左椎骨動脈の低形成

椎骨脳底動脈不全の症状として現れる脳循環障害は、左椎骨動脈低形成症などの疾患に起因することがあります。これは先天異常であり、動脈系を構成する椎骨動脈（いわゆる絨毛輪）の発達不全によって生じます。絨毛輪は脳組織に血液を供給します。この病態では、血管が骨管に流入する部位で血管腔が狭窄し、脳への血液供給障害を引き起こします。[ 1 ]

疫学

左椎骨動脈の低形成とは、内径が2mm未満に狭くなることを意味します。普遍的に認められた指標はありませんが、一部の専門家は内径が3mm未満に狭まることを低形成の兆候と見なしています。ただし、これは健康な患者の少なくとも6%に発生します。

直径サイズの測定は、椎骨動脈の最も便利な部分である V2 セグメントで標準的に実行され、測定誤差が最小限に抑えられます。

椎骨動脈は、5～7歳と7～9歳の小児期に最も急速に発達することが知られています。これらの血管の直径は5歳までほぼ安定しており、1.1～2mmです。

医学において、椎骨動脈低形成は未分化結合組織異形成症の徴候の一つと考えられています。遺伝性結合組織疾患患者における病理学的頻度に関するデータはありません。

造影剤を用いた磁気共鳴血管造影検査では、約 3% の患者に右および左の椎骨動脈の低形成が確認され、30% を超える患者に片側性低形成が確認されました。

椎骨動脈の超音波デュプレックススキャンでは、症例の 8% で左側形成不全が診断されました。

この症状は男性よりも女性に多く見られます（67%対33%）。この障害は主に30歳以上の人に発症します。

原因 左椎骨動脈の低形成

椎骨動脈は鎖骨下動脈から分岐し、頭蓋内で合流します。椎骨動脈は脳のあらゆる構造に血液を供給し、組織に栄養素と酸素を供給します。

これらの動脈の最も急速な発達は6～9歳に起こります。まさにこの段階で、このプロセスの適切な進行を妨げる要因に影響を与える可能性があります。その要因として、以下のようなものが挙げられます。

• 循環器系の構造の遺伝的特徴。
• 結合組織の病理、炎症性疾患;
• 不利な環境要因。

左椎骨動脈の内径が2mmまで狭くなると、血管低形成が進行し、血管の通過が困難になると言われています。また、病的な血管湾曲がさらに認められることが多く、血行動態障害や脳機能の低下につながります。[ 2 ]

危険因子

主な危険因子は子宮内疾患であり、これは次のような原因で引き起こされる可能性があります。

• 腹部（子宮）外傷;
• 将来の母親の悪い習慣、妊娠中の中毒。
• 妊娠中の感染症;
• 放射線被曝により;
• 遺伝的素因など

健康的なライフスタイルは左椎骨動脈低形成のリスクを軽減しますが、完全に排除することはできません。主な役割は、身体の個々の特性と遺伝によって担われます。[ 3 ]

病因

椎骨動脈は鎖骨下動脈から始まり、後下小脳動脈に分岐した後、脳底動脈に合流します。これらの枝は、中脳、小脳、延髄、橋などの脳組織への主要な血液供給源として機能します。

一般的に、低形成という用語は臓器の発育不全を指します。この場合、左椎骨動脈について話しています。

この障害は子宮内発育段階で発症します。考えられる発達経路には以下のようなものがあります。

• 不適切な一次生殖細胞の産出。
• 胎児の位置が妨げられる;
• 羊水不足;
• 子宮内発育中の胎児への毒性影響（将来の母親による喫煙、アルコール飲料、麻薬の使用などによる）。
• 子宮内発育段階における胎児への感染性曝露。
• 物理的な組織の損傷。
• 放射線照射、高温、その他のストレスとなる身体的要因の影響。
• 代謝障害。

左椎骨動脈の一部が低形成になると、その動脈が血液を供給する臓器に障害が現れます。[ 4 ]

症状 左椎骨動脈の低形成

左椎骨動脈低形成症の臨床症状を規定する直接的な要因は、血圧上昇と脳循環不全、そして小脳機能障害です。臨床像の程度と範囲は、血管の狭窄（発達不全）の程度に直接依存します。

主な最も一般的な症状は次のとおりです。

• 定期的なめまい、失神;
• 後頭部、頭頂部の持続的または頻繁な痛み。
• 手足のしびれ感、手足の脱力感。
• 震える指、手;
• 血圧測定値の急上昇;
• 協調運動障害、前庭障害;
• パフォーマンスの低下、感情的背景の不安定さ。

患者によっては、全身の衰弱、耳鳴り、聴覚機能の低下、息切れ、疲労感の増加などを訴える人もいます。

臨床像はすぐには現れませんが、症状が徐々に進行し周期的に現れるという安定した傾向が注目を集めます。

場合によっては、以前に何の異常もなかったにもかかわらず、突然病理が現れることもあり、急性脳循環障害やその他の脳組織病変が発症する。[ 5 ]、[ 6 ]

小児における左椎骨動脈低形成

椎骨動脈低形成は、17 歳未満の子供の約 3% に診断されます。この病気では、血管の直径が 2 ～ 1.5 mm 減少し、反対側の椎骨動脈が代償的に拡張している状態が見られます。

小児では、狭窄した動脈の血流が年齢基準値を下回る減少を示し、また、病変のある血管側の椎骨静脈網における流出速度が上昇します。椎骨不全、他の血管（特に内頸動脈）の変形、その他の異常（心房中隔欠損症、心房間交通の開存など）が診断される場合もあります。

周期的なめまい、頭痛、失神を訴える子供もいますが、ほとんどの場合、無症状で偶然発見されます。心臓の欠陥と併発している場合もあります。

小児期に発見される低形成は、遺伝性の結合組織病変、または子宮内期の悪影響による影響で、血管壁の結合組織の骨格形成が阻害された結果である可能性があります。

ステージ

患部への動脈血供給の不足の程度に応じて、循環障害の段階は次のように区別されます。

1. 機能的補償。
2. 代償不全段階。
3. 代償不全段階。

病理がいずれかの段階に移行する可能性は、低形成の診断の質と適時性に直接依存します。

機能補償の段階では、画像技術を使用して定期的に動的モニタリングを行うことが重要です。

フォーム

診断においては、罹患動脈部位の局在を考慮します。椎骨動脈は以下のように区分されます。

• 前後区分（V1）
• 頸椎（V2）
• アトランティス（V3）
• 頭蓋内（V4）。

病変の最初の 3 つの局在は、左椎骨動脈が頭蓋外にある場合の頭蓋外部分の形成不全です。

左椎骨動脈頭蓋内区域低形成症は頭蓋腔内に位置し、別名は左椎骨動脈V4区域低形成症とも呼ばれます。これらの概念は診断上は同等です。

左右の椎骨動脈は、脳底動脈を形成する前に、下方内側に分岐して前脊髄動脈幹を形成します。左後椎骨動脈の低形成は、後下小脳動脈から発生することがあります。

合併症とその結果

左椎骨動脈の形成不全を背景とした脳構造は、片側性の血液供給途絶に適応しようとします。この適応は、正常に発達した別の右椎骨動脈を犠牲にして行われます。こうして、重要な幹中枢への酸素供給が補われ、酸素欠乏からの保護が活性化されます。しかし、この適応メカニズムは、例えば、長年にわたる動脈硬化性血管の変化、脊柱のジストロフィー性変性疾患、頭部および頭蓋骨の外傷などによって阻害される可能性があります。その結果、病理学的プロセスの最初の兆候が人体に検出されます。

• 意識障害;
• 前庭障害（特に朝の時間帯）
• 視力の問題（主に頭を回すとき）。

多くの患者は、眼球や顔面への放散痛を伴う、持続的な後頭部の激しい頭痛を訴えます。頭の中で雑音が聞こえ、耳鳴りがします。臨床症状は徐々に悪化します。慢性的な酸素不足は、全般的な健康状態に悪影響を及ぼし、不安、恐怖症、妄想が現れ、生活の質が低下します。

左椎骨動脈の低形成により、椎骨脳底動脈系全体の血流が阻害されます。脳は高い血行動態負荷を受け、脳の急性循環障害である脳卒中のリスクが高まります。低形成が脳動脈硬化症と併発すると、さらなるリスクが生じます。[ 7 ]

診断 左椎骨動脈の低形成

臨床症状の評価、神経学的検査、および第 I 頸椎と第 II 頸椎の横突起間の後頭下領域の左椎骨動脈点の触診は、予備診断の一部として必須の手順です。

血管網の超音波検査中に、医師は動脈低形成を疑うことがあります。重要な点を明確にするために、医師は磁気共鳴血管造影検査（MRI）を追加で処方することがあります。MRIは広く普及しており、有益な診断法であり、CTスキャンとは異なり、組織への放射線照射の影響を受けません。

磁気共鳴血管造影は、血管の状態を徹底的に検査し、狭窄の有無とその程度を評価するのに役立ちます。専門医は、椎骨動脈を全長にわたって観察できる高精細な3次元画像を用いて、湾曲の位置、直径の変化、開存度、代償能力などを判断することができます。

検査には、一般的な血液および尿検査、血液化学検査（コレステロール、チグリセリド、HDL および LDL 値を含むリピドグラム）、酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）が含まれます。

機器診断は、頸椎のX線撮影と機能検査、脳および頸椎のスパイラルCT検査によって拡張されます。個々の適応に応じて、腕頭動脈のデュプレックススキャンと頭部の回旋、伸展、屈曲による機能検査、および頸静脈のデュプレックススキャンが処方されることもあります。[ 8 ]

耳神経学的診断は、脳幹構造の状態に関する洞察を提供するコンピューター検査によって支えられています。

前庭調整器の品質は、重心動揺測定法を実施することによってチェックされます。

差動診断

左椎骨動脈の低形成は、他の血管が損傷を受けておらず、正常に機能している場合、多くの場合無症状です。このような状況では、血流の質は他の椎骨動脈と太い頸動脈によって補われます。

代償機能が阻害され不十分な場合、患者に特定の症状が認められることがあります。しかし、その症状は非特異的であり、他の様々な病態によって引き起こされる可能性があることを認識する必要があります。特に、以下の疾患を除外する必要があります。

• アテローム性動脈硬化症;
• MS;
• 腫瘍プロセス;
• その他の血管障害。

診断には神経科医、腫瘍科医、血液科医、眼科医、耳鼻咽喉科医、必要に応じて他の専門医の協力が必要です。

処理 左椎骨動脈の低形成

左椎骨動脈の血流障害は、神経症状と静脈流出障害を伴います。これはうっ血を引き起こす可能性があるため、治療は血液循環を促進し、脳構造の適応を改善し、関連する炎症および浮腫過程を排除する療法から始まります。

静脈流出を最適化する主な薬剤：

• Detralex、Flebodia (ジオスミン半合成) 1 日あたり 600 ～ 1200 mg。
• トロキセルチン 600～900 mg/日
• 医薬品、イチョウ葉サプリメント;
• L-リジン エシナート 1日あたり100～200 mg。

非ステロイド性抗炎症薬（痛みや炎症に）：

• ニメシル1日100～200mg
• ロルノキシカム 1日8～16mg。

動脈低形成における血行動態障害は、ほぼすべての患者で検出されます。椎骨脳底動脈だけでなく、頸動脈流域ネットワークも影響を受けます。

椎骨動脈の血流を改善するために処方されます:

• プリン誘導体（ペントキシフィリン1日300～900mg）
• ツルニチニチソウ製剤（ビンカミン 60 mg/日、ビンポセチン15～30 mg/日）
• シナリジン75～150 mg/日、ニモジピン240 mg/日
• α-アドレナリン遮断薬（ニセルゴリン 30～60 mg/日）。

神経保護薬の投与は必須です。特に、急性脳循環障害のリスクが高い患者、一過性脳虚血発作、転倒発作のある患者には重要です。最も効果的な使用法は以下のとおりです。

• 脳の代謝と血液循環を改善するシチコリン。
• アクトベジンは、微小循環と栄養プロセスを最適化し、脳組織の酸素欠乏への適応を高めます。

さらに、セレトン（1日800 mg）やシチコリン（1日500 mg）などのコリン作動薬も処方されることがあります。

• セレブロリジン1日10～50ml
• ピラセタム 1 日あたり 1200 または 2400 mg。
• ミルドロン酸500mg/日
• トリメタジジン60mg/日。

対症療法の一環として、筋弛緩薬（チザニジン）、抗けいれん薬（ノシュパ）、抗片頭痛薬（スマトリプタン）、ビタミンB群が使用されます。

首周りのマッサージ、鍼治療、器具による効果、治療的運動などの処置を追加で適用すると治療効果が高まります。[ 9 ]

外科的治療

脳構造への血液供給が代償不全となった患者の多くは手術を必要とします。これは、動脈バイパス手術、バルーン血管形成術、ステント留置術といった複雑な顕微手術介入が必要となる場合があります。

バイパス手術は、低形成部位を迂回するように血流を誘導する手術です。吻合部は患者自身の血管の一部から形成されます。

手術は全身麻酔下で行われ、数時間かかります。介入完了前に吻合部の質を確認するため、関与血管の接触型ドップラー診断が行われます。術後には、コントロールドップラー検査と磁気共鳴画像法（MRI）が繰り返し行われます。

バルーン血管形成術は、末梢動脈の穿刺部からカテーテルを用いて特殊なバルーンを挿入し、血管内腔を拡張する治療法です。この過程は、医師が透視下でモニタリングします。

十分な動脈内腔を安定させるために、血管形成術とステント留置術を組み合わせることができます。この際、特殊な血管内メッシュ構造が使用されます。

動脈形成不全の外科的治療には、最新の神経内視鏡および顕微手術装置、放射線画像診断法、神経ナビゲーション装置、および神経系の機能の術中制御が使用されます。

防止

左椎骨動脈低形成症は、子宮内に発生する欠陥です。遺伝的要因、環境要因、毒性要因、感染要因が関与している可能性があります。

女性が妊娠に適切に備え、適時に医師の診察を受けて新たな病気を治療し、事前に予防接種を受け、合理的に食事をし、医師が推奨する複合ビタミンおよびミネラル製剤、葉酸、ヨウ素などを摂取すれば、この障害の発生を防ぐことができます。

妊娠中、将来の母親は有害物質（重金属、硝酸塩など）との接触を避け、事前に医師に相談せずに薬を服用せず、アルコールを飲んだり喫煙したりしないでください。

妊娠する前から、夫婦は健康的なライフスタイルを送るべきです。妊娠が始まったら、女性は早めに婦人科を受診し、定期的な超音波検査を受けるべきです。

妊娠中の栄養はバランスが取れている必要があり、胎児は臓器の正常な発達に必要なビタミンや微量栄養素を十分に摂取する必要があります。

予測

左椎骨動脈低形成自体は生命に直接的な脅威を与えるものではありませんが、生活の質を著しく損ないます。

必要な診断措置を講じた後、患者には脳への血流を改善し、血液循環を正常化するための複合治療が処方されます。しかし、これらの薬剤はほぼ継続的に服用する必要があるため、患者はしばしば特定の副作用を経験します。例えば、心拍数の増加、発汗の増加、息切れ、睡眠障害などです。副作用の可能性を減らすため、治療はコースごとに処方され、中断期間と薬剤群の交換（必要に応じて）は最小限に抑えられます。

危機的な状況に陥った場合、例えば、左椎骨動脈の形成不全が急性脳循環不全を合併している場合、患者は狭くなった血管を通る完全な血流を確保するために外科的治療（血管形成術）を処方されます。

左椎骨動脈の低形成と軍隊

左椎骨動脈低形成は、例えば定期検診などで偶然発見されることがよくあります。この疾患は長期間にわたり発見されないため、若年期における病的な動脈狭窄は正常とみなされることがあります。

徴兵された兵士が脳循環障害を示唆する神経症状を呈している場合、追加の診断と治療が必要となる可能性があります。そのため、以下のような症状が疑われます。

• 定期的な頭痛やめまい。
• 定期的な停電。
• 四肢の感度の変化;
• 血圧の変動。

複雑な症例では、循環不全性脳症だけでなく慢性脳循環障害も検出できます。

専門家によると、若年者ではこのような合併症は稀であるため、左椎骨動脈の無症候性または中等度の低形成は、ほとんどの場合、兵役の妨げにはなりません。重篤な機能障害や合併症が認められた場合、兵役制限または不適格と認定される可能性があります。