毛嚢外（速進行性）糸球体腎炎

毛細管外糸球体腎炎-糸球体毛細管外細胞-細胞または繊維状三日月の50％以上、臨床的にマニフェスト急速進行性糸球体腎炎の存在。急速に進行する糸球体腎炎は 、緊急の診断および治療手段を必要とする緊急の腎疾患とみなされている。急速進行性糸球体腎炎は急速進行性（数週間または数ヶ月以内）の腎不全を伴う急性冷慢性症候群によって臨床的に特徴付けられる。急速進行性糸球体腎炎の頻度は、特殊な腎疾患病院に登録されているすべての形態の糸球体腎炎の2〜10％である。

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病因

「クレセントは、」毛細血管壁は、カプセルShymlanskaya-ボーマンの空間に破裂し、血漿タンパク質および炎症細胞の浸透糸球体する顕著な損傷の結果です。「セミウニウム」の細胞組成物は、主に増殖する壁側上皮細胞およびマクロファージによって表される。進化の三日月 - 線維症の回帰や - ボーマン - Shymlanskayaとその構造的完全性のカプセルの空間でのマクロファージの蓄積の程度に応じて。マクロファージ細胞の優勢が半月間質線維芽細胞および筋線維芽細胞の受信に続いて、カプセルの破裂を伴い、これらの細胞マトリックスタンパク質の合成：コラーゲンタイプIおよびIII、フィブロネクチン、不可逆性線維症三日月につながります。

セミルナスにおけるマクロファージの引き込みおよび蓄積プロセスの調節における重要な役割は、ケモカイン（単球走化性タンパク質1型およびマクロファージ炎症性タンパク質-1a（MIP-1a））に与えられる。マクロファージの含有量が高い半腺腫の形成の場所におけるこれらのケモカインの高発現は、最も重度の経過および好ましくない予後を伴う急速進行性糸球体腎炎で検出される。

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症状 毛細血管外（速進行性）糸球体腎炎

症状が急速進行性糸球体腎炎は ostronefritichesky症候群（急性腎炎症候群）及び腎機能喪失の点で、急性および慢性腎不全の間の中間で急速進行性腎不全、すなわち2つの構成要素を含みます この病気の最初の徴候から1年以内に尿毒症の発症を示唆している。

この進行速度は、疾患の3ヶ月ごとの血清クレアチニンレベルの倍増に対応する。しかし、急性腎不全の基準を満たす数週間（1-2週間）の間にしばしば致命的な機能喪失が生じる。

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フォーム

急性進行性糸球体腎炎の免疫病原性タイプ

主要な損傷メカニズム、臨床像、および検査指針に応じて、3つの主要な免疫病原体タイプの進行性糸球体腎炎が同定されている。

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タイプI（「抗」、「抗BMC-翡翠」）

糸球体の基底膜に対する抗体の有害な作用のために。孤立性（特発性）腎疾患または肺および腎臓障害を伴う疾患（グッドパスチャー症候群）のいずれかが存在する。腎生検における抗体の「線状」タイプの発光および血清中の糸球体の基底膜に対する循環抗体の存在により特徴付けられる。

タイプII（「免疫複合体」）

腎臓糸球体の様々な部門（メサンギウムおよび毛細血管壁）における免疫複合体の沈着によって呼び出される。腎臓生検では、血清の抗BMCおよびANCAが存在しない場合、「粒状」型の発光が明らかにされる。感染症に関連する急速進行性糸球体腎炎（レンサ球菌感染後糸球体腎炎、急速進行）、クリオグロブリン血症、全身性エリテマトーデスのための最も特徴的。

タイプIII（「低免疫」）

損傷は、ANCAによって活性化された好中球および単球を含む細胞性免疫応答に起因する。プロテイナーゼ3またはミエロペルオキシダーゼに向け血清ANCAで検出生検の免疫反応体（免疫グロブリン、補体）存在しないか、または無視できる（pauci免疫、«maloimmunny」糸球体腎炎）、グロー。このタイプのEKGN - ANCA関連血管炎（顕微鏡的多発血管炎、ウェゲナー肉芽腫症）の症状 - それはローカルまたは腎臓系の実施形態。

急速進行性糸球体腎炎の全ての種類のうち、半数以上（55％）は、ANCA関連糸球体腎炎で（III型）、急速進行性であり、急速進行性糸球体腎炎（IおよびII）の他の二つのタイプが等しく約分布している（20％と25％）。

種々の血清学的マーカー（及びその組み合わせ）の存在によって、腎生検でエミッション型を想定し、それに応じて、損傷のメカニズムができ - 急速進行性糸球体腎炎の病原型は、治療プログラムを選択する際に考慮することが重要です。

診断 毛細血管外（速進行性）糸球体腎炎

急速に進行する糸球体腎炎の診断には、急速に進行する糸球体腎炎に外見的に類似（シミュレート）した状態を排除する必要があるが、性質が異なり、したがって異なる治療アプローチが必要である。病気には3つのグループがあります：

• 腎炎 - 急性感染後および急性間質性; 概して、免疫抑制剤が場合によってのみ使用される良好な予後を有する;
• 急性尿細管壊死とそれ自身の規則性と治療法;
• グループ血管腎疾患、様々な口径と様々な自然の組み合わせの血管病変（血栓症および塞栓症の主要な腎臓の血管を、腎臓強皮症、  血栓性微小血管）。ほとんどの場合、これらの症状は臨床的に排除することができる。他方、外尿症状の特徴は、急速に進行する糸球体腎炎（全身性エリテマトーデス、全身性血管炎、薬物反応）がしばしば発症する疾患の存在を示し得る。

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処理 毛細血管外（速進行性）糸球体腎炎

毛細管外糸球体腎炎（その臨床的同等 - 急速進行性糸球体腎炎）は、全身性疾患（全身性エリテマトーデス、全身性血管炎、本態性混合型クリオグロブリン血症、等）の症状として、より頻繁に発生し、少なくとも - 特発性疾患が、治療の毛細管外（急速進行）と同じ糸球体腎炎が含まれます。

急速進行性糸球体腎炎の患者の予後は、主として、病変の重症度（有病率） - 半月を有する糸球体の数によって決定される。広範囲の病変（糸球体の50％以上の半月）の場合、急速に進行する糸球体腎炎はめったに自然寛解を起こさず、特殊療法がない場合、腎臓の生存は6〜12ヶ月を超えない。

破壊の小さな度（30糸球体の％以下）と、三日月は、既存の糸球体腎炎（例えば、IgAの腎炎、後連鎖球菌性腎炎）に重畳された場合は特に、腎機能障害は、自然に、時には元のレベルに回復することができます。

中程度の病変（糸球体の30〜50％）、腎機能の喪失は徐々に起こるが、治療毛細管外（急速進行）することなく依然として開発端末腎不全糸球体腎炎、免疫抑制療法は、50％以上の糸球体の病変における広範を有する全ての患者急速進行性半月体性糸球体腎炎（ことです）、臨床および形態学的予後因子は、たとえ「積極的な」治療とimmunosupre場合、プロセスの不可逆性について話していない場合を除き sive療法は、合併症の高いリスクを伴いません。

生検を行うことが不可能な場合（これはあまりにも一般的な状況です）、治療へのアプローチは同じです。

急速進行性糸球体腎炎（毛細血管拡張性糸球体腎炎）の治療の原則

• 腎機能の不可逆的な壊滅的な損失を防ぐために、すぐに（正常な腎臓および急性腎不全の他の原因のサイズ排除が急速に進行性腎不全との組み合わせでostronefritichesky症候群）急速進行性糸球体腎炎の臨床診断を確立した後に治療を開始することが急務です。有効性を減らすことができるいくつかの日のための治療を遅らせ、無尿治療の開発に失敗したほとんど常にあります。これは、糸球体腎炎の唯一の形で、積極的な治療の選択は、患者における治療の毒性は自然な結果より重くすることはできませんとして、副作用の可能性を考えるあまり必要性があることを意味しています。
• 抗BMP-ATおよびANCAの存在について血清の緊急研究（必要であれば）が必要である。および予後のためのより大きな程度に及び積極的治療の必要性を確認 - 診断のための望ましい生検（線状、粒状、「maloimmunnogo」を急速進行性糸球体腎炎および抗体の種類の同定は、グロー）。
• メチルプレドニゾロンを用いたパルス療法による診断試験（血清学的、形態学的）の結果が出る前に、治療は遅滞なく開始されなければなりません。医師の経験は、多くの患者で生検を行うことが不可能であることを含めて、そのような方法が完全に正当化されていることを証言する。アルキル化剤（超高用量のシクロホスファミドの方が優れています）は、特に脈管炎（局所的に腎臓または全身性）およびANCAを循環させる患者において、グルココルチコイドに必要な追加成分です。
• 免疫抑制剤と組み合わせた集中的な血漿交換は有益である：
  • 血液透析の必要性の前に、治療が早期に開始されるならば、抗BMP-腎炎で;
  • すでに血液透析が必要であるが、疾患の不可逆性の形態学的徴候を有していない非抗BMP腎炎患者では、
  • シクロホスファミドで「パルス」を行う前に、他の状況でも有用です。
• 長期予後は、初期腎障害の重症度、再発の頻度、全身性疾患の存在に依存する。さらなる治療の重要な仕事は、悪化（免疫抑制剤の投与量のタイムリーな増加）および糸球体腎炎の進行の非免疫機構（ACE阻害剤）の予防および治療である。

ある種の進行性糸球体腎炎の治療のための勧告

抗BMP-腎炎（タイプIないGlassock、1997）、グッドパスチャー症候群を含みます。場合クレアチニン<600ピコモル/ L（6.8 mgの％） - プレドニゾン[60 MG /（kghsut）内側]、シクロホスファミド[2-3 MG / kghsut）]、毎日集中血漿（セッションと10-14セッション除去前血漿2リットル）。持続改善プレドニゾロン用量に到達すると徐々に次の12週間にわたって減少した、およびシクロホスファミドは完全に治療の10週間後にキャンセル。軽度の腎不全の患者は安定し、蛋白尿が長い受信ACE阻害剤を示しています。悪化とともに、同じアプローチが再び使用されます。

クレアチニンレベルが>600μmol/ lを超えると、積極的療法は効果がない。血液透析を必要とする患者は、疾患は（1~2週間）の急速な進行と最近始めたとき、それらの場合を除き、保存的治療、及び潜在的に可逆（三日月細胞型、管状または軽度の線維症オフライン）の腎生検の変化しなければなりません。

免疫複合体速進行性糸球体腎炎（タイプII、Glassock、1997）

毛細血管外（速進行性）糸球体腎炎の治療は同じであるが、血漿交換はない。ほとんどの場合、メチルプレドニゾロンの静脈内パルス（3〜5日間1000mg）から開始し、さらにプレドニゾロンを口腔[60mg / kghsut]で摂取する。特発性急速進行性糸球体腎炎を伴って細胞増殖抑制剤（パルス状または体内のシクロホスファミド）を追加する必要があるとはみなされていません。細胞傷害性薬物は、全身性エリテマトーデスまたはクリオグロブリン血症（HCVによって引き起こされる肝炎を除外した後）において確かに有効である。HCV感染は、インターフェロンαの添加を示す。血漿交換の利点は、クリオグロブリン血症患者において急速に進行する糸球体腎炎でのみ証明されている。初期治療への反応の場合、プレドニゾロンの長期使用が必要であり、その後アザチオプリン[2mg / kghsut]に切り替えることができる]。

ANCAに関連したマロ免疫急速進行性糸球体腎炎（III型Glassock、1997）

多くの場合、これらは壊死性血管炎（全身性ウェゲナー肉芽腫症  または顕微鏡的多発動脈炎）または腎臓のみに限定された患者である。グルココルチコイドと組み合わせて（内部または静脈内にも）シクロホスファミド（パルスの形態で内部または静脈内）で処置したときに最良の結果が得られた。初期の抑制および維持療法の異なる様式が提案される。

プロテイナーゼ3にウェゲナーgranulomatozom急速進行性糸球体腎炎及びタイプIII抗体を有する患者は、長いシクロホスファミド処理活性を抑制するため、および維持療法のための技術として推奨します。微視的多発急速進行性糸球体腎炎タイプIIIおよび抗ミエロペルオキシダーゼを有する患者は、活性および維持療法のためにアザチオプリンの長い受信を抑制するために、シクロホスファミドの短期コースをお勧めします。Plasmapheresisは、腎不全の急速な発症と、腎生検における潜在的に可逆的な変化の存在を示している。2週間以内に7-10セッションの血漿交換を割り当てます。この時間に肯定的な効果がない場合、PFはキャンセルされます。