ウィップル病-治療

抗生物質療法の導入により、ホイップル病は不治で急速に進行し、致命的な疾患から、少なくとも一時的には治療可能な疾患へと変化しました。重症の場合でも、顕著な改善が認められます。発熱や関節症状は治療開始から数日以内に消失することが多く、下痢や吸収不良は2～4週間以内に消失します。

体重の増加が認められ、続いて腫瘍のサイズ、末梢リンパ節が減少し、放射線学的データおよび内視鏡的データの良好な推移が見られます。

しかし、これまでのところ治療は経験的に行われています。抗菌薬の選択という問題は解決されておらず、最適な治療方針も確立されていません。主な特徴は、治療が長期にわたる必要があることです。初期段階（10～14日間）には、抗生物質の非経口投与が適応となります。ストレプトマイシン（1g）とペニシリン（120万単位）の併用、またはテトラサイクリン、アンピシリンなどの広域スペクトル抗生物質が使用可能です。

腸管吸収状態の改善に伴い、テトラサイクリン（1～2 g/日）による長期経口療法を最長 5 か月、場合によっては 9 か月まで処方できます。その後、寛解を維持するための間欠的治療（1 日おきに 1 g、または 1 週間に 3 日間、4 日間の休薬を最長 1～3 年間）、ペニシリン V などを使用します。一部の臨床医は、抗生物質は 3 年間継続して使用すべきだと考えています。

ビセプトールの長期治療効果について述べる。近年、広範囲の作用スペクトルを有する多くの新規抗菌薬（ペルフロキサシン、インテトリックス、アジトロサイクリンなど）が登場しており、ウィップル病患者の治療において有望な薬剤となる可能性がある。

臨床効果は速やかに現れるものの、小腸の形態学的変化は通常、数ヶ月後に顕著に減少します。ホイップル桿菌は比較的速やかに消失しますが、PAS陽性マクロファージは数ヶ月、あるいは数年も残存します。再発の数ヶ月前にホイップル桿菌が腸粘膜に再び出現し、抗生物質治療中にも残存することは、治療抵抗性の兆候です。

抗生物質の投与を中止すると、たとえ長期投与後であっても、病気の再発が起こることがよくあります。そのため、生涯にわたる治療を推奨する人もいます。再発性増悪に対する抗生物質治療は、他の薬剤を処方することでも効果的です。

吸収不良に関しては、患者の既存の欠乏を是正することを目的として、対症療法による補充療法が行われます。必要に応じて、水分、電解質、タンパク質製剤が投与されます。貧血の場合は、必要に応じて鉄剤と葉酸が処方されます。ビタミンDとカルシウムは、少なくとも下痢が治まるまで投与することが推奨されます。テタニーの場合は、カルシウム剤を非経口投与します。下痢の場合は、収斂剤と包接剤（白土、炭酸カルシウム、デルマトールなど）が使用されます。活性吸着剤であり粘膜保護剤でもあるスメクタを処方することが有効な場合があります。副腎皮質機能不全を発症した場合は、コルチコステロイドが適応となります。

テトラサイクリン系抗生物質はカルシウム、マグネシウム、鉄などの金属イオンと難溶性の複合体を形成するため、これらの元素の欠乏を解消する必要がある患者には他の抗生物質が処方されます。

ウィップル病の食事は、カロリーが高く、タンパク質が豊富で、治療量のビタミンが追加され、消化しやすいものでなければなりません。

患者は診療経過観察の対象となります。臨床検査に加え、治療開始後2～4ヶ月、その後は化学療法終了後1年に1回、定期的に小腸の繰り返し生検を実施する必要があります。

かつてホイップル病の予後は極めて不良でした。患者は診断後、数ヶ月から数年で衰弱や感染症により亡くなりました。現在では予後は良好で、長年生存している患者も報告されています。

病気とその再発を適時に認識することが予後には重要です。