肺の肺胞微小結石症：原因、症状、診断、治療

肺の肺胞微石症は、鉱物化合物およびタンパク質からなる物質の肺胞内沈着を特徴とする疾患である。この病気はまれであり、どの年齢でも発生するが、主に20-40歳である。女性はより多くの場合病気です。

肺の肺胞微石症の原因、病因、病態

原因と病因は不明である。多くの患者において、遺伝的要因および職業的災害の影響が重要である。

疾患の本質は過剰産生と、換気と潅流プロセスを与える間質性線維症及び呼吸不全の発症につながる堆積微結晶はカルボネート前記タンパク質、およびリン酸カルシウムの肺胞に蓄積です。

この病気の特徴的な病態学的徴候は：

• 肺組織、特に下葉の密度の増加;
• カリウム、銅、亜鉛、マグネシウムの微小要素と同様に、炭酸カルシウムおよびリン酸塩を含有する直径1〜3mmの微小拘縮の肺胞および細気管支における検出; マイクロリスは同心の複雑な構造を有する。
• 病気の進行に伴う間質性線維症の発症;
• マイクロリットス位置におけるマクロファージの検出。

肺の肺胞微石症の症状

肺胞微石症は長い間知られていません。しかし、進行とともに、呼吸困難、疲労、一般的な衰弱、運動による動悸、胸痛の愁訴が現れる。慢性気管支炎の発症により咳が出ることがあります。

開発した臨床像の下に「ドラムスティック」と「時間ウィンドウ」の形で爪の変化の形でクラブに行く、目に見える粘膜、吸気呼吸困難のチアノーゼを表示されます。代償不全の肺の心臓の発達により、脚の浮腫、肝臓の増加に起因する右のhypochondriumの痛み。

肺の肉体検査では大きな変化は見られません。個々の患者は、（肺気腫の発症のために）パーカッション音のボックスシェードを有することができ、肺の下部の声門音または小さな泡立ち音が聞こえる。

（肺高血圧症の発症を伴う）、肺動脈内の1つの聴診決定心臓アクセントIIトーンは、僧帽弁狭窄症、音（Iトーンクリック僧帽弁の開度を叩き、リズム「ウズラ」presystolic protodiastolic及びノイズ）に対応する症状の出現を形成することができます。左房室開口部の石灰化に僧帽弁狭窄症の開発。

ラボデータ

1. 血液に不可欠な特性変化の一般的な分析は存在しない。重度の呼吸不全の発症により、症状のある赤血球症が現れ、化膿性気管支炎が加わり、ESRが上昇し、白血球増加症が現れる。
2. 喀痰および気管支洗浄液マイクロリスの分析は可能であるが、慢性閉塞性気管支炎および肺結核の可能性があるため、この特徴は多くの診断上重要なものではない。

同時に、発見されたマイクロリスの同心構造は、肺胞微石症の特徴であると考えられている。

3. 生化学的血液検査 - 高カルシウム血症、リン含有量のわずかな増加があるかもしれませんが、これらの変化は非従来的であり、診断上の価値がありません。
4. 免疫学的研究 - 有意な変化なし。

インストゥルメンタル研究

1. 肺のX線検査。初期段階の肺胞微石症の特徴は、強度が高い両方の光対称多重小焦点シャドウの中および下の領域で主に検出されることである。放射線画像は散乱した砂に似ています - 「砂嵐」の症状。この症状は、肺胞微石症の病因として考えられている。

持続的な症状は、（肺線維症葉間気管支血管周囲、、）間質の変化の顕著な徴候の上に表示さに対して疾患を進行するとき、密封し、気管支の壁を石灰化テープ。間質変化の増加とともに、局所的な発疹の数が増加し、肺組織の透明性が低下する。これらの変化は、下位区分と中位区分で最も顕著である。上の部分では、気腫性肺気腫の大部分が確認されることがあります。

この病気の広範囲に及ぶ段階では、細かい焦点の影が大量の黒ずみ領域に合流し、肺葉の1/2〜2/3を占めることができ、また肺の上部を捕捉することができる。フォーカル調光のコングロマリットは非常に強くて広範囲になり、心臓と縦隔の影を区別することが困難になります。

ほとんどの場合、放射線写真では、心臓の輪郭に沿った石灰化、ならびに石灰の胸膜下の蓄積を見ることができる。

2. 肺のコンピュータ断層撮影 - 肺組織の拡散した石灰化を明らかにする。
3. 99mT-sの灌流肺シンチグラフィーは、同位体の集中的な拡散蓄積を示し、肺組織の石灰化を確認する。
4. 肺の換気機能の研究は、限定的なタイプの呼吸不全の発生（ZHEL指数の低下）によって特徴付けられる。
5. 血液のガス組成の調査 - 疾患が進行し、呼吸不全が進行すると、動脈血中の酸素の分圧が低下する。
6. ECG - 肺高血圧の発症とともに、右心房および右心室の心筋肥大の徴候がある。
7. 肺生検試料の研究を用いて診断を検証する。光および電子顕微鏡検査の助けを借りた生検材料では、マイクロローリスが肺胞内で検出され、細気管支の上皮細胞では過剰量のグリコーゲン顆粒が検出される。

肺の肺胞微石症検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 生化学的血液検査：総タンパク質含有量、タンパク質画分、アミノトランスフェラーゼ、カルシウム、リン、アルカリホスファターゼの測定。
3. 喀痰および気管支灌流水の分析は、同心円構造のマイクロスライスの検出である。
4. 可能であれば、肺のX線検査が肺のコンピュータ断層撮影である。
5. スピログラフ。
6. 心電図。
7. 肺生検（気管支、その非情報性 - オープン）。

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