上行大動脈弓部動脈瘤

上行大動脈弓部瘤は、心臓の左心室から上行し心臓の外殻（心膜）の空洞に囲まれた大動脈（血液循環の大循環の主動脈）の弓状部分の壁が病的に局所的に拡張して膨らむことで診断されます。[ 1 ]

疫学

統計によると、胸部大動脈瘤は、この血管壁の局所的な膨隆症例全体の約3分の1を占めています。胸部大動脈瘤全体の約60%は上行大動脈に発生し、その有病率は10万人中8～10人です。診断される年齢は50～60歳が最も多くなっています。

マルファン症候群患者の最大80%は、上行大動脈およびその弓部に動脈瘤または拡張を有します。しかし、マルファン症候群がない場合でも、胸部大動脈瘤の少なくとも20%は遺伝的要因によるものと考えられています。[ 2 ]

原因 上行大動脈弓瘤

上行大動脈（洞管腔移行部から腕頭動脈の起始部まで伸びる）とその上行弓部（気管の前方、気管と食道の左側を走り、腕頭動脈の起始部を含み、頭頸部の動脈に分岐する）の動脈瘤は、胸部大動脈瘤のサブタイプです。

場所に関係なく、動脈瘤形成の主な原因は、血管壁の脆弱化と血管腔の伸張および拡張（拡張）であり、動脈の直径が 50% または 1.5 ～ 2 倍（最大 5 cm 以上）増加することがあります。

動脈瘤の形成により、次のような症状が現れることがあります。

• Atherosclerosis;
• 大動脈の炎症 -大動脈炎（未治療の梅毒を含む）
• 大動脈の肉芽腫性炎症 - 大動脈炎または高安症候群、およびホルトン病または巨細胞性動脈炎;
• 自己免疫起源の全身性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、ベーチェット病）および血管壁の結合組織に影響を及ぼす可能性のある先天性疾患 - マルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群、エーラス・ダンロス症候群、ウルリッヒ・ヌナン症候群における遺伝性動脈症。

この部位の動脈瘤の感染性病因としては、細菌血症（血液中にサルモネラ属菌、ブドウ球菌属菌、クロストリジウム属菌などの嫌気性グラム陰性細菌が存在すること）も考えられます。

大動脈弓部瘤は、紡錘状（紡錘形）または袋状（袋状）の形態をとることがあります。紡錘状瘤は、特に遺伝性疾患における結合組織の異常によって引き起こされることが多く、石灰化を伴う場合もあります。大動脈弓部嚢状瘤は、大動脈周囲の限られた範囲に発生し、多くの患者で動脈硬化症を伴います。[ 3 ]

詳細については、「動脈瘤：原因、症状、診断、治療」をご覧ください。

危険因子

専門家によると、大動脈自体は動脈瘤を発症しやすい傾向があり、これはこの血管の形状と大動脈洞（バルサルバ洞）の存在によって説明されます。バルサルバ洞の壁には中間層（中膜）がなく、そのため動脈壁よりも薄くなります。[ 4 ]

上行大動脈弓の動脈瘤形成の危険因子には以下のものがあります。

• 年齢が55～60歳以上であること。
• 喫煙;
• 腹部の肥満および脂質代謝に関連する高コレステロール血症（血中コレステロールの上昇）
• 動脈性高血圧および心血管疾患;
• 大動脈瘤の家族歴、すなわち遺伝的素因。大動脈瘤の患者に最も近い親族は、大動脈瘤を発症するリスクが少なくとも10倍高まると考えられています。
• 結合組織異形成;
• 心臓欠陥または大動脈弁欠陥（第3弁の欠如）
• 大動脈弓異常の存在、特に右総頸動脈の位置異常、鎖骨下動脈の異常、腕頭動脈（鎖骨下動脈、左椎骨動脈、および総頸動脈）の共通枝である大動脈弓の嚢胞状変化。

病因

血管壁で発生し、血管壁の弱化と膨張につながる病理学的プロセスのメカニズムを研究した研究者らは、原因因子の影響による構造変化が最初に血管壁の内側（内膜）と中間（中膜）の殻または層に影響し、次に外側の殻である外膜に影響するという結論に達しました。

こうして、内皮（内皮細胞）層から成り、結合組織である内膜下層（基底膜を挟んで2つの組織層を形成）によって支えられている内膜は、内皮下層で作用する炎症性メディエーター（様々なサイトカイン、内皮接着分子、成長因子）への反応によって損傷を受け始めます。例えば、プラスミノーゲン活性化因子の産生とマトリックスメタロプロテアーゼ（MMP）であるトランスフォーミング成長因子β-1（TGF-β1）の放出を増加させることで、細胞外マトリックスの分解を活性化します。

時間の経過とともに、線維（エラスチンとコラーゲン）、平滑筋細胞、結合組織マトリックスからなる中膜が、このプロセスに関与するようになります。この中膜は、大動脈を含む血管壁の厚さの約80%を占めており、その構造成分のタンパク質分解（弾性線維の破壊、マトリックスへのグリコサミノグリカンの沈着、そして壁の菲薄化）が、動脈瘤発生の病因と関連しています。

さらに、老年期の動脈硬化症および高血圧症では、収縮期における大動脈内の血圧上昇の影響下で、血管壁の穿孔性潰瘍により、血管内腔の伸張、局所的拡張、および血管壁の一部の膨隆が起こります。これは、動脈硬化性プラークの形成によって引き起こされ、中膜マトリックス細胞の核の喪失と血管鞘基底膜の弾性板の変性が伴います。[ 5 ]

症状 上行大動脈弓瘤

上行大動脈弓の軽度の動脈瘤はほとんどが無症状で、血管壁の膨らんだ部分が拡大したときに最初の兆候が現れます。

症状は通常、大きな動脈瘤で発生し、周囲の構造（気管、気管支、食道）の圧迫の結果として、声の嗄れ、喘鳴および/または咳、息切れ、嚥下障害（飲み込みにくい）、胸痛または背中の上部の痛みとして現れることがあります。[ 6 ]

合併症とその結果

大動脈の上行部および弓部の動脈瘤の形での病理は、合併症を引き起こし、次のような結果につながる可能性があります。

• 大動脈解離性動脈瘤;
• 胸腔内のリンパ液の蓄積（乳び胸）
• 血管壁の石灰化;
• 嚢状動脈瘤内に血栓が形成され、それが移動すると末梢血栓症（血栓塞栓性合併症）を引き起こす。[ 7 ]

動脈瘤が大きいほど、破裂のリスクが高くなります。大動脈弓部動脈瘤の破裂は、重度の内出血を引き起こし、生命を脅かす結果につながる可能性があります。続きを読む - 胸部大動脈瘤と腹部大動脈瘤の破裂：生存率と治療

診断 上行大動脈弓瘤

上行大動脈弓の動脈瘤を検出するには、機器による診断が必要です。

• 胸部X線写真;
• 胸部CTスキャン
• 経胸壁心エコー検査；
• 大動脈超音波検査;
• CT 血管造影による冠動脈および大動脈;
• 胸部血管の磁気共鳴血管造影検査。

患者は血液検査（一般、生化学、免疫酵素検査）、一般尿検査を受ける。[ 8 ]

病的な縦隔腫瘤、大動脈壁内血腫および大動脈解離、およびコメレル憩室の形をした大動脈弓異常を除外するために鑑別診断が行われます。

処理 上行大動脈弓瘤

大動脈弓部動脈瘤の治療は、大きさ、成長速度、そして根本原因によって異なります。5cm未満の動脈瘤であれば、患者に他のリスク因子（動脈瘤の家族歴、結合組織疾患、大動脈弁疾患の存在）がない限り、通常は直ちに手術を受ける必要はありません。

通常、血圧をコントロールするために、 α2アドレナリン受容体作動薬、すなわちα遮断薬などの降圧薬が処方されます。動脈瘤の大きさは、定期的な画像検査（X線、超音波、CTスキャン）によってモニタリングされます。

大きな（5～5.5cm以上）動脈瘤や急速に成長する動脈瘤の場合は、開腹手術（血管の隆起部を除去し、グラフトを縫合する）または血管内形成術（動脈瘤内にステントを挿入する）による外科的治療が必要です。詳細については、動脈瘤の手術をご覧ください。

動脈瘤が破裂すると、緊急手術が行われます。[ 9 ]

防止

上行大動脈弓の動脈瘤を発症するリスクを減らすために、医師は、体重、血圧、血中コレステロール値を管理し、健康的な食事をし、アルコールを乱用せず、喫煙しないことを推奨しています。

予測

この病態の多因子性、そしてその起こりうる結果や合併症を考慮すると、病状の予測は困難です。上行大動脈弓の動脈瘤は、剥離や破裂を起こしやすいため、致命的となる可能性があります。[ 10 ]

海外の専門医のデータによると、計画的な外科的介入後、約80%の症例で生存率は約10年ですが、急性大動脈解離を放置した場合、2日以内に致死に至る症例は50%に達します。破裂性動脈瘤の緊急手術では、死亡率は15～26%です。