小児の拡張型心筋症の診断
最後に見直したもの： 03.07.2025
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小児における拡張型心筋症の診断は困難です。なぜなら、この疾患には明確な診断基準がないからです。拡張型心筋症の最終診断は、心腔の拡大や循環不全につながる可能性のあるすべての疾患を除外することによって確定されます。拡張型心筋症の患者の臨床像において最も重要な要素は塞栓症の発症であり、これは非常に多くの場合、患者の死に至ります。
調査計画は以下のとおりです。
- 人生の歴史、家族の歴史、病歴の収集。
- 臨床検査。
- 実験室での研究。
- 機器による検査（心エコー検査、心電図、ホルター心電図、胸部X線検査、腹部臓器および腎臓の超音波検査）。
医師は、子供がめったに訴えないことを念頭に置くべきです。しかし、質問すると、親は体重増加と身体の発達の遅れに気づきます。子供たちは活発な遊びや階段の昇降に苦労し、幼児は食事中にすぐに疲れ、発汗量が増え、不安を感じます。肺の変化や咳はしばしば「頻繁な肺炎」と誤って解釈され、食欲不振、腹痛、嘔吐、消化不良、失神などの症状が現れることがあります。家族に突然死や若年での死亡例があるかどうか、近親者に心臓疾患やその他の心血管疾患があるかどうかを明らかにする必要があります。子供がどのように成長し、どのような病気にかかっていたかが重要です。
拡張型心筋症の臨床検査
拡張型心筋症の臨床像は多様であり、循環不全の重症度によって異なります。血行動態障害は、心筋収縮力と心臓のポンプ機能の低下によって引き起こされます。これにより、心腔内の圧力が上昇し、最初は左心房、次いで右心房へと進みます。診察では、うっ血性心不全の臨床症状が認められます。拡張型心筋症の最も重要かつ一貫した診断徴候には、心肥大、心尖拍動の左方偏位および弱化、心臓瘤状の胸郭変形、無気力、皮膚蒼白、身体発育遅延（悪液質）、頸静脈腫脹、チアノーゼ、肢端チアノーゼ、肝臓腫大（1歳未満の乳幼児では肝臓および脾臓腫大）、腹水、下肢浮腫などがあります。聴診では、心尖部の第1音の減弱、相対的な僧帽弁および/または三尖弁閉鎖不全症に伴う収縮期雑音（強度は変動する）が聴取される。肺動脈上の第2音は増強し、分岐する。頻脈、期外収縮、そしてまれに徐脈が特徴的である。
拡張型心筋症の臨床検査
心肥大が初めて検出された場合は、急性心筋炎を除外するために、包括的な血清学的、免疫学的、生化学的血液検査を実施することをお勧めします。
- 免疫学的研究を行うことで、ナチュラルキラーの活性の低下、腫瘍壊死因子含有量の増加、特定の循環抗体（ミオシンのαおよびβ重鎖に対する抗ミオシン抗体、抗ミトコンドリア抗体、βアドレナリン受容体に対する抗体）の存在（拡張型心筋症の重要なマーカー）を特定できます。
- CPK および CPK-MB 活性の上昇が検出されると、急性心筋炎および神経筋疾患が疑われます。
- 血液中の鉄分およびトランスフェリン濃度の上昇は、拡張型心筋症の原因としてヘモクロマトーシスを示唆している可能性があります。
- 低ナトリウム血症は、クレアチニンおよび尿素レベルの上昇（腎機能障害の兆候）、フィブリノーゲン、アルブミン、コリンエステラーゼレベルの低下、トランスアミナーゼ活性の上昇、およびビリルビン濃度（肝機能障害の兆候）と相まって、重度の血行動態障害を反映しています。
拡張型心筋症の機器診断
心電図検査
心電図検査の結果は非常に重要ですが、非特異的であり、心筋損傷の重症度と血行動態負荷の程度を反映します。心電図データ：
- リズム障害（洞性頻脈、心室性不整脈、上室性および心室性期外収縮）
- 伝導障害（左脚ブロック、右脚ブロック、遠位部AV伝導障害）
- 肥大の兆候（左心室肥大が比較的多いが、両心室肥大は比較的少ない）、および左心房の過負荷。
- 標準誘導におけるQRS電圧の低下;
- T波における非特異的な変化。
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胸部X線写真
いずれの症例でも、X線検査で心臓の大きさの増大（心胸郭係数0.60以上）が明らかになります。心臓の形は球形、僧帽弁形、または台形であることが多いです。肺循環では、小児では静脈うっ血の兆候がしばしば見られ、頻度は低いものの、中等度の肺高血圧の兆候が見られます。
心エコー検査
エコーCGは、拡張型心筋症の最も重要な非侵襲的診断法です。エコーCGは、心臓欠陥、心嚢液貯留、その他の心肥大の原因を除外するのに役立ちます。拡張型心筋症では、心エコー検査により、心腔、特に左心室の急激な拡張が明らかになり、多くの場合、心房拡張も伴います。心臓弁は損傷されておらず、拡張した左心室のコンプライアンス低下による僧帽弁開口振幅の減少、および左心室の拡張末期圧の上昇が確認されます。左心室の機能状態の定量分析は、拡張末期および収縮期径の大幅な増加、および左心室収縮力の低下（左室駆出率30～40％未満）を特徴とします。ドップラーエコーCGは、僧帽弁および三尖弁逆流の検出に役立ちます。この方法は、左室拡張機能の障害（等尺性弛緩期の延長と左室腔内の最終拡張期圧の上昇）を特定するのに役立ちます。また、左室腔内血栓や肺高血圧の兆候を検出することも可能です。
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放射性核種の研究方法
- 放射性核種心室造影検査では、以下の変化が明らかになります。
- 心臓腔の拡張;
- 心筋収縮力の広範囲にわたる低下を背景とした局所収縮力の侵害。
- 左心室と右心室の駆出率の顕著な低下。
- タリウム 201 による心筋シンチグラフィーでは、薬物蓄積の拡散および局所的欠陥が明らかになりました。
- ガリウム 67 による心筋シンチグラフィーでは、同位体は心筋炎の炎症病巣に蓄積しますが、拡張型心筋症には蓄積しません。
穿刺（カテーテル、心内膜心筋）生検
我が国では、侵襲性、合併症のリスク、そして高額な費用のため、小児の拡張型心筋症にはこの方法は用いられていません。さらに、拡張型心筋症に対する心内膜心筋生検の診断的価値は、本疾患に特徴的な形態学的基準が存在しないことから限られています。しかしながら、本研究により、心筋炎、アミロイドーシス、サルコイドーシス、心臓ヘモクロマトーシスといった心筋疾患に特異的な病理組織学的変化が認められた場合、拡張型心筋症の臨床診断を除外することが可能となりました。
小児における拡張型心筋症の鑑別診断
小児の拡張型心筋症の鑑別診断は、先天性心疾患、慢性心筋炎、不整脈性心筋機能不全、リウマチ性心炎、滲出性心膜炎、および特定の心筋症と合わせて行う必要があります。
再発性リウマチ性心炎（僧帽弁および大動脈弁の欠損を背景とする）の鑑別診断は、特徴的なリウマチ性既往歴の欠如、リウマチの心臓外症状、体温および体液活動の上昇、拡張型心筋症におけるリウマチ性欠損による持続性かつより強い雑音に基づきます。リウマチはうっ血性心不全の兆候を示さずに長年にわたり進行し、治療を背景に良好な経過を辿りますが、拡張型心筋症の臨床症状は、しばしば治療に反応しない顕著な心不全の兆候として現れます。
心エコー検査では、先天性心疾患（大動脈縮窄症、肺動脈幹からの冠動脈の起始異常、僧帽弁閉鎖不全症など）、心膜炎、その他心不全の発症を伴う疾患との鑑別診断を行います。
慢性心筋炎との鑑別診断は困難であり、世界的には心内膜心筋生検の結果に基づいて診断が下されています。我が国では小児にこの方法は用いられていないため、既往歴（過去のウイルス感染との関連、体温上昇、体液性疾患の活動性）、抗炎症療法および対症療法の有効性を考慮する必要があります。これらの背景から、慢性心筋炎において良好な経過が認められます。