ウィップル病
最後に見直したもの： 12.07.2025
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ホイップル病は、トロフェリマ・ホイッペリという細菌によって引き起こされるまれな全身性疾患です。ホイップル病の主な症状は、関節炎、体重減少、下痢です。診断は小腸生検によって行われます。ホイップル病の治療には、トリメトプリム-スルファメトキサゾールの併用療法が少なくとも1年間行われます。
ウィップル病は主に30～60歳の白人に発症します。複数の臓器（心臓、肺、脳、漿液腔、関節、眼、消化管など）が侵されますが、ほとんどの場合、小腸粘膜が侵されます。患者には、T. whippelii感染を誘発する細胞性免疫の微妙な欠陥がある場合があります。患者の約30%はHLAB27遺伝子を有しています。
ホイップル病の症状
ホイップル病の臨床的特徴は、侵される臓器系によって異なります。通常、関節炎と発熱が最初の兆候です。ホイップル病の腸症状（例：水様性下痢、脂肪便、腹痛、食欲不振、体重減少）は、通常、最初の症状から数年後に現れます。大量または潜在性の腸出血が起こることもあります。重度の吸収不良は、臨床経過の後期に現れ、診断されることもあります。その他の診察所見としては、皮膚の色素沈着の増加、貧血、リンパ節腫脹、慢性咳嗽、多発性漿膜炎、末梢浮腫、中枢神経系症状などがあります。
ホイップル病の診断
明らかな消化管症状が認められない患者では、診断が信頼できない場合があります。関節炎、腹痛、下痢、体重減少、その他の吸収不良徴候を呈する中年白人患者では、ホイップル病を疑うべきです。このような患者には、小腸生検を含む上部消化管内視鏡検査が必要です。腸病変は特異的であり、診断に有用です。最も顕著かつ持続的な変化は、近位小腸に生じます。光学顕微鏡検査では、絨毛構造を歪ませるPAS陽性マクロファージを観察できます。粘膜固有層およびマクロファージには、グラム陽性酸染色陰性桿菌（T. whippelii）が認められます。電子顕微鏡検査による確認が推奨されます。
ホイップル病は、同様の組織学的特徴を有する腸管感染症であるMycobacterium avium-intracellure（MAI）との鑑別が必要です。しかし、MAIは酸性染色で陽性反応を示します。確定診断にはPCR検査が有用となる場合があります。
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どのように調べる？
ホイップル病の治療
治療しない場合、ホイップル病は進行性で、致死的となる可能性があります。様々な抗生物質（例：テトラサイクリン、トリメトプリム-スルファメトキサゾール、クロラムフェニコール、アンピシリン、ペニシリン、セファロスポリン）が有効です。推奨されるレジメンの一つは、セフトリアキソン（2gを1日1回静脈内投与）またはプロカイン（120万単位を1日1回筋肉内投与）またはペニシリンG（150万～600万単位を6時間ごとに静脈内投与）に、ストレプトマイシン（1.0gを1日1回筋肉内投与、10～14日間）およびトリメトプリム-スルファメトキサゾール（160/800mgを1日2回経口投与、1年間）を併用することです。スルホンアミドアレルギーのある患者では、これらの薬剤を経口ペニシリンVKまたはアンピシリンに置き換えることができます。臨床的改善は急速に進み、発熱と関節痛は数日以内に消失します。ホイップル病の腸の症状は通常 1 ～ 4 週間以内に治まります。
マクロファージが治療後も数年間残存する可能性があることを理由に、小腸生検の繰り返しを推奨しない著者もいます。しかし、治療1年後に再生検を推奨する著者もいます。後者の場合、（マクロファージだけでなく）細菌の存在を確認するために電子顕微鏡検査が必要です。数年後でも再発する可能性があります。再発が疑われる場合は、遊離細菌の存在を確認するために、（関与する臓器や器官系に関係なく）小腸生検が必要です。