先天性側弯症：原因、症状、診断、治療法

脊柱側弯症は、脊柱の横方向の湾曲とねじれが組み合わさった状態です。

ICD-10コード

• M41. 脊柱側弯症。
• Q76.3 骨の奇形による先天性側弯症。

外科医は通常、先天異常の特定、変形の進行の見通し、脊柱側弯症の治療という 3 つの問題に直面します。

先天性側弯症の原因は何ですか?

側弯症は、椎骨の形成異常によって最も多く発生します。このような異常には、楔形椎骨や半椎骨などがあります。

脊椎変形の進行は、異常の種類、異常な椎骨の位置と数、隣接する椎骨との癒合の有無などの要因によって異なります。

くさび形の椎体（半椎体）が、正常に発達した椎間板によって隣接する椎体から分離されている場合、両方の椎骨に成長板があるため、同じ速度で成長します。それらの基本的な違いは、くさび形の椎骨は最初は変形しており、さらにヒューラー・フォルクマンの法則により、変形の程度は徐々に大きくなることです。成長板の存在は、脊椎全体の変形の進行につながり、したがって最も重要な予後因子となります。このような椎骨は、IA Movshovichによって活動的と定義されました。異常な椎骨が隣接する椎骨の1つまたは両方と融合する場合、変形の進行は良性になります。このようなくさび形の椎骨（半椎体）は、IA Movshovichによって非活動的と定義されています。

変形の進行における2つ目の重要な要因は、異常な椎骨の数です。2つ以上の楔形椎骨（半椎骨）があり、それらがすべて片側に位置する場合、予後不良の兆候です。異常な椎骨が脊椎の反対側に位置し、少なくとも1つの正常な椎骨によって隔てられている場合、側弯症の進行の予後は非常に良好になる可能性があります。このような椎骨は交互性椎骨と呼ばれます。

第2群の先天性側弯症は、脊椎の分節異常に基づく変形です。この疾患はあらゆるレベルで発生しますが、胸椎に最も多く発生します。ブロックは、前額面および水平面の両方において、あらゆる長さで発生する可能性があります。分節異常に基づく側弯症の進行速度は、ブロック領域に含まれる分節の数と、変形の凸側における成長板の保持状況に依存します。

先天性側弯症の最も重篤な形態は、ウィンター分類によるタイプIII（混合型）です。これは、片側の椎骨のブロックと、反対側（ブロックの位置）に1つ以上の楔形椎骨が存在することを原因として発症および進行する側弯症です。2種類の側弯症異常が併存すると、それぞれの異常の影響が相互に増強され、幼少期から既に破滅的な結果をもたらします。

先天性側弯症は、少数ではあるものの、脊椎のほぼ全体に影響を及ぼす複数の発達異常によって引き起こされる別のグループです。このような患者は、正常な椎骨を一つも持たない場合もあります。

合併奇形は非常に多く見られます。これには、頭頸部奇形（口蓋裂および上唇裂、耳の変形、下顎の変形、喉頭蓋の欠損、第7対および第8対脳神経の欠損）、体幹奇形（先天性心疾患、胸骨の変形、肺の欠損、気管食道瘻、食道狭窄）、泌尿器系奇形、四肢奇形が含まれます。

先天性側弯症はどのように治療するのでしょうか?

脊柱側弯症の保存的治療

先天性側弯症は保存的治療法では治療できません。

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脊柱側弯症の外科的治療

先天性側弯症に対する外科的介入の適応は、既存の変形の重症度と、さらに進行する見込みを考慮して検討する必要があります。

手術は、たとえ非常に幼い年齢（2～5歳）であっても、介入の適応が疑われない年齢で実施されるべきです。さらに、多くの外科医は、側弯症の治療は3歳から開始すべきだと考えています。

整形外科の文献には、先天性側弯症の自然経過を変えることができる多種多様な介入法が記載されています。側弯症の治療は、外科医の経験とクリニックの設備など、様々な要因に依存します。普遍的な治療法はありませんが、近年、多くの整形外科医は脊柱の前後方向の安定化（360°固定）の必要性を認めています。

器具を使用しない後方脊椎固定術

器具を用いない後方脊椎固定術は、明らかに進行性であるか、進行が避けられないものの、同時に矯正が非現実的と思えるほど硬直している変形に対して最適な方法です。典型的な例としては、片側性非分節性ブロックが挙げられます。

外科的介入の基本原則は次のとおりです。

• 脊椎固定術の領域は、湾曲の弧全体と頭側および尾側の1つの部分を含む必要があります。
• 椎骨の後部は、できるだけ広く、つまり横突起の頂点まで露出させる必要があります。
• 骨床の形成は細心の注意を払う必要があり、関節面の切除と後方椎骨構造の完全な剥離が含まれます。
• 多数の移植片を使用する必要があります。

ブロックの形成には術後の外固定が必要です。ミルウォーキーなどの矯正コルセットや、頸胸郭変形用のハロトラクションコルセットを使用することで、側弯症をある程度矯正することができます。さらに、これらの器具の使用は、体幹のバランスを正常化し、脊柱のバイオメカニクスの観点から正常に近い状態で骨ブロックを形成するのに役立ちます。

ロンスタインらは、外科医が有意な矯正が第一目標ではないことを理解している限り、ベルインストゥルメンテーションを用いた後方固定術の結果は良好であると強調しています。第一目標は安定化、すなわち進行の予防です。

多くの外科医は、脊椎固定術は成長を制限するため、小さな子供には行えないと主張します。確かに、形成された椎骨ブロックは患者の成長に合わせて長さが伸びない、あるいは通常よりも成長が遅いのは事実ですが、先天性側弯症の場合、ブロックされた部分には成長の余地がないことを忘れてはなりません。脊椎を短くするのは自然であり、外科医ではありません。脊椎固定術を延期しなければ、早期に手術を行えば、子供の胴体は長くなります。

器具を用いた後方脊椎固定術

後方脊椎固定術に金属インプラントを補助することで、脊椎の安定性を高め、外部固定の質への依存度を低減するとともに、より顕著な変形矯正効果を得ることを目的としています。この目的でハリントン牽引器具を使用すると、神経学的合併症の発生リスクが高まります。CDIまたはその類似体の使用は、はるかに魅力的です。しかし、金属インプラントを用いた介入は、術前に脊柱管の内容物を徹底的に検査し、術中に脊髄をモニタリングすることが必要です。

前後脊椎固定術

この介入は、先天性側弯症の進行を阻止する上で最適です。円弧（360）状の骨塊の形成は、弓状部の凸側にある成長板の破壊を伴い、脊椎の両側の成長ポテンシャルのバランスを保ち、結果として変形の進行を抑えます。先天性側弯症患者における前方固定術には、独自の特徴があります。

• 最初の特徴は、椎間板の異常な発達や位置を特定する必要性です。
• 2 番目の特徴は、分節血管の異常な位置と分岐です。

背側脊椎固定術の直前、つまり同じ麻酔中に腹側脊椎固定術を行うことをお勧めします。

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前後骨端脊椎固定術

これまでの介入との根本的な違いは、骨端脊椎固定術では、単に脊椎を特定の長さでブロックするのではなく、変形の凸側で骨組織の成長を止めることで、凹側でそれを保存するという点です。

1歳から5歳までの幼児において、変形の進行が認められ、弓状長が短く、凹側の成長ポテンシャルが保たれており、かつ、明らかな後弯や前弯を伴わず、変形自体が純粋な側弯症とみられる場合、骨端脊椎固定術が適応となります。この手術は5歳以上の患者にも有効である可能性があります。

Duboussetらは、異常の局在とその性質に応じて骨端脊椎固定術を計画するためのスキームを提案しました。各椎骨は4つの部分（象限）からなる立方体として考えられ、各部分は脊柱管の周囲を対称的に成長します。脊椎の先天性変形の場合のように成長過程が非対称な場合、失われた対称性を回復するためにどの領域をブロックする必要があるかを事前に決定する必要があります。4象限スキームを使用することで、骨ブロックを水平面内のどこに形成すべきかを正確に決定できます。

デュブセ法の2つ目の要素は、脊柱の長さ方向における脊椎固定術の範囲を決定することです。異常椎骨レベルでのみ骨端脊椎固定術を実施した場合、安定化効果しか得られません。しかし、脊椎の成長過程における変形の矯正が必要な場合は、骨端脊椎固定術の適用範囲に、その上部と下部の椎体部分を含める必要があります。

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半椎骨の切除

この種の最初の手術は1928年にロイルによって記述され、その後多くの外科医によって用いられました。本質的には、切除とは湾曲の凸側における椎体切開術です。この手術によって椎体切開レベルでブロックが形成されない場合、手術は失敗とみなされます。片椎骨の切除は、脊柱管の内腔を前方と後方から開通させる必要があるため、神経学的合併症を発症するリスクが高くなります。この手術の適応は、単一の片椎骨による脊椎変形です。経験上、弓の凸側を圧迫し、切除後の楔状欠損部を閉じる金属構造物を使用せずに手術を行うと、骨表面の癒合不全や変形の進行につながることがよくあります。この手術を行う最適な年齢は3歳までですが、それよりも高齢でも非常に効果的です。腰椎側弯症では、変形の凸側の前後で骨端脊椎固定術が行われ、半椎のレベルと、頭側および尾側の 2 つの隣接椎をカバーします。胸椎および胸腰椎では、上記の合併症のリスクがあるため、半椎の上下の 2 つの椎体を器具操作領域に含める必要があります。

介入の第一段階は、半椎体の除去です。アクセスは異常部位によって異なります。半椎体は弓根基部まで完全に除去されます。椎体とともに、隣接する椎間板と隣接する椎体の成長板も除去されます。EV Ulrich は、介入の第二段階で異常な椎骨の後部を容易に識別できるように、局所的な弓根を使用することを推奨しています。この目的のために、長さ 6～8 cm のキルシュナー鋼線を弓根基部の中心に挿入し、背中の軟部組織と皮膚を通して背方向に通過させます。これにより、外科医は明確で信頼性の高い参照点を得ることができ、必要な半椎体を探す時間を短縮し、アクセスを不必要に拡張しないようにすることができます。切除した半椎体の代わりに自家移植片を配置し、傷口を層ごとに縫合します。

第二段階は、変形の矯正と後方骨端融解です。アプローチは正中法です。椎骨の後部は、弓状部の凸側で3つのセグメントにわたって骨膜下で分離されます。異常椎骨の後部構造が除去された後、頂点が変形の凹部を向くように欠損が形成されます。この欠損の境界に位置する椎骨の半弓状部の後ろに2つのCDIフックが挿入されます。ロッドの長さは、圧縮前のフック間の距離よりも短くする必要があります。ロッドをフックに挿入し、一方のフックにナットを締め付け、コントラクターを用いてフックを圧縮力で締め付けます。その結果、切除後の楔形の欠損が除去され、脊椎変形が矯正されます。ナットは2つ目のフックに締め付けられます。器具に隣接する変形の凸側に自家移植片を配置することで手術は完了します。

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脊椎固定術を伴わない段階的牽引

このタイプの外科的治療は、悪性進行性の乳児性特発性側弯症および若年性特発性側弯症を対象としています。先天性奇形への適用は、胸椎および腰椎の全長にわたって複数の異常が認められ、患者の年齢が若く、変形部に十分な可動性があるという、比較的まれな症例に限られます。

片側椎骨の一期的切除と分節器具による変形矯正（正野手術）

適応症: 胸椎および胸腰椎部の単一半椎に起因する思春期脊柱側弯症で、下部腰椎への脊椎固定術の延長を必要としない患者。

患者は腹臥位になります。椎骨の後部を横突起の頂点に露出させ、半椎を同定します。半椎の棘突起、弓部、関節面を切除しますが、弓根と横突起は温存します。これら2つの構造は、脊髄が直接観察できる場合にのみ切除します（胸部では、半椎に相当する肋骨を3cm切除します）。半椎体の切除は、弓根の基部から始まり、中央に向かって前部および腹側の終板まで続きます。通常、これらを除去する必要はありません。なぜなら、変形の凸側に圧縮力を加えると、それらは壊れて空の卵の殻のようにくしゃくしゃになるからです。半椎の両側の椎間板と終板の組織を除去する必要があります。はっきりと見える脊髄が変形の凹面に向かって移動しているため、弓根と半椎体の切除が容易になります。

次の段階は、術前計画に従ってネジとフックを植え込むことです。変形の凸側に沿って圧迫し、凹側に沿って牽引する必要があります。矯正前に、切除後に形成された欠損部の隣接する椎骨の間に削りくずの形で自家移植片を配置する必要があります。そうしないと、空隙が残る可能性があります。最初に植え込むロッドは、脊椎の正常な矢状輪郭に合わせて事前に曲げた弓の凸側にあります。このロッドでは、フックまたはネジが圧縮力を発生させ、終板を押しつぶして三角形の切除後欠損部を閉じます。同時に、側弯症と局所的な後弯症が矯正されます。2番目のロッドは弓の凹側に植え込まれます。ただし、脊髄に過度の緊張がかからないように牽引は適度に行う必要があります。2番目のロッドの主な役割は、追加の安定化です。後方脊椎固定術は、自家骨を用いたもので、弯曲弓の全長にわたって行われます。1～2日間は安静が必要です。コルセットによる固定は3ヶ月間必要です。

分節障害に対する手術

幼児の側弯症は、骨端脊椎固定術によって治療されます。固定する側方と長さは、デュブセ法に基づいて決定されます。年長児および青年期においては、手術方針は、代償性反弯の有無によって決定されます。最適な方法は、CDIを用いた前後脊椎固定術です。これにより、代償性反弯が大幅に軽減され、体幹のバランスが正常化されます。成人患者を含む最も重篤な進行症例では、ブロックの楔状骨切り術を行う場合があります。手術中は、必要な矯正を行うために脊椎を意図的に不安定にします。合併症のリスクは、矯正の程度に比例して増加します。失われた安定性は、手術台で直ちに回復させる必要があります。