第4度脊柱側弯症：治療法、障害について

脊椎側弯症の変形においては、湾曲の程度が治療方針の選択とその成功の予測に決定的な重要性を持ち、最も困難な症例はグレード 4 の側弯症です。

この程度は、脊椎の側方偏位（コブ角、X線で測定）が50°以上であることを意味します。[ 1 ]

疫学

様々な程度の側弯症の有病率は、一般人口の4～8%と推定されています。また、海外の情報源によると、特発性側弯症の有病率は0.5%～4.5%です。さらに、特発性側弯症患者の約30%に家族歴があります。

アメリカ整形外科学会によれば、特発性側弯症は、10 歳以上の女子（骨化の進行がやや早い）では男子より 10 倍多く見られます。

また、脊柱側弯症研究協会の専門家は、グレード 4 の脊柱側弯症は症例の 0.04～0.3% で診断され、女性と男性の患者比率は 7:1 であると指摘しています。

特発性側弯症の 80% は青年期 (11 ～ 18 歳) に発症しますが、小児期側弯症 (3 歳まで) は症例の 1% を占め、若年性側弯症 (4 ～ 10 歳の小児) は症例の 10 ～ 15% を占めます。

成人に発症する脊柱側弯症（思春期に発症しなかった場合）の有病率は、25歳以上では8％を超え、60歳以上では68％に増加しますが、このタイプの病状の第4度の統計は不明です。

原因 グレード4の側弯症

患者の大多数（10 件中約 8 件）では脊柱側弯症の原因を特定できませんが、この疾患は家族内で発生することが多く、第一線親族での発生率は 11%、第二線親族では 2.4% であることが知られています。

家族性特発性側弯症における遺伝的素因の形態が検討されているものの、脊椎の発達や変形過程に異常を引き起こす特定の遺伝子、多型、重複、または変異は、まだ正確に特定されていません。遺伝子連鎖に関する研究では、少なくとも16個の染色体上の遺伝子座がこの病態の発症に関連している可能性があることが示されています。例えば、軟骨の発達をコードし、体幹の成長に関連する6番染色体上のGPR126遺伝子の関与が特定されています。[ 2 ]

最も頻繁に診断されるのは特発性 4 度側弯症 (原因不明) ですが、脊椎の側方変形の原因としては、次のようなことが考えられます。

• 子宮内奇形または出生時の損傷を伴う場合。例えば、小児のグレード4の胸腰椎側弯症は、系統発生学的病理、すなわち胎児期の神経管の欠陥による脊柱弓の不完全閉鎖（二分脊椎）、または椎骨の横方向拡張（プラスチノスポンディリア）、あるいは脊髄の異常（間隙空洞症など）によって引き起こされる可能性があります。
• 脊髄神経膠腫症（脊髄空洞症）における脊椎の椎間関節の変形を伴う。
• 脊髄性筋萎縮症または筋ジストロフィーを伴う（このような脊柱側弯症は神経筋性または筋障害性と呼ばれます）
• 神経線維腫症（遺伝性レックリングハウゼン病）を伴う;
• 脊椎の筋骨格構造および靭帯に影響を及ぼす脊椎癒合不全を伴う。
• 脊椎腫瘍を伴う;
• メチオニン代謝の遺伝性疾患（ホモシスチン尿症）およびムコ多糖症を伴う;
• マルファン症候群、エーラスダンロス症候群、クリッペルファイル症候群などの間葉系疾患を伴う場合は、間葉性または症候群性側弯症と診断されます。
• 高齢患者の場合 - 変形性脊椎症（脊椎関節における骨組織の増殖による骨棘の形成）を患っている。

参照 –

• 脊椎変形を伴う疾患
• 小児の脊柱側弯症
• 先天性側弯症

成人の成熟骨格における第4度側弯症は、小児期の側弯症とは異なります。成人では、思春期から発症する可能性があり（外科的治療後または進行期）、さらに、腰椎および腰仙椎の変性変化を伴い、新たな病態（新生側弯症）として側方湾曲が発症することもあります。[ 3 ]

高齢者（65歳以上）における腰椎変性症または腰椎側弯症（4度）は、腰椎の不安定性または変位（すべり症）のほか、様々な原因による脊髄神経の圧迫に対する外科的介入（椎弓切除術）の結果として発生することがあります。しかし、ほとんどの場合、脊柱の弯曲は2度を超えることはありません。

危険因子

一般的に、側弯症は思春期前または思春期中の成長期（10歳から16歳）、および胸郭の成長が急激に始まる時期（11歳から12歳）に発症します。そのため、脊椎専門医は、この種の脊椎変形のリスク要因を挙げる際に、まず年齢要因を挙げます。

これに続いて、女性であること（脊柱側弯症は男児よりも女児に多く発症する）と、家族に脊柱側弯症の病歴があることが挙げられます。

小児期および青年期の持続的な姿勢障害、脊椎および肋骨脊椎関節の損傷、筋筋膜性疼痛症候群（姿勢の代償的病理学的変化を伴う）、前胸壁の先天性変形（漏斗胸）、椎間関節の関節症（脊椎関節症）の存在、成人における脊椎のその他の変性性ジストロフィー疾患、青年期の女子におけるエストロゲン過剰症および女性におけるエストロゲン低下症（特に閉経後）、体内のマグネシウム、ビタミンDおよびKの欠乏、ならびに体重不足の場合、脊柱湾曲のリスクが高まります。

病因

脊柱側弯症の発症機序の潜在的メカニズムを説明しようとする試みにより、研究者らは、遺伝的要因、神経循環障害、ホルモンの変化（骨芽細胞の分裂を刺激する性ステロイドやメラトニンを含む）、および一般的な代謝の特徴が筋骨格系の構造に一定の影響を及ぼすこの疾患の多遺伝子性を認識するに至った。[ 4 ]

提唱されている説のほとんどは、椎体の成長板（骨端線）の異常（骨化の二次中心点）と脊椎の非対称成長が主な病因であると主張しています。椎体の成長板の異常は長骨と同様、成長板における軟骨内骨化（骨化）によって生じます。椎体の直径の増加は、椎間板に隣接する骨化点における付加成長によって生じます。

小児における第4度側弯症はどのようにして発症するのでしょうか？椎体の縦方向の成長は、一次骨化点から始まり、小児期（特に生後3年間は急速に成長します）、思春期、そして青年期を通して起こります。しかし、思春期には、各椎体上に5つの二次骨化中心が出現し、活性化することで成長が加速します。[ 5 ]

椎体の凹面側にある成長板に過負荷がかかった際に骨化過程が阻害されると、椎体が楔形に変形し、前額面における脊柱節の側方屈曲と椎骨の軸方向のねじれ（捻転）を引き起こします。これは、椎体が横断面において自身の軸に対して回転する状態です。椎体は側弯弓の凸面に向かって回転し、椎弓から伸びる棘突起は椎弓の凹面の方向に回転します。

筋ジストロフィーまたは脊柱筋の萎縮により、側弯症または後弯症、あるいは両方の弯曲が同時に発生することがあります。脊椎が成長するにつれて、脊椎の垂直方向の姿勢を支える筋力が弱まり、最終的には脊椎の上部または中部で右または左への弯曲が生じ、C字型脊椎弯症を形成します。この弯曲はグレード4（コブ角80°以上）まで進行する可能性があります。[ 6 ]

症状 グレード4の側弯症

ステージ4の側弯症患者では、脊椎が湾曲するだけでなく、ねじれも生じ、症状が現れます。その結果、胸郭は左右対称性を失い、変形し、胸部臓器の変位につながります。

したがって、第 3 胸椎と第 9 胸椎の間の複数の胸椎によって湾曲の弧が形成されるグレード 4 胸椎側弯症または胸椎側弯症は、胸部の変形、肩甲骨上部の歪み、肩甲骨の突出、肋骨のこぶ (前面または背面) の形成、背中の痛み、息切れなどの症状として現れます。

胸椎中央よりわずかに下方に、反対方向への第二弯曲が形成される場合があり、胸腰椎（胸腰椎）S字型側弯症（第4度）と診断されます。この側弯症では、椎体の捻転により、胸部と骨盤が異なる平面で回転し、骨盤領域の歪み（歪曲）、下肢の長さの差、歩行時の跛行などが生じます。

腰椎症または腰椎側弯症 4 度では、症例の 75% に、骨盤の傾斜や腸骨上縁の突出に伴う脊椎の痛み、椎間関節の変性変化や椎間板のずれ、進行性変形に抵抗する傍脊椎筋の過負荷が伴います。

第4度の腰仙椎側弯症は、18～25歳頃に仙骨部の5つの椎骨が徐々に癒合し、仙骨という強固な骨を形成するため、まれに発症します。しかし、この部位に側弯が生じると、腰椎側弯症に似た症状が現れます。

妊娠と第4度側弯症

専門家は、このような高度の脊柱側弯症を、妊婦と生まれてくる子供の両方にとって、妊娠中の障害のリスクを高める要因と分類しています。

まず、妊娠期間が長くなるにつれて、特に腰椎部（過前弯が形成される部分）の脊椎への負担が増加し、腰椎側弯症グレード4の妊婦は痛みが著しく増加します。[ 7 ]

第二に、子宮は成長し、子宮底部の高さが増加します。胸椎側弯症または胸腰椎側弯症（4度）では、胸郭の変形、内臓の変位、骨盤部の非対称など、子宮の変位に関連する深刻な問題を引き起こします。そのため、胎盤機能不全や子宮胎盤の血液循環機構の障害が観察されます。さらに、このような脊椎疾患に伴う肺容積の減少は、胎児への酸素供給不足、すなわち周産期低酸素症を伴います。

グレード 3 および 4 の脊柱側弯症を伴う妊娠は、胎盤早期剥離 (位置が正常であっても) によりいつでも中断される可能性があります。このような診断を受けた女性の中には、妊娠中および出産後の両方で脊柱側弯症の変形の進行が観察される人もいます。

胸椎側弯症4度の場合、数年前に側弯症の外科的治療を受けていれば、自然分娩は可能です。しかし、そのような場合でも、あるデータによると、ほぼ半数の女性が帝王切開を受けています。[ 8 ]

合併症とその結果

グレード4の側弯症の危険性とは？脊柱の変形がこれほど進行すると、体の重心に矯正不可能な変化が生じ、筋肉、椎骨、靭帯にかかる負荷のバランスが崩れ、可動域が制限され、様々な強度の痛みが生じます。

胸部臓器の正常な解剖学的位置と機能が損なわれます。特に、胸部側弯症および胸腰椎側弯症では肺容積が減少するため、肺高血圧症、呼吸困難、慢性気管支炎が発生します。また、肺循環の圧力も上昇し、心臓の右側部（いわゆる肺心）が拡張します。

コブ角が60°の場合、胸郭サイズの変化は、肋骨と呼吸筋（肋間筋と横隔膜）の機械的機能の障害、肺活量の減少、そして運動中の息切れや体内への酸素摂取量の減少といった臨床的に発現する肺機能障害につながります。コブ角が80°の場合、睡眠中に低呼吸/無呼吸が観察されます。

さらに、グレード 4 の脊柱側弯症の結果と合併症には、腸管領域の痛み、変形性脊椎関節症の発症、非対称に過負荷がかかった筋肉のけいれん、四肢の知覚異常として現れる神経障害などがあります。

小児または青年期における1～3度の側弯症は、椎骨が完全に骨化する前は進行性と考えられています。骨格構造の骨結合（癒合）と椎骨の骨化は約25歳までに完了しますが、成人期においても4度の側弯症の進行が認められます。臨床経験から、腰椎側弯症は他の疾患よりも進行しにくいことが示されています。最も進行しやすいのは、胸椎の4度側弯症です。研究によると、平均偏位の増加は5年間で年間2.4度であり、青年期では20年間で平均10～12度進行します。

診断 グレード4の側弯症

診断方法の詳細については、「脊柱側弯症の診断」を参照してください。

機器診断については、脊椎のX線写真（３方向）や脊柱のCT検査を参照。[ 9 ]

こちらもご覧ください:

• 脊椎の検査方法
• 脊椎測定

処理 グレード4の側弯症

この程度の脊柱側弯症に対する保存的治療は、思春期が始まる前の小児に対してのみ行うことができます。

数多くの臨床研究により、手術なしのグレード 4 側弯症の治療（理学療法（側方電気筋肉刺激）、運動療法、マッサージ）は効果がないことが示されています。

一部の専門家は、重度の骨格変形と深刻な身体的制約のため、ステージ4側弯症の運動は禁忌であると主張しています。一方、若年性脊柱弯症、つまり4歳から11歳までの小児の場合、カタリーナ・シュロス法に基づく3次元運動と特殊な呼吸法は、体幹、骨盤、下肢の筋肉の緊張を強化・正常化し、肺と心臓の機能を改善するといった治療効果をもたらす可能性があると考える専門家もいます。[ 10 ]

グレード 4 の脊柱側弯症に対する治療マッサージは、傍脊椎筋への負荷を調整することを目的として、コースで実施されます。

40～50°を超える湾曲に対しては、通常、脊椎固定術による外科的治療が推奨されます。これは、骨移植による複数の椎骨の固定と、特殊設計された金属構造を用いた機械的固定です。静的構造の代わりに、変形を一段階で矯正し、その後、特殊なエンドコレクターを用いて動的固定を行う方法が用いられます。成人の変形性側弯症および脊柱管狭窄症では、椎骨固定を伴う減圧手術が必要となる場合があります。腰椎側弯症の場合は、楔状骨切り術が用いられます。

続きを読む –脊柱側弯症：手術

特発性側弯症4度では、脊柱を完全に真っ直ぐにすることは非常に稀ですが、胸椎と腰椎の側弯弓の両方を大幅に矯正することは可能です。主な前頭湾曲を約50%、椎骨のねじれを10%、脊柱の垂直位置を平均で約60%軽減することができます。[ 11 ]

術後のリハビリ期間中は、筋肉のけいれんを和らげ、関節の可動性および正常な血液循環を回復することを目的とした、4 度側弯症用の体操が個別に選択されます。

一方、グレード 4 の脊柱側弯症の手術後の早期および後期の合併症や影響を排除することはできません。

• 手術中に、大量出血、静脈血塞栓症、呼吸窮迫症候群、脊髄損傷が起こる可能性があります。
• 二次感染の発生;
• 偽関節の発症を伴う椎骨固定エラー;
• 一部の機能の喪失を伴う神経学的損傷。

小児および青年における後方椎体の固定による側弯症の矯正は、前方椎体の継続的な成長によって複雑化し、湾曲やねじれが悪化する可能性がある。[ 12 ]

防止

グレード 4 の脊柱側弯症を脊柱側弯症の進行した症例として見れば、その予防法が何であるかがすぐに明らかになります。

これらは小学生の予防的整形外科検査です。脊椎の湾曲の初期段階を特定し、正しい姿勢の原則とその違反の結果について（子供と両親の両方に）説明し、子供の姿勢の訓練を行い、水泳の授業を行います。

検出された脊柱側弯症は速やかに治療しなければなりません。

予測

この程度の側弯症は、生涯にわたる診断であるため、コントロールすることしかできません。そして、進行を止めるためにあらゆる努力を払っても、予後は必ずしも良好とは言えません。

多くの患者は働くことが困難であるため、定められた方法で医学的および社会的検査を実施すれば、第 4 度の脊柱側弯症に対する障害認定が認められる場合があります (その後、適切な社会保障の登録が行われます)。