大動脈解離

大動脈解離は、大動脈の内壁の亀裂から血液が侵入し、内壁と中間の内壁が解離して偽腔が形成される病気です。

内膜裂傷は一次性または二次性で、中膜内の出血が原因で発生します。解離は大動脈のどこにでも発生する可能性があり、近位および遠位の他の動脈に広がる可能性があります。高血圧は重要な病因です。大動脈解離の症状には、激しい突然の胸痛または背部痛などがあります。解離により、大動脈弁逆流や動脈分枝の血管障害が起こることがあります。大動脈解離の診断は、画像検査（経食道心エコー検査、血管造影CT検査、磁気共鳴画像法、造影大動脈造影など）によって行われます。大動脈解離の治療には、常に厳格な血圧管理と、解離の動態をモニタリングするための定期的な検査が含まれます。上行大動脈解離および一部の下行大動脈解離では、大動脈瘤の外科的治療および人工血管による置換が必要です。患者の5分の1は病院に到着する前に死亡し、約3分の1は手術や術中の合併症で死亡します。

解剖所見は全剖検例の約1～3%に認められます。黒人種、男性、高齢者、高血圧患者は特にリスクが高いとされています。発生率のピークは50～65歳で、先天性結合組織異常（例：マルファン症候群）の患者では20～40歳です。

大動脈解離は解剖学的に分類されます。最も広く用いられているDeBakey分類法では、以下の種類に分類されます。

• 上行大動脈から始まり、少なくとも大動脈弓まで広がり、時にはそれより下まで広がる解離（I型、50％）。
• 上行大動脈に始まり上行大動脈に限局する解離（II型、35％）
• 左鎖骨下動脈起始部の下にある下行胸部大動脈から始まり、遠位または（まれに）近位に広がる解離（タイプ III、15％）。

より単純なスタンフォード分類では、上行大動脈解離（タイプ A）と下行大動脈解離（タイプ B）を区別します。

解離は大動脈のどこにでも起こり得ますが、最も一般的には上行大動脈の遠位部（大動脈弁から5cm以内）または胸部下行大動脈（左鎖骨下動脈の起始部からすぐ外側）に発生します。まれに、特定の単一の動脈（例：冠動脈または頸動脈）に限局する解離があり、通常は妊娠中または産後の女性に発生します。

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大動脈解離の原因は何ですか?

大動脈解離は、大動脈中膜の変性が既に存在している場合に必ず発生します。原因には、結合組織疾患や損傷などがあります。動脈硬化の危険因子、特に高血圧は、患者の3分の2以上に寄与しています。一部の患者では一次的な病変として、また他の患者では中膜への出血に続発する二次的な病変として、内膜破裂に続いて血液が中膜に漏れ出し、偽の血管を形成して動脈の遠位部、あるいは（まれに）近位部を拡張させます。

解離は遠位内膜破裂により内腔と再交通し、全身血流を維持することがあります。しかし、このような症例では通常、重篤な後遺症が起こります。具体的には、冠動脈を含む従属動脈への血流遮断、大動脈弁の拡張および逆流、心不全、そして大動脈が外膜を貫通して心膜または左胸膜腔に破裂し、致死的な状態に至ることがあります。急性解離および発症後2週間未満の解離はこれらの合併症を引き起こす可能性が最も高く、偽腔の血栓症および真血管と偽血管間の交通喪失の明確な証拠がある場合、2週間以上経過するとリスクは低下します。

大動脈解離の亜型には、明らかな内膜裂傷を伴わない内血腫による内膜と中膜の分離、血腫や偽腔を伴わない内膜の裂傷と膨隆、そして動脈硬化性プラークの潰瘍化によって引き起こされる解離または血腫などがあります。これらの亜型は、典型的な大動脈解離の前駆症状であると考えられています。

大動脈解離の症状

典型的には、前胸部または肩甲骨間部に突然の激痛が生じ、しばしば「引き裂かれるような」または「裂けるような」と表現されます。解離が大動脈に広がるにつれて、痛みは最初の部位から移動することがよくあります。患者の最大20%は、激しい痛み、大動脈圧受容器の刺激、頭蓋外脳動脈閉塞、または心タンポナーデにより失神します。

患者によっては、脳卒中、心筋梗塞、腸梗塞、脊髄への血液供給障害による下半身麻痺または対麻痺、および急性末梢動脈閉塞による四肢虚血の兆候が現れることがあります。

患者の約 20% に中心動脈の拍動が部分的または完全に欠損しており、拍動は増強したり減弱したりすることがあります。四肢の血圧は変動することがあり、時には 30 mmHg 以上変動し、予後不良を反映します。近位解離のある患者の約 50% に大動脈弁逆流の雑音が聞かれます。大動脈弁逆流の末梢徴候がみられることもあります。重度の大動脈弁逆流の結果として、心不全が発生することもあります。血液または炎症性漿液が左胸腔に浸入すると、胸水の症状が現れることがあります。四肢の動脈が閉塞すると、末梢虚血または神経障害の徴候が現れることがあります。腎動脈が閉塞すると、乏尿または無尿になることがあります。心タンポナーデでは奇脈や頸静脈緊張が起こることがあります。

大動脈解離の診断

胸痛、後胸部への放散痛、原因不明の失神または腹痛、脳卒中、急性心不全を呈する患者、特に四肢の脈拍や血圧に差がある場合は、大動脈解離を疑うべきです。このような患者には胸部X線検査が必要です。60～90%の患者で縦隔影が拡大し、通常は動脈瘤の位置を示す境界明瞭な凸部が認められます。左側胸水がしばしば認められます。

胸部X線写真で解離が疑われる場合は、患者の容態が安定した後、直ちに経食道心エコー検査（TEE）、コンピュータ断層血管造影検査（CTA）、または磁気共鳴血管造影検査（MRA）を実施します。内膜破裂と二重腔の所見により解離が確定します。

体積測定型多位置心エコー検査（TEE）の感度は97～99%で、Mモード心エコー検査と併用することでほぼ100%の診断精度が得られます。検査は患者のベッドサイドで20分以内で実施でき、造影剤を使用する必要はありません。TEEが実施できない場合は、CTAが推奨されます。CTAの診断精度は、陽性結果で100%、陰性結果で86%です。

MRAは大動脈解離に対する感度と特異度がほぼ100%ですが、時間がかかり、重篤な治療には適していません。解離が疑われる亜急性または慢性の胸痛を伴う安定した患者に使用するのが最適と考えられます。

造影血管造影は、外科的治療の準備として最適な方法です。解離の有無と範囲を特定するだけでなく、大動脈弁逆流の重症度と大動脈主枝の侵襲範囲も評価します。大動脈造影は、同時冠動脈バイパス移植の必要性を判断するのに役立ちます。また、大動脈弁逆流を特定し、同時大動脈弁修復術または置換術の必要性を判断するために、心エコー検査も必要です。

心電図検査はほぼ必ず実施されます。しかし、得られるデータの範囲は正常から著しい異常（急性冠動脈閉塞症または大動脈弁逆流症）まで多岐にわたるため、この検査は診断的価値がありません。平滑筋細胞の可溶性エラスチン断片およびミオシン重鎖の検査は現在研究中で、有望視されていますが、通常は入手できません。血清CPK-MBおよびトロポニン値は、大動脈解離が心筋梗塞を引き起こす場合を除き、大動脈解離と心筋梗塞の鑑別に役立ちます。

大動脈から血液が漏出している場合、通常の臨床検査で軽度の白血球増多と貧血が明らかになることがあります。LDH活性の上昇は、腸間膜動脈または腸骨動脈の病変の非特異的な徴候である可能性があります。

早期診断検索の段階では心臓胸部外科医への相談が必要である。

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大動脈解離の治療

大動脈解離後、患者が直ちに死亡しない場合は、動脈内圧モニタリング下で集中治療室に入院させる必要があります。尿路カテーテルを恒久的に留置し、尿の排泄量をモニタリングします。血液型検査は必須であり、手術中に4～6パックの濃厚赤血球が必要となる可能性があります。血行動態が不安定な患者には、挿管が必要です。

血圧、動脈壁張力、心室収縮力、および疼痛を軽減する薬物投与を直ちに開始します。収縮期血圧は 110 mmHg 未満、または必要な脳、冠動脈、および腎臓の血流を維持できるより低いレベルに維持する必要があります。通常は最初にベータ遮断薬を使用します。プロプラノロール 0.5 mg を、心拍数が 60～70 回/分に低下するか、最大投与量の 0.15 mg/kg に達するまで、3～5 分ごとに 1～2 mg を静脈内投与します。投与時間は 30～60 分以上である必要があります。この用量のこの薬は心室収縮力を低下させ、ニトロプルシドナトリウムの反射性変時作用を打ち消します。このレジメンでのプロプラノロールの投与は、遮断を維持するために 2～4 時間ごとに繰り返すことができます。 COPD または喘息の患者には、より心臓選択的なベータ遮断薬を処方できます。別の選択肢としては、メトプロロール 5 mg を 15 分間隔で最大 4 回静脈内投与するか、エスモロール 50～200 mcg/kg/分を持続静脈内注入するか、ラベタロール（α 遮断薬および β 遮断薬）を 1～2 mg/分を持続静脈内注入するか、最初は 5～20 mg をボーラス投与し、血圧がコントロールされるまで、または総投与量 300 mg が投与されるまで、10～20 分ごとに 20～40 mg を追加して静脈内投与し、その後、日中は 4～8 時間ごとに 20～40 mg の用量で投与する方法があります。非遮断薬の代替としては、カルシウムチャネル遮断薬（例：ベラパミル 0.05～0.1 mg/kg IV ボーラス投与、またはジルチアゼム 0.25 mg/kg（最大 25 mg）IV ボーラス投与、または 5～10 mg/時を持続投与）があります。

β遮断薬を使用しても収縮期血圧が110mmHgを超える場合は、ニトロプルシドナトリウムを0.2～0.3μg/kg/分の初期用量で持続静脈内投与し、血圧がコントロールされるまで必要に応じて（多くの場合200～300μg/分まで）増量します。ニトロプルシドナトリウムは、β遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬と併用せずに投与してはいけません。血管拡張に対する反射性交感神経の並行活性化により、心室変力作用が増強され、動脈壁張力が高まり、解離が悪化する可能性があるためです。

薬物療法のみで治療を試みるべきなのは、下行大動脈に限局した合併症のない安定解離（B型）および安定した単独弓部大動脈解離のみです。解離が近位大動脈に及ぶ場合は、ほぼ常に手術が適応となります。理論的には、解離の種類にかかわらず、臓器または四肢の虚血、コントロール不良の高血圧、遷延する大動脈拡張、拡大する解離、および大動脈破裂の兆候がある場合は、手術を行うべきです。マルファン症候群の遠位解離患者においても、手術は最善の治療法となる可能性があります。

手術の目的は、偽管への入口を塞ぎ、大動脈を人工弁で置換することです。著しい大動脈弁逆流が認められた場合は、大動脈弁修復術または置換術を行う必要があります。手術成績は早期の積極的介入によって最も良好となり、死亡率は7～36%です。予後不良の予測因子としては、動脈性低血圧、腎不全、70歳以上の高齢、胸痛を伴う突然の発症、脈拍欠損、心電図上のST部分上昇などが挙げられます。

ステント留置術（ステントを設置して偽腔の入り口を閉じ、親血管の血流の均一性と完全性を改善する）、バルーン血管形成術（偽腔の入り口でバルーンを膨らませ、結果として生じた弁を圧縮し、真腔と偽腔を分離する）、またはその両方が、A 型解離の患者には非侵襲的な代替療法として、B 型解離の患者には術後の末梢臓器の持続性虚血の持続的な治療として役立つ場合があります。

手術を受けた患者も含め、すべての患者は長期にわたる降圧薬療法を受けます。β遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、ACE阻害薬が一般的に使用されます。降圧薬はほぼどのような組み合わせでも許容されます。ただし、血管拡張作用が主である薬剤（例：ヒドララジン、ミノキシジル）や、内因性交感神経刺激作用を持つβ遮断薬（例：アセブトロール、ピンドロール）は例外です。過度の身体活動は通常避けることが推奨されます。MRI検査は退院前、6ヶ月後、1年後、そしてその後は1～2年ごとに実施されます。

最も重要な晩期合併症としては、再解離、脆弱化した大動脈における局所動脈瘤の形成、大動脈弁逆流の進行などが挙げられます。これらの合併症は外科的治療の適応となる場合があります。

大動脈解離の予後

大動脈解離の患者の約20%は、病院に到着する前に死亡します。治療を受けない場合、死亡率は最初の24時間で1時間あたり1～3%、1週間以内で30%、2週間以内で80%、1年以内で90%となります。

治療後の院内死亡率は、近位解離で約30%、遠位解離で約10%です。急性期を乗り越えた治療患者の5年生存率は約60%、10年生存率は約40%です。晩期死亡の約3分の1は解離の合併症によるもので、残りは他の原因によるものです。