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運動神経障害

 
最後にレビューした人:、医療専門家、 23.03.2019
 

神経障害の中で区別される運動神経障害または運動神経障害は、神経系の様々な構造によって提供される反射運動機能の障害として定義される。

運動の病理は、皮質下運動核、小脳、錐体路系、脳幹の網状組織、末梢神経の骨格筋の神経支配、運動ニューロンおよび神経インパルスの伝導に関与するそれらのプロセス(軸索)の病変を含み得る。

疫学

臨床統計によると、真性糖尿病における末梢運動性ニューロパチーは、この疾患を有する10人の患者のうち6人において時間の経過とともに発症する。

Journal of Neurologyによると、ヒト免疫不全ウイルスは患者の3分の1に神経因性疾患を引き起こし、集団運動10万人あたり3人に多発性運動神経障害が検出され、さらに3人が男性に罹患することが多い。

末梢神経の最も一般的な遺伝性疾患 - シャルコー - マリー - ツタ病 - は、2.5〜5000人に1人の割合で発症します。

北米では、脊髄性筋萎縮症は毎年6-8000人の赤ちゃんのうち1人の子供に影響を与えます。いくつかの情報によると、40〜50人のうちの1人がこの疾患の無症候性キャリアであり、すなわちそれは常染色体優性形質としてその子供に感染しうる欠陥遺伝子を有する。

原因 運動神経障害

多くの場合、運動神経障害の原因は  運動ニューロン疾患です。これらの神経細胞は上(脳内)細胞と下(脊髄)細胞に分けられます。前者は、感覚運動皮質の核から脊髄に神経インパルスを伝達し、後者はそれらを筋線維のシナプスに伝達する。

上部運動ニューロンの変性変化により、原発性側索硬化症および遺伝性痙性対麻痺が認められる。脊髄運動ニューロンの変性病変では、脊髄運動ニューロンのフォーカル症候群または  筋萎縮性側索硬化症症候群、多発性運動神経障害および遠位脊髄性筋萎縮症が発症する。病因学的に同種の症候群も区別される:Verdnig- Hoffman(6ヶ月までの子供で始まる)、Dubovitsa( 6〜12ヶ月で始まる)、  Kugelberg-Welander(2〜17歳の間に現れる)、Friedreichの運動失調 (人生の最初の10年の終わりまでに現れる)  またはそれ以降)。成人では、脊髄性筋萎縮症の最も一般的なタイプは緩徐進行性ケネディ病(回転球筋萎縮症とも呼ばれます)です。

運動神経障害は、筋緊張および運動の協調を制御する小脳の変性と関連している。これは、脳の血液循環、よりセンチの急性神経疾患の結果として、多発性硬化症の症状として、運動や運動失調の遺伝性疾患として現れる- 。  虚血性神経障害

運動障害は、腫瘍性疾患の場合、特に、イートン - ランバート腫瘍随伴神経学的症候群の形態で起こり得る。CM - 。  小脳失調症の原因

頭脳大脳の外傷や様々な有毒物質による中毒を患ったことのある患者は、しばしば神経学的合併症として運動機能障害として遭遇します。ポリオーマウイルスが注目される原因となる病原体の中でも、水痘ウイルスおよび帯状疱疹ウイルス、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、サイトメガロウイルス、さらにボレリア・ブルグドルフェリ、マイコプラズマ・ホミニス、カンピロバクター・ジェジュニ、Treponema pallidurois

危険因子

運動神経障害の危険因子の中で、専門家は、自己免疫反応の活性化、神経線維のミエリン鞘の喪失、および運動ニューロンの軸索を伴う免疫系の障害に言及している。

高齢者、アルコール依存症の子供、遺伝性神経障害のある家族の子供、リンパ腫および肺癌腫瘍のある癌患者、電離放射線および細胞増殖抑制剤による癌治療後のほとんどの患者は危険にさらされています。記事内の詳細 -  化学療法後の多発神経障害

糖尿病患者における神経系の運動障害のリスクは非常に高いです。真性糖尿病における運動性ニューロパチーは、出版物 - 糖尿病性ニューロパチーで詳細に論じられている。 

運動神経学的合併症を伴う他の疾患は、セリアック病、アミロイドーシス、巨赤芽球性貧血(ビタミンB 12欠乏症)、エリテマトーデス(SLE)です。

感覚運動機能障害を引き起こす可能性がある特定の薬を使用するときのリスクを考慮してください。例えば、ジスルフィラム(抗アルコール症)、フェニトイン(抗けいれん薬)、抗がん剤(シスプラチン、ビンクリスチンなど)、高血圧症治療薬アミオダロンなどです。

病因

遺伝性脊髄性筋萎縮症の場合、病因は脊髄運動ニューロンおよび脳幹領域の変性にあり、これは運動ニューロン核のSMNタンパク質複合体をコードする5q13遺伝子座におけるSMN1遺伝子の突然変異により起こり、その減少はこれらの細胞の死をもたらす。おそらく、脳神経の運動核およびエフェクター神経終末(神経筋シナプス)の運動核の欠陥による筋萎縮症の発症。筋力低下 - 緊張の低下、腱反射の衰弱、および萎縮の可能性がある - は、運動ニューロン軸索のアセチルコリンメディエータのシナプス間隙への放出が制限されていることが原因である可能性があります。

免疫学的に引き起こされるニューロパシーの病態生理学的メカニズムには、異常な細胞性および体液性免疫応答が含まれる。したがって、多巣性および軸索運動性ニューロパチーの発症は、運動ニューロン軸索および末梢神経のミエリン鞘に対するIgM抗体の形成と関連している。ミエリンの組成は、ガングリオシドGM1、GD1a、GD1b - スフィンゴ脂質とオリゴ糖の複合化合物を含んでいます。抗体はGM1ガングリオシドによって産生され、それと相互作用して補体の免疫系を活性化し、そしてイオンチャネルを遮断することができると考えられる。GM1レベルは、感覚ニューロンの膜におけるよりも運動ニューロンの軸索において高いので、運動神経の線維は自己抗体攻撃に対してより感受性がある可能性が高い。

また読む -  慢性炎症性脱髄性ニューロパチー

症状 運動神経障害

異なる種類の運動性ニューロパチーは、運動機能障害に特徴的ないくつかの類似の徴候を示す。

病気の局在と病因が初期の症状を決定します。例えば、筋萎縮性側索硬化症の最初の徴候は、腕と脚の進行性の衰弱とこわばりによって現れます。それは、運動障害とバランスの悪いゆっくりとした歩行をします(人はしばしば平地でつまずく)。

とき遺伝性脊髄性筋萎縮症  の成人の中に  運動神経障害の症状が  含まれ 、その低いトーンに筋線維(束形成)の周期的表面けいれんをし、腱反射を弱めます。病気が進行するにつれて、筋肉の動きを制限する動きが腕や脚だけでなく、他の筋肉群(肋間呼吸、咽頭、または顔面顔面を含む)でも感じ始めます。このため、呼吸、呼吸不全への進行、および嚥下障害(嚥下困難)に問題があります。それはまた速度を落とし、鈍いスピーチになります。ケネディ病の典型的な症状のリスト - 遺伝的に決定された脊髄および脳幹の運動ニューロンの変性 - は、四肢、顔、咽頭、喉頭および口腔の筋肉の弱さおよび萎縮を列挙しています。言語障害(構音障害)および嚥下障害(嚥下障害)が認められています。

多発性または多巣性運動ニューロパチーは、感覚症状を伴わずに、四肢の運動の一方的な違反として現れる。10人中8人で、病気は40-50歳で始まります。最も頻繁に影響を受けるのは、手や手首の衰弱を伴う尺骨、正中神経、および橈骨神経であり、これは優れた運動技能を妨げます。ルイス - サムナー症候群は、上肢の感覚異常および手の甲の皮膚過敏性の低下を伴う後天性(炎症性)の多発運動感覚性ニューロパチーであることが区別される。記事の詳細情報 -  上肢のニューロパチー

広範な種類の神経障害としての下肢の運動性ニューロパチーは、出版物 - 脚の神経障害で詳細に論じられている。 

いくつかの免疫学的に関連した神経障害は、急性および慢性の形態をとりうる。神経突起の機能不全による急性軸索運動性ニューロパチーは、依然としてLandry-Guillain-Barre多発ニューロパチーまたはGuillain-Barre症候群 (急性多発神経根炎)の亜型として診断されている  。眼球運動の制限、神経インパルスの伝導ブロックがない場合の嗜眠性四肢麻痺(全四肢麻痺)。この病状における脱髄および感覚障害の兆候は見られない。

慢性特発性軸索モータ多発性神経障害 - クローヌス足首の形で下肢に対称遠位の症状が現れる高齢者(65歳以上)で頻繁に神経疾患、運動の筋肉の弱さと剛性安静時、痛みを伴う足のけいれん(けいれん)を歩きながら歩いた後、脛骨の筋肉の前にけいれんします。

運動ニューロンのプロセスのミエリン鞘の特定の部分(ならびに筋肉を神経支配する脊髄神経の根および線維)の侵害をもたらす病理学的プロセスのために、運動性軸索脱髄性ニューロパシーは、のような症状を伴って発症し得る。四肢の筋肉の不随意のけいれん、それらの感覚異常(チクチクする感覚およびしびれ)、障害のある触覚および温度感受性(特に手足の麻痺)、対麻痺(両腕または両足の同時麻痺)、起立性めまい、排尿障害および排尿障害 栄養症状は発汗の増加と心拍数の加速/減速によって現れることがあります。

フォーム

遠心性(運動性)および求心性(感覚性)ニューロンおよび神経線維がシグナル伝達能力を失うと(これは遺伝性ニューロパチーを患う子供および青年に最も頻繁に起こる)   、末梢性運動感覚性ニューロパシーと診断される。

運動感覚性ニューロパチー1型 - 子供のすべての遺伝性末梢神経障害の半分を占める肥大 - 脱髄 - は染色体17p11.2、1q21-q23および10q21上の遺伝子変異によるミエリンタンパク質の合成障害による分節性脱髄と関連している。

末梢神経の肥大が認められるこの種の病状は、下肢の腓骨筋(腓骨筋)筋の緩徐進行性萎縮症 - 1型Charcot-Marie-Tout病です。それが足首領域の膝の下の足の筋肉を萎縮させるとき(病的に高い足のアーチの形成とつま先の形の特徴的な変化を伴う)。多くの場合、緊張が起こると震えます。無汗症(汗の欠如)および進行性の知覚過敏、そして場合によっては疼痛感覚の喪失(遠位下肢)。アキレス靭帯の腱反射は消えます。精神障害および精神障害の兆候が現れます。めったにこの病気に神経質な難聴が伴うことはありません。その後の段階では、手の変形を伴う肘の下の腕の筋肉も萎縮しています。

遺伝性運動感覚ニューロパチー2型(Charcot-Marie-Tuat病2型) - 軸索筋萎縮症、すなわち、機能障害および運動ニューロンのプロセスの変性および感覚鞘の喪失に関連したミエリン鞘の喪失 - 同じ筋肉群に影響を及ぼす5〜25歳 同時に、染色体1p35-p36、3q13-q22および7p14に突然変異が検出された。

(最初のタイプの疾患と比較して)ほぼ通常の速度の神経インパルスを背景に、遠位の筋力低下および萎縮の臨床症状はあまり目立たない。75%の患者で対称的な膝下筋萎縮。典型的な最初の徴候は、足と足首の衰弱、足首の足の背屈の衰弱を伴う腱反射の減少です。軽度の感覚症状があります。痛み、睡眠時無呼吸、落ち着きのない足症候群、鬱状態があります。手の筋肉の萎縮はめったに観察されません。

合併症とその結果

以前に、神経病理学者は運動ニューロン疾患は脳機能に影響を及ぼさないと信じていました、しかし研究結果はこの意見の誤りを示しました。患者のほぼ半数における筋萎縮性側索硬化症および下部運動ニューロンの変性変化の負の結果および合併症は、中枢神経系のこれらまたは他の障害によって明らかにされ、症例の15%において前頭側頭型認知症が発症している。人格や感情状態の変化は、手に負えない泣き声や笑い声の発作で発生する可能性があります。

一次呼吸筋(横隔膜)の収縮に違反すると、筋萎縮性側索硬化症の呼吸障害を引き起こします。患者はまた、不安や睡眠障害も増加しています。

軸索脱髄型ニューロパチーの合併症は、腸の運動性、排尿、および勃起不全の障害として現れる。

感覚神経の損傷は疼痛過敏性の喪失を招く可能性があり、感染性炎症による無視された傷害および創傷は、壊疽および敗血症の発症を伴う。

シャルコー - マリー - ツット病の場合、関節は正常には圧力に反応することができず、それが骨構造に微小亀裂を生じさせ、そして骨組織の破壊は四肢の不可逆的な変形をもたらす。

脊髄性筋萎縮症は、世界で乳児死亡率の2番目に重要な原因と考えられています。病状の程度が微々たるものであるならば、患者は生き残ります - ほとんどの場合、その後独立して動く能力の喪失を伴います。

診断 運動神経障害

初期段階では、神経性運動障害はその症状が多発性硬化症、神経炎、またはパーキンソン病などの他の症状の症状と類似しているため、診断が困難です。

診断は腱反射の検査と検査から始まります。臨床検査が必要です:生化学的および一般的な血液検査、血漿クレアチニンホスホキナーゼレベル分析、血漿C反応性タンパク質、抗体レベル(特にGM1ガングリオシド抗体)、C3補体など。必要ならば、脳脊髄液の分析が行われます。

神経学で使用される主な機器診断は次のとおりです。刺激筋電図(EMG)。筋電図検査(ENMG)。骨髄腫 脳の超音波およびMRIスキャン(脳卒中、脳腫瘍、血液循環障害、または構造異常を除外するため)。陽電子放出断層撮影法(PET)。

いくつかの運動神経障害は筋萎縮性側索硬化症の変異型として分類されるが、鑑別診断が必要である。ミエリン鞘の破壊を伴う免疫発生の神経障害の中で、多巣性運動神経障害と慢性免疫性脱髄性多発ニューロパチーは区別されるべきである。

感覚神経の関与による下部運動ニューロンの喪失は、腫瘍随伴性脳脊髄炎および感覚神経節症候群とは区別されなければならない。

さらに、脊髄を可視化する脊椎のMRIの助けを借り、筋肉研究が行われている筋障害症候群および筋ジストロフィー、ならびにモルバン病(脊髄空洞症)を排除することが必要  です。

連絡先

処理 運動神経障害

神経病理学者は、今日では運動性ニューロパチーの対症療法のみが可能であり、患者の状態を容易にし、そして病理学的過程の進行を幾分遅くすることを認めている。そして、遺伝性の運動や薬物の感覚神経障害の治療のためにまだ存在していません。

一般的に受け入れられている方法の1つは、定期的に行われる血漿交換療法であり、それによって自己抗体が患者の血液から除去される。

多発性運動神経障害では、ヒト免疫グロブリン(IVIg)が注入されます。グルココルチコイド(プレドニゾロンまたはメチルプレドニゾロン)は全身的に使用することができ、免疫調節効果をもたらします。あらゆる種類の運動障害に対して、ビタミンA、D、およびグループBが処方されています。

他の薬も使われています。まず第一に、経口投与のために、組織代謝を正常化しそして損傷を受けた細胞を修復するL-カルニチンが処方される:シロップの形をしたカプセルの形の成人(1日に2回0.25-0.5g)(用量は医師によって決定される)年齢による)。

神経インパルスの伝導性を高めるために、酵素イピダクリンコリンエステラーゼのCNS刺激阻害剤(他の商品名 - Neuroimin、Amipirin、Axamon)が経口的または非経口的に使用されます。成人 - 1日3回10〜20mg(または筋肉内1ml)。経口投与のみ1歳から14歳までの子供に許可されています - 単回投与量は10 mg(半ピル)です - 1日3回まで。治療の経過は1ヶ月半続きます。イピダクリンは最初のコースの終了後2ヶ月後に再任されるかもしれません。

この薬は心拍数、炎症性胃腸病および肺疾患ならびに妊娠の障害には禁忌です。そして、その最も可能性の高い副作用として、吐き気、下痢、めまい、流涎、気管支痙攣が注目されています。

最近、筋萎縮性側索硬化症患者の外来神経科医は新薬(FDA承認)Riluzole(Rilutec)を処方しています。その有効性そして作用のメカニズムさえまだよく理解されておらず、そしてその使用の合併症のリストにいくつかの深刻な副作用が注目されている。

資料からの有用な情報 -  糖尿病性神経障害の  治療と出版 -  上肢の神経障害の治療

遺伝性運動感覚障害の治療には、神経科医だけでなく理学療法士の参加も必要です。理学療法は、疾患の進行を遅らせ、予防し、症状を管理するのに重要な役割を果たすことができ、治療計画は、影響を受けた筋肉群を強化することに焦点を当てるべきです。これは、治療的マッサージ、運動療法、超音波、電気刺激、水治療、骨療法などであり得る。

多くの患者は整形外科医の助けを必要としています。整形外科用の靴や足首と足の装具は歩くときにアーチを維持するために必要です。多くの場合、松葉杖、杖または歩行器がなければできません。車椅子が必要な人もいます。

そしてひどい四肢変形の場合には、外科的治療が行われます。

代替治療を好む人は、ハチ毒 - ハチ刺され治療を使用することをお勧めします  。

しかし、ミツバチの毒(その活性物質メリチンを含む)の有効性は化学療法によって引き起こされる末梢神経障害においてのみ証明されてきたことを心に留めておくべきです。

しかし、運動障害のための感覚異常から、カモミールとラベンダーのエッセンシャルオイル(エッセンシャルオイルのデザートスプーンに数滴)でマッサージするのに役立ちます。

同様に、生薬は抗がん剤の使用によって引き起こされる神経障害を助けます。のような中古薬用植物:

  • サルビア・オフィシナリス(サルビア・オフィシナリス)、それは重要な抗酸化活性を持ち、末梢神経系の神経細胞を保護するアピゲニンを含んでいます。
  • calamus acorus(Acorus calamus)は、麻酔薬を抽出し、発作を落ち着かせて和らげます。
  • イチョウ葉(Ginkgo biloba)はテルペン性トリラクトンを含み、損傷したニューロンに良い効果をもたらします。

進行性脊髄性筋萎縮症の場合、ホメオパシーも適用することができ、そのような患者には、薬品Argentum nitricum、Plumbum、Phosphorus、Kali phosphicum、Cuprum、Arnica montanaを推奨する。しかし、彼らはまた、運動機能障害を引き起こす遺伝的に「プログラムされた」病理を助けることができません。

防止

遺伝性の脊髄性筋萎縮症または運動ニューロンとその軸索の免疫介在性脱髄を防ぐことは不可能です。

彼らの予防の問題は、異常な遺伝子の保因者がいる家族のための遺伝カウンセリングです。これを行うために、血液検査が行われ、出生前スクリーニング、すなわち、絨毛膜生検(CVS)を用いた妊婦の調査が行われ得る。

記事の詳細情報 -  妊娠中の遺伝子解析

予測

疾患の発症の予後は、運動神経障害の原因、神経信号を提供する構造に対する損傷の程度、および中枢神経系の反射運動機能に依存する。

非常に頻繁に、これらの疾患は急速に進行しており、そして機能的欠陥は非常に重大であるので患者は身体障害になる。

遺伝性運動感覚ニューロパシーは平均余命を縮めることはありませんが、併存症は神経障害のさまざまな合併症を引き起こします。

知っておくことが重要です!

急性多発ニューロパシーは、主に運動症状および可変感覚および栄養障害を伴う。ギラン・バレー症候群(急性炎症性脱髄性多発神経障害)。ギラン・バレー症候群の急性軸索形態。 もっと読む...

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