子供の側湾症

最も一般的な整形外科疾患の一つは、小児の側弯症、すなわち脊椎の側弯と捻転（ICD-10コードM41）です。様々な研究者によると、脊椎の側弯症の発生率は3～7%で、そのうち90%は特発性側弯症です。小児の側弯症はあらゆる人種や国籍で発生し、女性に多く、その割合は90%に達します。

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小児脊柱側弯症の疫学

あらゆる病態の有病率は、大規模集団のスクリーニングによってのみ判定可能です。これは、ある時点における人口内における側弯症の有病率です。これまでに、胸部X線検査による結核スクリーニングと学校スクリーニングの2種類の調査が実施されました。スクリーニング対象者の数は1万人から250万人に及び、脊椎変形（その大部分は小児の特発性側弯症）の発生率は1.0%から1.7%でした。すべての研究は、コブ法による10°を超える変形のみを対象としています。

側弯症の有病率は世界中で同じでしょうか？人種、国、地域による違いはあるのでしょうか？日本では、千葉県の小学生2,000人を対象とした調査で、1.37%の症例に構造的変形が認められました。また、武満氏は北海道の小学生6,949人を対象とした調査で、1.9%の症例に側弯症を認めました。ノルウェー北部で調査を行ったスコグランド氏とミラー氏は、ラップランド諸島の児童の0.5%に側弯症を認め、残りの人口では1.3%に側弯症を認めました。

南アフリカのドミス氏は、プレトリアで白人の児童5万人を対象とした調査で、1.7%の症例に側弯症が認められた（側弯症の90%は特発性）。ヨハネスブルグのセギル氏は、コーカサス人と黒人（バンツー人）の児童を対象に調査を実施し、10度以上の変形が白人の2.5%に認められたのに対し、黒人ではわずか0.03%に認められた。スパン氏らは、エルサレムで10歳から16歳までの児童1万人を対象に調査を実施し、ユダヤ人児童ではアラブ人児童の2倍の頻度で変形が認められた。

病因に応じて、側弯症は以下のように分類されます。

• 小児の特発性側弯症、すなわち原因不明の側弯症。
• 小児の先天性側弯症は、椎骨の先天異常によって引き起こされます。
• 筋骨格系の全身性先天性疾患（マルファン症候群、エーラスダンロス症候群など）を持つ小児の脊柱側弯症。
• ポリオまたは脊髄損傷の結果として起こる小児の麻痺性脊柱側弯症。
• 小児の神経性側弯症。原因は脊椎の変性性ジストロフィー疾患またはその他の神経疾患です。
• 小児の瘢痕性側弯症は、重度の火傷や胸部臓器への広範囲にわたる外科的介入の結果として生じます。

湾曲の主弧（頂点）の位置による脊柱側弯症の種類の分類。

• 上部胸椎（湾曲の頂点：胸椎III-IV）。
• 胸椎（湾曲の頂点：胸椎VIII-IX）。
• 胸腰椎（湾曲の頂点：胸椎 XI-XII または腰椎 I）。
• 腰椎（II-III 腰椎の湾曲の頂点）。
• 脊椎の異なる部分にある両方の弧の曲率とねじれが同じ量で組み合わされ（または S 字型になり）、サイズの差は 10° 以下です。

湾曲弧の凸状の方向に応じて、小児の左側側弯症、右側側弯症、および混合型側弯症（異なる方向の 2 つの主な湾曲弧の組み合わせ）に区別されます。

脊柱側弯症の重症度を判定するには、患者が立った状態で直接投影した脊椎の X 線写真で主湾曲弧の角度を測定し、VD Chaklin (1963) の分類を使用します。I 度 - 1 ～ 10°、II 度 - 11 ～ 30°、III 度 - 31 ～ 60°、IV 度 - 60° 以上です。

診断表現の例:「小児の特発性右側胸椎側弯症、グレード III」

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側弯症の病因

特発性側弯症の発症における主な病因は、水平面内での椎骨の病的な回転、髄核への変位、脊椎の前面傾斜、および椎骨のねじれです。

側弯症の病因分類

I. 小児の特発性側弯症

• 小児の乳児側弯症（出生から3歳まで）。
  • 自己解決します。
  • プログレッシブ。
• 小児の若年性脊柱側弯症（3〜10歳）。
• 思春期の小児脊柱側弯症（10歳以上）。

II. 神経筋性側弯症

A. 小児の神経障害性側弯症。

• 1. 上位運動ニューロンの損傷による小児の脊柱側弯症：
  • 脳性麻痺：
  • 脊髄小脳変性症;
    • フリードライヒ病;
    • シャルコー・マリー・トゥース病;
    • ルシー・レヴィ病;
  • 脊髄空洞症;
  • 脊髄腫瘍;
  • 脊髄損傷;
  • その他の理由。
• 下位運動ニューロンの損傷に基づく：
  • ポリオ;
  • その他のウイルス性脊髄炎
  • けが;
  • 脊髄性筋萎縮症：
    • ウェルドニッヒ・ホフマン病;
    • クーゲルベルク・ヴェランダー病;
    • 脊髄髄膜瘤（麻痺性）。
• 自律神経失調症（ライリーデイ症候群）。

B. 小児のミオパシー性側弯症

• 関節拘縮症
• 筋ジストロフィー、
• 先天性低血圧症、
• ジストロフィー性ミオトニア。

III. 小児の先天性側弯症

A. フォーメーション違反。

• くさび形の椎骨。
• 半椎骨。

B. セグメンテーション違反。

• 小児の片側側弯症。
• 小児における両側性脊柱側弯症。

B. 混合異常。

IV. 神経線維腫症。

V. 間葉系病理学。

• マルファン症候群。
• エーラスダンロス症候群。

VI. リウマチ性疾患

• 若年性関節リウマチ。

VII. 外傷性変形

• 骨折後。
• 手術後：
  1. 椎弓切除術後。
  2. 胸郭形成術後。

VIII. 椎体外拘縮に起因する小児の脊柱側弯症。

• 膿胸後。
• 火傷の後。

IX. 小児における骨軟骨異栄養性側弯症。

• ジストロフィー性小人症。
• ムコ多糖症（例、モルキオ病）。
• 脊椎骨端線異形成症。
• 多発性骨端線異形成症。
• 軟骨形成不全症。

X. 骨髄炎による小児の脊柱側弯症。

XI. 代謝障害

• くる病。
• 骨形成不全症。
• ホモシスチン尿症。

XII. 腰仙関節の病変による小児の側弯症

• 脊椎分離症および脊椎すべり症。
• 腰仙関節の先天異常。

XIII. 腫瘍による小児の脊柱側弯症。

• A. 脊柱。
  • 類骨骨腫。
  • 組織球症X。
  • 他の。
• B. 脊髄。

側弯症という病理学的概念に「特発性」という用語が用いられるのは、医学の発展段階においてその起源が未だ不明であることを意味します。ヒポクラテスが初めて臨床的記述を行い、ガレノスが脊椎変形を定義するために様々な用語（小児側弯症、後弯症、前弯症、ストロフォシス）を提唱して以来、数千年が経過しましたが、特発性側弯症の根本原因については統一した見解は存在しません。多くの提唱や仮説が提唱されていますが、その中には完全に時代遅れのもの（学童期の小児側弯症、小児くる病性側弯症など）もあり、言及するにとどまるところを知りません。

脊椎および傍脊椎構造の研究では、組織に多数の形態学的および化学的変化が認められました。しかしながら、いずれの場合も、観察された正常範囲からの逸脱が側弯症の発症の原因であり、飲酒の結果ではないと断言できる根拠はありませんでした。

脊柱側弯症患者のホルモン状態は繰り返し研究されており、下垂体副腎系および副腎皮質自体の機能の異常が見つかり、性ホルモンの含有量の変化が確認されています。

MGドゥディンは、側弯症患者における直接作用型骨刺激ホルモン（カルシトニン、副甲状腺ホルモン、ソマトトロピン、コルチゾール）の含有量を研究しました。特発性側弯症の非進行性経過は、コルチゾールと副甲状腺ホルモンの濃度が高いことで観察されました。小児では、カルシトニンとソマトトロピンの含有量が高い場合、逆の比率で側弯症が進行します。MGドゥディンによると、脊椎の成長には神経系と内分泌系の2つの系が影響します。ホルモン合成の増加は脊椎の成長を刺激し、脊髄にとって不利な条件を作り出します。脊椎と脊髄の骨構造の解剖学的関係の特殊性により、脊柱の前部が後部よりも長くなる状況が発生します。神経系と内分泌系の働きの不均衡によって生じるこの症状の代償作用は、比較的短い脊椎後部を軸に、伸長した脊椎前部がねじれることで生じます。臨床的にも放射線学的にも、これは椎骨の捻転として現れます。

セヴァスティック理論によれば、特発性側弯症の発症は、神経系および内分泌系の機能不全によって引き起こされます。この理論は交感神経系の機能不全に基づいています。その結果、胸部の左半分に充血が生じ、その結果、この側の肋骨が急速に成長し始めます。肋骨の非対称な成長が、胸部と脊椎の著しい変形を引き起こします。セヴァスティックは、小児における側弯症自体は、胸郭の変形に関連して二次的なものであるということを強調しています。

近年、特発性側弯症の家族性に関する報告が増加しています。様々な研究において、特発性側弯症の遺伝モデルとして、多因子遺伝、伴性遺伝、不完全浸透を伴う常染色体優性遺伝などが提唱されています。特発性側弯症の発症原因遺伝子を特定するための試みが数多く行われてきました。細胞外マトリックス構成成分であるエラスチン、コラーゲン、フィブリリンの構造遺伝子が候補として挙げられました。しかし、いずれの遺伝子も発症原因遺伝子として伴性遺伝を示すことはなく、特発性側弯症の遺伝メカニズムは未だ解明されていません。

この病気の症状には男女差があることが知られています。男児よりも女児に多く診断されます。

特発性側弯症患者の性比は2:1から18:1と幅広く、さらに、病状の重症度が増すにつれて多型性も増加します。そのため、特発性側弯症の遺伝解析は特に困難です。

研究では、すべての親族グループにおいて、特発性側弯症の頻度が人口平均よりも有意に高いことが示されました。これは、研究対象疾患の家族集積に関する既知のデータを裏付けています。さらに、被験者の姉妹における側弯症の頻度は、兄弟よりも高いことが判明しました。これも既知のデータとよく一致しています。同時に、被験者の父親と母親における特発性側弯症の頻度に有意差は認められませんでした。

分離解析の結果、重度（グレードII～IV）側弯症の遺伝は、性別と年齢に応じて遺伝子型の不完全浸透を伴う常染色体優性主要遺伝子二遺伝子モデルの枠組みで説明できることが示されました。同時に、変異アレルを有する遺伝子型の浸透率は、女子で男子の約2倍でした。これは、小児における特発性側弯症の頻度に関する既知のデータとよく一致しています。主要遺伝子の存在が高度な確度で証明されれば、さらなる研究によってその遺伝子の局在が特定され、病理学的プロセスの進行を予防するために主要遺伝子に影響を与える方法が見つかることが期待されます。

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小児の脊柱側弯症はどのように診断されますか?

小児科診療において、特発性側弯症の早期診断は極めて重要です。これは重篤な整形外科疾患であり、脊椎と胸郭の多面的な変形として現れます。「特発性」という病名は、現代科学において原因が不明であることを示唆しています。しかしながら、骨格形成異常の様々な徴候とその組み合わせが、このタイプの側弯症の素因において重要な役割を果たします。具体的には、椎骨の形成不全、椎骨分節の破綻、腰仙椎の骨形成異常、第12肋骨対の発達不全または非対称性、歯および咬合の発達異常、頭蓋骨の発達における非対称性および偏位、扁平足などが挙げられます。綿密な神経学的検査では、腱筋反射の偏位が明らかになり、これは骨髄異形成過程を示唆している可能性があります。これらの徴候を検出することで、特発性側弯症の異形成性について議論することが可能になります。

小児の脊柱側弯症の診断を完全に解釈するには、脊柱側弯症の重症度だけでなく、病因、脊柱の湾曲の部位と方向を特定する必要があります。

X線検査

脊椎のX線撮影は、直視下および側方からの撮影で行われます。立位で行います。X線写真は、湾曲弓の位置を特定し、その大きさ、病的な回転度（椎弓基部の投影に基づく）、椎体および椎間板の形状と構造、骨組織の発達における形成異常の兆候を特定し、骨粗鬆症の程度、骨年齢（椎体の骨端線の骨化の程度に基づく）を評価し、疾患のその後の経過の予後を判断するために使用されます。X線機能検査は、変形の安定性または可動性を判断するために行われます。これは、疾患の予後とさらなる治療の適応を決定するためにも重要です。

鑑別診断

小児における初期の特発性側弯症は、主に前額面の姿勢異常と鑑別する必要があります。側弯症における脊椎の病的な回転と捻転の存在、そして臨床的には肋骨隆起と筋隆起の出現が、主要な鑑別所見となります。さらに、小児における特発性側弯症は、他の疾患によって引き起こされる脊椎変形、例えば小児先天性側弯症、神経性側弯症、胸部手術後および火傷後の瘢痕性側弯症、全身性遺伝性疾患を背景とした側弯症と鑑別する必要があります。

先天性側弯症は、放射線学的に診断される椎骨の奇形の結果として発症します。

最も一般的な異常は、外側楔形椎骨および半椎骨です。これらは脊椎のどの部位にも見られますが、移行部でより多く見られ、単一または複数の場合があります。この異常は、椎骨や脊髄の他の奇形と併発する場合もあります。外側半椎骨が片側にある場合、湾曲は急速に顕著になり、進行が速いため、脊髄の圧迫による神経運動障害を引き起こす可能性があるため、外科的治療の適応となります。

半椎骨が反対側に位置していたり、半椎骨が上下の正常に発達した椎骨と癒合している場合（つまり、骨ブロックが形成されている場合）、そのような場合の脊柱側弯症の経過はより良好です。

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小児の脊柱側弯症はどのように治療されますか?

側弯症の保存的治療の目的は、脊椎変形の進行を防ぐことです。治療の原則は、脊椎の軸方向負荷を軽減し、理学療法を用いて強固な筋肉コルセットを形成することです。治療体操は、個々の診断に応じた特別な運動であり、最初は理学療法専門医の監督下で外来診療を行い、その後は自宅で30～40分間行います。背筋と腹部の筋肉のマッサージ（年間2～3回、計15回）が処方されます。「平泳ぎ」スタイルの定期的な水泳が推奨されます。理学療法には、主湾曲弧領域における脊髄、骨、椎周囲軟部組織の栄養状態を改善するための薬剤の電気泳動、変形の凸側における電気筋刺激が含まれます。脊椎の負荷を軽減するために、必要に応じて既製の整形外科用コルセットを使用することもできます。進行性脊柱側弯症の治療には、現在世界中でシェノー型の矯正コルセットが使用されています。

包括的な保存的治療は、地域の診療所、専門の幼稚園や寄宿学校、筋骨格系の障害や疾患を持つ児童のための療養所で行われます。

脊柱側弯症の外科的治療

その目的は、正常な体のバランスを保ちながら、変形した脊椎を最大限に矯正し、生涯にわたって安定させることです。外科的治療では、湾曲の部位と程度に応じて様々な技術（矯正用金属構造物の使用や脊椎の骨形成固定など）が用いられます。

外科的治療に最適な年齢は、成長の可能性が低く、矯正が失われるリスクが最小限になる 15 ～ 16 歳です。

子供の脊柱側弯症を予防するには？

側弯症の原因は不明であるため、特別な予防法はありません。しかし、お子様に姿勢の乱れが見られる場合は、運動療法、全身強化マッサージ、定期的な水泳などが推奨されます。幼稚園や学校では、先生方がお子様が正しい姿勢を保てるよう見守る必要があります。

小児の脊柱側弯症の予後はどのようなものですか?

側弯症の経過予後は、既往歴、臨床所見、および放射線学的所見の組み合わせによって左右されます。小児では、顕著な側弯症が早期に出現するほど、経過は進行します。胸椎側弯症は腰椎側弯症よりも予後不良です。小児の側弯症は思春期に最も進行し、脊椎の成長が完了（椎骨骨端線の完全な骨化）すると、弯曲は安定します。

小児の特発性側弯症は、まれに遺伝することがあります（6～8％）。

適切な保存的治療を、子どもの成長が完了するまで行えば、小児の脊柱側弯症の予後はより良好となります。