糸球体の最小変化（リポイド腎症）

光学顕微鏡検査および免疫蛍光検査による糸球体（脂質腎症）の最小限の変化は検出されない。電子顕微鏡検査のみが、糸球体腎炎のこの形態のタンパク尿の主な原因と考えられる上皮細胞（足細胞）の脚のプロセスの融合を明らかにする。

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原因 糸球体の最小限の変化（リポイド腎症）

病因の1つの仮説によれば、Tリンパ球によって産生される糸球体血管透過性を増加させる因子のため、糸球体（リポイド腎症）の最小変化が生じる。

この形態学的形態は小児でより頻繁に観察され、少年では女児より2倍多いが、高齢者を含む成人でも起こる。したがって、A. Davison（1996）の観察では、60歳以上のネフローゼ症候群の患者317人のうち、11％が糸球体の変化を最小限に抑えていた。

しばしば疾患「は、糸球体における最小限の変更（リポイドネフローゼ）、」上気道感染、アレルギー反応（食物アレルギー、虫刺され、薬物、ワクチン接種）の後に発症、しばしばアトピー性疾患と組み合わされて、アレルギー性障害（喘息、湿疹、牛乳不耐症、花粉症）であります。ときどき、他の感染が先行します。連鎖球菌の役割は、抗体のantistreptococcal力価は健常者に比べて、時には低い、証明されていません。腫瘍性疾患（リンパ腫、結腸癌、肺癌ら）に特定の場合を説明するが、膜性腎症におけるよりも稀です。遺伝的素因の可能性を示唆している兄弟で、より一般的な既知の家族歴、、。

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症状 糸球体の最小限の変化（リポイド腎症）

ほとんどの患者は、最小限の変更の糸球体（リポイドネフローゼ）の以下の症状に気付い：ネフローゼ症候群を-大規模な蛋白尿、深刻な浮腫、全身浮腫、深刻な低アルブミン血症で、非常に深刻な高脂血症をgapovolemiei。子供はしばしば腹水を発症し  、時には腹部に痛みを伴う  。シャープな血液量減少と腹部の痛みや皮膚の紅斑や循環不全、冷たい四肢と心血管ショックとネフローゼ危機を開発することがあります。

幼児では、新生児症候群の全症例の80〜90％において、最小限の変化が観察され、青年では50％、成人では10-20％である。選択的蛋白尿とネフローゼ症候群、無血尿、高血圧、高窒素血症と補体の低下したレベルを持っている10歳未満の子、腎生検を行う必要がないように可能性が高い「最小限の変更」。

しかし、（その「純粋な」形態で）そのような単離されたネフローゼ症候群は常に観察されない：中等度の患者の20~25％は、赤血球、子供の10％および成人の30から35パーセントを検出-拡張期高血圧。最小の糸球体変化を有する成人の47％が  動脈性高血圧、33％が一時的な微小血尿症、96％が高トリグリセリド血症、41％が一時的な高尿酸血症を有する。男性と女性の比率は1：1.4です。

まれに、（リポイドネフローゼ）が糸球体ような遅延窒素スラグなどの最小限の変更症状、あるいは急性腎不全、重度の血液量減少とすることができるに基づいて、vnutrinefronnaya閉塞タンパク質沈殿は、基底膜、重浮腫間質における閉鎖ギャップを有するspayanie足細胞発現、凝固過多。

ESRは急激に加速されます。悪化の間、IgGレベルは通常下げられ、IgEまたはIgMのレベル、フィブリノーゲンは増加し得る。C3相補体のレベルは正常であり、時には上昇する。

これは、最も有効なコルチコステロイド療法であり、しばしば浮腫の消失まで1週間続く。その後、この疾患はステロイド依存症の発症とともに再発する可能性があるが、慢性腎不全はまれにしか発症しない。

合併症の中で最も重症のものは、血液量減少ショック、ネフローゼ症候群、血栓症、重度の感染症である。過去に抗生物質やグルココルチコイドを使用する前に、これらの合併症が原因で、この疾患の最初の5年間に60％以上の子供が死亡しました。現在、再発および合併症の可能性があるにもかかわらず、予後は非常に良好である：5年生存率は95％以上である。

処理 糸球体の最小限の変化（リポイド腎症）

尿路感染症を伴うネフローゼ症候群の自発的寛解は可能であるが、それらは長期間に亘って発症する。成人および高齢者において、ネフローゼ症候群、特に心血管疾患（早期アテローム性動脈硬化症）および血栓症の合併症のリスクが増加する。これらの合併症は危険であるため、免疫抑制療法（コルチコステロイド、細胞増殖抑制剤、シクロスポリン）が一般に受け入れられています。

最初に発生するネフローゼ症候群の推奨事項：

• プレドニゾロンを1mg / kggの用量で、少なくとも6〜8週間は完全寛解（タンパク尿<0.3g /日）に達するまで;
• 寛解から8週間以内に患者の50％、12〜16週間、患者の60〜80％が発症する。部分寛解（蛋白尿<2.0〜3.0グラム/日が、> 0.3グラム/日）が来る場合は、最小限の糸球体の変化（リポイドネフローゼ）の治療でも6週間以上続け、その後への移行24時間毎に0.2〜0.4mg / kgの降下で48時間、毎日薬剤を服用する。患者の20〜40％において、その後の再発が進行する。
• 寛解がない場合、プレドニゾロンは全体として4-6ヶ月間用量を一定に減少させることが推奨され、その後は患者がコルチコステロイドに耐性であるとみなされる。

ステロイド治療副作用のリスクが高く、再発リスクが比較的低い65歳以上の患者では、用量を減らしてプレドニゾロンをより早く廃止する。ステロイド療法の重篤な合併症の発症により、迅速に薬物を無効にすべきである。

小児は、プレドニゾロン[60 MG / Mをお勧めします²  体表面積、または2-3 MG /（kghsut）最大80-100 mg /日を]。この用量は、療法の最初の4週間に患者の90％で寛解の時点（少なくとも3日間はタンパク尿なし）に与えられ、その後、1日おきにプレドニゾロンを摂取する。

コルチコステロイドの高用量に禁忌（例えば、糖尿病、心血管疾患、重症脂質異常症、閉塞性動脈硬化症、末梢血管疾患、精神障害、骨粗鬆症、等）、糸球体における最小の変化（リポイドネフローゼ）の治療/ [シクロホスファミドと2ミリグラムを開始するとkghsut）]またはクロラムブシル尿路感染症8-12週間寛解をもたらし得る[0.15ミリグラム/（kghsut）]。このアプローチの有効性は、成人および高齢者の両方で確認されている。

再発の治療

• 成人および60 MG / M用の1mg / kghsutの用量で投与プレドニゾロン）：治療疾患と同様のルールに従って行う最初の再発ネフローゼ症候群²開発寛解下子供用/日。その後、徐々に用量を減らし、毎日プレドニゾロン（40mg / m ² 、小児は48時間、成人は48時間0.75mg / kg）に切り替え、4週間以上持続する。
• 頻繁な再発、またはステロイド依存、またはグルココルチコイド（副腎皮質刺激）の顕著な副作用では、細胞増殖抑制剤が処方される（プレドニゾロンの用量を減少させる）。通常、アルキル化細胞傷害性薬物は、12週間（他の形態学的変異体よりも少ない期間）使用される。ステロイド依存性患者の約2/3は2年間寛解状態を維持する。細胞増殖抑制剤を用いた糸球体の最小限の変化（リポイド腎症）の長期治療は、発症の可能性および寛解期間を増加させるばかりでなく、深刻な副作用のリスクも増加させる。
• 継続的な再発により、毒性作用が累積的であるため、細胞傷害性薬物の再割り当てはお勧めしません。明示高コルチゾール症は再びコルチコステロイドを適用しない場合：第1の現像寛解前パルスメチルプレドニゾロン（行の10-15ミリグラム/ kgを静脈内に3日間）、その後、経口プレドニゾロン[0.5 MG / kghsut）]の形で。このレジメンは、コルチコステロイド療法の合併症のリスクを軽減する。高コルチゾール症を発症した場合、寛解の達成後に5mg / kghsut）の初期用量でシクロスポリンを投与グルココルチコイドを用いました。12ヶ月間寛解を維持しながら、6-用量シクロスポリンゆっくり最小維持用量[通常少なくとも約2.5~3ミリグラム/ kghsut）]を決定するため（隔月25％）減少し始めます。いずれの場合でも、2年間の治療後、シクロスポリンは腎毒性のリスクのためキャンセルすることが望ましい。

小児と比較して、成人はグルココルチコイドに、より緩徐に、より少ない割合で反応する。小児の90％におけるネフローゼ症候群の完全寛解は、治療の最初の4週間以内に起こりますが、成人では8週間、治療の16週間で80％にすぎません。これは、小児および成人、特に小児のグルココルチコイドの高用量（体重1kgあたり2〜3回）による治療レジメンの違いによって説明される。

同時に、大人の再発の危険性は、明らかに、より長い初期治療期間に関連する子供の場合よりも低い。グルココルチコイドによる糸球体（リポイド腎症）の最小限の変化の初期治療が長いほど、寛解が長くなることが確立された。

小児における腎不全発症のリスクは最小限であるが、60歳以上の患者では、14％の症例で慢性腎不全が発生する。

上記スキームオン - ステロイド抵抗は最初のエピソードまたは再発中に発生した場合、（2-3ヶ月以内に）細胞増殖抑制剤又はシクロスポリンAを適用しました。繰り返し生検では、プレドニゾンの高用量で最小限の糸球体の変化（リポイドネフローゼ）のかなり長期治療に満たしていないMIの形態学的診断された患者は、遅かれ早かれ、特別な治療アプローチが必要で巣状分節性糸球体硬化症を明らかにすることに留意すべきです。したがって、泌尿器症状を有する患者を治療する場合、以下の規定を念頭に置くべきである：

• 成人、特に高齢患者におけるネフローゼ症候群の合併症のリスクは、小児よりも高い。
• プレドニゾロンによる6-8週間の標準的治療は、MIを有する成人患者の半分のみで寛解を与える。
• 12〜16週までの治療の継続は、ほとんどの患者において寛解を引き起こす。
• ステロイド療法に対する禁忌により、治療は細胞増殖抑制剤で始まります。
• しばしば反復コースまたはステロイド依存症では、細胞増殖抑制剤またはシクロスポリンが使用される。