多発性神経障害の原因と病因

多発性硬化症症候群の病因は非常に複雑な問題である。様々な形態の病状における多発性神経障害の発症の特定のメカニズムは完全には理解されていない。これらの困難は、主に、末梢神経系に損傷を引き起こす可能性のある様々な生物学的形態に関連する。これらの形式から、他のすべてを除外することによって唯一の方法を選ぶ必要があります。この病理がどのくらい神経障害の発症に寄与するかを決定する必要性もまた難しい。このことから、各疾患について、多因神性症候群が形成されるメカニズムを仮定することが必要である。

末梢神経系の反応機構は、いくつかのタイプのものである：

1. Wallerian degeneration（神経の交点への反応）;
2. 萎縮および変性軸索;
3. 部分脱髄;
4. 神経細胞の身体の一次病変。最後の3つのプロセスは、軸索変性症、髄鞘症および神経障害として指定される。

Wallerianの再生は機械的な損傷によって引き起こされます。体幹の神経支配領域では、麻痺および感覚喪失が直ちに生じる。損傷の部位から離れて、軸索およびミエリン鞘の変性がある。回復の質は、レムサイト（シュワン細胞）、神経殻および周囲の軟組織の破壊の程度に依存する。重要な役割は、他の要因によって再生することができる。同時に急激全身性血管炎で起こる血流を減少場合、焦点及び多焦点バレル遠位虚血は、大面積にわたって変性を引き起こすことができます。

ミエリン不全は、軸索の保存を伴うミエリン鞘の損傷を意味する。脱髄の最も重要な機能発現は、伝導性の遮断である。脱髄および再ミエリン化は迅速に進行することができ、数日および数週間で完全に回復することがあります。このタイプの予測はより好都合であり、回復はより速い。

軸索障害の根底には、ニューロンの代謝障害があり、軸索の遠位崩壊をもたらす。臨床的には、これは遠位対称性多発性神経障害によって明らかになる。全身代謝性疾患および外因性毒素で観察された末梢神経が、神経組織の変化の正確な配列の軸索変性の正常発達、軸索障害となっている結果は不明のままです。

ニューロパシーは、神経細胞の体の主要な破壊を意味する。前角の細胞が標的になると、運動ニューロパチーが生じる。感覚ニューロパシーは後根の神経節細胞に影響を与え、顕著な感受性障害を引き起こすことが多い。例は、急性感覚neyronopatiya、癌腫症、帯状疱疹、および毒性状態に後根神経節および頭蓋神経節の炎症性疾患です。臨床的には、ニューロパシーは回復不良により特徴付けられる。

末梢ニューロパシーの多くの形態において、周辺栄養形成の変化が同時に見出される。病理学的過程では、主に栄養幹、無髄内臓線維、迷走神経および平滑筋が主に関与する。交感神経節において、病理学的に変化したニューロンが見出され、正常なものよりもはるかに大きい。リンパ球浸潤物、マクロファージおよび形質細胞は、栄養神経および神経節の塊に沿って見出される。時には、脈管周囲領域または腹部器官の白血球において、無髄化軸索の花輪が明らかになる。これらの叢は、神経節に密接に接し、組織学的には神経腫に似ており、非典型的な軸索変性のパターンを再現することができる。糖尿病およびアルコール性神経障害の患者では、迷走神経の脱髄が認められる。

多発ニューロパシーの病因

多発性神経障害の病因にかかわらず、2つのタイプの病理学的プロセス、すなわち軸索損傷および神経線維の脱髄が確認されている。両方のプロセスが密接に関連している：二次脱髄があり、二次軸索成分の病巣脱髄には、病変の軸索タイプと結合します。主に軸索が毒性多発神経障害の大部分であり、軸索型ギラン・バレー症候群、II型NMSHである。原発性脱髄性多発神経障害は、ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、多発神経障害paraproteinemic、IはHMSNタイプの古典的なバージョンです。

軸筒の軸索多発神経障害は、主に苦しむ輸送機能は、神経および筋肉細胞の正常な機能のために必要な生物学的物質の数に戻す運動ニューロンと筋肉からの方向にaxoplasmatic現在搬送波を行います。この過程で、最も長い軸索を含む神経が主に関与している。軸索および軸索輸送の栄養機能の変化は、筋肉の脱神経変化の出現を導く。筋線維の消失は、終末の発達を促し、副次的なスコアリング、新しい端末の成長、および筋肉構造の変化をもたらす筋線維の再強化を刺激する。

刺激EMGでは、軸索タイプの変化は、比較的安全な興奮速度でのM-応答の振幅の減少を特徴とする。再神経支配のプロセスを間接的にF波振幅は筋におけるM-応答の振幅の5％を超える振幅を有するF-波の量の増加を検出影響を及ぼす筋肉の粗大化につながります。除神経筋繊維（フィブリル化電位）、筋線維の壊死（正の鋭い波）及び神経再生の徴候を検出するために針電極を介してPDEの調査において（PDEは、持続時間および振幅を増加させます）。

臨床的に、運動繊維の軸索の敗北は、四肢の遠位部および筋萎縮における筋肉の衰弱を引き起こす。

脱髄が起こると、神経インパルスの塩分伝導が妨害され、その結果、神経に沿った伝導速度が低下する。通常、末梢モーターおよび感覚神経に沿った神経インパルスの速度は、下肢では40〜70m / sであり、上肢では50〜80m / sである。最も顕著な脱髄化は遺伝的多発神経障害で観察され、伝導速度は5-20m / s（Russi-Levy症候群、NMSNIII、IV型）であり得る。下肢のNMSNIAタイプの速度は25-35 m / s、30-38 m / sです。取得された脱髄性多発神経障害は、原則として、運動の速度のわずかな低下（下肢では30〜40m / s、上肢では40〜50m / s）によって特徴付けられる。

筋萎縮の進展せず、臨床的に神経損傷積荷目録に筋力低下、（多くの場合、「古典」多発神経近位分布のための非定型付き）の開発、腱反射の早期の損失を、脱髄。萎縮の存在は、さらなる軸索成分を示す。

脱髄神経は、末梢ミエリンタンパク質（取得した脱髄性多発性神経障害のparaproteinemic、腫瘍随伴性多発性神経障害）、遺伝性疾患（I型HMSN）、耐衝撃性外毒素（ジフテリア多発）の様々な構成要素に対する抗体を形成するために、自己免疫攻撃によって引き起こされ得ます。神経軸索への損傷は、外因性または内因性神経毒素（尿毒症、アルコール、薬用多発性神経障害、重金属及び有機化合物による中毒のための多発性神経障害）、遺伝因子（HMSN II型）に対する影響に起因し得ます。

多発性神経障害の個々の病因的タイプのいくつかの重要な臨床マーカー

頭蓋性多発神経障害：

OVDP（ミラーフィッシャー変異体）、ジフテリア、トリクロロエチレン、遺伝性アミロイドーシス、特発性頭蓋多発性神経障害。

敏感な障害、球茎および他の茎障害、呼吸筋の麻痺（Landryタイプ）を伴う重い四肢麻痺：

急性炎症性脱髄性多発神経障害（OVDP）、ギラン・バレー症候群、後および感染随伴性神経障害、多発性神経障害、後ワクチン、ジフテリア、甲状腺機能亢進症、ポルフィリン症、腫瘍随伴性多発。

主にモータ非対称形態：

ポストおよびパラインフルエンザ多発ニューロパシー、鉛、金、ペニシリン、糖尿病、血管の形態。

主に近位の麻痺の強調を伴うポリニューロパチー：

OVDP、金、winecrestine、甲状腺機能亢進症、巨細胞性動脈炎、ポルフィリン症。

好ましい上肢損傷を伴う多発ニューロパチー：

鉛、水銀との皮膚接触、アクリルアミド、低血糖。

眼球の筋肉を伴う多発ニューロパチー：

ミラーフィッシャー症候群（ミラーフィッシャー）、アルコール、脚気ウェルニッケ脳症（ウェルニッケ）、甲状腺機能亢進症、フリードライヒ運動失調症（Fridreich）、Nonne-Mariesha病（Nonne-Mariesche）、肥大形態神経筋萎縮型デジュリーヌ - ソッタ（Dejerine-ソタス）。

瞳孔障害を伴う多発性神経障害：

パンデザヴェーノミー、ミラーフィッシャー症候群、アルコール、糖尿病、Dejerine-Sottaタイプの神経筋萎縮の肥厚型。

三叉神経を含む多発ニューロパシー：トリクロロエチレン、ジアミジン。

顔面神経を伴う多発ニューロパシー：

OVDP、後および感染随伴性多発神経障害、ジフテリア、アミロイドーシス、sarkaidoz疾患Melkersona-Rossolimo - ローゼンタール（Melkerson - ローゼンタール）、シェーグレン症候群（シェーグレン）、ギラン・バレー症候群、ライム病、HIV感染、Tandzherskaya（タンジール）疾患。

神経炎を伴う多発ニューロパチー：

ニトロベンゼン; ストレプトマイシン; ゲンタマイシン; STRON・スコット症候群（ストラチャン・スコット）、リベリア、ナイジェリア「失調性ニューロパチー」ジャマイカ神経障害、レフサム病（レフサム）、Valdenstroma疾患（ヴァルデンストレーム）、サルコイドーシスの住民説明します。

疼痛および温度感受性の喪失を伴う多発ニューロパチー：

ハンセン病、タンジェ病、遺伝性感覚多発ニューロパシーI型III型、アミロイドーシス、強皮症などが挙げられる。

自発性疼痛を伴う多発ニューロパチー：

タリウム、ヒ素、金、カーボンジスルフィド、ジニトロフェノール、DDT、サリドマイド、ビンクリスチン、脚気糖尿病、ファブリー病（ファブリ）、遺伝性感覚多発性神経障害I-II型、ポルフィリン症、腫瘍随伴性感覚neyronopatiya、動脈周囲結節性多発動脈炎、多発性神経障害、ギラン・バレー症候群、アミロイドーシス、HIV感染における多発性神経障害、アルコール性多発ニューロパチー

「ホットフィート」の症候群を伴うポリニューロパチー：

イソニアジド、サリドマイド、アルコール、脚気、ペラグラ、STRON-スコット症候群、ナイジェリアの「失調性神経障害」、尿毒症性神経障害、および糖尿病。

顕著な植物性栄養障害を伴う多発ニューロパチー：

Pandizavtonomiya、ヒ素、二硫化炭素、ヘキサカルボニル、アクリルアミド、アリールホスフェート、イソニアジド、サリドマイド、糖尿病、ファブリー病、筋萎縮デジュリンタイプ - ソッタ、遺伝性感覚ニューロパチータイプI-II、アミロイドーシス

潰瘍性突然変異障害を伴う多発性神経障害：

ハンセン病、ヒ素、I型およびII型の遺伝性感覚性多発ニューロパチー。

触診可能な神経の肥厚を伴う多発ニューロパチー：

ハンセン病、先端巨大症、レフサム病、肥大型の神経筋萎縮症。

神経に沿った興奮の速度の著しい低下を伴う多発ニューロパチー：

OVDP、慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）、後および感染随伴性神経障害、多発性神経障害、後ワクチン、ジフテリア、グロボイド細胞白質ジストロフィー、クラッベ（クラッベ）、metohromaticheskayaの染性白質萎縮症、レフサム病、神経性筋萎縮症の肥大形態、ルーシ - レヴィ症候群（Roussy、レヴィ）、疾患Peletsiusa・メルツバッハー（Pellizaeus - メルツバッハー）、鉛、geksohlorofen、テルル、atsetiletiltetrametiltetralin（AETT）、糖尿病、dysproteinemia。

脈絡膜症を伴う多発性神経障害：

後又は感染随伴性多発神経障害、meningo-poliradikulopatiyaガリン-Buyadoks-Banvarta（ガリン-Vujadoux-Vannwarth）、腫瘍随伴性多発性神経障害、sarkaidoz。

追加の単神経障害を伴う多発ニューロパチー：

ハンセン病、甲状腺機能低下症、先端巨大症、アミロイドーシス、強皮症、シッカ - コンプレックス（「乾性症候群」）。

膀胱機能障害を伴う多発性神経障害：

OVDP、郵便またはparainfektsionnaya polineyropatiya、postvaktsinalynayaのpolineyropatiya、pandizavtonomiya、アクリルアミド、arilfosfat、糖尿病、gidroksihinolin。

付随する髄膜症候群を伴う多発ニューロパチー：

感染随伴性多発神経障害、meningopoliradikulopatiyaギャリン-Vujadoux-strongannwarth、腫瘍随伴性多発性神経障害、白血病多発性神経障害、sarkaidoz。

付随する痙性を伴う多発ニューロパチー：

水銀、アリールホスフェート、ペラグラ、ジャマイカpolineyrorpatiya、葉酸欠乏症候群、脚気B12、吸収および電力、低血糖症の疾患、globoidokletochnaya白質ジストロフィークラッベ、metohromaticheskaya白質ジストロフィー、ベースKorntsveyga症候群（Vassen-Kornzweig）、フリードライヒ運動失調症Nonne-Miriesha疾患OPTSA 、Roussy - レヴィ症候群、ポルフィリン症、腫瘍随伴性多発性神経障害、血管形態、ベーチェット病（Vehcet）。

視神経の随伴性萎縮を伴う多発ニューロパチー：

感染随伴性多発神経障害、タリウム、水銀、二硫化炭素、アクリルアミド、イソニアジド、ストレプトマイシン、STRON-スコット症候群、ナイジェリアの「失調性神経障害」ジャマイカ神経障害、糖尿病、フリードライヒ失調症Nonne-Mariesha病OPTSA、肥厚性フォームの神経筋萎縮デジェリン-ソッタ。

視神経の乳頭の浮腫を伴う多発ニューロパチー：

AFSD、ポスト感染およびパラ感染性多発ニューロパチー、多嚢胞性卵巣多発ニューロパシー。

付随する網膜症を伴う多発ニューロパチー：

クロロキン、糖尿病、レフサム病、バッセン・コルンツバイヒ症候群。

付随する運動失調を伴う多発ニューロパチー：

ミラー症候群フィッシャー、水銀、二硫化炭素、フェニトイン、アルコール、ペラグラ、ナイジェリアの「運動失調性神経障害」ジャマイカ神経障害、ビタミン欠乏strongi2、吸収と栄養、糖尿病、異染性白質ジストロフィー、レフサム病の疾患、低音Korntsveyga症候群、フリードライヒ失調症Nonne病-Mariesha、OPTSA、毛細血管拡張性運動失調症、ルイ・バー、Marinesco-シェーグレン症候群、Roussy・レビー症候群、腫瘍随伴性多発性神経障害、マシャド・ジョセフ病。

付随する錐体外路症状を伴う多発ニューロパチー：

鉛、二硫化炭素、ジスルファム、ペラグラ、グロブイド細胞白質萎縮症、ノン - マリーズ病、OPCA、ルイ - バレー症候群。

付随するミオクローヌスを伴う多発ニューロパチー：

鉛、二硫化炭素、金、臭化メチル、DDT、グロボイド細胞白質ジストロフィー。

付随する振戦を伴う多発ニューロパチー：

鉛、アクリルアミド、DDT、向精神薬、アルコール、Russi-Levy症候群。

付随するてんかん発作を伴う多発性神経障害：

鉛、腰、イソニアジド、アルコール、ペラグラ、フリードライヒ病、ポルフィリン症、結節性動脈周囲炎、エリテマトーデス。

付随する体性状態精神病を伴う多発ニューロパチー：

慢性中毒無機及び有機毒、イソニアジド、向精神薬、ジスルフィラム、栄養失調及び吸収、内分泌障害、globoidokletochnaya白質ジストロフィー、metohromaticheskaya白質ジストロフィークラッベ、ファブリー病、フリードライヒ運動失調症Nonne-Mariesha疾患OPTSA、Marinesco - シェーグレン症候群、遺伝性感覚性ニューロパシーIII型およびIV型。

付随する筋障害を伴う多発ニューロパチー：

クロロキン、emitin、アルコール、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、サルコイドーシス、動脈周囲結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、強皮症、巨細胞性動脈炎、乾性角結膜炎、komplex。

関節を伴う多発ニューロパチー：

動脈周囲結節性多発動脈炎、過敏性血管炎、関節リウマチ、エリテマトーデス、ウェゲナー病（ウェゲナー）、乾性角結膜炎、komplex（「乾燥症候群」）、ウィップル病、ベーチェット病。

皮膚および粘膜に付随する変化を伴う多発ニューロパチー：

またはポスト感染随伴性多発神経障害、meningopoliradikulopatiyaギャリン-Vujadoux-Vannwarth、ハンセン病、タリウム、水銀、ヒ素、金、ペニシリン、フェニトイン、ジスルフィラム、STRON-スコット症候群、吸収不良や食べ物、ファブリー病、レフサム病、毛細血管拡張性運動失調症、家族性ライリー・デイ自律神経障害（ライリー・デイ）、ポルフィリン症、クリオグロブリン血症、Merkelsona・ローゼンタール症候群、ループス、強皮症、ウェゲナー肉芽腫は、萎縮性、ベーチェット病を肢端。

自律神経障害の症状を伴う多発ニューロパチー（末梢自律神経障害）：

急性自律神経障害（腫瘍随伴、ギラン・バレー症候群、porfiriynaya多発神経障害、毒性（ビンクリスチン）、自律神経障害、糖尿病、アミロイド多発神経障害、自律神経障害、HIV感染症、遺伝性感覚および自律神経障害（ライリー - デイ症候群）。

多発性神経障害（および一般的には神経障害）の様々な分類があるが、一般に認められている分類はない。上記のデータは、主に臨床原則に基づいて作成された一般化された分類の1つを補完するものです。

多発ニューロパチーの分類

現在、多発性神経障害の一般的に受け入れられている分類はない。病原性徴候によれば、多発ニューロパチーは軸索シリンダーが主に冒される軸索と、ミエリン病理に基づく脱髄とに分けられる。

臨床像の性質により、運動、感覚および栄養性の多発性神経障害が単離される。純粋な形態では、これらの形態はほとんど観察されず、2つまたは3つの種類の神経線維、例えば、運動感覚、感覚栄養型の複合損傷がより頻繁に明らかになる。

多発性神経障害の病因により、遺伝性、自己免疫性、代謝性、消化性、毒性および感染性毒性に分類することができる。

遺伝性多発性神経障害：

• 遺伝性運動感覚ニューロパチー（NMSN）I型（同義語 - 神経筋萎縮症シャルコー - マリ - トス、脱髄型のNMSN）;
• Russi-Levy症候群（NMSM IAの表現型変異体）;
• NMSHタイプII（軸索タイプNMSN）。
• NMSH III型（デジェリン - ソット症候群、NMSNの肥大型）;
• NMSN IV型（レフサム病）;
• 圧縮による麻痺傾向のニューロパチー;
• ポルフィリリア多発ニューロパチー;
• 遺伝的感覚 - 栄養性多発ニューロパシー。

取得された多発性神経障害：

• 自己免疫性多発神経障害：
  • 急性炎症性脱髄性多発神経障害（ギラン・バレー症候群、ミラーフィッシャー症候群）;
  • 急性炎症性軸索多発ニューロパシー（軸索型ギラン・バレー症候群）;
  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー;
  • パラプロテイン血症多発性神経障害;
  • 腫瘍性多発性神経障害;
  • 多発性単神経障害：伝導ブロックを有する運動性多病巣性神経障害、伝導ブロックを有する感覚運動性多病巣性神経障害（Sumner-Lewis症候群）;
• 代謝性多発性神経障害：
  • 糖尿病性多発性神経障害;
  • 他の内分泌疾患との多発性神経障害;
  • 尿毒症性多発性神経障害;
  • 肝多発ニューロパチー;
  • 原発性全身性アミロイドーシスを伴う多発性神経障害;
• ビタミン不足に関連した多発ニューロパシー：
  • ビタミンB ₁欠損多発ニューロパチー;
  • ビタミンB ₆欠損多発ニューロパシー;
  • ビタミンB ₁₂欠乏性多発性神経障害;
  • ビタミンE欠損多発ニューロパチー;
• 毒性多発性神経障害：
  • アルコール性多発ニューロパチー;
  • 薬用多発神経障害;
  • 重金属、有機溶剤およびその他の有毒物質による中毒の場合の多発性神経障害;
  • 全身性疾患（全身性エリテマトーデス、強皮症、慢性関節リウマチ、シェーグレン症候群、サルコイドーシス、血管炎）と多発。
• 感染性毒性多発ニューロパチー：
  • ジフテリア感染性毒性多発ニューロパシー;
  • インフルエンザ、麻疹、流行性耳下腺炎、伝染性単核球症後の多発性神経障害、
  • 多発性神経障害の後合成;
  • ダニ媒介性ボレリア症における多発性神経障害;
  • HIV感染における多発性神経障害;
  • ハンセン病を伴う多発性神経障害。

多巣性運動および感覚単神経障害は、厳密に言えば、多発性神経障害に属していないが、また、末梢神経の全身性自己免疫疾患であるため、このセクションでは考慮されています。

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多発ニューロパシーの疫学

多発ニューロパチーは非常に一般的な病気のグループです。これらは約2.4％、高齢者では人口のほぼ8％で検出されています。最も一般的な多発性神経障害には、糖尿病性および他の代謝性、有毒性、ならびに遺伝性多発性神経障害が含まれる。臨床現場では、「不明な起源の多発ニューロパチー」という言葉は非常に一般的であり、実際にはほとんどの場合、自己免疫または遺伝性起源を有する。未知の起源のすべての多発性神経障害の10％はパラプロテイン血症、約25％ - 毒性多発性神経障害である。

遺伝性多発ニューロパチーの発生率は、100,000人あたり10-30人である。最も一般的なタイプのNMSH IA型（遺伝性神経障害の60〜80％）およびNMSM II型（軸索型）（22％）。X連鎖HMSNおよびIBMSタイプIBはめったに検出されない。IA型IAHは、男女間で等しく検出される。症例の75％で、この疾患は10年前、10％〜20年に始まります。NMSH II型は、生後2年で最も頻繁に始まるが、その後のデビュー（70歳まで）がある可能性がある。

慢性炎症性脱髄性多発神経障害の有病率は、それが子供の頃に含め、どの年齢でデビューかもしれない病気は、ほとんどの場合、生活の5-6十年に始まり、100 000人口あたり1,0-7,7です。男性は女性の2倍の頻度で病気になります。ギラン・バレー症候群の発生率は、年間100,000人あたり1〜3人であり、男性は女性よりも頻繁に罹患する。この疾患は任意の年齢（2〜95歳）で起こりうるが、ピークは15〜35および50〜75歳になる。

多病巣性運動ニューロパチーの罹患率は、人口10万人あたり約1人であり、男性は女性よりも3倍頻繁に病気である。この疾患の発症時の平均年齢は40歳である。

（1型糖尿病と2型糖尿病の59％と最大66％）糖尿病患者の10〜60％で検出された糖尿病性多発神経障害の症状。糖尿病を診断する場合、多発性神経障害の症状は、発病後7.5％、発症後25年以内に検出されます（50％）。

尿毒症性多発性神経障害は、慢性腎不全患者の10〜83％に認められる。その発症の可能性は、腎不全の期間および重症度と同様に、患者の年齢とあまり関連していない。

ジフテリア多発性神経障害は、ジフテリアに罹患した患者の20％で発症する。

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