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心膜アカラシアの治療
最後に見直したもの： 06.07.2025
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アカラシア噴門の治療にはいくつかの目標があります。
下部食道括約筋の弛緩による食物の通過に対する機能的障壁を排除し、疾患の合併症の発症を予防します。
最も効果的なのは、肺心拡張術と心筋切開術です。薬物療法は補助的に重要です。
アカラシア噴門の非薬物治療
モード
ストレスを制限します: 身体的ストレス(特に腹筋)、心理的ストレス(1日8時間以上睡眠)。
ダイエット
アカラシア噴門症の患者は、特定の食事療法と食物摂取に関する特別な推奨事項に従う必要があります。
食後すぐに横向きの姿勢をとることは避けてください。睡眠中も、完全に横向きの姿勢をとることは推奨されません。なぜなら、食物は食道内に数時間も留まる可能性があり、睡眠中は上部食道括約筋が弛緩し、誤嚥の条件が整うからです。食物はゆっくりと、よく噛んで摂取してください。
食べ物は冷たすぎたり熱すぎたりしてはならず、特定の患者において嚥下障害を悪化させる可能性のある食べ物は食事から除外する必要があります。
食べ過ぎは患者の状態を悪化させるため、食事の量が多すぎないように注意する必要があります。4回または5回の食事療法に従うことが推奨されます。
心臓拡張
噴門アカラシアの最も一般的かつ効果的な治療法。この治療法の本質は、バルーンを用いて下部食道括約筋を強制的に拡張し、その中に高圧の空気または水を送り込むことです。
心臓拡張術の適応症：
- 新たに診断された噴門I型およびII型のアカラシア。以前に心臓拡張術を実施した後、病気が再発した。
以下の状況ではアカラシアに対する心臓拡張術は適応とならない。
- 治癒不可能な出血性疾患。関連する食道静脈瘤または狭窄。
- 3回の心臓拡張術が無効。心臓拡張術後の食道穿孔の既往。
- 外科的治療のリスクを大幅に高める併存疾患の存在（心臓拡張術により食道穿孔が発生する可能性があり、外科的治療が必要となるため）。
- 肺拡張術中に食道穿孔が起こる確率は約 3% です。
- 食道の著しい湾曲がある場合には、内視鏡的心拡張術が提案されます。
ボツリヌス毒素の応用
下部食道括約筋の緊張を緩和する他の方法としては、内視鏡的穿刺針を用いてボツリヌス毒素または硬化剤（例：1%テトラデシル硫酸ナトリウム、5%オレイン酸エタノールアミン、5%モル酸ナトリウム、1%エトシスクレロール）を下部食道括約筋に壁内投与する方法があります。ボツリヌス毒素は50～100単位を下部食道括約筋に直接投与します。投与は繰り返し行う必要があります。ボツリヌス毒素投与の効果には限界があり、内視鏡治療後に嚥下困難を経験しない患者はわずか30%です。内視鏡的アカラシア治療は、心臓拡張術および心筋切開術を受けられない患者に適応となります。
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アカラシア噴門の薬物治療
最も効果的な薬剤はカルシウムチャネル遮断薬と硝酸塩です。これらの薬剤の使用適応は以下の通りです。
- 心臓拡張術または心筋切開術を行う前に症状を緩和する必要があります。
- 他の治療法が無効または部分的にしか効果がない。
- 心臓拡張術または心筋切開術が不可能となる重篤な併存疾患の存在。
使用される薬剤:
ニトレンジピンは10～30mgを食前30分に舌下投与する。硝酸イソソルビドは5mgを食前30分に舌下投与するか、10mgを経口投与する。
アカラシア噴門の外科的治療
心筋切開術
下部食道括約筋領域の筋切開術（心筋切開術）を実施します。適応：新たに診断されたI型およびII型の噴門アカラシア、以前に施行された心拡張術後の疾患の再発。
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禁忌
- 外科的治療のリスクを大幅に高める併発疾患の存在。
- 治癒不可能な出血障害。
- 食道静脈瘤の存在。
心筋切開術は通常、開腹手術で行われますが、近年では内視鏡を用いた心筋切開術が普及しています。腹腔鏡手術と胸腔鏡手術の両方が用いられます。病的な胃食道逆流症を予防するため、心筋切開術と噴門形成術を組み合わせることが推奨されます。
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胃瘻
非外科的治療が効果がなく、外科的アプローチのリスクが高い場合は、患者に栄養を与えるために胃瘻チューブを設置する可能性を考慮する必要があります。
食道切除術
食道切除術は、噴門アカラシアの他の治療法が奏効しない場合、または手術可能な食道がんが存在する場合に検討されるべきです。食道切除術とそれに続く食道形成術は、以下の状況で適応となります。
噴門アカラシアの重篤な症状により患者の生活の質が許容できない状態にある場合、食事療法、薬物療法、心臓拡張術および外科的治療を遵守しても効果がない。
薬物療法や外科的治療が奏効せず、患者の生活の質が許容できないほど低い胃食道逆流症またはその合併症の持続的な症状の発現。手術可能な食道癌の発現。
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アカラシア噴門合併症の治療
口から食べ物を摂取できない場合は、以下の対策が講じられます。
- これらの患者によく起こる脱水症状や電解質異常を補正するための点滴。
- 経口投与できない薬剤を静脈内投与すること。
- 飲み込んだ唾液の逆流や嘔吐を防ぐために、鼻食道チューブを通して食道の内容物を吸引します。
- 根治的治療を数日延期する必要がある場合は、完全静脈栄養を行う。心臓拡張術による食道穿孔の場合は、以下の措置が必要である。
- 外科医による緊急の診察（通常は開腹手術が適応となりますが、腹腔鏡による治療が成功したという報告もあります）。
- 飲み込んだ唾液の逆流や嘔吐を防ぐために、鼻食道チューブを通して食道の内容物を吸引します。
- これらの患者によく起こる脱水症状や電解質異常を補正するための点滴。
- 主に口腔内の微生物叢を標的とした広域スペクトル抗生物質の非経口投与。
- 重度の疼痛症候群に対する麻薬性鎮痛剤の非経口投与。
患者のさらなる管理
噴門アカラシアの患者のモニタリングは専門病院で行われます。
イベント
患者への問診：病気の進行度とその速度の評価。頻度：6～12ヶ月に1回。
身体検査：アカラシアの合併症（誤嚥性肺炎、食道がんなど）の兆候の検出。検査頻度：6～12ヶ月に1回。
臨床検査：血球計算、尿検査、血中アルブミン値。アカラシアによる栄養摂取不足が疑われる場合は、必要に応じて検査頻度を調整します。
機器検査（FEGDS、X線撮影）：疾患の進行度とその速度の評価、疾患合併症の早期発見。検査頻度：6～12ヶ月に1回、または特徴的な臨床症状がある場合は必要に応じて。
さらに、長期使用が必要な場合には、使用する薬剤の起こりうる副作用を具体的に特定する必要があります。
治療評価基準
- 回復- 噴門アカラシアの治療の有効性の基準は、嚥下障害の完全な消失、X 線検査中に食道から胃への造影剤の通過が正常化することです。
- 改善-嚥下障害の兆候が大幅に減少し、X 線検査中に造影剤が食道から胃に移動する時間がわずかに遅れます。
- 変化なし- 嚥下障害の持続、以前のレントゲン写真、食道内圧測定中に下部食道括約筋の開口反射がない。
- 悪化-嚥下障害の悪化、脱水症状の出現、ケトン尿、肺合併症（肺炎）の追加。
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患者教育
患者には、今後の治療措置に関する完全な情報が提供されなければなりません。
すべての患者が治療による肯定的な効果を経験するわけではないこと、つまり、講じられた対策が患者の状態の改善につながらない状況が発生する可能性があることを患者に伝える必要があります。
患者は、治療の影響下で病気の症状が消えてもそれが完全な治癒を意味するわけではないことを理解する必要があり、そのため医師の勧告に従い続ける必要があります。
患者は、食道粘膜に損傷を与える可能性のある物質を含む錠剤剤形を使用しないよう警告される必要があります。
- アセチルサリチル酸（血管発作の予防に必要な少量を含む）
- 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、腸溶性のものも含む
- アスコルビン酸;
- 硫酸鉄;
- 塩化カリウム;
- アレンドロネート;
- ドキシサイクリン;
- 徐放錠の形のキニジン。
上記の薬剤の使用を拒否できない場合は、コップ一杯の水で流し込み、立った状態で服用してください。患者には、アカラシア・ファルジアの合併症の症状について説明し、万が一症状が現れた場合に適切なタイミングで医師の診察を受けられるようにする必要があります。
作業能力
嚥下障害が一時的なものであるか、特定の食品を摂取した際に起こり、適切な食事や水分摂取の調整によって克服できる場合、また栄養状態が低下しておらず、食道が拡張しておらず、食道炎がそれほど重度でない限り、作業能力は損なわれません。これらの病変においては、心因性因子の重要性を念頭に置く必要があります。神経症の兆候がある場合は、それらを考慮に入れて診断を下します。これは、ほとんどの場合神経障害である周期性食道痙攣にも当てはまります。
アカラシア患者にとって、精神的ストレスや夜勤などの仕事は適していません。アカラシア噴門症の保存的治療は、まず仕事を休むことから始め、その間は休息を取り、適切な食事に慣れ、心身ともにストレスのない完全な安静状態を保ち、鎮静剤や鎮痙剤を用いる必要があります。
より重度の嚥下困難、あらゆる固形物に対する持続的な嚥下困難、体重減少、食道拡張、さらに顕著な同時性食道炎（うっ血を伴う）、または肺合併症がある場合は、治療期間中の障害とみなすことが適切です。治療は拡張療法または外科手術のいずれかを選択できます。治療結果が陰性の場合、または積極的治療が不可能な場合は、作業の種類にかかわらず、患者は完全障害に移行します。