肥大性心筋症の治療

最近の数十年間の肥大性心筋症の治療は、大きな変化を受けておらず、本質的には大部分が症候性である。様々な薬物の使用に加えて、この疾患の外科的矯正が現在行われている。近年、肥大性心筋症の予後の概念が変化したことを考えると、ほとんどの肥大性心筋症患者の積極的治療法の理論的根拠が疑わしい。それが行われるとき、突然死の要因の評価は非常に重要です。

肥大性心筋症の症状の治療は、拡張機能不全、左心室の過運動機能および心臓の律動障害を除去することを目的としている。

以下の治療方法が使用される：

• 一般的な活動;
• 薬物療法;
• 外科的処置。

一般的な活動は、主に、重大な身体運動を行使し、制限の禁止が含まれる心筋肥大の悪化を引き起こす可能性があっても無症状の患者では、室内勾配や突然死のリスクを増加させました。菌血症の発症に伴う状況での感染性心内膜炎を防ぐために、肥大型心筋症の閉塞型では、心不全患者の場合と同様に抗生物質の予防が推奨される。

肥大型心筋症の非薬物治療

無症候性の病気の子供は投薬療法を必要としない。彼らは動的な観察下にあり、その過程で形態学的および血行力学的障害の性質および重症度を評価する。特に重要なのは、好ましくない予後を決定する因子の同定、および突然死のリスクの増加、特に隠れた予後不良の不整脈である。

肥大性心筋症の薬物治療

正常な収縮機能の臨床症状閉塞性肥大型心筋症（失神、息切れ、めまい）の可用性 - 拡張期弛緩を改善し、左心室の圧力勾配を低減する製品の指示〔カルシウムチャネル遮断薬（ベラパミル）、またはβ遮断薬（プロプラノロール、アテノロール）]。彼らは通常は良い症候性効果を与えるが、疾患の自然経過に影響を与えることはありません突然死を防ぐことはできません。

小児における肥大型心筋症におけるその使用の経験がプロプラノロールよりも幾分小さいものの、閉塞性肺疾患を有する患者の存在下で、心選択性β遮断薬アテノロールを使用すべきです。

ベータブロッカーの独立した廃止は突然死につながる可能性があることに注意してください。治療は、非常に少量の薬物で開始し、慎重に血行動態パラメータを監視する必要があります。臨床症状が持続する間、用量は数週間にわたって徐々に増加する。単剤療法の有効性が不十分であるため、プロプラノロールとベラパミルとの併用療法が用いられる。

肥大性心筋症の治療における有効な薬物には、アミオダロンが含まれる。薬物は、主観的症状の排除および身体活動に対する耐容性の向上に寄与する。それは、上室性頻脈および心室性頻脈性不整脈の両方の発生を防止しながら、抗不整脈効果を有する。

しばしば、病理学的プロセスの進行は、有利には収縮機能障害が進行性および重篤な心不全、左心室リモデリング（その壁の菲薄化及びキャビティ拡張）に関連付けられている開発、閉塞性肥大型心筋症を形成します。病気のこの進化は、肥大型心筋症の患者の2から5パーセントで発生し、終了（拡張型）特別な工程、ハードと急速に流れる過程、患者の年齢や病気の処方症状に依存しないを特徴付けます。左心室の収縮期拡張期サイズの増加は、通常、先に拡大され、それを乗り越えます。この段階の臨床的特徴は - しばしば難治性うっ血性心不全と極めて予後不良を表明しました。これらの患者のための治療戦略が変化し、うっ血性心不全の治療の一般的原理に基づいて、ACE阻害剤、アンジオテンシンII受容体遮断薬、利尿薬、強心配糖体、β遮断薬及びスピロノラクトンの慎重な投与を含みます。これらの患者は、心臓移植の可能性のある候補者である。

肥大性心筋症の外科的治療

肥大型心筋症の伝統的な薬物療法の患者のかなりの数は、効果的に病気の症状をコントロールすることができず、患者の生活の質の悪いが満たされていません。そのような場合、他の治療法を用いる可能性を決定する必要がある。外科的処置のための潜在的な候補は、肥大型心筋症（50 mmHgの以上の安静時非対称パーティションと肥大mezheludochkovoy重症subaortal圧力勾配）を持つすべての患者の5％未満でなくてもよいです。古典的外科技術は、肥大性心室中隔の領域の切除を含む。動作は完全な排除または有意な減少脳室内の圧力勾配における患者の95％と大多数の患者の左心室における拡張末期圧の有意な減少との良好な対症効果を提供します。いくつかの場合において僧帽弁逆流及び閉塞の重症度を低減するための追加の適応症の存在は同時に弁形成術または僧帽弁プロテーゼロープロファイルを実行します。それを改善、ベラパミルによるその後の長期治療の遠隔操作を可能にする外科的治療に到達していない両方の改善拡張期左心室機能を、提供します。

近年では、短い房室（AV）遅延を伴う閉塞性肥大型心筋症のシーケンシャル二室ペーシングの患者の外科的治療の代替として使用することの可能性を探求への関心の高まり。しかし、この方法の有効性は実証されておらず、その使用は限られている。

治療の別の代替方法は、耐火閉塞性肥大型心筋症は、経アルコール中隔焼灼を提供しています。技術は、左心室質量の3〜10％から励起、（心室中隔の20重量％まで）の肥大心筋カード心室中隔を引き起こし、1〜3ミリリットルの95％エタノール中隔穿孔枝を通してバルーンカテーテルの注入を含みます。これは、重大度流出路閉塞や僧帽弁閉鎖不全症、客観的かつ病気の自覚症状の大幅な削減につながります。従って症例の5~10％でAVブロック高の開発に関連して永久的なペースメーカーの移植の必要性があります。また、これまでに、肥大型心筋症および症候性患者の今日の「ゴールドスタンダード」治療と考えられている中隔筋腫摘出、の動作中にその差はなかった経切除予後と手術死亡率（12％）のプラスの効果を証明されていません左心室流出路の閉塞、薬物療法に耐性。

このように、肥大型心筋症における治療対策の戦略は非常に複雑で、臨床、病歴、血行動態パラメータの複合体全体の個別の分析を必要とし、遺伝子診断や突然死のリスク層別化、疾患や治療法の選択肢の有効性の特性の評価結果。一般的には、手術やelektrokardioterapieyとの組み合わせで、合理的な薬物療法は、重篤な合併症の発生を防止し、肥大型心筋症の患者のかなりの割合の予後を改善し、良好な臨床効果を提供します。

予測

EchoCGの広範な使用に基づく最近の研究、および肥大性心筋症を有する患者の家族の（特に）遺伝学的研究によれば、この疾患の臨床経過は明らかに以前より考えられていた。単離された症例においてのみ、疾患は急速に進行し、致命的な結果で終わる。

心エコー検査を用いた長期観察は、肥大性心筋症における左心室肥大の発達が、主に思春期（12-14歳）に起こることを示している。したがって、左心室の心筋の厚さは、1〜3年で約2倍増加する。左心室の明らかなリモデリングは、通常、臨床的悪化を伴わず、これらの子供のほとんどは無症状のままである。18〜40歳の患者では、心室中隔のさらなる肥厚はめったに起こらず、心臓力学の変化を伴わない。成人期には、左心室リモデリングのプロセスは、心筋の漸進的な薄化および心室の拡張を進行させることができる。

長期観察の結果に基づき、小児を含む一部の患者は、拡張型心筋症への肥大型心筋症の変換と診断された。左心室および収縮期心不全の拡張の発生は、呼吸困難、失神、心房細動および心室心筋の質量の有意な増加に関連する。

肥大型心筋症の比較的良好な経過にもかかわらず、患者の直接的な死因となる合併症がしばしば起こる。幼児では、最も一般的な死因は難治性うっ血性心不全である。ほとんどの場合、年長の子供や大人が突然死亡する。