ホイップル病
最後に見直したもの： 27.11.2021
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ホイップル病は、Tropheryma whippelii細菌によって引き起こされるまれな全身性疾患である。ホイップル病の主な症状は、関節炎、体重減少、下痢です。診断は小腸の生検によって確立される。ホイップル病の治療は、トリメトプリム - スルファメトキサゾールを少なくとも1年間服用することからなる。
ホイップル病は、主に30-60歳の時に白い肌色の人々に影響を及ぼします。この病気は多くの臓器（例えば、心臓、肺、脳、漿液腔、関節、眼、消化管）に影響するが、ほとんどの場合、小腸の粘膜がその過程に関与する。患者は、T. Whippelii感染の素因となる細胞性免疫欠損を弱く発現した可能性がある。患者の約30％がHLAB27を有する。
ホイップル病の症状
ホイップル病の臨床症状は、罹患した臓器および系統によって異なる。通常、最初の兆候は関節炎と発熱です。ホイップル病の腸の症状（例えば、水様の下痢、脂肪便、腹痛、食欲不振、体重減少）は、通常、最初の苦情から数年後に現れる。多量のまたは潜在的な腸管出血が存在し得る。重大な吸収不良は、臨床経過の後期に患者に現れ、診断される可能性がある。検査の他の結果には、皮膚色素沈着の増加、貧血、リンパ節腫脹、慢性咳嗽、多発性硬化症、末梢浮腫およびCNS損傷の徴候が含まれる。
ホイップル病の診断
診断は消化管からの目に見える症状のない患者では確認できない。ウィップル病は、中年の白人の関節炎、腹痛、下痢、体重減少、または吸収不良の兆候が疑われるべきである。そのような患者は、小腸の生検を用いて上部消化管の内視鏡検査を行う必要がある。腸の病変は特異的であり、診断を可能にする。最も重要かつ永続的な変化は、小腸の近位部分に影響を及ぼす。光学顕微鏡法では、悪魔の建築物を変形させるPAS陽性マクロファージを視覚化することができます。酸性桿菌（T. Whippelii）で染色された場合、グラム陽性の陰性は、それら自体のプレートおよびマクロファージにおいて決定される。電子顕微鏡法が推奨される。
ホイップル病は、類似の組織学的徴候を有するマイコバクテリウム・アビウム・イントラセルラーレ（MAI）によって引き起こされる腸感染症で区別されるべきである。しかし、MAIは、酸性染料で処理した場合に確実に染色される。ポリメラーゼ連鎖反応は、診断を確認するために有用であり得る。
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何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
ホイップル病治療
治療なしでは、ウィップル病が進行し、致死的であり得る。種々の抗生物質の有効性（例えば、テトラサイクリン、トリメトプリム・スルファメトキサゾール、クロラムフェニコール、アンピシリン、ペニシリン、セファロスポリン）。スキームのいずれかが推奨される：（毎日2 G /）、セフトリアキソンまたはプロカイン（120万U / M 1回日）またはペニシリンG（1,5-6百万IU /を6時間毎に）ストレプトマイシン（1日1回、10〜14日間IM）およびトリメトプリム - スルファメトキサゾール（160 / 800mgを1日2回、1日2回）と一緒に投与する。スルホンアミドに対するアレルギーのある患者は、これらの薬剤をペニシリンVKまたはアンピシリンの経口投与に置き換えることができる。臨床的改善は迅速に起こり、発熱と関節痛は数日後に解決される。ホイップル病の腸の症状は、通常、1〜4週間で消える。
一部の著者は、マクロファージが治療後数年間続くことができると主張し、小腸の生検を繰り返すことを推奨していない。しかし、他の著者らは、治療の最初の年後に生検を繰り返すことを推奨している。後者の場合、（マクロファージだけでなく）桿菌の存在を記録するために電子顕微鏡検査が必要である。この疾患の再発は数年後でも可能である。再発が疑われる場合は、無料の桿菌の存在を確認するために小腸生検（臓器または系の損傷に関係なく）が必要です。