肺胞微石症：原因、症状、診断、治療

肺胞微結石症は、肺胞にミネラル化合物とタンパク質からなる物質が沈着する疾患です。この疾患はまれで、あらゆる年齢層で発症しますが、主に20～40歳代に多く見られます。女性に多く見られます。

肺胞微石症の原因、病態、病態形態

原因と病態は不明ですが、多くの患者において遺伝的要因と職業上の危険因子の影響が重要な要因となっています。

この病気の本質は、肺胞におけるタンパク質の過剰産生と蓄積にあり、そこに炭酸カルシウムとリン酸の微結晶が沈着し、換気と灌流のプロセスを妨げ、間質線維症と呼吸不全の発症につながります。

この疾患の特徴的な病理形態学的兆候は次のとおりです。

• 特に下葉における肺組織の密度の増加。
• 肺胞および細気管支内の直径1〜3 mmの微小結石の検出。炭酸カルシウム、リン酸、および微量元素のナトリウム、カリウム、銅、亜鉛、マグネシウムを含みます。微小結石は同心円状の複雑な構造をしています。
• 病気が進行するにつれて間質線維症が発症する。
• 微小石の領域におけるマクロファージの検出。

肺胞微石症の症状

肺胞微結石症は長期間気づかれないまま経過しますが、進行すると息切れ、急激な疲労感、全身の倦怠感、運動時の動悸、胸痛などの症状が現れます。慢性気管支炎の発症により咳が出ることもあります。

臨床像が進行する段階では、可視粘膜のチアノーゼ、吸気性呼吸困難、末節骨の「ドラムスティック状」肥厚、爪の「時計ガラス状」変化がみられます。代償不全性肺性心疾患の進行に伴い、脚の腫脹と肝臓腫大による右季肋部の痛みが現れます。

肺の身体検査では、顕著な変化は認められません。患者によっては、肺気腫の発症により、箱のような打診音や捻髪音、あるいは微細な泡状のラ音が肺の下部で聴取されることがあります。

1 心臓の聴診において、肺動脈の第二音のアクセント（肺高血圧症の発症を伴う）が認められ、対応する音症状（第一音の羽ばたき音、僧帽弁開放時のクリック音、「ウズラ調律」、収縮前期および拡張前期雑音）の出現により、僧帽弁狭窄症の形成が疑われる。僧帽弁狭窄症の発症は、左房室口の石灰化に起因する。

検査データ

1. 一般血液検査 - 顕著な特徴的変化なし。重度の呼吸不全の発症に伴い、症候性赤血球増多症が出現し、化膿性気管支炎が加わると赤沈値が上昇し、白血球増多症が出現する。
2. 痰と気管支洗浄液の分析 - 微小石が検出されることがあります。しかし、この徴候は慢性閉塞性気管支炎や肺結核に存在する可能性があるため、診断上の価値はあまりありません。

同時に、検出された微小石の同心円構造は歯槽微小石症の特徴であるという意見もあります。

3. 生化学的血液検査 - 高カルシウム血症、リン酸値のわずかな上昇が見られる場合がありますが、これらの変化は不規則であり、診断上の価値はあまりありません。
4. 免疫学的研究 - 大きな変化は見られませんでした。

機器研究

1. 肺のX線検査。肺胞微結石症の初期段階の特徴的な所見は、主に両肺の中部および下部に対称的に多数の高輝度の小さな局所陰影が認められることです。X線像は砂がまき散らされたような「砂嵐」症状を呈します。この症状は肺胞微結石症の診断基準と考えられています。

病気が進行するにつれ、上記の症状が持続する中で、顕著な間質性変化（血管周囲、気管支周囲、葉間肺硬化）の徴候が現れ、気管支壁の緻密化と石灰化が明らかになります。間質性変化の増強に伴い、局所的な発疹の数が増加し、肺組織の透明性が低下します。これらの変化は肺の下部と中部で最も顕著であり、上部では大きな気腫性嚢胞が認められることがあります。

病気の進行期には、小さな局所的影が巨大な暗色領域へと融合し、肺葉の1/2～2/3を占め、肺の上部にも及ぶことがあります。局所的暗色化の集塊は非常に強く広範囲に及ぶため、心臓と縦隔の影の区別が困難になることもあります。

多くの場合、レントゲン写真では心臓の輪郭に沿った石灰化や胸膜下のカルシウム蓄積が見られます。

2. 肺のコンピュータ断層撮影では、肺組織の拡散した石灰化が明らかになりました。
3. 99mTc- による灌流肺シンチグラフィーでは、同位元素の強い拡散蓄積が明らかになり、肺組織の石灰化が確認されました。
4. 肺の換気機能の調査により、拘束型呼吸不全（肺活量の低下）の発症が明らかになりました。
5. 血液ガス分析 - 病気が進行して呼吸不全が発生すると、動脈血中の部分酸素分圧が低下します。
6. 心電図 - 肺高血圧症の発症に伴い、右心房と右心室の心筋肥大の兆候が現れます。
7. 肺組織生検は診断の確定に用いられます。生検材料では、光学顕微鏡および電子顕微鏡を用いて肺胞内の微小結石が観察され、細気管支上皮細胞に過剰なグリコーゲン顆粒が検出されます。

肺胞微石症の検査プログラム

1. 一般的な血液検査と尿検査。
2. 生化学的血液検査：総タンパク質、タンパク質分画、アミノトランスフェラーゼ、カルシウム、リン、アルカリホスファターゼの測定。
3. 痰と気管支洗浄液の分析 - 同心円構造を持つ微小石の検出。
4. 肺のX線検査、可能であれば肺のコンピューター断層撮影。
5. スパイロメトリー。
6. 心電図。
7. 肺生検（経気管支、有益でない場合は開胸）。

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