多発性神経障害：治療と予後

多発ニューロパシーの治療

治療多発性神経障害の目的

遺伝性多発神経障害では、治療は症状がある。自己免疫性多発神経障害では、治療の目標は寛解を達成することである。ギラン・バレー症候群では、重要な機能のサポートは基本的に重要です。糖尿病、尿毒症、アルコール性および他の慢性進行性多発神経障害では、症状の重篤度（痛みを含む）が低下し、過程が遅くなる。

多発ニューロパシーの非薬物治療

治療の重要な側面の1つは、運動療法であり、筋緊張の維持および拘縮の防止を目的としている。ギラン・バレー症候群およびジフテリア多発性神経障害のある呼吸器疾患が発症した場合、換気が必要な場合があります。

多発ニューロパチーの治療

遺伝性多発性神経障害。効果的な治療は存在しません。維持療法のために、ビタミン剤および神経栄養剤が使用されるが、有効性は証明されていない。

ポルフィリア多発性神経障害。グルコース（500mlの5％溶液）の静脈内注射は、通常、状態の改善を引き起こす。Bビタミン、鎮痛剤および他の対症療法も使用される。

慢性炎症性脱髄性多発神経障害。アプライド血漿、正常ヒト免疫グロブリン（静脈内に5日間、一日あたり0.4ミリグラム/ kgの用量で）またはプレドニゾロン（metilpredni-zolon）（1ミリグラム/日おきに一日あたりkg）で。通常、血漿交換と免疫グロブリンの有効性は不十分であるため、禁忌がなければ、直ちにグルココルチコイドで治療を開始すべきである。改善（臨床およびEMGデータによる）は、通常20-30日後に記録される。2ヵ月後、徐々に投与量を減らして維持用量にすることができます。グルココルチコイド好都合EMG制御の場合より低い用量は、（症状の寛解は、自発的活動の除神経退行である、自発的活性の増加は、この場合には、用量減少を停止し、起動の悪化を示しています）。通常、アザチオプリンのカバーの下で、必要に応じて、9-12ヶ月以内にプレドニゾロンを完全に取り消すことが可能です。いくつかのケースでも、シクロホスファミド[日当たり1~2ミリグラム/キログラム（0.25〜3グラム/日）シクロスポリン[1日あたり5ミリグラム/ kg]で、ミコフェノール酸モフェチルを用います。

多巣運動性単神経障害、Sumner-Lewis症候群。選択される薬物は、ヒト免疫グロブリン正常（静脈内に0.4mg / kg /日の用量で5日間）である。可能であれば、免疫グロブリン療法は1〜2ヶ月ごとに繰り返されるべきである。グルココルチコイドは有効ではなく、場合によっては障害を引き起こす。正の効果は、シクロホスファミド（1 gで/ Mのその後の経過と血漿の二つのセッションの組み合わせを用いて達成することができる² 6ヶ月間毎月静脈内）。1週間に1回、4週間375mg / m ^2の用量でリツキシマブの陽性効果も認められた。

糖尿病性多発性神経障害。主な治療法は、血糖値を正常レベルに維持することです。痛み症候群を止めるために、三環系抗うつ薬、プレガバリン、ガバペンチン、ラモトリギン、カルバマゼピンを使用した。チトクローム酸（10-15日で静脈内に600mg /日、その後1〜2ヶ月間経口で600mg /日）、ビタミンB（ベンホチアミン）が広く使用されています。

尿毒症性多発性神経障害。早期の症状の退行は、血液中の尿毒症毒素のレベルが補正されたとき（透析、腎臓移植）に起こる。使用される薬物の中にはビタミンB群、重度の疼痛症候群 - 三環系抗うつ薬、プレガバリンがあります。

有毒多発性神経障害。主な治療アプローチは、毒性物質との接触を止めることである。用量依存性の薬物多発性神経障害（例えば、アミオダロンに起因する）の場合、対応する薬物の用量を調整する必要がある。B群ビタミン、抗酸化物質を使用することをお勧めします。

ジフテリア多発性神経障害。ジフテリアの診断を確立するとき、抗毒素血清の投与は多発性神経障害の可能性を減少させる。多発性神経障害の発症により、血清の導入は既に無効であるが、許容される。治療は主に症候性である。

多発ニューロパチーの外科的処置

遺伝性多発ニューロパチーでは、いくつかの場合において、足の拘縮および変形の発生に関連して外科的介入が必要である。しかし、手術後の長期の不動が運動機能に悪影響を及ぼすことがあることを覚えておく必要があります。

予測

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーでは、生命予後が良好であり、致命的結果は極めてまれであるが、回復はまれである。免疫抑制療法にほとんどの患者（90％）が完全または部分的な寛解を達成したが、疾患が悪化する傾向がある、免疫抑制療法の使用を大幅にその合併症を制限することができます。一般的に、予後は漸進的な流れで、悪化するほど寛解である方が良い。

多巣性運動ニューモニ症では、70〜80％の患者でイムノグロブリンによる治療に陽性の効果が認められる。

達成するために、遺伝性多発性神経障害の改善には、原則として緩徐進行のために、可能ではないが、一般的に病気の彼の状態に合わせて、ほとんどすべての場合に独立して動くことができ、病気の非常に後期に自分自身を果たします。

ジフテリア多発性神経障害は、通常、疾患の発症後6-12カ月以内に神経機能の完全またはほぼ完全に回復して終了しますが、いくつかのケースでは重い流れに、独立した旅行の能力の喪失まで、重いモーター不良のまま。

中毒が中止された場合、毒性多発神経障害の予後は一般的に有利であり、最も頻繁には神経機能の完全な回復が起こる。

糖尿病性多発性神経障害では、注意深く血糖値をモニターし、時間経過とともに治療を開始すれば、予後は良好ですが、疾患の進行は徐々に進行しています。進行した段階では、重度の疼痛症候群は生活の質を著しく損なう可能性がある。

尿毒症性多発ニューロパチーでは、予後は慢性腎不全の重篤度に完全に依存する。適時に透析または腎臓移植を開始すると、多発性神経障害の完全またはほぼ完全な退行が導かれる。

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