カウザルギー：この病気は何ですか？

痛みは、鋭い痛み、鈍い痛み、刺すような痛み、痛み、圧迫感、破裂するような痛みなど、様々な定義があります。定義のリストはまだまだ続きますが、ここでは「カウザルギー」という特別な医学用語を紹介します。これは、焼けつくような性質を持つ、強くて長引く痛みを指します。

疫学

CRPS II型の症例の特定は比較的最近になって始まったため、統計データは非常に限られています。そのため、いくつかの海外研究によると、カウザルギー症候群の発生率は、四肢損傷患者10万人あたり1例（0.82）を超えていません。[ 1 ]

手の橈骨の手術後ではCRPSタイプIIが症例の2～5％に発生し、足と足首の手術後には症例の1.8％に発生します。[ 2 ]

原因 因果痛

痛みの強さを評価する記述的および順位付けスケールによると、カウザルギー (ギリシャ語の kausis (燃焼) と algos (痛み) に由来) は 10 ポイント、つまり耐えられない痛みに相当します。

前世紀の 1990 年代半ば以来、国際疼痛学会 (IASP) は、カウザルギーを外傷性神経損傷後の激しい灼熱痛の症候群、つまり複合性局所疼痛症候群II 型 (CRPS II) と定義しています。

発生原因は何でしょうか？CRPSタイプIが軟部組織や骨の損傷後に発症するのに対し、カウザルギー症候群は感覚神経線維や自律神経線維を含む末梢神経の損傷と機能不全が原因です。これは、脊椎から下肢に伸びる脛骨神経と坐骨神経、そして腕神経叢から伸びる上肢神経（筋皮神経、正中神経、尺骨神経）の長枝に関係します。[ 3 ]

したがって、カウザルギーは神経性疼痛症候群の形をとる慢性疼痛の一種です。

危険因子

カウザルギーの主な危険因子は、外傷、骨折、強い打撃、伸張、火傷、手術による神経損傷、そして場合によっては切断に関連しています。

専門家が指摘するように、この症候群の症状の強さは損傷の重症度とは関係がなく、痛みと損傷の重症度の間に不均衡があることが特徴ですが、心的外傷後ストレスやうつ病は症状を激化させ、患者の状態を悪化させる可能性があります。[ 4 ]

病因

痛みの感覚がどのように生じるかは、出版物「 Pain」で詳しく説明されています。

神経科医は、カウザルギーの発症機序を、患部を支配する交感神経線維の関与によって説明しています。交感神経線維は、皮膚への血液供給と痛みの知覚に重要な役割を果たします。詳細については、神経障害性疼痛をご覧ください。

しかし、なぜ同じように重度の外傷を負った人全員がCRPS II、つまりカウザルギーを発症しないのでしょうか？この症状の発症に至る多因子メカニズムは、まだ完全に解明されていません。

原因症候群は、痛みの信号に対する反応の増加、つまり末梢神経の感覚軸索の異常、例えば髄鞘形成の障害（絶縁性髄鞘の形成）によって引き起こされる神経線維の個々の過敏症に関連していると考えられています。

特に CRPS II の急性期には、損傷に対する過剰な炎症反応が発生し、損傷した組織の細胞から炎症誘発性サイトカインが放出され、末梢神経から対応する神経ペプチド（ブラジキニン、グルタミン酸、サブスタンス P）が放出され、末梢および二次中枢の侵害受容（痛みの衝動伝達）ニューロンが活性化されるという仮説があります。

そして、この疼痛症候群が慢性化すると、血中のカテコールアミン神経伝達物質（特にノルアドレナリン）のレベルが低下し、それに伴って末梢αアドレナリン受容体が代償的に活性化される。[ 5 ]

症状 因果痛

ほとんどの患者では、カウザルギー（複合性局所疼痛症候群タイプ II）の最初の兆候は、負傷後 24 時間以内に現れます。

発症には3つの段階が定義されており、最初の段階の主な症状は次のとおりです。

• 灼熱感を伴う長時間にわたる激しい痛み。持続する場合もあれば、断続的に強くなる場合もあります。
• 患肢の軟部組織の局所的な腫れ。
• 痛みに対する感受性（痛覚過敏）および皮膚に対する感受性（知覚過敏）の増加。
• 損傷した神経が支配する領域における皮膚の触覚および軽い圧力に対する過敏症（異痛症）。
• 微小循環の障害に伴う、負傷した腕または脚の皮膚の温度と色の変化。
• 知覚異常（チクチク感や痺れ）
• 筋肉のけいれん;
• 発汗の増加。

第二段階では、痛みが強くなり、より遠隔部位に影響を及ぼすようになります。また、負傷した手足の腫れも拡大し、触ると硬くなることがあります。髪や爪の構造が変化します（爪はもろくなり、髪は硬くなることがあります）。骨密度が低下し、局所的な骨粗鬆症が現れます。[ 6 ]

筋肉組織の萎縮と手足全体に広がる灼熱痛、手足の震えやけいれん、重度の運動制限は、CRPS II の第 3 段階の兆候です。

合併症とその結果

局所性およびびまん性骨粗鬆症に加えて、カウザルギー症候群の合併症や結果は、早期に発見・治療されない場合、筋硬直、こわばり、可動域の減少を伴う筋緊張障害という形で現れます。[7 ]

診断 因果痛

局所性疼痛症候群II型の総合的な診断は、病歴と臨床症状に基づいて行われます。

詳しい情報は資料をご覧ください -疼痛患者の臨床検査の一般原則

機器による診断は診断の確定に役立ちます：四肢の骨のX線検査やMRI、電気神経筋記録法やサーモグラフィー、神経の超音波検査など。

差動診断

カウザルギーの鑑別診断は、他の疼痛症候群、特に中枢性疼痛症候群（中枢神経系の損傷によって引き起こされる）、神経根性症候群、筋緊張性疼痛および線維筋痛症、変性性ジストロフィー性神経障害、多発神経障害、神経叢障害などと併せて行われます。[ 8 ]

処理 因果痛

CRPS II型（カウザルギー）の神経障害性疼痛の治療には、鎮痛効果のあるNSAID（非ステロイド性抗炎症薬）が使用されます。「神経痛用錠剤」 [ 9 ]を参照してください。

また、抗てんかん薬（カルバマゼピンまたはガバペンチン（ニューロンチン））、コルチコステロイド（プレドニゾロンおよびメチルプレドニゾロン）、カルシウムチャネル遮断薬（ニフェジピンまたはフェニギジン）も処方されます。

局所麻酔薬（ジクロフェナクナトリウム、イブプロフェン、カプサイシンを含む軟膏）や、ノボカインおよびジメキシドを含む塗布薬は痛みを和らげます。

電気神経刺激（神経の経皮電気刺激）と高圧酸素療法の使用は非常に効果的です。

交感神経ノボカイン遮断により長期的な痛みの緩和が達成できます。

完全な緩和は、外科的な交感神経切除術、つまり負傷した手足の交感神経を切断することによって得られます。

パミドロン酸などのバイオホスホネート系の薬剤の注射は骨粗鬆症と闘います。[ 10 ]

防止

カウザルギーの予防策はまだ開発されていません。また、骨折の場合、専門家はビタミンの摂取を推奨しています。[ 11 ]

予測

複合性局所疼痛症候群 II 型の予後は原因と年齢によって異なります。原則として、カウザルギーの治療は若い人の方がより良い結果が得られます。