背骨の変形を伴ういくつかの病気

既に述べたように、脊柱の変形は、しばしば他の臓器および系の疾患の症状の1つである。このセクションでは、これらの疾患のいくつかを説明する必要があることが分かりました。脊椎症候群の特徴にはあまり注目されていません。

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骨格の遺伝性全身性疾患

高頻度で脊髄損傷が認められる最も広範な疾患群の1つは、骨格（NSC）の遺伝性全身性疾患である。NESCの分類は、骨形成の3つのタイプの違反に基づいています。

• 異形成 - 骨形成の内因性異常、
• ジストロフィー - 骨代謝異常、
• dysplasia-dysostosis - 間葉および外胚葉組織における主要な発達異常に続発する発達障害に関連する全身性疾患の混合型。

異形成。異形成における骨形成障害領域の局在は、X線解剖図Ph。Rubin（1964）は管状骨の以下の部分を吸収する：脊髄解剖、体液または実際の成長ゾーン、骨幹端および骨幹。これらのゾーンに応じて、MV。Volkovは、骨端、フィザルネ、骨幹端、骨幹端および混合病変を同定した。また、システムの病状の性質を考えると、必ずしもそうではないが、おそらくrachiopathyた必須存在脊椎症候群（システムspondilodisplazii）と異形成で発生異形成を割り当て。

ジストロフィー。脊椎を含む骨の病変に流れる遺伝性ジストロフィー、によってパジェット（パジェット）、大理石骨病、遺伝性および他の骨減少症を変形オステオパシーを含む。脊椎の変化骨変化は、これらの疾患の一般的な特徴に対応しています。このグループにmikopolisaharidozyに属し - グリコサミノグリカン交換の違反を。ムコ多糖症の診断は、医療や遺伝子検査と異なる種類のグリコサミノグリカンのレベルの決意によって確認されました。背骨の敗北で発生します。

• mikopolisaharidozyタイプI-II - Pfaundlera-ハーラー症候群（Pfeundler-ハーラー）とタイプ// - ハンター症候群（ハンター）。臨床的に、それらが特徴付けられる後湾変形の胸カード（「CAT」スピン）X線写真 - 舌状椎骨T12-L2（通常、1つまたはこの領域内の2つ）の楔形。
• ムコ多糖症IV型 - マルキオ症候群（モルキオ）。臨床的および放射線学的画像は、Morquio-Brailsfordの脊柱奇形性異形成と同じである。
• VI型のムコ多糖症 - マロト - ラミー症候群（Maroteaux-Lamy）。この病気の背中は直接的で、時には胸部の病気です。放射線学的に両凸の椎骨、徐々に立方体形状を獲得するが、腰椎の後部閉鎖板の特徴的な窪みを有する。胸腰部では、後楔形の椎骨が明らかになる。可能性のある歯C2の形成不全。

骨格の全身性疾患の混合形態（形成異常 - dysostosis）

このグループ（鎖骨頭、およびtrihorinofaringealnayaのhondroektodermalnaya異形成、顎顔面及びspondilokostalny異骨症）に属する疾患の名称は、病理学的プロセスの本質を歴史的にもかなり影響を受けた器官の局在を反映して開発されたが、いませんでした。低身長、首と胴体、脊柱側弯症、胸部奇形の短縮を特徴とする脊椎病変進行spondilokostalny異骨症、を有します。（ - 混合変種しばしば）とリブ（最も - 後部セクションを遮断する）X線は、椎骨の複数の欠陥が明らかになった場合。

アーノルド - キアリ異常

キアリ異常（国内文献では、「アーノルド - キアリ異常」という言葉が受け入れられる）は、子宮頸部脊柱管の頭蓋部分における脳要素の変位によって特徴付けられる発達障害である。WJ Oakes（1985）はいくつかのタイプの異常を特定している。

アーノルド - キアリの異常の種類

異常のタイプ	特性
ヒント1	大脳後頭部の開口部の下の小脳扁桃の尾状混合
タイプ2	小脳の蝸牛、第4脳室および大後頭葉の下の脳幹の尾側の変位は、通常、骨髄異形成と組み合わされる
タイプ3	上部脳脊髄ヘルニアにおける小脳および脳幹の尾側変位
タイプ4	小脳形成不全

Arnold-Chiari異常の発症の原因は、頭蓋冠部の発達上の欠陥でも、脊髄を固定するための任意の選択肢でもあります。脊髄内の異常アーノルド・キアリ吸収は酒と嚢胞形成の破壊につながるcraniovertebralゾーンに違反liquorodynamics（。脊髄空洞症を参照）。脊椎症候群は、しばしば非典型的な脊柱の奇形の存在を特徴とする。

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結核

最近まで（とロシア文学で - これまでのところ）脊髄空洞症（ギリシャ語鳴管から - 。フルート）異常成長およびグリア組織のその後の崩壊の分野における嚢胞（gidrosiringomieliya）の開発に関連した神経系の独立した慢性疾患と考えられてきました。磁気共鳴画像と、この疾患のより詳細な研究の臨床実践への導入は、今よりも独立した疾患など様々な疾患の症状として脊髄の嚢胞の開発を検討することができます。

非定型（左側）の存在によって特徴付けられる脊髄空洞胸部脊柱側弯症の奇形および早期神経学的症状、その最初と椎骨症候群は通常非対称腹部の反射が現れます。ジェネシス脊椎症は、このように脊髄空洞の脊髄の嚢胞性病変の独自の脊髄分節神経支配に違反して開発につながった原疾患の両方に関連付けられてもよいです。このセクションでは、我々はそれが必要F.デニス（1998）によって開発された病因の分類だけでなく、戦術的な診断と治療アルゴリズムの脊髄空洞症をもたらすことを検討してください。著者の意見では、心筋梗塞の一次治療は、それを引き起こした病理の治療でなければならない。それが成功した場合、追加の治療は必要ありません。一次療法が効果的でない場合、二次治療の主な方法は、嚢胞の排液および体外クモ膜下シャントである。

神経線維腫症

神経線維腫症（NF） - 一般的な神経原性腫瘍（神経線維腫）または色素沈着細胞の異型クラスターの発達によって特徴付けられる末梢神経系の疾患（コーヒー汚れは腫瘍をmelanomopodobnyh）embryogenetic関連傍脊椎交感神経節。神経線維腫症の臨床分類は、疾患の2つのタイプがマークされている - 末梢および中枢。神経線維腫症の患者は、原発腫瘍のサイトの可能性悪性腫瘍だけではないことを思い出したが、また、遺伝的に白血病を発症のリスクが高い原因とされなければなりません。

神経線維腫症における脊柱症候群は、急速進行性の、通常は可動性の骨性脊柱側弯症の変形が特徴である。脊柱管内の病理学的節の存在は、変形の自然経過およびその保存的または手術的矯正の試みの両方において、神経障害を引き起こすことが多いことを覚えておかなければならない。これらの合併症の可能性は、神経線維腫症患者の検査と治療の計画を作成する際に医師が考慮する必要があり、患者とその両親にそれについて通知する必要があります。

全身性超運動の症候群

関連する全身性過剰運動症候群、障害結合定着装置骨格と内臓で発生する疾患のグループによって（例えば、間葉シンドローム障害） - マルファン症候群、等Eilers - ダンロス（エーラース - ダンロス症候群）、従って肉眼的病変のための骨格の発達によって特徴付けられます。しかし、モバイル脊柱側弯症や脊柱後側弯症、非対称の胸の変形、関節と関節の変形。F.ビロ、H.LGewanter及びJ.バウム（1983）全身性過剰運動の同定ペンタッド徴候：

• 親指が描かれると、手が前腕に触れる。
• 指が前腕に平行である位置への手の指の受動的な伸びの可能性;
• 肘関節の過伸展は10°以上である。
• 10°以上の膝関節の過剰伸長;
• 起立姿勢で裸の膝関節で床に触れる可能性。

"運動過剰症候群 - 5つのリストされた症状の少なくとも4つの組み合わせの診断のために。

外科的処置における全身性運動失調症候群の患者では、移植の適応期間が急激に減速し、再吸収の危険性が高いことが留意されるべきである。この理由のために、脊柱および胸部の変形は、骨形成術後のそのような患者において、全身性超運動に関連しない変形よりもずっと頻繁に再発する。