小児の拡張型心筋症
最後に見直したもの： 07.07.2025
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拡張型心筋症は、心腔の急激な拡張、心筋の収縮機能の低下、うっ血性心不全の発症を特徴とする心筋疾患であり、治療が困難な場合が多く、予後不良です。
ICD-10コード
142.0 拡張型心筋症。
疫学
小児における拡張型心筋症は、心筋症の中でも最も一般的な臨床病態の一つであり、世界中のほとんどの国で、あらゆる年齢層で発症します。小児における拡張型心筋症の正確な発症頻度は、統一された診断基準がないため不明です。多くの研究者によると、小児における発症率は人口10万人あたり5～10例です。ほぼすべての研究で、男性患者が圧倒的に多い（62～88%）ことが指摘されています。
拡張型心筋症の原因と病態
拡張型心筋症の起源についてはさまざまな仮説が提唱されてきましたが、近年ではこの疾患の多因子的発生に関する意見が増えています。
拡張型心筋症の発症は、心筋細胞の損傷およびさまざまな要因（毒性物質、病原性ウイルス、炎症細胞、自己抗体など）の影響による置換線維症の形成によって引き起こされる、心筋の収縮期および拡張機能の破壊とそれに続く心腔の拡張に基づいています。
拡張型心筋症の症状
拡張型心筋症の臨床像は多様で、主に循環不全の重症度によって異なります。初期段階では、無症状または軽度で、自覚症状はほとんどなく、小児患者も訴えません。心肥大や心電図の変化は、予防検診や別の理由で受診した際に偶然発見されることが多く、そのため病状の発見が遅れることがあります。
拡張型心筋症の診断
拡張型心筋症は明確な診断基準がないため、診断は困難です。拡張型心筋症の最終診断は、心腔の拡大や循環不全につながる可能性のあるすべての疾患を除外することで確定されます。拡張型心筋症の患者の臨床像において最も重要な要素は塞栓症の発現であり、これは非常に多くの場合、患者の死に至ります。
調査計画は以下のとおりです。
- 人生の歴史、家族の歴史、病歴の収集。
- 臨床検査。
- 実験室での研究。
- 機器による検査（心エコー検査、心電図、ホルター心電図、胸部X線検査、腹部臓器および腎臓の超音波検査）。
拡張型心筋症の治療
拡張型心筋症の病態解明における革新とともに、過去10年間は治療法に関する新たな見解の出現が顕著でしたが、現在に至るまで、治療は主に対症療法に留まっています。治療は、慢性心不全、不整脈、血栓塞栓症といった疾患の主要な臨床症状とその合併症の改善と予防に基づいています。
拡張型心筋症の予後
この病気の予後は非常に深刻ですが、従来の治療法により患者の臨床状態が大幅に改善したという報告が散発的にあります。
予後基準には、診断後の罹病期間、臨床症状および心不全の重症度、低電圧型心電図の存在、高度心室性不整脈、心臓の収縮機能およびポンプ機能の低下の程度が含まれます。拡張型心筋症患者の平均余命は3.5～5年です。小児における拡張型心筋症の転帰に関する研究では、様々な著者の見解が異なります。最も高い生存率は幼児期に認められます。
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Использованная литература