前庭運動失調

運動協調障害や体位保持障害は、多くの場合、何らかのレベルで前庭系の病変と関連しています。前庭失調症は、特に歩行時に、立位や座位の不安定さとして現れます。また、全身性めまいや眼振も症状として現れます。患者はしばしば吐き気（時には嘔吐）や自律神経系の障害に悩まされます。さらに、前庭失調症の発症の根本原因となる症状も存在し、主な治療はこれらの症状に向けられます。[ 1 ]

前庭失調症候群。

人体における体の空間的な定位は、前庭分析器によって維持されています。前庭分析器は、体幹と四肢の位置と運動動作を評価し、重力の解釈に役立ちます。前庭系は、内耳の迷路機構に局在する特殊な有毛細胞のおかげで、体の位置のあらゆる変化に反応します。これらの構造から、神経振動が前庭神経を通過します。前庭神経と聴神経は、第8頭蓋神経対の一部です。さらに信号が延髄の前庭神経核に送られます。そこで情報が統合され、反応が形成され、運動活動のさらなる制御が可能になります。前庭神経核から、調節神経振動が小脳、自律神経系、網様体、脊髄構造、大脳皮質、動眼神経核など、中枢神経系のさまざまな部分に伝達されます。これにより、筋緊張と反射反応がバランス維持のために分配されます。この経路のいずれかの段階が障害されると、前庭失調症が発生する可能性があります。このような障害の原因は様々です。[ 2 ]、[ 3 ]

運動失調症は、散発性（患者に運動失調症の家族歴がなく、成人期に発症する）、遺伝性（遺伝子の欠陥が原因で、小児期に発症する）、および後天性（構造的または脱髄性疾患、毒性、腫瘍随伴性、炎症性疾患による）に分類されます。または感染症および自己免疫疾患）。または感染症および自己免疫疾患）。[ 4 ]

疫学

「運動失調症」という用語はギリシャ語で「目的がない」という意味です。麻痺、筋緊張障害、激しい動きとは無関係な、無秩序で協調性のない運動活動を定義するために使用されます。

前庭性運動失調症は、ほとんどの場合、バランス保持障害、歩行障害、不適切な運動協調の障害として現れます。

運動失調症は独立した病理学的単位ではなく、症候群または症状の複合体にすぎないため、運動失調症に関する明確な統計は存在しません。

前庭失調症の最も一般的な症状は全身性めまいです。この症状が、神経科医（症例の約10％）や耳鼻咽喉科医（症例の約4％）への紹介の理由となることが最も多くあります。

前庭失調症は、高齢者の転倒や怪我の増加の最も一般的な原因であると考えられています。

運動失調症の全体的な有病率は、10万人あたり26例です。遺伝性運動失調症の全体的な有病率は、10万人あたり10例です。[ 5 ] 優性遺伝性小脳性運動失調症は10万人あたり2.7例、劣性遺伝性小脳性運動失調症は10万人あたり3.3例発生します。[6 ] 有病率の上昇は、血縁結婚が一般的である国で見られます。 [ 7 ] 脊髄小脳性運動失調症の世界的な有病率は、10万人あたり3～5.6例です。[ 8 ] 最も一般的な脊髄小脳性運動失調症は、脊髄小脳性運動失調症3型です。[ 9 ]

原因 前庭運動失調

前庭失調症の発症は、前庭分析器のいずれかの段階の損傷によって引き起こされます。多くの場合、有毛細胞が影響を受けます。例えば、外傷や中耳からの感染拡大によって生じる内耳炎などの炎症反応の過程で影響を受けます。後者は、急性中耳炎、化膿性中耳炎、耳炎の患者によく見られます。耳介真珠腫においては、腫瘍の浸潤や中毒を背景に有毛細胞が死滅することがあります。再発性前庭失調症はメニエール病の特徴です。

場合によっては、前庭神経が影響を受けることで前庭失調症が発生します。このような疾患は、感染性、毒性（聴器毒性）、腫瘍性などの病因を持つことがあります。多くの場合、ウイルス感染（ヘルペス、インフルエンザ、急性呼吸器ウイルス感染症）によって前庭神経炎が発生します。

運動失調は、延髄に局在する前庭神経核の損傷によって生じることがあります。たとえば、頭蓋脊椎奇形（扁平基底症、キアリ奇形、環椎同化症）における延髄の圧迫、脳幹の腫瘍プロセス、脳炎、後頭蓋底のクモ膜炎、脱髄病変（脳脊髄炎、多発性硬化症）の特徴です。

前庭性運動失調は、脳幹における慢性虚血過程の兆候の一つであり、椎骨動脈症候群、動脈硬化症、高血圧、脳血管瘤などによる椎骨脳底動脈の血流障害によって引き起こされます。運動失調の発症は、一過性脳虚血発作、出血性脳卒中、または虚血性脳卒中の特徴的な症状でもあります。

前庭失調症は頭蓋脳外傷の一般的な結果であり、前庭神経の核と終末への損傷の直接的な影響、または随伴する循環障害（特に、外傷後血管痙攣について話すことができます）が原因で起こります。[ 10 ]

危険因子

前庭性運動失調症は、脳炎、急性脳脊髄炎、後頭蓋窩クモ膜炎、多発性硬化症の患者によく発症します。その他の危険因子としては、以下のものがあります。

• 迷路が損傷される耳の損傷。
• 感染過程が迷路まで広がる中耳の炎症性疾患。
• 腫瘍組織が聴覚構造内に発生することを特徴とする腫瘍プロセス。
• メニエール病;
• 前庭神経病変;
• 頭部外傷;
• 頭蓋脊椎領域の病変（扁平基底症、アーノルド・キアリ異常、環椎同化症）
• 動脈硬化性変化、高血圧、脳血管瘤、椎骨動脈症候群による循環障害。

前庭性運動失調症は、内耳（膜状迷路内）にある有毛細胞の病変、および前庭神経（第 VIII 対）、前庭分析器皮質中枢、脳幹に局在する核の損傷または圧迫によって引き起こされる可能性があります。

病因

前庭分析装置は人間の空間的方向を把握する役割を担っており、重力の力、身体部位の位置と運動活動の種類を判定・認識し、空間内での胴体と手足の動きを解釈することができます。

体位の変化は、聴覚分析器の受容器部の最も薄い基底膜上に位置し、膜状迷路の前部領域に位置する前庭受容器機構である有毛細胞によって評価されます。

有毛細胞からの信号は、前庭神経（第 8 脳神経に属する）を介して、入ってくる情報を解釈する役割を担う前庭神経核に伝達されます。

運動反応は、前庭核から中枢神経系のさまざまな部分への調節神経信号の伝達の結果として実現され、適切な反射反応により筋緊張の適切なバランスと分布が確保されます。

前庭分析経路のいずれかの部分が影響を受けたり損傷したりすると、バランスと運動協調が損なわれます。

病変の局在に応じて、特徴的な所見は次のようになります。

• 側方小脳病変は病変と同じ側（同側）に症状を引き起こしますが、びまん性病変は全身に症状を引き起こします。
• 小脳半球の病変は四肢の運動失調を引き起こします。
• 虫の病変により、体幹の運動失調、四肢が温存された歩行が起こります。
• 前庭小脳領域の病変は、平衡障害、めまい、歩行失調を引き起こします。

症状 前庭運動失調

前庭失調症の兆候は、歩行時（動作）と立位時の両方で認められます。これにより、動的失調症と静的失調症が区別されます。前庭失調症の他の病態と異なる特徴は、症状の強さが頭部や体の動きに依存することです。頭部、体、または眼球を動かすと症状が悪化するため、患者はそのような動きを避けるか、慎重に徐々に動かします。動きを視覚的に観察することで、前庭機能の異常をある程度補うことができます。そのため、目を閉じている患者は自信を失い、失調症がより顕著になります。

前庭分析器は通常、片側のみに障害されます。最もよく見られる症状には以下のものがあります。

• 体が特定の側（病変側）に傾いた不安定な歩行。
• 立っているときや座っているときに、患側への胴体の偏向。
• 目を閉じての歩行テストとロンバーグ姿勢のテストは不十分でした。

前庭失調症の典型的な初期症状には、全身性めまい（周囲と体幹が回転するような感覚）があります。めまいは、横になっているときも含め、あらゆる体位で起こります。その結果、睡眠が妨げられ、前庭内臓系が反応し、吐き気、時には嘔吐が起こります。時間の経過とともに、自律神経反応が加わります。

• 顔の部分が青白くなったり赤くなったりする。
• 恐怖感があります。
• 心拍数が上昇します。
• 脈が不安定になってきています。
• 発汗の増加。

ほとんどの患者は、病変と反対方向を向いた水平眼振を呈します。両側性眼振がみられる場合もあります。前庭神経核が障害されている場合は、回転を伴う垂直眼振が現れます。病変が前庭分析器の末梢部に及んでいる場合、初期の頭位転換時に眼振が増強します（その後、眼振は通常減少します）。頭蓋脊椎奇形患者では、頭位転換に伴って眼振が増強します。

ステージ

運動失調症は、この障害の発症時期によって区別されます。

• 急性運動失調症は数時間から数日間続き、虚血または出血性脳卒中、炎症過程または多発性硬化症、前庭神経炎、または中毒性脳症によって発生します。
• 亜急性運動失調症は数週間続き、後頭蓋窩の腫瘍プロセス、甲状腺機能低下症およびビタミン欠乏症、アルコール依存症などの結果として発症します。
• 慢性の運動失調は数か月から数年にわたって続き、髄膜腫、頭蓋脊椎接合部欠損、神経変性症の特徴です。

フォーム

一般的に、運動失調症は以下の病態に分類されます。

• 感覚失調症（深部筋の感覚伝導系の障害によって引き起こされる）
• 小脳性運動失調症（小脳病変に関連する）
• 皮質性運動失調症（前頭葉または後頭側頭葉の病変を伴う）
• 前庭性運動失調症（前庭器官の一部に生じた病変により引き起こされる）。

直接的な前庭失調症は次のように起こります。

• 静的（患者が立っているときに現れる）
• 動的（動きの際に兆候が現れる）。

さらに、前庭失調症は片側性（左側または右側のみが影響を受ける）または両側性になることがあります。

合併症とその結果

前庭失調症の患者は転倒して怪我をすることが多く、早期に就労能力を失い、着替え、調理、食事など、身の回りのことが十分にできない場合もあります。

前庭失調症が進行するにつれ、患者は最初は支え、松葉杖、歩行器、またはベビーカーを使って移動しますが、すぐに常時介助が必要になる場合があります。

安静と不適切なケアは褥瘡の発生につながる可能性があります。

その他の起こりうる合併症:

• 感染症を繰り返し起こす傾向、免疫力の低下;
• 慢性心不全および呼吸不全の発症;
• 障害。

前庭失調症の根本原因を治療せずに放置すると、患者の病状は徐々に進行し、悪化していく傾向があります。しかしながら、適切な時期に診断を行い、最新の治療法やリハビリテーションを実施することで、病状の進行を抑制または遅らせ、患者の生活の質を向上させることができます。

診断 前庭運動失調

前庭性運動失調症は、患者の訴えと神経学的検査の結果に基づいて診断されます。診断を明確にし、病理学的過程の程度と種類を特定するために、機器による診断が行われます。具体的には、脳波検査、脳エコー図、脳波検査、コンピューター画像検査、磁気共鳴画像検査、X線検査などが用いられます。前庭性運動失調症は中枢神経系の多くの病態を伴う可能性があるため、この疾患の根本原因を可能な限り早期に特定することが重要です。

運動失調症における血液検査と尿検査は非特異的ですが、全身状態の評価、炎症プロセスや貧血の検出のために処方されることがあります。化学物質、薬物、アルコール中毒が疑われる場合、またビタミン欠乏症（主にビタミンB群欠乏症）が疑われる場合は、臨床検査が用いられることがあります。

一部の患者には、甲状腺ホルモンの状態、HIV、梅毒、トキソプラズマ症、ライム病、抗Yo抗体（構音障害や眼振を引き起こすプルキンエ細胞に対する抗体）の検査が指示されます。

機器診断は通常、次の方法で表されます。

• レオエンセファログラフィー（脳内の血流の質に関する一般的な情報を取得するのに役立ちます）
• 血管造影、脳血管の MR 血管造影（脳血流造影の補助として）
• 脳波検査（脳内の水分システムの評価に使用します。脳波エコーの変化は、腫瘍や膿瘍などの体積腫瘍の存在を示唆し、前庭性運動失調の発症に関連している可能性があります）。
• 脳波検査（生体電気脳活動を調べるために処方されます）
• コンピューターおよび磁気共鳴画像（体積腫瘍、脱髄病巣の検出に役立ちます）
• 頸椎および頭蓋骨のX線検査（頭蓋脊椎の欠陥が疑われる場合に処方されます）。

運動失調症における前庭器官の評価は神経科医が行いますが、耳鼻咽喉科医が行うことは稀です。診断には、前庭測定、電気眼振検査、重心動揺検査、温度刺激検査などが含まれます。患者が同時に難聴と診断された場合は、閾値聴力検査、室内音検査、蝸電図検査、岬角検査などを行うことが可能です。[ 12 ]

差動診断

運動失調症は前庭性運動失調症だけではありません。前庭器官だけでなく、他の脳構造にも影響が及ぶ症候群です。

• 感覚失調症は、末梢神経から後中心回に至る深部感覚伝導路が障害されたときに発生します。この疾患は、独特の「踏み鳴らし」歩行を特徴とします。歩行時に足を大きく広げ、一歩一歩が重く、かかとから着地します。患者が暗闇にいる、目を閉じている、または急に頭を上げた場合、症状は悪化します。偽性アテトーゼが認められます。この病理は、後管の病変を伴う脊椎疾患である多発性神経根炎を伴うことがよくあります。
• 前頭葉運動失調症は、前頭葉大脳半球の皮質損傷と小脳への求心性神経伝達の障害によって生じます。症状は軽度で、患者は損傷部とは反対側へ歩く際によろめきます。意図的な動作や「ミス」が認められます。

症状の程度がひどく、患者が歩いたり立ったりできないほどの場合、脳卒中や中毒の患者では前庭性運動失調症と小脳性運動失調症を区別することは特に困難です。

• 側頭葉運動失調は、側頭葉皮質の病変によって引き起こされ、同時に小脳への伝達も障害されます。側頭葉運動失調は、シュワブ三徴の構成要素の一つです。患者は歩行中によろめき、反対側に逸れ、眼瞼検査では反応しません。焦点の反対側に片側パーキンソン症状が認められます。シュワブ三徴と診断された場合、側頭葉に腫瘍が存在することが示唆されます。
• 機能性運動失調症はヒステリー性神経症の症状の一つです。他のタイプの運動失調症とは異なり、歩行は独特で変化に富んでいます。
• 混合性運動失調症は、この疾患の複数のタイプが組み合わさったものです。例えば、小脳性運動失調症と感覚性運動失調症の両方が同時に存在する場合などです。このような組み合わせは、脱髄疾患の患者によく見られます。

鑑別診断においては、運動失調症の症状の多様性を考慮することが重要です。臨床医は、この疾患の原始的型、すなわち症候群の過渡的形態の存在を指摘します。これらの病態の臨床像は、多発性硬化症、痙性対麻痺、神経性筋萎縮症に類似しています。

遺伝性運動失調症が疑われる場合は、運動失調病原体の遺伝の可能性を判断するために DNA 診断が処方されます。

処理 前庭運動失調

前庭性失調症の治療は、その根本的な原因に焦点を当てます。現在、遺伝性失調症に対する治療法はありません。原因によって異なりますが、脳卒中、毒性物質、甲状腺機能低下症、または修正可能な危険因子によって失調症が生じた場合は、失調症を引き起こしている特定の病態に焦点を当てた治療が行われます。[ 13 ]

聴覚器官に感染過程が検出された場合、抗生物質療法、洗口、消毒、迷路切開術などが処方されます。血管障害が検出された場合、脳血流を改善する薬物療法が用いられます。複雑な症例では、頭蓋脊椎欠損のある患者には外科的治療が処方されます。容積腫瘍、くも膜炎または脳炎の形態をとる炎症過程には、適切な複合治療が必要です。

前庭失調症の原因に作用した後、対症療法を開始します。代謝を促進し、神経系を改善する関連薬剤：

• ピラセタム - 体重1kgあたり30～160mgを1日2回服用します。治療期間は1～6ヶ月です。
• γ-アミノ酪酸 - 1日3回、食前に0.5～1.25gを経口投与します（1日量 - 1.5～3g）。
• イチョウ葉チンキ剤を食前に15～20滴、または錠剤を60～240mg服用してください。治療期間は医師の判断によりますが、数ヶ月かかる場合もあります。
• B群ビタミン - 症状に応じて経口または注射で投与されます。

最も速いリハビリテーションのためには、運動協調を訓練し、筋肉の骨格と個々の筋肉群を強化する運動を含む治療的運動が適応となる。[ 14 ]

防止

前庭失調症のような疾患には、特異的な予防法はありません。健康全般、特に前庭器官の正常な状態を維持するためには、このメカニズムに損傷を与える可能性のある急性感染症や炎症プロセスの発症を予防するための努力を払う必要があります。まず第一に、予防とは副鼻腔炎、中耳炎、肺炎などの予防を指します。

基本的な予防推奨事項は次のとおりです。

• 感染症や炎症性疾患がある場合は速やかに医師に紹介する。
• めまいが起こった場合には、速やかに医師に相談してください。
• 血圧指標の定期的なモニタリング（特に高血圧や血管病変を発症しやすい人の場合）
• 健康的なライフスタイルを送り、悪い習慣を避け、質の高い製品を使った栄養価の高い食事を摂るなど。

予測

前庭失調症は、専門医の介入なしに自然に治癒することはできません。病態の根本原因を特定した質の高い診断と適切な治療の処方によってのみ、原疾患を除去し、病状の症状を緩和することができます。予後を改善するためには、個々の患者に合わせたアプローチが重要です。なぜなら、前庭失調症は2つの症例で同じではなく、原因と症状は常に異なるからです。

特に病変の主病巣が特定できない場合、多くの場合、障害や労働能力の喪失が生じます。遺伝性疾患など、一部の症例では前庭性運動失調症は治療が困難な場合があり、症状が何年も続くことがよくあります。最も楽観的な予後は、前庭神経炎の患者における運動失調の特徴であり、問題は完全に治癒し、再発はありません。

前庭失調症に関する研究一覧

1. ヒトにおける前庭失調症とその測定

   • 著者: AR Fregly
   • 公開年: 1975年

2. 症例報告：抗Yo腫瘍随伴症候群における急性前庭症候群および小脳炎

   • 著者: Bassil Kherallah、E. Samaha、SE Bach、Cynthia I. Guede、J. Kattah。バッハ、シンシア I. グエデ、J. カッタ
   • 公開年：2022年

3. ノースカロライナ州の常染色体優性運動失調症における眼球運動

   • 著者: K. Small、S. Pollock、J. Vance、J. Stajich、M. Pericak-Vance
   • 公開年: 1996年

4. 一般的な前庭検査

   • 著者: T. Brandt、M. Strupp
   • 公開年: 2005年

5. 前庭障害の遺伝学：病態生理学的知見

   • 著者: L. Frejo、I. Giegling、R. Teggi、J. Lopez-Escamez、D. Rujescu
   • 公開年：2016年

文学

パルチュン、バーモント州耳鼻咽喉科。全国マニュアル。簡易版 / VV Т 編集。パルチュン。 - モスクワ: GEOTAR-メディア、2012 年。