特発性線維性肺胞炎：情報のレビュー

間質性肺疾患は、肺胞の壁の炎症性病変（肺胞炎）および周囲の間質性組織によって特徴付けられる様々な病因の疾患の大きな群である。現在、このグループには130を超える病気が含まれています。間質性肺疾患は、既知の病因の感染性肺疾患および同様の臨床症状が現れることがある悪性腫瘍（例えば、リンパ性癌腫症）に起因しない。

病因に応じて、間質性肺疾患は既知および未知の病因の間で区別され、各群内で2つの亜群が区別される（間質組織における肉芽腫の有無）。

BM Korenev、EA Kogan、およびEN Popova（1996）は、間質性肺疾患を、肺間質浸潤の形態学的パターンの特徴を考慮して分類することを提案する。間質性肺疾患は、多くの共通の特徴を有する：

• 進行性の臨床経過;
• 制限型の呼吸機能不全の増加;
• 肺パターンの増幅および変形の形の肺組織のびまん性病変のX線写真、および小焦点または中焦点の散在;
• ほとんどの生物学的形態の病因における免疫機構の主要な役割。

急性間質性肺炎 - 拘束性肺変更、ガス交換異常、進行性呼吸不全の発症につながる実質の構造的および機能ユニットの炎症および線維症および肺の間質空間の空気圧破壊によって特徴付けられる播種性肺疾患、。

この病気は1935年にハーマンとリッチによって最初に記述されました。

特発性線維化性肺胞炎の原因と病因

特発性線維化性肺胞炎の原因は完全に確立されていない。以下の可能性のある病因が現在議論されている：

• ウイルス感染 - いわゆる潜伏性「遅い」ウイルス、主にC型肝炎ウイルスおよびヒト免疫不全ウイルスである。Epstein-Barrウイルス（Egan、1995）のアデノウイルスの可能な役割も想定されている。特発性線維化性肺胞炎の開発におけるウイルスの二重の役割についての視点があります - ウイルスは肺組織損傷の主要なトリガーであり、、加えて、自然に病気の進行に貢献すでに損傷した組織内のウイルスの複製があります。ウイルスが細胞増殖を調節する遺伝子と相互作用し、それによってコラーゲン産生、線維卵母細胞形成を刺激することもまた確立されている。ウイルスはまた、既に存在する慢性炎症を悪化させる可能性がある。
• 環境と労働要因 - アスベスト、ケイ酸 - 木材粉塵や金属、真鍮、鉛、鋼、無機塵の特定の種類への長期職業暴露との通信特発性線維性肺胞炎の証拠があります。攻撃的な病因の原因となる病因は除外されていない。しかし、前述したプロの要因は、塵肺を起こし、急性間質性肺炎に関連して、おそらく開始（トリガー）の要因とみなすことができることが強調されるべきです。

特発性線維化肺胞炎 - 原因と病因

特発性線維化性肺胞炎の症状

特発性線維化肺胞炎は40歳から70歳の間で最も頻繁に発症し、男性は女性より1.7~19.9倍高い。

最も典型的なのは、徐々に、微妙なスタートですが、患者の20％では、体温が上昇して呼吸困難が顕著になりますが、その後体温は正常化または亜炎症性になります。

特発性線維化性肺胞炎の場合、患者の苦情は非常に典型的であり、慎重に分析することでこの疾患を疑うことができます。

• 息切れは、この病気の主で恒久的な症状である。最初は、息切れはあまり目立ちませんが、病気が進行するにつれて、それは成長し、患者が歩き、自分自身を奉仕し、話すことさえできないほど顕著になります。より深刻で、疾患が長引くほど、より顕著な呼吸困難。患者は、呼吸困難の一定の性質、窒息の攻撃がないことに留意するが、しばしば深呼吸をすることができないことを強調する。進行性呼吸困難のために、患者は徐々に活動を減少させ、受動的な生活様式を好む。

特発性線維化性肺胞炎 - 症状

特発性線維化肺胞炎の診断

重要なマーカー活性特発性線維性肺胞炎起因肺胞毛細血管膜の透過性が急激に増加し、糖タンパク質surfakganga A及びDの血清レベルの増加です。

代償不全の肺心臓の発達により、血液中のビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼの含量の中程度の増加が可能である。

イムノアッセイ血液を - Tリンパ球およびサプレッサーTヘルパー増加の数を減らすことを特徴とする、免疫グロブリンおよびクリオグロブリンの全体的なレベルを増大させる、リウマチ因子および抗核の増大力価は循環免疫複合体、抗体の出現をprotivolegochnyhできます。これらの変更は、自己免疫プロセスとの間質性肺の炎症の強さを反映しています。

特発性線維化性肺胞炎 - 診断

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