筋ジストロフィー
最後に見直したもの： 17.10.2021
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
筋ジストロフィーの原因
今日まで、医学は筋ジストロフィーにつながる過程を引き起こすすべてのメカニズムを命名することはできません。確かに、あなただけの筋ジストロフィーのすべての原因は、筋肉組織の形成に関与するタンパク質と再生の合成のために、体内の責任がある常染色体優性遺伝子の変異に基づいていると言うことができます。
ヒトコード中のどの染色体が突然変異を受けて依存しているかに依存して、どの局所化の病理学的検査を受けるか：
- 性X染色体の突然変異は、最も一般的なタイプの病変であるデュシェンヌ型筋ジストロフィーにつながる。女性が特定の染色体を所有している場合、彼女はしばしばそれを子孫に渡します。この場合、そのような違反は苦しんではいけません。
- 19番目の染色体に属するゲノムが欠損すると、運動性筋ジストロフィーが現れる。
- 性的染色体の病理学および筋肉の発達の局在には依存しない。腰部は手足であり、また肩部は肩甲骨面である。
筋ジストロフィーの症状
筋ジストロフィーの症状は、基本的、基本的、徴候の複合体を有するが、病理の局在および特徴にも依存し、それ自体の特徴もある。•
- 脚の筋肉量の不足に関連して、人の歩行に違反がある。
- 減少した筋肉の調子。
- 骨格筋の萎縮。
- 疾患の進行が始まる前に患者によって獲得された運動能力は失われ、患者は頭を止め、歩き、座り、他の技能を失う。
- 鈍筋が鈍っていますが、感度は消えません。
- 一般的な活力が減り、患者は非常に早く疲れ始める。
- 筋繊維は結合組織に置換され始め、それによって筋肉自体の体積が増加する。これは特に腓腹筋で顕著である。
- 学習には困難があります。
- 落ち込みは十分です。
- ランニングやジャンプには困難があります。
- 患者が横たわった位置から、または座った位置から起きることは困難になる。
- そのような患者の歩行は圧倒的になる。
- 知性が低下している。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
現在、筋ジストロフィー・ディュシェンナ（muscular dystrophy dyushena）は、この疾患の症状であることが最も多い。この種の筋肉組織の脆弱性が発達する欠陥が見出され、性X染色体の改変されたゲノムである。しばしば、自分自身が病気ではない女性は、この欠陥を子供に渡します。このような遺伝子を受けた少年（何らかの理由で大部分が罹患している）の病理の最初の症状は、すでに2〜5歳で検出されている。
病気の最初の徴候は、下肢の骨格の骨格だけでなく衰弱した状態でも現れ始めます。この疾患の進行がさらに進むと、それらは上半身の筋肉群の萎縮に関連している。徐々に、結合体への筋繊維の再生のために、患者の下肢の腓腹筋は体積が増加し、サイズおよび脂肪組織が増加する。この遺伝性疾患の発生率はかなり高く、12歳までには、子供は全く動く能力を失う。20歳になるまで、このような患者はそれを見るために生きていない。
ふくらはぎ量の増加に伴って下肢の筋肉の緊張が弱まり、歩行中および走行中に子供が不快感を経験し始め、その後この能力を完全に失うことにつながります。筋ジストロフィーの最終段階で、徐々に登って筋肉群の数を増やしながら、病理学は呼吸筋、咽頭および顔面の複合体を驚かせ始める。
偽肥大症は、腓腹筋だけでなく、臀部、腹部および舌の領域を捕らえることができます。このような病理では、しばしば十分な場合、心筋の病変が存在する（変化は心筋症のタイプに従う）。心臓のリズムが壊れている、音が耳が聞こえなくなる、心臓自体のサイズが増加します。心筋の筋ジストロフィーは、しばしば患者の死の原因である。
特徴的な症状は、患者が精神遅滞に苦しんでいることである。これは、脳のより大きな半球を捕らえる病変が原因です。筋ジストロフィーの進行とともに、他の併存疾患が現れ始める。例えば、びまん性骨粗鬆症、内分泌不全に関連する疾患、胸部、脊椎の変形などが挙げられる。
デュシェンヌ型病変の他の種からの主な特徴は、高レベルの高発汗症であり、これはすでに病理発達の初期段階に現れている。
進行性筋ジストロフィー
ほとんどの場合、筋・神経系疾患の分野では、初発進行性筋ジストロフィーが発生し、これはかなり広範な分類に代表される。症候psevdogipertrofiyaおよび他の特徴が存在するかどうか、他の形態の一つは異なり、遺伝子変異の位置、進行速度、患者の特徴（病理を現れ始めた年齢）の年齢に依存しています。（症状の）これらのデュシェンヌ型のほとんどは、ほぼ一世紀の古いため、かなりよく研究され、これまでのところ病因とこれに基づいて、高い診断信頼性に問題がある、知られている、とされていません。病理学的変化の出現理由を知らずに、進行性筋ジストロフィーのかなり合理的な分類を行うことは非常に困難である。
ほとんどの場合、分裂は遺伝または臨床的特徴のいずれかによって行われる。
一次形態 - 末梢神経が活動している筋肉組織への損傷。二次形態 - 病変が神経終末から始まり、最初は物質の筋層に影響を与えない。
- ヘビータイプの偽肥大症Duchesne。
- あまり一般的ではない、より積極的なタイプのベッカー。
- Landusi - Dejerineのタイプ。肩 - 肩の領域 - 面に影響を与えます。
- タイプErba - Rota。この病気の十代の形。
これらは筋ジストロフィーの主要なタイプであり、最も頻繁に診断されます。残りの種はあまり一般的ではなく、非定型である。たとえば、次のようになります。
- フケ土地Desserin。
- エメリードレイファスのジストロフィー。
- 四肢 - 腰筋ジストロフィ。
- 眼球咽頭筋ジストロフィー。
- また、いくつかの他の。
ベッカー筋ジストロフィー
この病理は比較的まれであり、デュシェンヌの重度の悪性形態とは異なり、良性であり、ゆっくりと十分に進行する。特徴的な特徴の1つは、この形態が、原則として、小さな成長を有する人々が病気であるという事実であり得る。かなり長い間、病気はそれ自体が感じられず、その人は普通の生活を送っています。この病気の発症の原動力は、恒常的な家庭傷害、または付随する疾患のいずれかであり得る。
ベッカー筋ジストロフィーは、より軽い形態の疾患および臨床症状の重症度、および分子症状の完全性を指す。ベッカーの形の筋ジストロフィーの診断の場合の症状は不十分であると識別される。このような病理を有する患者は、十数年以上にわたって十分に生きることができる。このような軽度の症候学では、適格でない医師は、四肢腰部ジストロフィーを伴うBeckerのジストロフィーと混同される可能性があります。この病理の最初の徴候は、通常12歳で現れ始める。ティーンエイジャーは、下肢（脛の領域）、特に運動中の痛みを感じ始める。尿の分析は、身体が筋肉タンパク質を分解する指標であるミオグロビンの高い含有量を示す。患者の体内でクレアチンキナーゼ（ATPおよびクレアチンから生成される酵素）の増加がある。身体活動が活発になり、身体活動が活発になります。
Becker筋ジストロフィーの症候学は、Ducheneの病理を特徴付ける徴候に非常に似ています。しかしながら、この型の疾患の発現は、後期（10〜15年）に著しく始まり、疾患の進行はあまり攻撃的ではない。30歳までに、そのような患者はまだ仕事能力を失い、十分に正常に歩くことはできない。この病理が「属に従う」ことが頻繁に起きるケースが頻繁にあります。この疾患に罹患している祖父は、娘の突然変異したゲノムを介して孫に伝染します。
筋ジストロフィーのこの形式は、1955年に医師や科学者ベッカーとKienerによって記述、したがってその名前（それはベッカー型筋ジストロフィー又はベッカー・キーナーとして知られている）が担持されています。
デュシェンヌ病の場合のように、病理学の症候学は、骨盤領域および下肢の異常から始まる。これは歩行の変化に現れ、階段を登ることに問題があり、そのような患者が低面上の座席位置から起きることは非常に困難である。腓腹筋の大きさを徐々に大きくする。同時に、デュシェンヌの病理学において顕著であるアキレス腱の面積の変化は、顕著ではない。悪性筋ジストロフィー（Duchene）で避けられない、人間の知的能力の低下はない。それほど重要ではなく、心臓の筋肉組織が変化するので、問題の疾患では心筋症はほとんどなく、軽度の形態で生じる。
筋ジストロフィーの他の形態と同様に、臨床血液検査では、デュシェンヌの変化の場合ほど重要ではないが、特定の血清酵素レベルの上昇を示す。代謝過程に障害がある
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]
エルバ・ロタの筋ジストロフィー
この病理は、思春期とも呼ばれます。この病気の症状は10年から20年の間に現れ始める。上肢、腰、骨盤と脚の後、面積：疾患症状のこの形の本質的な違いは、ローカリゼーションの変更の主な部位は肩帯であり、すべての新しい患者の体の領域をキャプチャするための更なる筋萎縮を開始していることです。
この疾患の症例は、百万人あたり15人の割合で発生する。欠損したゲノムは、常染色体劣性経路に沿って遺伝性である。女性と男性の両者に等しい確率で、この病気に苦しむ。
筋ジストロフィーエルブ会社が有意に（彼女の背中を失敗されるような）患者の胸郭を変形させる、胃が前方に突出し始め、歩行はよろめき、不確実になります。最初の症状は、約14に表示されます - 16年、しかし範囲はかなり広いです：例、より最近の発展があります - 第三ダース、またはその逆の後 - 10年（早期症候性疾患がより重篤な症状です）。病気の経過の強度と発達は、場合によって異なる。しかし、最初の症状が発症してから完全な障害になるまでのサイクルの平均期間は15〜20年です。
ほとんどの場合、エバスの筋ジストロフィーは、骨盤腰部の変化、ならびに脚の浮腫および衰弱に伴って現れ始める。さらに広がる病状は、徐々に患者の体の筋肉群の残りを捕捉する。主に、病変は顔面筋肉に影響を与えず、心筋はそのままで、知能レベルは通常同じレベルに保たれます。血清中の酵素の定量的指数はわずかに増加するが、以前の場合と同程度ではない。
この形態の筋ジストロフィーは、最も非晶質の病理の1つである。
原発性筋ジストロフィー
検討中の疾患は遺伝性であり、性行為（X染色体ゲノムの欠陥）である。伝達経路は劣性である。
クリニック症状は非常に早い - 3歳までの赤ちゃん。乳児でさえ、赤ちゃんの運動能力の発達の遅れを見ることができ、健康な子供よりも遅れて座って歩き始める。既に3歳までに、赤ちゃんは筋肉が弱く、すぐに疲れてしまい、小さな負荷でも容認しません。徐々に、萎縮は、下肢の骨盤腓骨および近位筋を捕捉する。
症候学の古典は疑似肥大症である（筋肉組織は脂肪で置き換えられ、この領域のサイズが大きくなる）。腓腹筋はより多くの場合罹患するが、欠陥および三角筋肉の場合がある。いわゆる "グノームのキャビア"。時間の経過とともに、幼児が走ったり、ジャンプしたり、階段を登ったりするのが難しくなります。しばらくすると、萎縮も肩帯を締め付ける。
神経筋ジストロフィー
医学には遺伝性の遺伝病があり、筋肉組織や神経組織に影響を与えます。それらの1つは神経精神病性ジストロフィーであり、これは筋萎縮の背景に対する運動性および静的発現の違反を特徴とする。運動機能（前角の細胞）に関与するニューロンが冒され、脊髄組織の群の変化につながる。脳神経細胞の核のニューロンへの損傷は、表情、球茎および眼の筋肉に影響を及ぼす。運動プロセスが同じタイプの細胞に対応するだけで、その敗北は末梢の神経終末および神経筋接合部に影響する。
この病理の基本的な兆候は次のとおりです。
- 筋肉結合組織の萎縮。
- 筋肉の痛み。
- 患者の急速な疲労。
- 受容体感受性の低下。
- 逆に、感受性が増し、疼痛症候群に至るまで。
- 突然の発作の出現。
- めまい
- 心臓の病理。
- 視力の低下。
- 発汗システムの不具合。
Landusi Dejerineの筋ジストロフィー
ほとんどの場合、この形式の病理は10思春期に現れ始める - 実際には筋ジストロフィーのケースもあるが、15年、デジェリンのlanduziは子供6年の間に、又はヒト50年に開発を始めました。病理の主な領域は、多くの場合、顔面領域の筋肉群である。徐々に、病変のアウレアが拡大し、肩甲骨のグループ、胴、さらに下方への萎縮が始まる。病気の初期に表情が影響を受けると、まぶたは緩やかに閉鎖されます。唇もやや開いており、発声障害につながります。病気のコースは遅いです - 20が徐々に萎縮ベルトと骨盤の筋肉に始める - - この期間中健常人、今からわずか15年後は絶対であり、これはモーターすでに受動につながります。そして40〜60年に限り、敗北は完全に下肢を捉えます。
すなわち、ドウジンの筋ジストロフィーは、現在の筋肉損傷の現れの徴候と呼ぶことができる。
エメリードレイファス筋ジストロフィー
以前のものと同様、エメリー・ドレイファスの筋ジストロフィーは遺伝病です。主な罹患部位は、肩及び足首の筋肉の萎縮である。この病気は、長期間の発達が特徴です。圧倒的多数の症例では、心臓が不整脈に曝されている：心不全、血流の低下、封鎖など。心臓の働きの失敗は、失神を引き起こし、時には死に至ることもあります。
病気そのものだけでなく、その形態の差別化も早期に診断すれば、1人の患者ではなく人命を救うのに役立ちます。
[24], [25], [26], [27], [28], [29]
肢葉性筋ジストロフィー
もちろん、腰部筋ジストロフィーは遺伝病理を指し、遺伝の経路は常染色体劣性および常染色体優性疾患である。病変部の基底領域は、ベルト、胴および上肢の領域である。この場合、顔面筋肉の筋肉は苦しまない。
この研究によると、染色体ゲノムの少なくとも2つの座位を確立することが可能であり、その突然変異は辺縁腰筋ジストロフィーを発達させるためのプッシュを生み出す。この病変の進行は十分遅く、患者は完全に生命を楽しむことができます。
眼球咽頭筋ジストロフィー
既に成熟した年齢で既に現れている常染色体優性疾患は、眼咽頭筋ジストロフィーである。どのように奇妙に聞こえますが、この病理は特定の民族に属する人々に影響します。
ほとんどの場合、症状は25〜30年に現れ始めます。この筋ジストロフィーの古典的な徴候は、顔面筋肉の萎縮である：まぶたの眼瞼下垂、嚥下機能の問題（嚥下障害）。徐々に進行するこの病気は眼球の不動をもたらし、眼の内部筋肉は影響を受けない。この段階では、変化は止まるかもしれませんが、他の顔面筋肉が影響を受けることもあります。まれに、肩甲骨、首、口蓋および咽頭の破壊的過程および筋肉群に関与している。この場合、眼球麻痺および嚥下障害に加えて、嚥下障害も進行する（音声装置の問題）。
小児の筋ジストロフィー
子供時代。多くの人が笑顔で彼を覚えています。隠され、揺れる、自転車...はい、子供たちが何を思いついているのですか？しかし、そのような贅沢を買う余裕がない子供がいます。小児の筋ジストロフィーはそのような機会を与えません。
ほとんどすべての、珍しい例外を除いて、フォームが子供に現れる可能性が自分の症状：悪性病理とDyushonuの形状（唯一の男の子のための開発）、およびベッカーなどの良性の筋ジストロフィー。特に危険な病理、急速に、積極的に（Duchonの形）を開発する。そして、赤ちゃんにとっては、症状がそれ自体でさえ（ほぼすべての筋肉群の萎縮）さえも二次的な合併症として危険であり、20年間の死亡につながります。ほとんどの場合、呼吸器感染症または心不全により死亡する。しかし、この症状は、赤ちゃんが最初の措置を講じるときにのみ明白になります。
- 発達の遅れ：これらの子供たちは後に座って歩き始める。
- 遅い知的発達。
- 背骨の筋肉が最初に影響を受けます。
- これらの子供たちが階段を走ったり登ったりすることは難しいです。
- Gait vpervochalku。
- 背骨の変形。
- 指を歩く。
- 子供が体重を保つのは難しいし、すぐに疲れます。
- 脂肪組織に起因して、筋肉のサイズが増大する。
- 手足の敗北は対称的です。
- 顎の病理学的拡大および歯間の隙間。
- およそ13年ぐらい、子供は歩くことをやめました。
- 心筋の病理。
他の形態の病変では、症状は極めて類似しており、病変の重篤度のみがはるかに低い。
どこが痛みますか？
あなたを悩ましているのは何ですか？
筋ジストロフィーの診断
筋ジストロフィーの診断は明白です：
- 家族の不妊症を収集する。医師は患者の体内にこの疾患の症例があるかどうか、どのような症状が観察されたか、その経過の性質を調べる必要があります。
- 筋電図。筋肉組織の電気的活動を決定する方法。
- 顕微鏡検査。生検は、突然変異した変化のクラスを区別することを可能にする。
- 遺伝子検査。妊娠中の女性の分子生物学的および免疫学的研究を行う。これらの方法は、我々が将来の子供の筋ジストロフィー病理を発症する可能性を予測することを可能にする。
- セラピスト、産婦人科医、整形外科医の相談。
- 酵素レベルの血液検査。外傷の存在がなければ、クレアチンキナーゼ酵素の含量の増加は病理の存在を示す。
- 尿検査では、クレアチン、アミノ酸のレベルが上昇し、クレアチニンのレベルが低下する。
医者はただ一つのことしか言うことができませんが、後に筋ジストロフィーの症状が現れれば、より控えめに流れます。初期の症状は、重度の障害（障害、場合によっては死）を有する。
何を調べる必要がありますか？
連絡先
筋ジストロフィーの治療
完全かつ不可逆的な筋ジストロフィーは治療されていませんが、合併症の発生を予防しながら、可能な限り効果的に疾患の症状を促進する活動を試みています。
筋ジストロフィーの治療は、この問題に対する複雑なアプローチに縮小されている。主治医は、筋肉活動を少し刺激するために、患者のためにコルチコステロイドを処方する。例えば、プレドニゾン。
- プレドニゾン
日当0,005-0,010グラムの用量を減らし、消費重い症状を取り除く際に0.02から0.08の毎日の投与量を受けた4 - 病気が深刻である場合には、患者における薬剤は、3の受信を開始します。
この薬の使用には制限があります。1回は、0,015g以下を飲む必要があり、1日量は0.1gである。
コースの治療期間は、発症する疾患の特徴および薬物の臨床効果の有効性に依存する。この薬を摂取している期間中、患者はカリウム塩およびタンパク質が豊富な食事に付着することが望ましい。この食事療法は、プレドニゾン消費の副作用を回避するか、少なくとも軽減する。例えば、腫脹、血圧上昇、不眠、発作、疲労の増加など。
この薬は絶対にこのような疾患を患っている患者には禁忌とされていても血栓性静脈炎および血栓症、胃や十二指腸潰瘍、骨粗しょう症、高血圧、妊娠の潰瘍性症状、およびいくつかの他のもの。
薬物の摂取量が長期間に渡って長くなる場合、患者の投与量は印象的ですが、同化ホルモン（例えばメチルアンドロステンジオール）を併用することをお勧めします。
- メチルアンドロステンジオール
薬の錠剤を舌の下に置き、完全に再吸収されるまでそこに保持する。
成人（タンパク質代謝の違反を防ぐ）では、1日当たり0.025-0.050gの範囲で処方される。小児に対しては、用量は小児の体重1kg当たり1.0〜1.5mgの割合から計算されるが、1日の投与量は0.010〜0.025gの範囲内にあるべきである。
1つのコースの期間は3〜4週間で、その後2〜3週間の休憩があり、次のサイクルを開始することができます。
最大許容日用量は、0.10g（成人）および0.050g（子供）である。単回投与量 - 0.025g。
機能的な肝不全、薬物成分、前立腺癌、真性糖尿病および他のいくつかの疾患に対する個々の不耐性を有する患者にメチルアンドロステンジオールを指定することは推奨されない。
筋ジストロフィー患者は、筋肉組織の痙攣を和らげる処方薬であるジフェニン、カルバマゼピン（carbamazepine）である。
- barbiphen
この薬剤は、錠剤とカプセルの両方で入手可能である。この薬剤は、食事中または食事後に、1日3〜4回服用されます。毎日の投与量は0.02〜0.08g（疾患の急性経過を伴う）であり、引き続いて取り出される薬物の量は0.005〜0.010g /日の範囲に減少する。逆に、受信効率が低い場合には、0.4gまで投与量を上げることができる。
子供の服用量は若干異なります：
5歳までの乳児は、0.025gまでの2回の単一入院と認められます。
5歳から8歳の子供は0.025gの投与量で1日3〜4人に増やす。
8歳以上の青少年には、この手順を2つの部分、0.1gで行う。
提案された薬剤は、製剤の成分、消化管の潰瘍、血栓症、精神疾患、心臓および内分泌系の急性疾患、いくつかの他の疾患に対する過敏症に苦しむ人々のために禁忌です。
- カルバマゼピン
この薬は、食事に縛られるのではなく、1日中使用されます。ピルは少量の液体で飲む。薬剤の開始用量は100〜200mgであり、1日1回または2回服用される。徐々に、用量は400mgまでの所望の効果を達成するために増加される。同時に、レセプションの数も増え、1日に2〜3人になります。最大許容日用量は2000 mgを超えてはならない。
5年間の小児の開始用量は、1日当たり20〜60mgである。その後、2日ごとに、1日20〜60mgの同じ量だけ投与量が増加する。
5歳以上の子供のための開始日用量は100mgで始まる。次に、次週、用量を100mg増加させる。
赤ちゃんのための薬剤の全支持量は、1日あたりの子供の体重1キログラムにつき10~20mgの割合で計算され、2~3回に分けられる。
薬は、てんかん発作、心血管疾患、糖尿病、三環系抗うつ薬、腎臓および肝臓不全、および他の疾患に対する高い感受性の急性型を患っている患者を制限する必要があります。
医師に相談した後、いわゆる栄養補助食品（生物活性添加剤）を使用することができます。
- クレアチン
これは、筋肉量の蓄積を促進し、負荷に対する適切な反応にそれらを活性化する天然の調製物である。投薬量は、個々の症例ごとに個別に医師によって処方される。
この栄養補助食品は、喘息、糖尿病に苦しんでいる患者への入院にはお勧めできません。妊娠中にクレアチンを服用することも望ましくない。
- 補酵素Q10
全体的な筋肉の持久力を増加させます。推奨される1日量は3カプセルですが、必要に応じて医師が調整します。締め切りは1ヶ月です。休憩を取る必要があり、サイクルを再開することができます。
この薬は、12歳未満の子供は準備、潰瘍性胃腸病、高血圧および他のすべてのコンポーネントに過敏で、妊娠中や授乳中の女性には禁忌です。
筋ジストロフィーのシンプルで実践が、効果的なのは、十分な拘縮（筋肉繊維の長い間続け、しばしば不可逆的な収縮）を防止するための下限と上肢の練習の筋肉をストレッチ。
筋ジストロフィーの理学療法的治療は、筋肉の調子を増す治療的マッサージを必要とする。シンプルで効果的な呼吸訓練を実践してください。
拘縮や脊柱側弯症がすでに強く発現されている場合は、他の、より具体的な方向（例えば、整形外科医、産科医、産婦人科、神経科医）からの専門家と協議した後、主治医が手術に決めることができます。
妊娠中、女性は筋ジストロフィーの過程を活性化させるトリガーとなるホルモンの再編成を受ける。この場合、女性の命を救うために、彼女は妊娠を止めることが推奨されます。
筋ジストロフィーの治療
医学分野での画期的な進歩は、科学者が筋ジストロフィーとして医師に知られている疾患の進行の原因となるゲノムを具体化できるという事実であった。それにもかかわらず、当面は、医薬品を入手すること、および筋ジストロフィーの治療を効果的にすることを可能にする措置のプロトコルを決定することはまだできていない。今日、この病気は治癒することができません。
症状の積極性を減らす機会があるだけで、少なくとも患者の質を高め、平均余命を延ばすことができます。このような状況は、この分野の実験研究を刺激する強力な刺激となりました。
患者は必要な複雑な治療を受ける。しかし、標準的な方法に加えて、彼はしばしば実験的な、開発された方法を提供されています。医師の努力によって、そのような患者の生活のスコアおよび期待寿命を改善するための予後はわずかに変更されたが、依然としてDyushenの筋ジストロフィーを完全に打ち負かすことは不可能である。
筋ジストロフィーの予防
薬の開発のこの段階では、筋ジストロフィーを完全に防ぐことは不可能です。しかし、早期にそれを認識し、早急に（病気の形態に応じて）治療や維持療法を開始するためのいくつかの措置を講じることは可能です。
筋ジストロフィーの予防：
- 現代医学のDuchesneの病理学的形態は、子宮内発達の段階でさえ診断することができる。したがって、妊娠している女性は、特に未来の人の属に既に筋ジストロフィーの症例がある場合に、突然変異した遺伝子を同定するための実験検査を受ける。
- ただ、今後のお母さんは、定期的に産科医、婦人科医を訪問する必要があります：最初の学期中に月に一度（少なくとも）妊娠中期に - 一度二から三週間、最後の学期に - すべての七から十日。彼女は妊娠12週目までに婦人科医に登録する義務があります。
- 下肢と上肢の筋肉を伸ばすエクササイズを含む、活発な生活様式。これらの簡単な練習は、将来関節の可動性と柔軟性を維持するのに役立ちます。
- 萎縮した筋肉群の維持に寄与する特別なブレースの使用は、拘縮の発達を遅らせ、関節の柔軟性をより長く維持することを可能にする。
- 追加の施設（車椅子、歩行器、歩行スティック）は患者に個別の移動性を与えます。
- 敗北はしばしば呼吸筋に曝される。特別な呼吸装置の使用は、通常の投薬量の患者が夜間に酸素を受けることを可能にする。一部の患者は24時間表示されます。
- 感染性ウイルスは、筋ジストロフィーを患う人にとって重大な問題となり得る。したがって、患者は、感染の可能性からできるだけ保護されるべきである：健康疫学的環境、定期的なインフルエンザ・ショットおよび他の活動。
- そのような患者とその家族のための重要なサポート：感情的、肉体的、財政的。
筋ジストロフィーの予後
筋ジストロフィーの最も好ましくない予後は、デュシェンヌ型（最も重篤な悪性形態の疾患）を指す。ここの見通しは残念です。この病変を有する患者は、20歳まで生き残ることはまれである。現代の治療法は、そのような患者の生活を短期間だけ延長することができるが、その存在の質の面を著しく改善することができる。
他のケースでは、筋ジストロフィーの予後は、病理の形態および疾患の早期診断方法を決定する因子に大きく依存する。疾病が起源の初期段階で認識され、病気が軽度の症状発現に起因する可能性がある場合、病気をほぼ完全に打ち負かす本当の機会がある。
現代医学は全能ではありません。しかし、絶望しないでください。主なことは、近くの人の健康と健康にもっと注意を払うことです。筋ジストロフィーの診断が設定されている場合は、この深淵から自然人を引き出すためにすべてを行う必要があります。病理学の形が完全な回復が不可能であるということであるならば - ケアと注意をもって彼を囲むように、疾患の症状を緩和するためにあなたの力ですべてを行う必要があり、肯定的な感情で、患者の命を埋めるためにしてみてください。主なものは、いかなる状況下でも、あきらめることではありません。