全および呼吸不全の発症。
• 障害。

治療が行われず、前庭運動失調症の根本原因を取り除くことができないと、通常、患者の状態が着実に進行し、悪化します。それにもかかわらず、タイムリーな診断と最新の治療法とリハビリテーションの使用により、病理学的プロセスを停止または遅らせ、患者の生活の質を向上させることができます。

診断 前庭運動失調症

前庭失調症は、患者の訴えと神経学的検査の結果に基づいて診断されます。診断を明確にし、病理学的過程の程度と種類を決定するために、特に再脳検査、脳エコー検査、脳波検査、脳のコンピューターおよび磁気共鳴画像法、およびX線などの機器診断が処方されます。前庭運動失調は中枢神経系の多くの病状を伴う可能性があるため、この障害の根本的な原因をできるだけ早く特定することが重要です。

運動失調症における血液検査と尿検査は非特異的ですが、体の全身状態を評価し、炎症過程や貧血を検出するために処方される場合があります。化学物質、薬物、またはアルコール中毒が疑われる場合、およびビタミン欠乏状態（主にビタミンB群）が疑われる場合には、検査室診断が使用されることがあります。

一部の患者には、甲状腺ホルモンの状態、HIV、梅毒、トキソプラズマ症、ライム病、抗Yo抗体（構音障害や眼振を引き起こすプルキンエ細胞に対する抗体）の検査が必要となります。

機器診断は通常、次の方法で表されます。

• レオ脳波検査（脳内の血流の質に関する一般的な情報を得るのに役立ちます）。
• 血管造影、脳血管のMR血管造影（レオ脳造影の補助として）;
• 脳エコー検査（脳内の酒類系を評価するために使用されます。エコーEEGの変化は、前庭運動失調症の発症に関連している可能性のある腫瘍や膿瘍などの体積腫瘍の存在を示唆しています）。
• 脳波検査（生体電気的な脳活動を検査するために処方されています）。
• コンピューターおよび磁気共鳴画像法（体積測定の新生物、脱髄病巣の検出に役立ちます）。
• 頸椎と頭蓋骨のX線検査（頭蓋椎の欠陥が疑われる場合に処方されます）。

運動失調における前庭器官の評価は神経内科医によって行われますが、耳鼻咽喉科医によって行われることはあまりありません。診断には、前庭計測、電気眼振計、安定検査、カロリー検査などが含まれます。同時に難聴と診断された場合には、閾値聴力検査、室内音検査、蝸牛検査、岬状検査などを行うことが可能です。 [12]

差動診断

運動失調は前庭運動失調だけではありません。これは、前庭器官が影響を受ける場合だけでなく、他の脳構造も影響を受ける場合に観察される症候群です。

• 感覚失調は、末梢神経から始まり後中心回で終わる深部の感覚経路が影響を受けると発生します。この障害は、独特の「踏み鳴らし」歩き方を特徴とします。人は歩くときに足を広く開き、各一歩が重く重く、かかとで着地します。患者が暗闇の中にいたり、目を閉じたり、頭を急激に上げたりすると、問題はさらに悪化します。偽アテトーゼが認められる。病理学は、後管の病変を伴う脊椎疾患である多発性根神経炎を伴うことがよくあります。
• 前頭葉運動失調は、前頭葉の大半球の皮質の損傷と小脳との求心性結合の破壊の結果です。症状はそれほど強くなく、患者は病変の反対側に歩くときによろめきます。意図的、「ミス」が注目されます。

前庭運動失調と小脳運動失調は、症状の程度が患者が歩くことも立つこともできないほどである場合、脳卒中や中毒患者の場合、特に区別することが困難です。

• 側頭性運動失調は側頭葉皮質の損傷によって引き起こされ、その小脳結合も同時に影響を受けます。側頭筋失調症は、シュワブ トライアドの構成要素の 1 つです。患者は歩行中によろめき、反対側に逸れ、眼瞼検査を行う際にミスしてしまいました。病巣の反対側の片側パーキンソニズムが認められます。シュワブの三徴候が診断された場合、それは側頭葉に腫瘍突起が存在することを示します。
• 機能性失調はヒステリー性神経症の症状の 1 つです。歩き方は独特で変化しやすく、他のタイプの運動失調とは異なります。
• 混合性運動失調は、この障害のいくつかのタイプが組み合わさったものです。たとえば、小脳性運動失調と感覚性運動失調の両方が同時に存在します。このような組み合わせは、脱髄病状の患者で観察されることがあります。

鑑別診断の過程では、運動失調の症状の多様性を考慮することが重要です。開業医らは、この疾患の初歩的なタイプ、つまり臨床像が多発性硬化症、痙性対麻痺、神経筋萎縮症に似た症候群の移行型の存在を指摘している。

遺伝性失調症が疑われる場合は、失調性病原体を受け継ぐ可能性を判断するために DNA 診断が処方されます。

処理 前庭運動失調症

前庭運動失調症の治療は、障害の根本的な原因に向けられます。現在、遺伝性運動失調症の治療法はありません。原因に応じて、運動失調が脳卒中、有毒物質、甲状腺機能低下症、または修正可能な危険因子に起因する場合、治療は運動失調を引き起こしている特定の状態に向けられます。 [13]

聴覚器官の感染過程が検出された場合、抗生物質療法、すすぎ、衛生、迷路切開などが処方されます。血管障害が検出された場合は、脳の血液循環を改善する薬物療法が使用されます。複雑なケースでは、頭蓋脊椎欠損のある患者に外科的矯正が処方されます。体積新生物、クモ膜炎または脳炎の形の炎症過程には、適切な複雑な治療が必要です。

前庭運動失調の原因に対処した後、対症療法が開始されます。代謝を促進し、神経系を改善する関連薬剤:

• ピラセタム - 体重 1 キログラムあたり 30 ～ 160 mg の 1 日量を、1 日 2 回の摂取頻度で摂取します。治療期間は1～6ヶ月です。
• γ-アミノ酪酸 - 食前に0.5〜1.25 gを1日3回経口投与（1日量 - 1.5〜3 g）。
• イチョウ - 食事前にチンキ剤を15〜20滴、または錠剤で60〜240 mgを摂取します。治療期間は医師によって決定され、数か月かかる場合もあります。
• ビタミン B 群 - 適応症に応じて、経口または注射で投与されます。

最も早くリハビリテーションを行うには、運動調整を訓練し、筋肉の枠組みと個々の筋肉群を強化するための運動を含む治療的運動が必要です。 [14]

防止

前庭運動失調などの障害を予防する特別な方法はありません。一般に健康を維持するために、特に前庭装置の正常な状態をサポートするには、この機構に損傷を与える可能性のある急性の感染性および炎症性プロセスの発症を防ぐための努力が必要です。まず予防とは、副鼻腔炎、中耳炎、肺の炎症などの予防です。

基本的な予防上の推奨事項は次のとおりです。

• 感染症や炎症性疾患については医師にタイムリーに紹介する。
• めまいの場合は医師に適時に相談してください。
• 血圧指標の定期的なモニタリング（特に高血圧や血管の病状を発症しやすい人々）。
• 健康的なライフスタイルを送り、悪い習慣を避け、高品質の製品を使った栄養価の高い食事など。

予測

前庭性運動失調は、専門医の介入なしには自然に治すことはできません。病状の根本原因を特定し、適切な治療をさらに処方する質の高い診断のみが、原疾患を排除し、病状の症状を平準化することができます。予後を改善するには、個別のアプローチをとることが重要です。前庭運動失調症には 2 つとして同じものはなく、障害の原因と兆候は常に異なるためです。

多くの場合、特に病理の主要な病巣が特定できない場合、障害や労働能力の喪失が発生します。遺伝性疾患を含む場合によっては、前庭運動失調は治療にあまり適さず、その症状は長年にわたって持続することがよくあります。最も楽観的な予後は、前庭神経炎患者の運動失調によって特徴付けられます。問題は正常に治癒し、再発はありません。

前庭運動失調症の研究に関連する研究のリスト

1. 人間の前庭失調症とその測定

   • 著者: A. R. フレグリー
   • 発売年：1975年

2. 症例報告：抗Yo腫瘍随伴症候群における急性前庭症候群と小脳炎

   • 著者: バシル・ケララ、E. サマハ、S.E.バッハ、シンシア I. グエデ、J. カッタ。バッハ、シンシア I. グエデ、J. カッタ
   • 発売年：2022年

3. ノースカロライナ州常染色体優性運動失調症における眼球運動

   • 著者: K. Small、S. Pollock、J. Vance、J. Stajich、M. Pericak-Vance
   • 発売年：1996年

4. 一般的な前庭検査

   • 著者: T. ブラント、M. ストラップ
   • 発売年：2005年

5. 前庭障害の遺伝学: 病態生理学的洞察

   • 著者: L. Frejo、I. Giegling、R. Teggi、J. Lopez-Escamez、D. Rujescu
   • 発売年：2016年

文学

Palchun、V.T.耳鼻咽喉科。全国マニュアル。簡易版 / V. V. Т 編集パルチュン。 - モスクワ : GEOTAR-メディア、2012 年。