小児の拡張型心筋症の治療

小児拡張型心筋症の治療目標

拡張型心筋症の病態解明における革新とともに、過去10年間は治療法に関する新たな見解の出現が顕著でしたが、小児における拡張型心筋症の治療は、現在に至るまで主に対症療法に留まっています。治療は、慢性心不全、不整脈、血栓塞栓症といった疾患の主要な臨床症状とその合併症の改善と予防を基盤としています。

小児拡張型心筋症の非薬物治療

最も最適なのは、お子様の機能障害の重症度に応じて身体活動を制限した柔軟なレジメンです。水分と食塩の摂取を制限することで、前負荷を軽減することが非常に重要です。

小児拡張型心筋症の薬物治療

心不全の主な発症メカニズム（心筋収縮力の低下および生存心筋細胞の質量の減少）を考慮すると、その薬物治療の主な手段は、ACE 阻害薬のグループの利尿薬と血管拡張薬（カプトプリル、エナラプリル）です。

洞調律の患者において、心筋拡張が著しく、利尿薬や ACE 阻害薬の効果が不十分な場合には、強心薬（ジゴキシン）が治療に追加されます。

抗不整脈療法は、これらの薬剤（アミオダロンを除く）が陰性変力作用を有するという事実を考慮して、適応症に応じて使用されます。

近年、これらの患者に対するベータ遮断薬の長期使用が正当化され、最小用量から始めて徐々に最適な耐用量に到達できるようになりました。

拡張型心筋症の症例のかなりの割合で自己免疫病態が推定され、ウイルス性心筋炎と関連していることを考慮すると、患者における免疫抑制薬および免疫調節薬の使用について疑問が生じます。

一部の著者によると、心筋における重大な代謝変化は、拡張型心筋症の患者において、罹患した心筋の代謝を改善する薬剤（ネオトン、ミルドロネート、カルニチン、マルチビタミン＋その他の薬剤、サイトフラビン）を使用する根拠となっている。

小児拡張型心筋症の外科的治療

小児および若年成人の心不全に対する主な非薬物療法には以下のものがあります。

• 心臓再同期療法;
• 弁病変の外科的矯正：
• 左心室の再建手術;
• 左心室腔の大きさを縮小し形状を変える装置の使用。
• 機械的循環補助装置
• 心臓移植。

予報

この病気の予後は非常に深刻ですが、従来の治療法により患者の臨床状態が大幅に改善したという報告が散発的にあります。

予後基準には、診断後の罹病期間、臨床症状および心不全の重症度、低電圧型心電図の存在、高度心室性不整脈、心臓の収縮機能およびポンプ機能の低下の程度が含まれます。拡張型心筋症患者の平均余命は3.5～5年です。小児における拡張型心筋症の転帰に関する研究では、様々な著者の見解が異なります。最も高い生存率は幼児期に認められます。

多くの著者の観察によれば、拡張型心筋症患者の最も一般的な死亡原因は、慢性心不全、血栓塞栓症、および不整脈です。

拡張型心筋症に対する集中的な治療と新薬の探索にもかかわらず、心臓移植の問題は依然として重要です。現代の免疫抑制療法により、心臓移植を受けた患者の5年生存率は70～80%に達します。

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