多発性神経炎-治療と予後

多発性神経障害の治療

多発神経障害の治療目標

遺伝性多発神経炎では、治療は対症療法です。自己免疫性多発神経炎では、治療の目標は寛解の達成です。ギランバレー症候群では、生命維持機能の維持が根本的に重要です。糖尿病性、尿毒症性、アルコール性、その他の慢性進行性多発神経炎では、治療は症状（疼痛を含む）の重症度を軽減し、進行を遅らせることに限定されます。

多発性神経障害の非薬物治療

治療の重要な側面の一つは、筋緊張の維持と拘縮の予防を目的とした運動療法です。ギランバレー症候群やジフテリア性多発神経炎などの呼吸器疾患の場合、人工呼吸器が必要になることがあります。

多発性神経障害の薬物治療

遺伝性多発神経障害。有効な治療法はありません。ビタミン剤や神経栄養剤が維持療法として使用されますが、その有効性は証明されていません。

ポルフィリン症性多発神経炎。ブドウ糖（5%溶液500ml）の静脈内投与により、通常は症状が改善します。ビタミンB群、鎮痛剤、その他の対症療法薬も使用されます。

慢性炎症性脱髄性多発神経炎。血漿交換療法、正常ヒト免疫グロブリン（0.4 mg/kg/日を5日間静脈内投与）、またはプレドニゾロン（メチルプレドニゾロン）（1 mg/kg/日を隔日投与）が用いられる。通常、血漿交換療法と免疫グロブリンは効果がないため、禁忌がない場合は、グルココルチコイドによる治療を直ちに開始する必要がある。改善（臨床的および筋電図データによる）は通常20～30日後に認められ、2ヶ月後には維持量への漸進的な減量を開始することができる。グルココルチコイドの減量時には、筋電図モニタリングが推奨される（寛解の兆候は脱神経自発運動の退縮であり、自発運動の増加は増悪の兆候であり、その場合は減量を中止する）。原則として、9～12ヶ月以内にプレドニゾロンを完全に中止することが可能ですが、必要であればアザチオプリンを併用します。場合によっては、シクロスポリン（5mg/kg/日）、ミコフェノール酸モフェチル（0.25～3g/日）、シクロホスファミド（1～2mg/kg/日）も使用されます。

多巣性運動性単神経障害、サムナー・ルイス症候群。選択すべき薬剤は正常ヒト免疫グロブリン（0.4 mg/kg/日を5日間静脈内投与）です。可能であれば、免疫グロブリン療法は1～2ヶ月ごとに繰り返す必要があります。グルココルチコイドは効果がなく、場合によっては病状の悪化を引き起こすことがあります。2回の血漿交換療法と、それに続くシクロホスファミド（1 g/m²を毎月^静脈内投与、6ヶ月間）の併用療法により、良好な効果が得られます。リツキシマブ（375 mg/m²）を週^1回4週間投与することでも良好な効果が認められています。

糖尿病性多発神経障害。主な治療法は血糖値を正常に保つことです。三環系抗うつ薬に加え、プレガバリン、ガバペンチン、ラモトリギン、カルバマゼピンが鎮痛剤として用いられます。チオクト酸製剤（1日600mgを10～15日間点滴静注し、その後1日600mgを1～2ヶ月間経口投与）とビタミンB群（ベンフォチアミン）が広く使用されています。

尿毒症性多発神経炎。初期段階では、血中の尿毒症毒素濃度の是正（透析、腎移植）により症状が改善します。薬剤としては、ビタミンB群が使用され、重度の疼痛症候群の場合は三環系抗うつ薬やプレガバリンが使用されます。

中毒性多発神経炎。主な治療法は、毒性物質との接触を断つことです。用量依存性の薬剤誘発性多発神経炎（例えば、アミオダロンによるもの）の場合は、対応する薬剤の用量を調整する必要があります。ビタミンB群と抗酸化物質の使用が推奨されます。

ジフテリア多発神経炎。ジフテリアと診断された場合、抗毒素血清の投与により多発神経炎の発症リスクを低減できます。多発神経炎が発症した場合、血清の投与は既に効果がありませんが、許容範囲内です。治療は主に対症療法です。

多発性神経障害の外科的治療

遺伝性多発神経障害では、拘縮や足の変形が生じるため、外科的介入が必要となる場合があります。しかし、手術後の長期間の不動状態は運動機能に悪影響を及ぼす可能性があることに留意する必要があります。

予報

慢性炎症性脱髄性多発神経炎の予後は良好で、致死的転帰は極めて稀ですが、回復は稀です。患者の多く（90%）は免疫抑制療法を併用することで完全寛解または部分寛解に達しますが、この疾患は増悪しやすいため、合併症によって免疫抑制療法の適用範囲が著しく制限されることがあります。一般的に、予後は寛解期の方が良好で、進行期の方が不良です。

多巣性運動性単神経障害では、免疫グロブリンによる治療による良好な効果が患者の 70 ～ 80% に認められます。

遺伝性多発神経障害では、通常、病状の改善は不可能で、病状はゆっくりと進行しますが、一般的に患者は病状に適応し、ほとんどの場合、病気の最終段階まで自力で動いたり、自分の面倒を見たりすることができます。

ジフテリア性多発神経炎は、ほとんどの場合、発症後 6 ～ 12 か月以内に神経機能が完全にまたはほぼ完全に回復して治りますが、重症の場合は、自力で動く能力を失うまで、重度の運動障害が残ります。

中毒性多発神経障害の予後は、中毒が治まれば一般的に良好であり、ほとんどの場合、神経機能が完全に回復します。

糖尿病性多発神経障害では、血糖値を注意深くコントロールし、適切な時期に治療を開始すれば、病状は緩やかに進行するものの、予後は良好です。しかし、末期になると、重度の疼痛症候群により生活の質が著しく低下する可能性があります。

尿毒症性多発神経障害の予後は慢性腎不全の重症度に完全に依存しますが、適切な時期に透析または腎臓移植を開始すると、多発神経障害は完全に、またはほぼ完全に治ります。

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