多発性神経障害：情報の概要
最後に見直したもの： 23.04.2024
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多発ニューロパチーは、末梢神経のびまん性の病変であり、1つの神経または1つの四肢の関与に限定されない。罹患した神経、病変の分布および重症度を同定するためには、電気診断検査が必要である。多発ニューロパシーの治療は、神経障害の原因を弱めるかまたは排除することを目的とする。
多発- （Gkの末梢神経系の病変によって特徴付けられる疾患の不均質なグループポリ -はるかpeiro -神経、哀愁 -疾患）。
多発ニューロパチーは末梢神経への複数の損傷の現象であり、四肢における自律神経障害はこの疾患の永続的症状の1つである。現在、病状のこの形態の約100の原因が知られている。しかしながら、外因性または内因性の病的状態のいずれかが神経系に影響を及ぼし、神経障害の症状を引き起こす機構のかなり明確な考え方は存在しない。
ICD-10：
- G60。遺伝性および特発性のニューロパチー;
- G61。炎症性多発ニューロパチー;
- G62。他の多発性神経障害;
- G63。他の地域に分類される疾患における多発ニューロパチー、
[多発ニューロパシーの疫学
多発ニューロパチーは非常に一般的な病気のグループです。これらは約2.4％、高齢者では人口のほぼ8％で検出されています。最も一般的な多発性神経障害には、糖尿病性および他の代謝性、有毒性、ならびに遺伝性多発性神経障害が含まれる。臨床現場では、「不明な起源の多発ニューロパチー」という言葉は非常に一般的であり、実際にはほとんどの場合、自己免疫または遺伝性起源を有する。未知の起源のすべての多発性神経障害の10％はパラプロテイン血症、約25％ - 毒性多発性神経障害である。
遺伝性多発ニューロパチーの発生率は、100,000人あたり10-30人である。最も一般的なタイプのNMSH IA型（遺伝性神経障害の60〜80％）およびNMSM II型（軸索型）（22％）。X連鎖HMSNおよびIBMSタイプIBはめったに検出されない。IA型IAHは、男女間で等しく検出される。症例の75％で、この疾患は10年前、10％〜20年に始まります。NMSH II型は、生後2年で最も頻繁に始まるが、その後のデビュー（70歳まで）がある可能性がある。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害の有病率は、それが子供の頃に含め、どの年齢でデビューかもしれない病気は、ほとんどの場合、生活の5-6十年に始まり、100 000人口あたり1,0-7,7です。男性は女性の2倍の頻度で病気になります。ギラン・バレー症候群の発生率は、年間100,000人あたり1〜3人であり、男性は女性よりも頻繁に罹患する。この疾患は任意の年齢（2〜95歳）で起こりうるが、ピークは15〜35および50〜75歳になる。
多発性神経障害の原因
いくつかの多発性神経障害（例えば、鉛中毒、ダプソン適用、ダニ刺咬、ポルフィリン症またはギラン・バレー症候群の場合）は、主として運動繊維に影響を与える。他のもの（例えば、背根、癌、ハンセン病、エイズ、真性糖尿病またはピリドキシンによる慢性中毒の神経節炎の場合）は敏感である。多くの疾患（例えば、ギラン・バレー症候群、ライム病、糖尿病、ジフテリア）では、脳神経も関与している可能性があります。いくつかの薬物および毒素は、感受性および/または運動性繊維に影響し得る。
神経障害の毒性原因
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タイプ |
原因 |
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軸索モーター |
ガングリオシド; 鉛、水銀、ミソプロストール、破傷風、ダニ麻痺への長期暴露 |
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軸索感覚運動 |
アクリルアミド、エタノール、塩化アリル、ヒ素、カドミウム、ジスルフィド、炭素hlorfenoksilovye化合物tsiguatoksin、ダプソン、コルヒチン、シアン化物、DMAPN、ジスルフィラム、エチレンオキシド、リチウム、メチル、ブロモ、ニトロフラントイン、有機リン酸塩、podofilin、ポリ塩化ビフェニル、サキシトキシン、スペイン語毒性油、タキソール、テトロドトキシン、タリウム、トリクロロエチレン、トリtolilfosfat、ラット毒vakor（PNU）、ビンカアルカロイド |
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軸索の触れ合い |
Almitrine、ボルテゾミブ、クロラムフェニコール、ダイオキシン、ドキソルビシン、エタンブトール、エチオナミド、エトポシド、ゲムシタビン、glutetimid、ヒドララジン、イホスファミド、インターフェロンアルファ、イソニアジド、鉛、メトロニダゾール、mizonidazol、酸化窒素、ヌクレオシド（ジダノシン、スタブジン、ザルシタビン）、フェニトイン、白金誘導体、プロパフェノン、ピリドキシン、スタチン、サリドマイド |
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脱髄 |
バックカントリー、クロロシン、ジフテリア、ヘキサクロロフェン、ムコリミン、ペルヘキシリン、プロカナミド、タクロリムス、テルル、ジメジン |
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混合 |
アミオダロン、エチレングリコール、金、ヘキサカルボン、n-ヘキサン、シアン酸ナトリウム、スラミン |
DMAPN-ジメチルアミノプロピオニトリル; TOCR - リン酸トリオラノシルシル; PNU = N-3-ピリジルメチル-N-ニトロフェニル尿素。
多発ニューロパチーの症状
Demielininiziruyuschie（ミエリン病）、血管（損失：多発性神経障害は、基板敗北によって分類ので苦情は、病態を決定する脈管）及び軸索（軸索損傷）。
ミエリン機能不全。多発基づく脱髄しばしばそのカプセル化された細菌によって誘発感染随伴性免疫応答の結果として発生する（例えば、カンピロバクター属の。）、ウイルス（例えば、エンテロウイルス、またはインフルエンザウイルス、HIV）感染またはワクチン（例えば、インフルエンザ）。ある程度の免疫応答を誘発するミエリンを破壊し、これらの薬剤の抗原は、末梢神経系の抗原と反応を横切ることが期待されます。急性症例（例えば、ギラン・バレー症候群）では、急速に進行する衰弱が呼吸停止まで発症することがある。
ミエリン機能障害が太い感覚線維（感覚異常）、萎縮先筋力低下の程度の機能を妨害、反射神経が大幅に可能性幹の筋肉や脳神経を含む、減少しました。神経は全長に亘って影響を受け、これは四肢の近位部および遠位部に現れる。病変の非対称性が可能であり、身体の上部は手足の遠位部分より早く関与することができる。筋肉の質量および筋肉の色調は、通常、かなり安全です。
vasa nervorumの病変。神経の血液供給は、慢性動脈硬化虚血、血管炎および凝固不能状態を崩壊させる可能性がある。
第1に、繊細な感覚神経および運動神経の機能不全が発症し、これは痛みおよび灼熱感によって現れる。当初は、障害は非対称であり、近位1/3四肢または胴体の筋肉にほとんど影響しない。糖尿病の場合を除いて、脳神経の第3の対が冒されるとき、頭蓋神経はほとんど関与しない。その後の違反は対称的になる可能性があります。時には、栄養障害および皮膚の変化（例えば、萎縮性、光沢のある皮膚）が発達することがある。筋肉の衰弱は萎縮に対応し、反射の完全な消失はまれです。
軸索症。アコノパシーは、通常、対称的でも非対称的でも遠位である。
一般的な原因：糖尿病、慢性腎不全、化学療法の副作用（ビンカアルカロイドなど）。アコノナシーは、ビタミンB 6またはアルコールの過剰摂取と同様に、栄養失調の結果（ほとんどの場合、グループBのビタミンによって）である可能性があります。あまり一般的な代謝が原因：甲状腺機能低下症、ポルフィリン症、サルコイドーシス及びアミロイドーシスを、最終的に、いくつかの感染症（例えば、ライム病）、薬物（窒素酸化物）や薬品（例えば、n-ヘキサン）および重金属（鉛、ヒ素の数の影響を、水銀）。後根神経節と感覚軸索の小細胞肺がん死の背景に腫瘍随伴症候群は、感覚神経障害を亜急性につながるとき。
原発性軸索機能不全は、太いまたは薄い繊維またはこれらの組み合わせに対する損傷の症状から始めることができる。通常、神経障害は手袋としての遠位対称分布を有する。最初に下肢に作用し、次いで上肢が対称的に近位部に広がる。
非対称性軸索変性症は、パリパフィクションまたは血管障害に起因し得る。
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多発ニューロパチーの診断
臨床データ、特に発生率は、原因の診断と特定に役立ちます。非対称性ニューロパチーは、ミエリン鞘または脈絡膜の敗血症、および対称性の遠位神経障害 - 有毒または代謝障害を示唆している。ゆっくり進行する慢性神経障害は、有毒物質への長期間の曝露または代謝障害に関連する遺伝性であり得る。急性神経障害は、自己免疫障害、血管炎または感染後の原因を示唆している。発疹、皮膚潰瘍およびレイノー症候群と非対称性軸索ニューロパシーとの組み合わせは、凝固能の高い状態、パリンパクションまたは自己免疫性血管炎を示唆している。減少した体重、発熱、リンパ節腫脹および大規模な病変は、腫瘍または腫瘍随伴症候群を示唆している。
電気診断学の研究。神経障害のタイプを決定するためには、EMGを作製し、神経伝導の速度を決定する必要がある。アシンメトリーおよび軸索病変の程度を評価するために、EMGは両脚の最小値で実施される。ますます（ギランバレー症候群の発症に例えば、）近位ミエリン機能障害と、遠位肢セグメントに厚い有髄繊維と関連したEMGおよび神経伝導の決意ので原発巣EMG微細繊維の背景が正常であってもよいです。そのような場合、自律神経系の感度と機能を定量化する必要があります。
検査室検査。基本的な実験室試験のうち：血球数、電解質、腎機能試験、ヘモグロビン、空腹時血糖のレベル測定のためのレアギン試験を発現する1 に、ビタミンB 12、葉酸、および甲状腺刺激ホルモン。他の検査の必要性は、多発性神経障害の特定の型によって決定される。
急性脱髄に起因する神経障害の患者へのアプローチは、ギラン・バレー症候群と同じです。呼吸不全の始まりを判断するには、肺の強制的な生存能力を測定する。急性または慢性脱髄では、肝炎およびHIVおよび血清タンパク質電気泳動の検査を含む感染症および免疫機能不全の検査が行われる。さらに、ミエリン関連糖タンパク質に対する抗体が決定される。運動機能障害が優勢である場合、抗スルファチド抗体が決定され、原発性感覚障害があり、腰椎穿刺が行われるべきである。脱髄による自己免疫応答は、多くの場合、タンパク質の細胞解離の原因：CSF中のタンパク質の増加したレベルを（> 45ミリグラム/ dL）で、白血球の正常数（<5 / L）を有します。
とき非対称軸索神経障害は、（臨床的疑いがある場合は特に）、過凝固状態および感染随伴性または自己免疫性血管炎を識別するためのテストを実行する必要があります。少なくとも血清中のESR、リウマチ因子、抗核抗体、クレアチンホスホキナーゼ（CKF）を決定する。急速な発症が心臓発作につながると、CKは増加する可能性があります。対応外乱既往指示するときには、凝固因子（例えば、タンパク質CおよびS、アンチトロンビンIII、抗カルジオリピン抗体、ホモシステインのレベル）、及びサルコイドーシス、C型肝炎、またはヴェーゲナー肉芽腫症のためのその後のテストを決定します。原因が特定されない場合は、筋肉と神経の生検を行う必要があります。通常、罹患した子ウシの神経を取ります。私たちは、ふくらはぎの筋肉、または大腿四頭、ジ - または上腕三頭筋、三角筋の神経筋組織に隣接した部分を取ることができます。筋肉は中等度の衰弱を有するべきであり、生検部位は、以前の針導入（EMGを含む）の痕跡を含むべきではない。非対称性軸索障害を伴う神経の生検は、他の種類の多発性神経障害よりも有益である。
検査で遠位対称性軸索障害の原因が明らかにならなかった場合、毎日の尿中の重金属が決定され、尿タンパク質が電気泳動される。重金属による慢性中毒の疑いがある場合、恥骨または腋窩部からの毛髪の分析。精神分析と身体検査は、他の原因を特定するための追加検査の必要性を指示しています。
どのように調べる？
多発ニューロパシーの治療
多発性神経障害の治療は、可能であれば、疾患の原因を取り除くことを目的としています。薬物を取り除き、病気の発症につながる毒性作用を排除し、栄養不足を是正する必要があります。これらの措置は苦情を排除または軽減しますが、回復は遅く、不完全かもしれません。原因を取り除くことができない場合、治療は整形外科の適応が助けることができる障害および痛みを最小限に抑えるように軽減される。アミトリプチリン、ガバペンチン、メキシレチン、およびリドカインの適用は、神経因性疼痛（例えば、糖尿病の足の灼熱感）を緩和することができる。
- 慢性急性脱髄およびグルココルチコイドまたは代謝拮抗薬で静脈内免疫グロブリンまたは血漿交換：脱髄多発性神経障害では一般的に、免疫調節治療を使用。