上行大動脈弓の動脈瘤

上行大動脈弓動脈瘤は、心臓の左心室から上向きに広がり、大動脈（血液循環の大循環の主要動脈）の弓状部分の壁が病的に局所的に拡張し、膨らむことで診断されます。心臓の外殻（心膜）の空洞内。 [1]

疫学

統計によると、胸部大動脈瘤は、この血管壁の局所的な隆起の全症例のほぼ 3 分の 1 を占めています。すべての胸部動脈瘤の約 60% は上行大動脈で発生し、その有病率は 10 万人に 8 ～ 10 人です。ほとんどの場合、50 歳から 60 歳の間に診断されます。

マルファン症候群患者の最大 80% に、上行大動脈およびその弓の領域に動脈瘤または拡張があります。しかし、この症候群がない場合でも、胸部大動脈瘤の少なくとも 20% は遺伝的に決定されると考えられています。 [2]

原因 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈（洞管接合部から腕頭動脈の起始部まで延びる）とその上行弓（気管の前方、気管と食道の左側を走り、腕頭動脈の起始部と分岐部を含む）の動脈瘤頭と首の動脈へ）は、次のサブタイプです。胸部大動脈瘤。

局在に関係なく、動脈瘤形成の主な原因は、血管内腔の伸びと拡大（拡張）による血管壁の弱体化であり、これにより動脈の直径が 50%、さらには 1.5 ～ 2 倍増加する可能性があります ( 5cm以上まで）。

動脈瘤の形成は次の原因となる可能性があります。

• アテローム性動脈硬化症;
• 大動脈の炎症 -大動脈炎、未治療の梅毒を含む。
• 大動脈の肉芽腫性炎症 - 動脈炎または高安症候群、およびホートン病、または巨細胞性動脈炎;
• 自己免疫起源の全身性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、ベーチェット病）および血管壁の結合組織に影響を与える可能性のある先天性疾患 - マルファン症候群、ロイス-ディーツ症候群、エーラス-ダンロス症候群、ウルリッヒ-ヌーナン症候群の遺伝性動脈疾患。

この局在の動脈瘤の感染性病因は、菌血症、すなわちサルモネラ菌種、ブドウ球菌種などの嫌気性グラム陰性細菌の血液中に存在することによる可能性もあります。およびクロストリジウム属菌。

大動脈弓動脈瘤は紡錘状 (紡錘状) または嚢状 (袋状) の場合があります。紡錘状のものは、結合組織の異常、特に遺伝性疾患によって引き起こされることがよくあります。このような動脈瘤は石灰化している場合があります。大動脈弓嚢動脈瘤は、大動脈周囲の限られた部分に影響を及ぼし、ほとんどの患者でアテローム性動脈硬化を伴います。 [3]

詳細については、「」を参照してください。 -動脈瘤：原因、症状、診断、治療

危険因子

専門家によると、大動脈自体は動脈瘤が発生しやすい傾向にあり、これはこの血管の形状と大動脈洞（バルサルバ洞）の存在によって説明され、その壁には中間層（中膜）がなく、したがって、動脈の壁よりも薄いです。 [4]

また、上行大動脈弓の動脈瘤形成の危険因子には次のようなものがあります。

• 年齢は55～60歳以上。
• 喫煙;
• 腹部肥満と脂質代謝関連高コレステロール血症 (血中コレステロールの上昇);
• 動脈性高血圧症 および心血管疾患。
• 大動脈瘤の家族歴、つまり大動脈瘤疾患に対する遺伝的素因。大動脈瘤のある人の最も近い親戚は、大動脈瘤を発症するリスクが少なくとも10倍高いと考えられています。
• 結合組織異形成;
• 心臓欠陥または大動脈弁欠陥（第 3 弁葉の欠如）。
• 大動脈弓異常の存在、特に右総頚動脈の位置異常。鎖骨下動脈の異常;水疱性大動脈弓 - 腕頭動脈の総枝（鎖骨下動脈、左椎骨動脈、総頸動脈）。

病因

血管壁で発生し、血管壁の弱化と膨隆につながる病理学的プロセスのメカニズムを研究した研究者らは、次の結論に達しました。原因因子の影響による構造変化は、まず内側（内膜）と中間（中膜）の殻に影響を及ぼします。壁の層、次に外殻 - 外膜。

したがって、結合内皮下膜（2 つの組織タイプの間には基底膜がある）によって支えられている内皮層（内皮細胞）からなる内膜は、内皮下に作用する炎症性メディエーターに対する反応によって損傷を受け始めます。さまざまなサイトカイン、内皮接着分子、成長因子など。例えば、プラスミノーゲン活性化因子の産生とマトリックスメタロプロテイナーゼ (MMP) - トランスフォーミング成長因子ベータ 1 (TGF-B1) の放出を増加させることにより、細胞外マトリックスの分解を活性化します。

時間の経過とともに、繊維（エラスチンとコラーゲン）、平滑筋細胞、結合組織マトリックスで構成される中膜がこのプロセスに関与するようになります。この鞘は血管壁（大動脈を含む）の厚さの約 80% を占めており、これはその構造成分のタンパク質分解による分解、つまり弾性原線維の破壊、マトリックス中のグリコサミノグリカンの沈着、および壁の薄化です。動脈瘤発生の病因に関連しています。

さらに、高齢者のアテローム性動脈硬化症や動脈性高血圧症では、収縮期における大動脈の血圧上昇の作用により、血管壁の貫通性潰瘍が生じ、血管内腔が伸張、局所的に拡張し、壁の一部が隆起する。これは、内側マトリックス細胞の核の喪失と血管鞘の基底膜の弾性層の変性を伴う、アテローム性動脈硬化性プラークの形成によって引き起こされます。 [5]

症状 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈弓の軽度の動脈瘤はほとんど無症状で、最初の兆候は血管壁の膨らんだ部分が拡大するときに現れます。

症状は通常、より大きな動脈瘤で発生し、周囲の構造（気管、気管支、食道）の圧迫の結果として次のような形で現れることがあります。喘鳴および/または咳;息切れ;嚥下障害（嚥下困難）。胸または背中上部の痛み。 [6]

合併症とその結果

上行部および弓部の動脈瘤の形での大動脈の病理は、合併症を引き起こし、次のような結果を引き起こす可能性があります。

• 大動脈解離性動脈瘤;
• 胸腔内のリンパ液の蓄積（乳び胸）。
• 血管壁の石灰化。
• 嚢状動脈瘤内の血栓の形成。血栓が移動すると末梢血栓症（血栓塞栓性合併症）を引き起こします。 [7]

動脈瘤が大きくなるほど、破裂のリスクが高くなります。大動脈弓動脈瘤が破裂すると、重篤な内出血が発生し、生命を脅かす可能性があります。続きを読む -胸部および腹部大動脈瘤破裂：生存の可能性、治療

診断 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈弓の動脈瘤を検出するには、機器診断が必要です。

• 胸部X線;
• 胸部CTスキャン。
• 経胸腔心エコー検査;
• 大動脈超音波検査;
• CT血管造影 冠状動脈と大動脈。
• 磁気共鳴血管造影 胸部血管。

患者は血液検査（一般、生化学、免疫酵素検査）、一般尿検査を受けます。 [8]

病的な縦隔腫瘤、壁内大動脈血腫および大動脈解離、およびコメレル憩室の形の大動脈弓異常を除外するために鑑別診断が行われます。

処理 上行大動脈弓動脈瘤

弓部大動脈瘤の場合、治療はサイズ、成長速度、根本的な原因によって異なります。サイズが 5 cm 未満の動脈瘤は、患者に追加の危険因子 (動脈瘤の家族歴、結合組織疾患および大動脈弁疾患の存在) がない限り、通常、直ちに手術を行う必要はありません。

通常、グループの降圧薬α2-アドレナリン受容体作動薬の、つまりα-アドレナリン溶解薬は、血圧を制御するために処方されます。動脈瘤のサイズは、定期的な画像検査（X線、超音波、CTスキャン）によって監視されます。

大きい（5 ～ 5.5 cm 以上）動脈瘤または急速に成長する動脈瘤の場合は、開腹手術（血管の膨らみを除去してグラフトを縫合する）または血管の血管内形成術（血管の留置）による外科的治療が必要です。動脈瘤内のステント）。詳細については、次を参照してください。動脈瘤の手術

動脈瘤が破裂すると、緊急に手術が行われます。 [9]

防止

上行大動脈弓の動脈瘤が発生するリスクを軽減するために、医師は、健康的な食事だけでなく、体重、血圧、血中コレステロール値を管理し、アルコールを乱用しないこと、喫煙しないことを推奨しています。

予測

この病状の多因子性と、その起こり得る結果や合併症を考慮すると、この病気の結果を予測することは困難です。上行大動脈弓の動脈瘤は、剥離または破裂する傾向があるため、致命的になる可能性があります。 [10]

外国の専門医のデータによると、計画的に外科的介入を行った場合の約80％の生存率は約10年ですが、急性未治療の大動脈解離では2日以内に致死率が50％に達します。破裂した動脈瘤に対する緊急手術の場合、死亡率は15～26％です。