肺の特発性ヘモジデロシス

特発性肺ヘモジデリン沈着症 - 肺胞及び波状再発、淡色貧血及び波状再発に再出血によって特徴付けられる肺疾患。

この病気の病因および病因は十分に研究されていない。その膨張をもたらす肺の中小血管の弾性繊維の想定先天性不良、血管壁を通る血液と赤血球の浸透のうっ血。ほとんどの研究者は、免疫アレルギー疾患としてヘモジデロシス肺を考慮する。増感剤に応答して抗原抗体反応、毛細血管、うっ血およびその中ヘモジデリン沈着を伴う肺組織中の赤血球の漏出の拡大につながる容易でショックに対する臓器の開発、自己抗体が形成されています。

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疫学

この疾患は、主に小児および若年者で起こる。

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原因 肺の特発性ヘモジデロシス

その理由は不明です。それはそれでヘモジデリンの沈着が続く減速、肺胞での赤血球の漏出、肺実質を表現肺毛細管血流量の拡張につながる肺循環、主に微小血管の先天性欠損症弾性繊維の血管を想定しています。気管支動脈と肺静脈との間に血管吻合の先天異常の可能な役割のビューがあります。

しかし、最近、この疾患の免疫複合体起源に関する理論が広く普及している。特に、肺胞、肺実質への出血と血管壁の壊死につながる肺の微小血管系における抗原 - 抗体複合体のその後の形成を伴う肺血管壁の構成要素に対する抗体の形成。血管壁に対する免疫リンパ球の細胞毒性効果の大きな役割も除外されない。

特発性肺性貧血症の場合、以下のような地形変化が特徴的である：

• 赤血球で肺胞を満たす。
• 肺胞、肺胞経路および呼吸器細気管支、ならびにヘモジデリン粒子で満たされた多数の肺胞マクロファージの間質組織における検出;
• 肺胞および肺胞隔膜の肥厚;
• 疾患の進行に伴って発症するびまん性肺炎症、肺の弾性組織の変性変化、
• 歯槽間隔壁の毛細管の基底膜構造の破壊（電子顕微鏡データによる）

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症状 肺の特発性ヘモジデロシス

特発性肺性ヘモジデリン症は急性であり得るか、または繰り返し悪化する慢性経過を獲得することができる。急性の流れは主に小児にとって特徴的である。

この疾患の急性経過または悪化を有する患者の愁訴は、非常に典型的である。血まみれの喀痰が分離して咳で患者が邪魔される。血液凝固は、この疾患の主な症状の1つであり、顕著に発現することができる（肺出血）。喀血のない症例は非常にまれである。さらに、患者は息切れ（特に運動）、めまい、耳鳴り、眼の前で飛ぶ。これらの不満は、主に、喀血の長期化による貧血の発症によるものである。呼吸困難の原因では、疾患の進行過程におけるびまん性肺炎症の発症も重要である。多くの患者は、胸部、関節、胃、体温上昇、おそらく重大な体重減少に痛みを伴う。

寛解の開始時に、患者の福利が大幅に改善され、苦情をまったく行うことができないか、または苦情をわずかに表明することができます。寛解の期間は様々であるが、各悪化の後に、原則として減少する。

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診断 肺の特発性ヘモジデロシス

患者を検査する際には、皮膚の蒼白、目に見える粘膜、黄斑硬化症、チアノーゼに注意が払われる。蒼白の重症度は、貧血の程度、チアノーゼ - 呼吸不全の程度に依存する。肺の打楽器では、打楽器音の鈍さが決定される（主に肺の下部）。肺組織に広範な出血があると、打撃音の鈍化ははるかに顕著であり、気管支呼吸は鈍的な音の領域の上で聞こえる。このような患者は、特に急性または重度の疾患の悪化において、両側性肺炎と診断されることが多い。肺の聴診では、肺の特発性ヘモジデロシスの重要な徴候が決定されます。湿った細かい泡立ちや広範囲にわたる乾いた喘鳴によって広汎な痙攣が聞こえることがあります。気管支痙攣症候群の発症に伴い、喘鳴（口笛や鳴動）の数が急激に増加します。心臓聴診注目すべきミュートトーンは、肺動脈の慢性肺性決定ピッチアクセントIIを開発する際に、肺、心臓代償不全は、肝臓肥大を生じます。代償不全の肺心臓がない場合、患者の1/3における肝臓の拡大が観察される。脾臓が増加する可能性があります。

肺の特発性ヘモジデロシスは、重度の梗塞 - 肺炎（重度の呼吸不全を伴うことがあります）、再発性気胸、重度の出血によって複雑になります。これらの合併症は死を引き起こす可能性があります。

ラボデータ

1. 一般的な血液検査は、低色素性貧血の特徴である。これは、ヘモグロビンのレベル、赤血球の数、色指数、異種細胞症、ポイキロサイトーシスの減少によって示される。貧血は顕著に表現することができます。網状赤血球症もある。

肺のヘモジデロシスの重度の悪化とともに、梗塞性肺炎の発症とともに、白血球増加症が顕著に現れ、白血球製剤の左へのシフトはESRを増加させる。患者の10〜15％に好酸球増加症があります。

2. 尿の一般的な分析 - 有意な変化なしに、時にはタンパク質、赤血球が決定される。
3. 血液の生化学的分析は、ビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼ、アルファ2およびガンマグロブリンの含有量を増加させ、鉄含有量を減少させ、血清の全鉄結合能力を増加させる。
4. 免疫学的研究 - 有意な変化は検出されない。一部の患者では、Tリンパ球の数を減らし、免疫グロブリンを増加させ、循環する免疫複合体の出現を可能にする。
5. 喀痰分析。赤血球およびシデロファージが検出され、ヘモジデリンを含む肺胞マクロファージが検出される。単一の研究が有益でないかもしれないので、喀痰分析は頻繁に実施されるべきである。
6. 気管支洗浄液 - サイデロファージの調査は、気管支洗浄液中に見られる。
7. 骨髄穿孔 - 骨髄の分析は、鉄塊を含む骨芽細胞 - 赤色骨髄細胞の数の減少を特徴とする。赤血球形成の増加の兆候 - 原発性芽球の数の増加（おそらく、貧血の発症に対する代償反応の徴候である）があるかもしれません。

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インストゥルメンタル研究

肺のX線検査。放射線学的には、疾患の以下の段階を区別することが可能である：

• ステージI-肺組織のびまん性小出血により引き起こされる肺組織の透明性の低下（両肺のベール状の暗色化）。
• IIステージでは、1~2cmの直径の丸い形状の複数の小さな病巣の存在が、すべての肺野を横切って拡散して現れる。これらのフォーカスは1〜3週間で徐々に溶解する。新しい病巣の出現は、病気の悪化の段階と一致する;
• III病期 - 広範囲に濃く濃くなる外観を特徴とし、これは肺炎の浸潤陰影に非常に類似している。このような濃い黒色化の出現は、出血の病巣周囲の浮腫および炎症の発症によって引き起こされる。この段階の特徴は、第2のものと同様に、出血が生じた肺の他の領域における浸潤物のかなり急速な消失および再出現である。
• 反復出血および肺胞中のフィブリンの構成のために発症するIV期に強い間質性線維症が明らかにされる。

これらのX線の変化は、原則として両側性であり、極めてまれに一方的である。

胸腔内リンパ節の増加は特徴的ではないが、患者の10％で観察することができる。

慢性肺高血圧の発症により、肺動脈の円錐の膨隆および右心臓の増加が検出される。気胸の発生により、肺の部分的または完全な虚脱が判定される。

灌流肺シンチグラフィー。特発性ヘモジデリン症では、肺血流の著しい両側性障害が特徴的である。

肺の換気能力の調査。この疾患の進行に伴い、LELの低下を特徴とする制限的な呼吸不全が発症する。ピーク流量計であるTiffno指数のFEV1指数の低下によって証明されるように、気管支の開存性の違反を判断することはしばしば十分です。

ECG。貧血が進行すると心筋ジストロフィーが発生し、多くのリード線、特に左胸部のT波の振幅が減少します。著しく発現した心筋ジストロフィーでは、様々なタイプの不整脈（最も頻繁に心室期外収縮）の出現であるイソリンからST間隔を下げることが可能である。慢性肺高血圧の発症により、右心房および右心室の心筋肥大の徴候がある。

血液のガス組成の調査。重度の呼吸不全の発症により、動脈低酸素血症が生じる。

肺組織生検標本の組織学的検査。肺組織の生検（前気管支肺生検）は非常に限られており、病気の診断は絶対不可能です。肺生検の適応症のこのような最大の狭小化は、出血の危険性の増加と関連している。

肺胞における肺組織生検標本の組織学的検査により、間質組織の重度の線維症と同様に多数のヘモジデロファージが明らかになる。

腹腔内器官の超音波検査。この病気が長引くと、肝臓および脾臓の増加がしばしば観察される。

肺の特発性ヘモジデロシスの診断基準

特発性肺性貧血症の主な診断基準は、以下のように考えることができます：

• 繰り返され、長期の喀血が存在する;
• 息切れ、病気の期間が長くなるにつれて着実に進行する。
• 小さな泡が拡散する聴診的徴候、喘鳴;
• 特徴的な放射線写真 - すべての肺野に多発性の陰影が突然現れ、かなり急速に自然に消失する（1-3週間以内）、間質性線維症の発生;
• ヘドロシデリンを負荷したサイドロファ - 胞マクロファージの喀痰中の検出;
• 低色素性貧血、血液中の鉄の減少;
• シデロファージおよび間質性線維症の肺組織の生検試料の検出;
• ネガティブツベルクリン試験。

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肺の特発性ヘモジデロシス検査のプログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 生化学的血液検査：総タンパク質およびタンパク質画分、ビリルビン、アミノトランスフェラーゼ、セロムコイド、フィブリン、ハプトグロビン、鉄の含有量。
3. 免疫学的研究：Bリンパ球およびTリンパ球の含量、Tリンパ球の亜集団、免疫グロブリン、循環免疫複合体。
4. 喀痰検査：細胞学的分析、マイコバクテリア結核の判定、異型細胞、シデロファージ。
5. 肺のX線検査。
6. ECG。
7. 外部呼吸機能の検討 - スピログラフ。
8. 心臓、肝臓、脾臓、腎臓の超音波検査。
9. 気管支洗浄液の調査：細胞分析、siderophagesの定義。
10. 肺生検。

肺の特発性ヘモジデロシスの診断の処方例

肺の特発性ヘモジデロシス、悪化段階、II放射線撮影段階、II期の呼吸不全。中等度の重度の慢性鉄欠乏性貧血。

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差動診断

肺の特発性ヘモジデロシスと血行性播種性結核との差異診断差

症状	肺の特発性ヘモジデロシス	血行性播種性肺結核
喀血の強さ	ほとんどの場合、喀痰中の血液静脈は、時には激しく血液喀痰で染色され、顕著な肺出血はほとんど見られない	喀痰中の血液のこぼれ、非常に頻繁に "血まみれの唾液腺"、 "血栓"、非常に頻繁な肺出血
一般的な喀痰分析	赤血球が見いだされ、多数のシデロファージ - ヘモジデリンで満たされた肺胞マクロファージ	赤血球がたくさん見つかる、シデロファージは典型的ではない、非常にまれである
喀痰中のマイコバクテリウム・ツベルクローシス	表示しないでください	ディスカバー
X線検査中の肺における病巣のダイナミクス	特徴的な自発的逆行発達	自発的な逆開発は起こらない
肺の崩壊の腔の出現	典型的ではない	特徴的
肺組織生検の研究	多数のサイデロファージおよび間質性線維症の検出	シデロファゲが見つかりません
効果的な治療法	グルココルチコイド療法	抗結核療法

肺の特発性ヘモジデロシスの差異診断

1. 血行性播種性肺結核

血行-広め肺結核の主な症状は、に記載されている「条肺炎。」これは、2つの疾患の一般的な症状との関連で大きな鑑別診断の困難を強調すべきです。喀血、息切れ、脱力感、体重減少、微細喘鳴、crepitation、X線の間に肺に播種焦点変化がvdiopaticheskom gemosiderozeで、およびイン血行両方播種性肺結核観察しました。

2. 肺癌

溶血、貧血、衰弱の増加、体重減少は、肺の特発性ヘモジデロシスを肺癌と区別するように強制される。肺癌診断の基本原則は、「肺炎」の記事に記載されています。次の機能も考慮する必要があります。

• 喀痰中のがんでは、特発性の肺の赤血球症（赤血球およびシデロファージ）において、赤血球および癌（非定型）が見出される。
• 肺がんでは、病気の放射線学的徴候の自発的な逆の発達は決して起こらず、肺の血腫症は、寛解の発症とともに自発的に消失する。
• 肺の根の輪郭の拡張およびぼやけが明らかになり、特発性の痔核症の場合、肺の根の拡張は特徴的ではない。

3. 肺のうっ血性ヘモジデロシス

肺の血腫症は、循環不全の結果として発生する可能性があり、これは小さな円の停滞で生じる。それはまた、喀血、肺の聴診決定crepitation細かく喘鳴、痰を決定することができるsiderofagiであってもよいです。停滞単に肺うっ血を引き起こす根底にある心疾患の臨床的根拠に基づいて診断された肺ヘモジデリン沈着症（心臓病、心筋症助成、kardiosklerosisら）、および肺循環における輻輳の放射線標識。通常、肺生検は必要ありません。

4. 肺炎

溶血、ならびにX線検査における限局性浸潤のタイプの肺における停電は、肺の特発性血小板症を肺葉を含む肺炎と区別することを必要とする。

5. グッドパスチャー症候群

喀血、呼吸困難、貧血、同様の聴診徴候の存在は、肺の特発性ヘモジデロシスの鑑別診断およびグッドパスチャー症候群を必要とする。それは " Goodpasture Syndrome " という記事に示されています。

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処理 肺の特発性ヘモジデロシス

治療は以下の通りです。

グルココルチコイド薬が処方されている。彼らは自己免疫反応を抑制し、血管透過性を低下させる。通常、プレドニサロンは30〜50mgの1日用量で使用される。改善後、プレドニゾロンの用量は徐々に（3-4ヶ月以内に）維持用量（1日あたり5-7.5mg）まで減少され、数ヶ月間服用される。

サイトスタチンと組み合わせて大量の血漿交換を併用する方法がある。血漿交換の助けを借りて、蓄積された抗体は血漿から抽出され、細胞増殖抑制剤は新しい抗体の産生を減少させる。通常、アザチオプリンおよびシュロフォスファンが使用される。後者は1日おきに400mgを処方され、治療の経過は8〜10gである。

プレドニゾロン、抗凝固剤および抗血小板剤（ヘパリン、クオラン、トレンタール）と組み合わせた鉄製剤との効果的な併用療法。

鉄欠乏性貧血の発症に関連して、患者は鉄含有製剤、例えばフェロプレックス、タルジフェロン、コンフェロンなどを定期的に服用すべきである。

慢性肺心臓の発症により、治療は肺高血圧症の減少を目的としている。