ウィップル病：診断

ホイップル病は、異常陰影、臨床症状、検査室、内視鏡およびX線撮影データに基づいて疑われる可能性がある。この病気の枢機的な臨床症状は、下痢、中腹部の痛み、衰弱の増加、体重減少、多発性関節炎（または関節痛）、およびリンパ節腫脹である。

ラボデータ

1. 全血球：貧血（多くの場合、鉄欠乏のために少なくとも淡色-によるビタミンBの吸収不良に濃色、大球₁₂）。高白血球増加症; 時々好酸球増加症、より頻繁に血小板増加症; ESRの増加。
2. 尿の一般的分析：吸収不良症候群の重大な流れでは、小さなタンパク尿が可能です。
3. 病理学的分析：ポリフェナル、ステロイド、おそらく隠された血液によって決定される、消化されていない筋肉繊維の出現。
4. 血液の生化学的分析：全タンパク質、アルブミン、カルシウム、鉄、カリウム、ナトリウム、プロトロンビン、グルコース（すべての患者ではない）の減少、ビリルビン、アミノトランスフェラーゼの増加。
5. 小腸の吸引機能が低下する。

インストゥルメンタルデータ

• X線検査。小腸の研究では、その粗、エッジ欠陥の可能性違反の輪郭拡大腸間膜リンパ節を充填中小腸の拡張ループを決定されます。小腸粘膜の襞は拡大され、浸潤のために不均一に厚くなる（「粒状性」の画像）。小腸壁の弾力性は著しく低下する。後腹膜リンパ節の増加により、十二指腸の湾曲の拡張が可能である。
• 腹腔内の器官の超音波。それは、腸間膜の、parapancreatic、retroperitonealリンパ節の増加を明らかにすることができます。
• リンパ節 後腹膜リンパ節における非特異的な炎症変化、ならびにリンパ節の非現実的なうっ血の徴候を同定する。
• 小腸粘膜の生検。現在、小腸粘膜の生検は、ウィップル病の診断を確認する唯一の方法である。十二指腸移行部の小腸の内視鏡検査中に生検が行われる。小腸のこの領域は、疾患の初期段階および後期段階の両方において、すべての患者において影響を受ける。ホイップル病の組織学的証拠は、生検で明らかにされた以下の徴候である：
  • 大きなPAS陽性マクロファージ（「泡沫」マクロファージ）による小腸の粘膜の自己層の浸潤; マクロファージ中のこれらの顆粒は、ダイヤモンドフクシンで着色することによって検出される。マクロファージは、他の器官（リンパ節、脾臓、肝臓）の生検でも検出することができる。
  • 3層の殻を有するロッド（1-2μm×0.2μm）の形態である細胞である、電子顕微鏡桿状の鞭毛体を用いた生検における検出。それらは細胞間腔で規定され、マクロファージの内部にも存在する。PAS陽性マクロファージ物質は、破壊の異なる段階で細菌を含むリソソーム物質である;
  • 小腸の粘膜および腸間膜リンパ節における脂肪の細胞内および細胞外蓄積;
  • リンパ管の拡大。
• FEGDS。慢性胃炎、十二指腸炎の徴候があります。
• 血液中のホルモンの含有量の測定。重度の吸収不良症候群では、コルチゾール、サイロキシン、トリヨードチロニン、および性ホルモンの血中濃度が低下する。

差異診断。臨床トライアド - 下痢、体重および弱さを増加させるの損失は - 特に胃腸管の悪性腫瘍、慢性炎症性腸病変、スプルー、ゾリンジャー・エリソン症候群と、鑑別診断を必要とします。

内視鏡検査および胃腸管の放射線検査の助けを借りて、癌、クローン病、潰瘍性大腸炎を除外することができる。超音波またはコンピュータ断層撮影によって消化管の上部セクションにおける再発潰瘍、胃の分泌過多および過多、高ガストリン血症、膵臓腫瘍の欠如は、ゾリンジャー・エリソン症候群を拒否することを可能にします。

Whipple病との鑑別診断では、Addison病も除外すべきである。正確な診断を行うには、研究室のデータホルモン研究、アディソン病の高カリウム血症の検出、血液の肥厚の徴候、脂肪便の不足などがあります。

ホイップル病は、下痢、吸収不良、または原因不明の体重減少の場合、特に関節炎の種類を特定できない場合に、関節痛または関節炎の患者に疑われるべきである。ホイップル病では、リウマチ因子の検査は陰性または弱陽性である。リウマチ検査は陰性です。血清中の尿酸値は正常です。

発熱はしばしば腸の症状の発現を上回る。未知の起源の熱で、この苦しみを抱く可能性も頭に入れなければならない。

ホイップル病の患者では、発熱、リンパ節腫脹が一般的であり、腹腔内で腫瘍形成を判定することができる。これに関して、リンパ増殖性疾患、主にリンパ肉芽腫症を排除することが必要である。

すべての症例におけるホイップル病の最終診断は、罹患した臓器、主に小腸の組織学的検査のみに基づいている。