多発性神経障害：診断

多発ニューロパチーの診断

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アナンネシス

腓骨筋群でデビューした緩徐進行感覚多発性神経障害を特定するには、家族歴、特に疲労の親族の有無や足、歩行の変化、足の奇形（高層）の筋肉の弱点を明確にする必要があります。

手の伸筋の対称的な弱点が発達すると、鉛で中毒を排除する必要があります。原則として、毒性多発神経障害は、神経症状に加えて、一般的な衰弱、疲労の増加、時には腹部愁訴によって特徴づけられる。患者が薬物多発性神経障害を排除するためにどのような準備が必要であるかを知ることも必要である。

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーでは、疾患の比較的遅い発達（数ヶ月間）が特徴であり、増悪と一時的な改善の典型的な交替がある。ギラン・バレー症候群とは異なり、ウイルス感染との関連はほとんど検出されません（20％）。症例の16％において、ギラン・バレー症候群を連想させる症状の急性発症が観察された。この場合、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの診断は、動的観察（疾患の発症後3〜4ヶ月後の悪化の発症により、正確な診断を確立することができる）で確立される。

ゆっくり進行する非対称筋力低下は、多巣運動ニューロパシーの疑いがある。

糖尿病性多発ニューロパチーは、足の灼熱感および他の痛みを伴う症状と組み合わせて、下肢の低感覚をゆっくりと進行させることを特徴とする。

尿毒症性多発ニューロパシーは、通常、腎不全を伴う慢性腎疾患の背景に対して生じる。

体重の急激な減少を背景に、感覚異常を燃焼することを特徴と感覚・自律多発性神経障害の発症とアミロイド多発神経障害を排除する必要があります。

深刻なシステムプロセスの症状を持つ患者の痛み（肺病変、消化管、心臓血管系、脱力感、体重減少、発熱）全身性血管炎及びコラーゲン疾患の特性に開発単神経障害。

ジフテリア多発性神経障害は、ジフテリア咽頭炎の2〜4週間後に発症する。8〜12週間後、このプロセスは四肢の筋肉に一般化され、次いで患者の状態が迅速に改善され、数週間または数ヶ月で完全な（時には不完全な）神経機能の回復が起こる。

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身体検査

遺伝性多発ニューロパチーでは、足の伸筋の弱さ、大草原、アキレス腱反射がないことが支配的です。多くの場合、足の高い天井または「馬」タイプによるその変形が注目される。後の段階では、膝と大腿筋腱反射はなく、足と脚の筋肉の萎縮が生じる。この疾患の発症から15〜20年後、手の筋肉の衰弱および萎縮が「爪付き足」の形成とともに発達する。

多くの場合、より顕著な下肢における筋肉慢性炎症性脱髄性多発神経障害を有する患者における虚弱、ならびにギラン・バレー症候群には、比較的対称敗北近位および遠位の両方の筋肉を明らかにする。この病気の長い経過とともに、筋肉の萎縮が徐々に進行することがあります。感覚障害は、しばしば薄い（疼痛及び温度感受性の減少）として損傷、太い繊維（振動及び関節筋感度の違反）と、遠位下肢に優勢。CVDにおける疼痛症候群は、ギラン・バレー症候群（20％）よりも頻繁に観察される。テンドンの反射は、患者の90％に欠けている。そこでは、顔の筋肉の弱さも肺の延髄障害が、嚥下や音声の乱れを表明し、慢性炎症性脱髄性多発神経障害のための呼吸筋の麻痺は典型的ではないことがあります。

感覚障害のない個々の神経の神経支配に対応する筋肉の敗北は、複数の運動ニューロパチーの特徴である。ほとんどの場合、上肢が優勢である。感覚運動障害、四肢の神経の対応する領域、顕著な疼痛症候群は、血管炎の特徴である。ほとんどの場合、下肢に悩まされます。

感覚性多発ニューロパチーは、（「靴下および手袋」のような）低感覚の遠位分布によって特徴付けられる。病気の初期段階では、知覚過敏が可能である。遠位腱反射は、原則として、早期に中止する。

Sensomotor軸索ニューロパシー（最も有毒で代謝性）は、遠位の下垂体および遠位の筋肉の衰弱を特徴とする。

栄養性多発神経障害では、落下現象と栄養神経線維の刺激の両方が可能である。振動多発性神経障害の典型的な発疹、糖尿病性多発神経のための血管緊張ブラシ（刺激症状）の障害、逆に、乾燥肌、栄養障害、内臓の自律神経機能障害（減少し、心拍変動、胃腸障害）（損失症状）。

研究室の研究

ガングリオシドに対する抗体の研究

運動ニューロパチー患者では、GM _{2 -}ガングリオシドに対する抗体の検査を行うことが推奨される。高力価（1：6400以上）は、多巣性多発神経障害に特異的である。低力価（1：400-1：800）は、CVD、ギラン・バレー症候群および他の自己免疫性ニューロパチーならびにALSで可能である。健康な個体、特に高齢者の5％において、GM _1-ガングリオシドに対する抗体の上昇した力価が検出されることを覚えておくべきである。

ガングリオシドGDのに抗体価の上昇_1B感覚神経障害（感覚慢性多発性神経障害、ギラン・バレー症候群、時には慢性炎症性脱髄性多発神経障害）により検出しました。

ガングリオシドGQ _1bに対する抗体の力価の増加は、眼球麻痺を伴う多発性神経障害（Miller-Fisher症候群において、それらは症例の90％において検出される）において典型的である。

ミエリン関連糖タンパク質（抗MAG抗体）に対する抗体（モノクローナルIgMの免疫グロブリン血症と-）paraproteinemic多発神経障害を有すると他の自己免疫多発といくつかのケースでは患者の50％を検出しました。

血液中のビタミンB ₁₂の濃度。ビタミンB ₁₂欠乏性多発性神経障害では、血液中のビタミンB _12の濃度を0.2ng / mg以下に下げることは可能ですが、場合によっては正常である可能性があるため、この研究はほとんど使用されません。

一般的な血液検査。全身性疾患では、ESRおよび白血球増加の増加が認められ、ビタミンB ₁₂欠損性多発神経障害である濃染性貧血が認められる。

重金属含有量の血液、尿の分析は、鉛、アルミニウム、水銀などによる中毒に伴う多発性神経障害の疑いで行われます。

尿の研究。ポルフィリン症の疑いがある場合、簡単な検査が行われます。患者の尿が入った瓶は日光にさらされます。ポルフィリン症では、尿の色は赤みがかっています（ピンク色）。陽性サンプルでは、Watson-Schwarz検定で診断を確認することができます。

脳脊髄液の研究

脳脊髄液中のタンパク質含量は、ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、パラプロテイン血多発ニューロパチーで上昇する。典型的なタンパク質 - 細胞解離（10個以下の単核白血球/μl）。運動性多病巣性ニューロパチーでは、タンパク質濃度のわずかな増加が可能である。ジフテリア性多発ニューロパチーでは、高タンパク質含量のリンパ球性鼓膜症がしばしば検出される。HIV関連多発性神経障害では、軽い単核平滑筋細胞増殖（1μlあたり10細胞を超える）、タンパク質含有量の増加が特徴的である。

DNA診断

NMSA I型、IIA型、IVA型、IVB型のすべての主要形態について分子遺伝学的分析を行うことが可能である。

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インストゥルメンタル研究

刺激筋電図

運動神経および感覚線維の伝導機能の研究は、多発ニューロパチーの診断を確認し、その特徴（軸索、脱髄）を決定し、神経に沿った伝導ブロックを同定することを可能にする。

研究の範囲は、臨床像に基づいて決定される。運動機能が妨害される場合、下肢および上肢の運動神経を研究して、プロセスの対称性および有病率を評価することが必要である。最も頻繁に検査されるのは、腓骨、脛骨、中央および尺骨の神経である。感覚障害の存在下では、腓腹筋、中枢神経、尺骨神経を研究することが望ましい。多発性神経障害の診断のためには、少なくとも3〜4神経の検査が必要である。多発性単神経障害の疑いがある場合、臨床的に影響を受けた完全な神経の研究、ならびに誘導方法のブロックの同定、段階的な神経の調査が行われる。運動性多巣性神経障害を診断するには、典型的な圧迫部位以外の部分的な伝導ブロックを2つ以上の神経によって同定する必要がある。

末梢神経への全身的損傷を明らかにするには、病理学的過程のタイプ（軸索または脱髄）を明らかにする必要がある。

• o軸索プロセスの主な基準：
  • M-応答の振幅の減少;
  • 正常なまたはわずかに低下した運動速度および末梢神経の感覚軸索;
  • 励起を行うブロックの存在;
  • F波の振幅の増大、M-応答の振幅の5％を超える振幅を有する大きなF波の出現などが挙げられる。
• 脱髄プロセスの主な基準：
  • 末梢神経の感覚軸索（手では50m / s未満、脚部では40m / s未満）での興奮速度の低下;
  • M-応答の持続時間および多相の増加;
  • 残留レイテンシの増加（2.5-3m / s以上）。
  • 励起ブロックの存在;
  • F波レイテンシの範囲の拡大。

針電顕

多発性神経障害における針EMGの目的は、現在の神経除去 - 再補充プロセスの兆候を明らかにすることである。上部および下肢の最も遠位の筋肉を調べる（例えば、前脛骨筋、指伸筋合計）、及び必要に応じて近位筋（例えば、大腿四頭筋は、大腿）。

4-6週間よりも前ではない - 除神経プロセスの最初の兆候が以前よりも2〜3週間疾患の発症、および症状の神経再生プロセスの後でない表示されていることを忘れてはなりません。したがって、ギラン・バレー症候群の初期段階では、針状のEMGは病理学的変化を明らかにしない。同時に、慢性炎症性脱髄性多発神経障害及び紛争の場合にはギラン・バレー症候群の鑑別診断における隠蔽電流除神経、神経再支配のプロセス助剤の同定以来、彼女の正当化を保持します。

生検神経

多発神経障害の診断では、神経の生検（しばしば腓腹筋）が行われることはほとんどありません。この研究は、疑わしいアミロイドポリニューロパチー（アミロイド沈着の検出）、血管炎（神経に栄養を与える血管の壁の壊死）について正当化されている。

任意の多発性神経障害の診断基準の完全なセットは、

臨床症状（主なものは、痛み、感覚異常、筋力低下、低血圧、低血圧、反射障害、栄養障害、「手袋」や「靴下」のような感受性障害）である。

神経および筋肉の生検（形態学的変化の特徴は軸索症またはミエリン欠損症のタイプによって重要である）。

電気生理学的研究。刺激と表面筋電図を使用する。末梢神経損傷の性質およびレベルを決定するためには、多発性硬化症症候群の臨床的特徴の分析と同様に、運動神経および感受性末梢神経線維の興奮の速度を研究することが重要である。

脳脊髄液、血液および尿の生化学的研究。

多発性神経障害の症状によっても、感覚運動失調、神経因性振戦、および攣縮、ミオキミア、けいれん、さらには一般的な筋肉の緊張（剛性）を関連することができます。後者の場合、原則として、任意の収縮（「シュードモトニウム」）後の筋弛緩の遅延が検出され、特定の軸索障害で観察される。これらの形態は、脊髄の前方角の細胞およびSchwarz-Jampel症候群の細胞の損傷によって区別されるべきである。

任意の多発性硬化症症候群は、臨床記述の特定の原則に従う。特に、多発性神経障害は、必ずしも臨床的に3つの臨床カテゴリーに分類：（神経繊維は、主にまたは選択的に影響を受けている）主な臨床徴候、病変の分布と流れの性質上。病気のデビュー年齢、家族歴、現在の体性疾患の有無に注意してください。

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差動診断

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遺伝性多発神経障害

Sharko-Mari-Tus病は、アキレス腱反射の脱出を伴う腓骨筋の緩徐に進行する衰弱を特徴とする。劇的に起因する可能性が最も高い（正中神経を超える未満38メートル/秒）神経伝達のM-表現の減速により誘導されたEMGのしきい値応答を、増加した刺激で識別：病気の早期発症（10〜20年）の疑い遺伝性起源簡単で、 NMSNタイプ。診断は分子遺伝学的方法の助けを借りて確認される。主に軸索の変化（正中神経の速度が45m / s以上）を検出する場合、NMSHタイプIIについて遺伝子解析を行うことが推奨される。また、神経幹を厚くするための特徴的で顕著な遅延運動発達特性HMSN III型（デジュリーヌ - ソッタ症候群）と組み合わせた神経伝達の発現減速（10未満のM / S）の検出。感音難聴、魚鱗癬、色素性網膜変性と神経の速度における顕著な減少として組み合わせは、白内障は、レフサム病（HMSNのIV型）に関連付けることができます。

Charcot-Marie-Tous病の軸索型では、神経の伝導機能の調査は、実際に保存されたSRVのM応答の振幅の減少を明らかにする。針EMGは、多くの場合、いくつかのケースでは脊髄性筋萎縮症などの病態の誤った解釈につながる束形成電位、関連付けられた除神経・神経再支配症候群を明らかにする。脊髄性筋萎縮症とは対照的に、Charcot-Marie-Toce病は筋肉衰弱および萎縮の遠位分布を特徴とする。さらなる基準は、感覚障害の検出（臨床的またはEMGによる）であり得る。脊髄性筋萎縮症ケネディも違反導電性感覚神経の機能を検出したが、それは他の特性:.延髄障害によって区別することができ、女性化乳房などの場合には非常に重要な遺伝子解析を果たしています。

遺伝性多発ニューロパシーの疑いと家族歴の欠如がある場合、患者の親族を調べることで、NMSMの無症候性形態を特定することができます。彼らの多くは積極的な苦情をしていないが、足の高いアーチのために彼らが靴を拾うのが難しいことを質問するとき、彼らの足は夕方までに疲れている。アキレス腱反射はしばしば欠如または減少するが、腓骨部を含む筋肉の強度で十分である可能性がある。SRVの研究は、軸索変化がない場合の脱髄変化を明らかにするが、SRVは有意に減少させることができる。ニードルEMGは通常、顕著除神経することなく、様々な程度の兆候の再神経支配、完全に延長された病気の無症候性で、その結果、筋線維の除神経によってわずか補償表される再神経支配のプロセスを明らかにした場合。

ポルフィリン症多発性神経障害

ポルフィリン症多発性神経障害は多発性筋炎を模倣することができる。鑑別診断は、針筋電図の結果に基づいており、多発性筋炎の原発筋タイプの変化を明らかにする。多発性筋炎では、血液中のCK活性の急激な上昇が観察される。残りアキレス腱反射のと同様に、腹部疾患、CNS（不眠症、うつ病、混乱、kongitivnye障害）の存在によって特徴付けギラン・バレーporfiriynaya多発神経障害から。いくつかのケースでは、porfiriynaya多発性神経障害は、鉛中毒（一般的な脱力感、腹部症状や腕の筋肉の弱さの有病率を）似ていてもよいです。ボツリヌス中毒は、歴史および神経筋伝達の研究によって除外される。

自己免疫性多発神経障害

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慢性炎症性脱髄性多発神経障害

2〜4ヶ月以内に発達した遠位感覚減退を伴う遠位および近位筋肉衰弱の組合せは、慢性炎症性脱髄性多発神経障害を疑うことを可能にする。自発的な寛解および悪化のエピソードがある。刺激EMGでは、軸索脱髄感覚運動変化が明らかになる。優しくGMガングリオシド抗体を産生する識別_1は、GM ₂、CSFにおける増加したタンパク質含有量は、免疫多発神経障害の性質を確認することができます。多発性神経障害および重度の経過の急速な発達により、ギラン・バレー症候群を排除することが必要である。針電極で検査したときのPDEのパラメータの顕著な拡大は、患者が示すよりも長い経過を疑うことができる。

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パラプロテインミネーネ多発ニューロパチー

感覚障害の優位性、寛解を伴わないプログラミエントコース、EMGによる脱髄変性は、パラプロテインミン多発ニューロパチーを疑うことができる。診断は、血漿およびミエリン関連糖タンパク質に対する抗体の電気泳動/免疫電気泳動におけるモノクローナルガンマパシーの検出によって確認される。さらに、尿中のベン・ジョーンズタンパク質の検出、タンパク質濃度の上昇および酒類中のモノクローナルIgMの検出が重要である。

多巣性運動ニューモニ症

多巣性運動ニューロン疾患の重篤な萎縮、非対称筋肉の衰弱、筋層形成および感覚障害の欠如は、しばしば運動ニューロン疾患の誤診断につながる。微分診断では、2つ以上の運動神経における伝導ブロックの検出は、「刺激する」方法（神経の伝導機能の段階的研究）によって助けられる。多巣運動性単神経障害を伴う病変は、個々の神経の神経支配ゾーンに適合し、神経病変では、この依存症は崩壊する。さらに、運動ニューロンの病気には、臨床的に影響を受けていない筋肉を含む顕著な顔面電位の存在によって特徴付けられる。