小児における肥大型心筋症
最後に見直したもの： 18.10.2021
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肥大型心筋症 - 正常な心室中隔、または減少左心室容積の肥大プロセスの関与と、左および/または右心室、しばしば非対称の焦点又は拡散心筋肥大によって特徴付けられる心筋疾患、心臓拡張機能の有意な減少と正常または増加した心筋収縮性を伴います。
ICD-10コード
- 142.1。閉塞性肥大性心筋症。
- 142.2。他の肥大性心筋症。
疫学
肥大性心筋症は世界中で流行しているが、その正確な頻度は確立されておらず、これは無症候性症例のかなりの数に関連している。BJ Maronらによる前向き研究 （1995）は、若年者（25〜35歳）の肥大性心筋症の有病率は1000人当たり2人であり、7人のうち6人は症状がないことを示した。男性では、この疾患は成人と子供の間でより一般的です。小児における肥大型心筋症はどの年齢でも見られる。診断は生後1年の小児で最も困難であり、肥大型心筋症の臨床症状ははっきりと表現されていないため、異なる起源の心疾患の症状と間違えられていることがよくあります。
肥大性心筋症の分類
肥大型心筋症にはいくつかの分類があります。これらはすべて臨床解剖学的原理に基づいており、次のパラメータを考慮しています。
- 左心室の流出路と大動脈との間の圧力勾配、
- 肥大の局在化;
- 血行力学的基準;
- 病気の経過の重症度。
私たちの国では、肥大性心筋症の小児分類はI.V. 2002年にLeontief。
肥大型心筋症の作業分類（Leontieva IV、2002）
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肥大のタイプ |
閉塞性症候群の重症度 |
圧力勾配 |
臨床ステージ |
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非対称 対称 |
閉塞性形態 非閉塞型 |
私の学位 - 最大30 mm II度 - 30〜60 mm III度 - 60 mm以上 |
報酬 副補償 免除 |
肥大性心筋症の原因
遺伝性疾患別の浸透度や表現力を持つ常染色体優性形質として伝達 - 私たちの知識を蓄積し、十分なデータの現段階では肥大型心筋症であることを信じる理由を与えます。この疾患の症例は、両親および患者の直近の親戚の54〜67％に現れる。残りはいわゆる散発性の形態であり、この場合、患者は肥大性心筋症を患っているか、または心筋の肥大を有する親族を有していない。散発性の肥大性心筋症の症例の全てではないにしても大部分はまた、遺伝的原因、すなわち、ランダム突然変異によって引き起こされる。
肥大性心筋症の症状
肥大型心筋症の臨床症状は、多形性および非特異性であり、無症候性形態から機能状態および突然死の重篤な障害に及ぶ。
早い年齢の小児では、肥大性心筋症の検出は、しばしば高齢の小児および成人よりも発達するうっ血性心不全の兆候の出現と関連している。
肥大型心筋症の診断
肥大性心筋症の診断は、家族歴（若齢時に親族が突然死亡した場合）、愁訴、身体検査の結果に基づいて確立される。器械的調査によって得られた情報は、診断を確立するために非常に重要である。最も価値のある診断方法は、この時点でその重要性を失われていないECGと、2次元ドップラー心エコー検査である。複雑な場合には、MRIおよび陽電子放出断層撮影法によって、鑑別診断および診断の明確化が支援される。この病気の家族の症例を特定するために、患者の親戚を調べることが賢明である。
肥大性心筋症の治療
最近の数十年間の肥大性心筋症の治療は、大きな変化を受けておらず、本質的には大部分が症候性である。様々な薬物の使用に加えて、この疾患の外科的矯正が現在行われている。近年、肥大性心筋症の予後の概念が変化したことを考えると、ほとんどの肥大性心筋症患者の積極的治療法の理論的根拠が疑わしい。それが行われるとき、突然死の要因の評価は非常に重要です。
肥大性心筋症の症状の治療は、拡張機能不全、左心室の過運動機能および心臓の律動障害を除去することを目的としている。
予測
EchoCGの広範な使用に基づく最近の研究、および肥大性心筋症を有する患者の家族の（特に）遺伝学的研究によれば、この疾患の臨床経過は明らかに以前より考えられていた。単離された症例においてのみ、疾患は急速に進行し、致命的な結果で終わる。
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