多発性神経障害-症状

多発性神経障害の臨床像では、原則として、運動障害、覚醒および栄養線維の損傷の徴候が組み合わされる。神経学的状態における種々のタイプの繊維の関与の程度に依存して、運動、感覚または栄養の症状が支配的であり得る。

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症状

神経障害の大部分は、筋力低下の遠位分布を有する上部および下肢の病変によって特徴付けられるため、モータ繊維の敗北は、弛緩性麻痺の開発につながる、筋萎縮は、軸索の長期既存の病変中に発症します。軸索多発性神経障害および遠位筋力低下の遺伝的特性分布については、多くの場合、下肢の脱力が支配屈筋よりも伸筋でより顕著です。筋肉の腓骨筋群の著しい弱さで、大草原が発達する（ "コックの歩行"）。獲得された脱髄性多発ニューロパチーは、近位筋の衰弱を示し得る。重度の症例では、ギラン・バレー症候群で最もよく観察される脳神経および呼吸筋の病変が存在する可能性がある。

多発性神経障害では、症状の相対的な対称性が特徴的である。非対称筋力低下および萎縮は、多発性単神経障害：多病巣運動ニューロパシー、Sumner-Lewis多巣性感覚運動ニューロパチーにおいて観察される。

多発性神経障害と腱と骨膜反射が一般的に減少またはプロセスの更なる発展と、アキレス腱で、主に減少反射をドロップアウト - 完全な長い時間がかかることが双頭と3頭の腕の筋肉ととkarporadialny膝、腱反射。ときに長い時間のための多発性単神経障害の腱反射は無傷であっても活気のままにすることができます。

多発ニューロパチーにおける感覚障害はまた、しばしば比較的対称であり、最初は遠位領域（「靴下」および「手袋」など）に現れ、近位に広がる。多発性神経障害のデビューでは、多くの場合、正の感覚症状（感覚異常、知覚異常、知覚過敏を）明らかにするが、プロセスの刺激症状のさらなる発展を喪失症状（感覚鈍麻）に置き換えられます。太い有髄線維の敗北は、細い有髄線維の破壊である深部および振動の感受性に違反し、痛みおよび温度感受性の侵害につながります。

多くの多発性神経障害の特徴は、疼痛症候群であり、これは糖尿病性、アルコール性、毒性多発性神経障害、ポルフィリン症多発性神経障害などのために最も特徴的である。

自律神経機能の違反は、栄養繊維が非有髄であるため、軸索多発神経障害において最も明確に現れる。末梢神経における交感神経線維の衰えは、皮膚の乾燥、血管緊張の調節に影響を与えることが明らかにされている。内臓栄養繊維の敗北は、除細動（起立性低血圧、頻脈、心拍変動の減少、異常な胃腸機能、勃起機能の低下）をもたらす。免除の兆候は、遺伝的栄養感覚性多発神経障害である糖尿病性多発神経障害において最も顕著である。心臓の自律神経調節の違反は、突然死を引き起こす可能性があります。多発性神経障害の徴候はまた、振動疾患、ポルフィリン症多発性神経障害でしばしば指摘される刺激（多汗症、血管緊張障害）の症状をあらわすことがある。

神経障害の臨床症状は、感受性、運動性および栄養性の3つのタイプの症状からなる。多発性神経障害を伴う栄養障害がより一般的です。進行性の自律神経障害の症候群が形成される神経障害性症候群の単離された形態。この場合、栄養不足の症状は、基礎疾患の徴候を不明瞭にすることがあり、主に内臓多発神経障害に起因する。同様の例は、重度の起立性低血圧、インポテンス、発汗の障害、および瞳孔反応の変化を伴う糖尿病性多発性神経障害である。同様の障害は、アミロイドニューロパチーを有する患者において見出される。

末梢性の自律神経障害は、痛みを伴い、血管および抵抗性の栄養状態によって現れる。手足の最も鮮明で強烈な栄養障害は、遺伝的感覚性ニューロパシーで観察される。このカテゴリーには、感受性または自律神経機能の顕著な喪失またはこれらの障害の組み合わせによって特徴付けられる多くの疾患が含まれる。これらの形態の本質的な特徴は、特に下肢において重度の栄養障害の存在である。いくつかのケースでは、遺伝性穿孔性足潰瘍の存在の徴候がある。病気は、原則として、下肢の遠位部の痛みおよび温度感受性の喪失から始まり、上肢の同様の変化が付随する。他のタイプの感受性が影響を受け、手足の遠位部の軽度の運動障害が現れることがある。この病気の特異性は、主に脚の中で自発的な痛みを和らげている。頻繁な症状には、神経障害性関節変性および足の持続性潰瘍が含まれる。この病気は早期に現れ、劣性遺伝性変異体では出生時に症状がみられる。

希遅れ運動発達に伴い無汗症と先天性感覚神経障害など、フォーム、および原因不明の発熱のエピソードでは、痛みや温度感受性、骨折、皮膚潰瘍、および時折samomutilyatsiiの損失を観察しました。

全身性の結合組織疾患に伴うかなり広範囲の多発性神経障害の最初の症状であることが多い皮膚変化のパターンは、独特かつ独特である。末梢神経の衰弱は、全身性疾患の唯一の臨床症状であることが長年にわたる可能性があります。Polinevropaticheskie症候群は、最も一般的に全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、全身性強皮症、血管炎、混合性結合組織病、クリオグロブリン血症、シェーグレン症候群などで開発しています。

一部kollagenozahで（例えば、結節性動脈周囲）末梢神経系の障害の確率はもう。感度の減少に遠位感覚異常を示している神経障害の発症に関連同時に末梢自律神経機能障害。重症例では、臨床像は、皮膚血管炎の症状と関節リウマチの特徴に関連する関節変形することにより、皮膚の栄養病変の開発を複雑にしている - 指や手の腫れ、時には皮膚が薄くなると、皮膚のひだの消失と、脱色素及び毛細血管拡張のパッチを適用した過度の色素沈着を、しばしば観察されます全身性強皮症である。

フォーム

I.一般的な臨床的特徴による多発ニューロパチー（および一般的には神経障害）の分類：

1. モーター（運動）ニューロパチー;
2. 感受性（感覚）ニューロパチー;
3. 自律神経障害;
4. 混合ニューロパシー。

II。病変の分布の性質による神経障害の分類：

1. 手足の遠位（より多くの場合対称的）関与;
2. 多発性単神経障害（しばしば非対称性近位病変）; 上肢の優位な関与を伴う多発性神経障害および下肢の優位な関与を伴う多発性神経障害（後者の変異は、発生頻度においてはるかに一般的である）を割り当てる。まれな選択肢は、脳神経が主に関与する多発性神経障害である。

III。現在の性質による多発性神経障害の分類：

1. 急性（症状の発症は数日以内に起こる）;
2. 亜急性（数週間以内）。
3. 慢性（数ヶ月または数年以内）。

慢性形態は、慢性進行性および慢性再発性形態に分けられる。急性発症は 、炎症性、免疫性、毒性または血管病因の特徴である。ゆっくりと（数年）発症するポリニューロパチーは、遺伝性の、またはまれに代謝の起源を示します。生涯を通じて流れる形態があります。

毒性、栄養および全身性疾患のほとんどは数週間または数ヶ月以内に亜急性に進行する。

遺伝性多発神経障害

Charcot-Marie-Tous疾患として知られるNMSH I（脱髄）およびII（軸索）型は、一般的に同様の臨床像を有する。この疾患は、生後1〜2年で最も頻繁に出現します。病気の初めに腓骨筋群のsteppage歩容の対称弱点を開発し、その後徐々に足（「コウノトリ脚）の筋肉の萎縮を表示されます。下肢の遠位筋肉の弱さおよび萎縮は、足の特徴的な変化（フリードライヒ型の足の変化である「中空」または「馬」足の形成）につながる。ふくらはぎの筋肉は長い間無傷のままです。手の筋肉の弱さは、病気発症後10〜15年を迎えます。感覚障害は、「高靴下」および「手袋」のような中等度の低感覚によって最もよく表される。知覚異常および栄養障害は、遺伝性多発神経障害の特徴ではない。疼痛症候群はほとんど発現されず、足の変形および整形外科の障害と関連することが最も多い。近位筋は実質的に無傷のままであるので、患者は人生の終わりまで独立して動く能力を保持する。100％の症例では、アキレス腱反射が消え、後で膝が消え、その後、頚部反射が起こります。

表現型がHMSNタイプIAバリアント - - 症候群Roussy・レビーの臨床像は、反射消失、運動失調や振戦を伴います。Roussy - レヴィ症候群不十分に定義されている（ニードルEMG除神経プロセスによれば、比較的無傷の軸索機能で（5〜16メートル/秒を超えていない足の神経の速度）顕著な脱髄を特徴とする、萎縮は、筋肉は、停止のみ影響筋肉一方光沢は比較的安全なので、この形は典型的な草原ではありません。症例の50％に遠位下肢、障害関節及び筋肉センス、腱反射の不在下で変形fridreyhovskihストップ型（または高いアーチ）、遠位足の筋肉の衰弱、感覚鈍麻を検出しました。一般に、神経筋萎縮のタイプに流れるタイプIA HMSNより良好Roussy - レヴィ症候群。

圧迫による麻痺の傾向を有する遺伝性ニューロパチーは、常染色体優性型の遺伝によって特徴付けられ、再発性の複数の単神経障害として現れる。患者は通常、頻繁なトンネリングニューロパシーについて観察されるが、局所脱髄はわずかな圧迫によって引き起こされることは注目に値する。このプロセスのさらなる発展により、移されたトンネル症候群の後の残留現象に関連するモザイク症状が存在する。

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ポルフィリン症における多発ニューロパチー

急性間欠性ポルフィリン症 - 急性多発性神経障害および中枢神経系の様々な障害の発症と組み合わせ腹痛の再発性発作によって特徴付けられる遺伝常染色体優性疾患です。攻撃は、原則として、麻酔やストレスを使ってアルコールや薬物を服用することによって引き起こされます。腹痛の急性発症により特徴づけられ、2〜4日の四頚麻痺の発達を伴う下痢。重度の症例では、球根および呼吸筋の病変が存在する。ほとんどの場合、攻撃は1〜2ヵ月後に痕跡なしで通過します。ポルフィリン症多発ニューロパチーは、感覚障害および運動障害の非古典的分布を特徴とする（近位領域における感受性の低下、腱反射が無傷のままであり得る）。

自己免疫神経障害

最も一般的な自己免疫性多発性神経障害は、急性および慢性の炎症性脱髄性多発ニューロニューロパシーである。

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複数の単神経障害

多発性単根障害、または多病巣性神経障害の基礎は、個々の神経の焦点脱髄である。EMGでは、興奮のブロックが個々の神経で検出されるが、隣接する神経は損なわれない。したがって、複数の単神経障害の特徴的な臨床徴候は、病変の非対称性である。

特に興味のある複数の単神経障害には、運動性多病巣性神経障害とSumner-Lewis症候群という2つの形態がある。

伝導ブロックを有する多巣運動ニューロパチー

伝導ブロックを持つ多巣性運動ニューロパチーは - 非対称ゆっくりと進行する四肢（通常は手）、線維束、けいれんの弱さや感覚障害の欠如の開発を特徴とする自己免疫性脱髄性神経障害を取得しました。多巣性運動ニューロパチーにおける臨床像は、筋萎縮性側索硬化症、従ってこの疾患の診断は、筋萎縮性側索硬化症とは異なり、治療に適している、ので、特に重要であると良好を有する（感覚障害、腱反射は、しばしば保存されずに単離された運動障害）を彷彿とさせます人生の予測。

この疾患は、典型的なトンネル症候群とは異なる場所で、運動神経に沿った持続的な伝導ブロックの形成を伴う。特徴的な特徴は、モーターファイバー上を伝導するブロックの部位における感知ファイバーの導電機能の安全性である。

Sumner-Lewisブロックを用いた多焦点の脱髄性感覚運動ニューロパシー

この病気は多くの点で多巣運動ニューロパシーと似ていますが、運動だけでなく感覚繊維の敗北も伴います。感覚線維の研究では、感覚応答の振幅の減少を検出することができる。初期のSumner-Lewis症候群は、慢性炎症性脱髄性多発神経障害の変異型と考えられたが、現在は独立した疾患として単離されている。この病気は、多病巣運動ニューロパチーよりも急速な経過を有すると考えられている。

血管炎を伴う多発性単根症

血管炎では、非対称な神経肢病変を伴う虚血性の多発性単神経障害が臨床的に発症する。神経に沿った特徴的な疼痛症候群。EMGでは、臨床的に損傷していない神経の軸索の変化が、臨床的に完全な神経の近くに保存された伝導機能で検出される。診断は神経生検で改善される。しばしば、全身性疾患の確立された診断の背景に対して、複数の単眼ニューロパシーが既に生じる。未確認の体重減少、発熱、関節痛、筋肉痛、夜間の発汗、肺および腹部の症状には未確認の診断が含まれます。

副タンパク質性多発神経障害

感覚異常、感覚鈍麻：臨床的にparaproteinemic多発性神経障害は、主に慢性炎症性脱髄性多発神経障害、感覚障害に似ています。運動障害は、中等度に発現することが最も多い。パラプロテイン血症の多発ニューロパチーの経過は、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーの寛解とは対照的に、進行性である。EMGでは、脱髄性多発ニューロパチーの徴候が明らかになる。

Bビタミンの欠乏に関連する多発ニューロパチー

最も頻繁にBビタミンの欠乏は、アルコール中毒、薬物中毒、HIV感染に苦しむ人々に起こります。胃腸障害の患者、栄養失調の患者（厳格な食事療法を受けた患者など）。ビタミンBの欠乏に₁、B ₆、B _12は、下肢から出発して、軸索感覚運動多発神経障害を生じます。典型的な遠位四肢の感覚鈍麻、遠位筋肉の脚弱さ、痛み、足の灼熱感。ビタミンBの₁₂違反glubokomyshechnoy感度（効果索myelosis）、可能な認知機能障害によって特徴付け-scarce多発神経障害。典型的には、ビタミンBの欠乏_12が乱れ分泌に城の内因子を得、萎縮性胃炎または胃の切除に関連し、したがって胃腸および悪性貧血の症状（脱力感、疲労、皮膚の蒼白）を伴います。

糖尿病性多発神経障害

最も一般的な真性糖尿病は、慢性軸索 - 脱髄遠位感覚運動ニューロパチーを発症する。多発ニューロパチーを発症するリスクは、血糖のレベルおよび疾患の持続期間に依存する。検出多発不明起源がグリコシル化ヘモグロビンのレベルを定義するため、またはグルコース耐性を試験するために有用であるように、糖尿病2型多発は、疾患の最初の徴候の一つであってもよいです。あまり一般的に観察されない近位糖尿病性多発神経障害、急性糖尿病性多発性神経障害、自律神経性多発神経障害。真性糖尿病はまた、神経炎およびトンネル症候群の発症に寄与する。加えて、真性糖尿病患者の間では、慢性炎症性脱髄性多発神経障害が一般集団よりも一般的である。

慢性遠位糖尿病性多発神経障害は、典型的には、しびれで開始されるI又は片足のIII-V指、障害が増加し、その後徐々に十分な感度領域、第二の足の指のしびれ感があり、しばらく後には完全に足を覆い、膝に下肢を登ることができこの段階で、指先のしびれ感を加えることができる。病気の拡大段階では、痛み、温度、振動感受性を傷つけ、完全麻酔が発生する可能性があります。運動障害はそれほど顕著ではない。アキレス腱反射は早く落ちます。神経因性疼痛は通常、多発性神経障害の発症後数年の間に結合されて、多くの場合、痛みを伴うアロディニアを伴い、治療が困難、患者の感情のために非常に不快を持っています。同時に、敏感な障害は、両方の自律神経繊維を倒し、微小とする関連、すねの皮膚の栄養障害を開発しています。糖尿病は自律神経内臓の調整（減少し、心拍変動、頻脈、起立性低血圧、インポテンス、消化管工事の違反）の欠如で現れる自律神経障害の開発、ことを特徴としているために - 自律神経障害は手足に限定されるものではありません。

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尿毒症性多発性神経障害

尿毒症性多発性神経障害は、クレアチニンクリアランスが20ml /分未満（しばしば10ml /分未満）の慢性腎不全で起こる。通常、遠位感覚運動ニューロパチーを発症する。EMGでは、二次脱髄を伴う軸索型の変化が同定される。多発性神経障害の重篤度は、主に慢性腎不全の期間および重症度に依存する。尿毒症性多発ニューロパチーは、通常、下肢の感覚異常で始まり、その後、足の遠位筋肉の衰弱および萎縮が加えられる。振動感覚の特性低下（患者の90％）、腱反射（90％）の非存在下、遠位感覚鈍麻（16％）、痙攣（67％）。筋肉衰弱は患者の14％に認められ、適度に発現される。45〜59％の症例では、栄養障害（姿勢性低血圧、めまい）が可能である。

ジフテリア多発性神経障害

ジフテリアは、通常、敗北のcherpenyh神経と脱髄性多発神経感覚を開発するとき。一般的に、多発性神経障害は、主に延髄グループはまた、プロセス動眼神経、顔面および視神経を含むことができる疾患のデビューと脳神経の発症後2〜4週間以内に発症します。後の感覚運動ニューロパチーは、遠位および近位の筋肉の損傷を伴って四肢に発達する。重度の症例では、独立して動く能力が失われ、呼吸筋に弱点があり、換気の必要性を引き起こす可能性がある。

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HIV関連神経障害

HIV感染では、末梢神経障害の様々な変異が可能である。この病気は、感覚異常、感覚鈍麻、足のしびれ感、徐々に手に広がる遠位対称性多発神経障害として進行することがある。HIV感染者では、一般人よりも頻繁に、ギラン・バレー症候群および慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーが発症する。多くの場合、複数の単神経障害が発症する。