心臓アカラシア
最後に見直したもの： 12.07.2025
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噴門アカラシア（噴門けいれん、無蠕動性食道、巨大食道）は、嚥下時に噴門が反射的に開かないことを特徴とし、蠕動運動の障害および胸部食道の緊張低下を伴う食道疾患です（AL Grebenev、VM Nechaev、1995）。その結果、胃への食物の排出が妨げられます。
アカラシアは、蠕動運動の障害と嚥下時の下部食道括約筋の十分な弛緩を特徴とする神経性食道疾患です。アカラシアの症状には、緩徐に進行する嚥下困難（通常は液体および固形物）と、未消化の食物の逆流などがあります。評価には、典型的にはバリウム嚥下造影検査、内視鏡検査、そしてときに内圧測定が行われます。アカラシアの治療には、食道拡張術、薬物神経遮断術、外科的筋層切開術などがあります。
最も多く見られるのは、25～50歳代のアカラシアで、男性よりも女性に多く見られます。アカラシアの有病率は人口10万人あたり0.5～0.8人です（Mayberry, 1985）。
ICD-10コード
K22.0 噴門部のアカラシア。
噴門アカラシアの原因は何ですか?
噴門アカラシアは、食道筋間神経叢の神経節細胞数の減少が原因と考えられており、食道筋の神経支配障害を引き起こします。神経支配障害の原因は不明ですが、ウイルス性疾患が疑われています。また、一部の腫瘍は、食道の直接的な閉塞、あるいは腫瘍随伴性プロセスによってアカラシアを引き起こすことがあります。自律神経節の破壊を伴うシャーガス病も、アカラシアを引き起こす可能性があります。
下部食道括約筋（LES）の圧力上昇により、食道が二次的に拡張し、LESが閉塞します。典型的な症状としては、未消化の食物が食道内に滞留し、うっ血性慢性食道炎を発症します。
噴門アカラシアの症状
噴門アカラシアはどの年齢でも発症する可能性がありますが、通常は20歳から40歳の間に発症します。発症は突然で、数ヶ月から数年かけて徐々に進行します。主な症状は、固形物と液体の両方の嚥下困難です。未消化食物の夜間逆流は、患者の約33%に見られ、咳を引き起こし、誤嚥につながる可能性があります。胸痛はそれほど一般的ではありませんが、嚥下時または自発的に現れることがあります。患者には軽度の体重減少が見られます。体重減少がみられる場合、特に高齢患者で嚥下困難が急速に発症した場合は、胃食道接合部の腫瘍に起因するアカラシアを考慮する必要があります。
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噴門アカラシアの診断
主な検査はバリウム嚥下透視で、嚥下中に食道の進行性蠕動収縮がないことが明らかになります。食道はしばしば著しく拡張していますが、LES の領域では鳥のくちばしのように狭くなっています。食道鏡検査では、病的な形成なしに食道の拡張が明らかになりますが、内視鏡は容易に胃に入ります。デバイスを進めるのが困難な場合は、腫瘍または狭窄の無症候性の経過が疑われます。悪性腫瘍を除外するために、胃の後弯噴門部の検査、生検、および細胞診のための粘膜擦過サンプルが必要です。食道内圧測定は通常は行われませんが、蠕動運動の欠如、LES の圧力の上昇、および嚥下中の括約筋の不完全な弛緩が特徴的に示されます。
噴門アカラシアは、特に強皮症患者において、遠位食道の狭窄性癌および消化性狭窄と鑑別されます。強皮症患者では、内圧測定により食道蠕動運動も明らかになることがあります。全身性強皮症は通常、レイノー現象の既往歴および胃食道逆流症（GERD）の特徴を伴います。
食道胃接合部癌による噴門アカラシアは、胸部 CT、腹部 CT、または超音波内視鏡検査によって診断できます。
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噴門アカラシアの治療
蠕動運動を回復させる治療法はなく、LESの圧力（ひいては閉塞）を軽減することを治療の目標とする。通常、LESの空気バルーン拡張術が適応となる。約85%の患者で満足のいく結果が得られるが、拡張を繰り返し行う必要がある場合が多い。食道破裂および外科的治療を必要とする続発性縦隔炎は、患者の2%未満に発生する。硝酸塩（例：硝酸イソソルビド5～10mgを食前に舌下投与）またはカルシウムチャネル遮断薬（例：ニフェジピン10mgを1日3回経口投与）の効果は限られているが、LES圧を十分に低下させ、拡張間の回復期間を延長できる可能性がある。
ボツリヌス毒素を食道下部（LES）に直接注入することにより、遠位食道のコリン作動性神経を化学的に除神経する治療法は、噴門アカラシアの治療に用いられます。患者の70～80%に臨床的改善が認められますが、効果は6ヶ月から1年持続する場合があります。
ヘラー筋切開術は、LESの筋線維を切断するもので、通常は拡張術が無効の患者に用いられます。成功率は約85%です。この手術は腹腔鏡下または胸腔鏡下で実施でき、一次治療において拡張術の確実な代替手段となり得ます。術後、約15%の患者に症状性GERDが発生します。
噴門アカラシアの予後はどのようなものですか?
噴門アカラシアは、根本的に治癒不可能であるにもかかわらず、適切な治療を行えば生涯にわたって良好な予後が得られます。治療によって症状の改善は通常得られますが、専門病院での生涯にわたる経過観察が必要です。気胸心拡張術または心筋切開術は、ボツリヌス毒素を使用するよりも寛解期間が長くなります。
肺への誤嚥と癌の存在は、強い予後因子です。夜間逆流と咳嗽は誤嚥を示唆します。誤嚥による二次的な肺合併症は治療が困難です。食道癌とアカラシアの患者数は増加傾向にあると考えられますが、この見解には議論の余地があります。