大動脈解離

大動脈解離 - 内腔、中腔の分離と偽の内腔の形成を伴う大動脈の内殻の亀裂を通る血液の浸透。

内膜の亀裂は、一次または二次 - 中間殻内の出血の結果として起こり得る。層別化は、大動脈のどこにでも起こり、近位および遠位に他の動脈に広がる。動脈性高血圧症は重要な病因因子である。大動脈解離の症状には、突発的な胸部または腰部の痛みが含まれる。層別化は大動脈弁逆流を引き起こし、動脈の枝の循環を損なう可能性がある。大動脈解離の診断は、視覚化研究（例えば、経食道心エコー検査、血管造影によるコンピュータ断層撮影、MRI、造影大動脈造影）を用いて確立される。大動脈解離の治療は、常に血圧の厳密な制御および分離の動態を監視するための定期的な研究を必要とする。大動脈および合成インプラントを使用して人工器官の動脈瘤の外科治療は、上行大動脈および部分降順の特定のバンドルのバンドルに必要です。患者の5分の1は入院前に死亡し、3分の1は手術や周術期の合併症で死亡する。

層別化の徴候は、全部の剖検の約1〜3％で見られる。ネグロイドレース、男性、高齢者、および高血圧の人々の代表者は、特別リスクのカテゴリーに含まれています。ピーク発症率は50-65歳で、結合組織の先天性異常（例えばマルファン症候群）の患者では20-40歳である。

大動脈解離は解剖学的に分類される。最も広く使用されているDebakey分類システムは、以下のタイプを区別する：

• 大動脈の上行部分から始まり、少なくとも大動脈の弓まで伸びる束は時には低い（I型、50％）。
• 上行大動脈に限定され始めるバンドル（タイプII、35％）;
• 左鎖骨下動脈の下の胸部大動脈の下行部分で始まり、遠位に（またはまれに）近位に延びる束（III型、15％）。

より単純なスタンフォード分類では、上行大動脈解離（A型）は大動脈の下降部（B型）の層別化とは区別される。

バンドルがどこ大動脈に発生する可能性があるが、それはしばしば（大動脈弁から5cm以内）遠位上行大動脈または（すぐ左鎖骨下動脈の放電後）下行胸部大動脈で発生されます。バンドルは、特定の単一動脈（例えば、冠状動脈または頸動脈）に限定されることがあり、通常、これは妊婦または出産後に起こる。

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大動脈解離の原因は何ですか？

大動脈解離は、常に、中大動脈膜の既存の変性の背景に対して生じる。原因には、結合組織疾患および傷害が含まれる。アテローム硬化性の危険因子、特に動脈性高血圧は、患者の3分の2以上を占める。一部の患者では主要な出来事であり、他のものでは中腹部の出血に続発する内側の内張りの破裂後、血液は中間層に浸透し、遠位または（あまり一般的ではない）近位動脈を拡張する偽チャネルを生じる。

束は、全身の血流を維持しながら、中心から離れた部位で内膜隙間を介して血管の内腔と再び通信することができる。しかし、このような場合には、通常、深刻な結果を開発：依存動脈循環障害膨張弁、および大動脈弁閉鎖不全、心不全と致命的な破裂大動脈外膜心膜または胸膜腔に残され、（冠状動脈を含みます）。2週間未満の処方箋を含む急性層別化およびバンドルは、これらの合併症を引き起こす可能性が最も高い。誤った内腔の血栓症と真の血管と偽の血管との間のコミュニケーションの喪失に有利な説得力のある証拠があれば、リスクは2週間以上後に低下する。

大動脈解離の実施形態は、内層の明示的な涙内膜破れがなく、膨らみまたは偽腔の血腫、血腫や動脈硬化性プラークの潰瘍によって引き起こさバンドルなしのインナーとミドルインナーシェル血腫の分離を含んでいます。これらの変異体は古典的大動脈解離の前駆体であると考えられている。

大動脈解離の症状

原則として、痛みを痛めつけ、肩甲骨間領域の肩甲骨間の前胸部または

場合によっては、急性遠位動脈閉塞による四肢虚血だけでなく、脊髄への血液供給障害による脳卒中、心筋梗塞、腸梗塞、対抗不全または対麻痺の徴候が患者に発生することもある。

約20％の患者が中枢動脈の部分的または完全な欠損を有し、これが弱化および減少する可能性がある。手足のBPは時々30mmHg以上異なる場合があります。予後不良を反映している。大動脈弁閉鎖の騒音は、近位解剖の患者の約50％で聞こえる。大動脈弁逆流の末梢徴候があるかもしれない。時折、重度の大動脈弁逆流により、心不全が発症する。左胸膜腔内への血液または炎症性漿液の浸透は、胸水の症状につながる可能性があります。手足動脈の閉塞は、末梢虚血または神経障害の徴候を引き起こし得る。腎動脈の閉塞は乏尿または無尿症を引き起こす可能性がある。心臓のタンポナーデでは、脈絡膜パラドックスや頸静脈の緊張が可能です。

大動脈解離の診断

大動脈解離は、とどの患者にも疑われなければならない胸の痛み胸、原因不明の背中に沿って広がる痛み、失神脚の心拍数や血圧が異なる場合は特に、または腹痛、脳卒中や急性開発心不全。そのような患者は、必要胸部X線写真を：60から90パーセント拡大縦隔シャドウは、通常、動脈瘤の部分を示す限られた凸部です。左の胸水を見つけることがよくあります。

胸部X線検査は、バンドルを疑われる場合、患者の安定化は、経食道心エコー（TEE）、CT血管造影（CTA）および磁気共鳴血管造影（MRA）を実行した直後。内殻および二重管腔の引き裂きにより得られたデータは、層別化を確認する。

容積多形性TSEは97〜99％の感度を有し、Mモード心エコー検査とほぼ100％診断する。この研究は患者のベッドで20分以内に行うことができ、コントラストを使用する必要はない。TSEが利用できない場合は、CTAを推奨します。その診断値は肯定的な結果では100％であり、否定的な結果では86％である。

MRAの磁気共鳴血管造影法は、大動脈解離に対してほぼ100％の感度および特異性を有するが、時間がかかり、重大な状態には適していない。おそらく、この研究は、亜急性または慢性の胸部痛を有する安定した患者において、層別化の疑いを伴ってよりよく使用される。

造影法は、外科的処置の準備のために選択される方法である。解離の存在および程度を同定することに加えて、大動脈逆流の重篤度および大動脈の主枝の関与の程度が評価される。大動脈造影は、同時大動脈バイパス手術が必要かどうかを判断するのに役立ちます。検査大動脈弁閉鎖を検出し、大動脈弁の同時穿刺または置換の必要性を決定するために心エコー検査も必要である。

ECGの任命はほとんど常に行われます。しかし、得られたデータの範囲は、標準から顕著な病理学的変化（冠状動脈の急性閉塞または大動脈逆流症を伴う）まで変化するので、この研究は診断上重要なものではない。エラスチンおよびミオシン平滑筋細胞の重鎖の可溶性断片の含有量の研究は研究段階にある。それは有望に見えますが、通常は利用できません。CFC-MB血清およびトロポニンは、バンドルが心筋梗塞を引き起こす場合を除いて、大動脈解離と心筋梗塞との区別を助けることができる。

通常の検査室検査では、血液が大動脈から滲出すると、小さな白血球増加症および貧血が検出され得る。LDH活性の増加は、腸間膜または腸骨動脈の関与の非特異的な兆候であり得る。

早期診断検索の段階で、心胸腔外科医が必要とされる。

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大動脈解離の治療

大動脈の切開直後に患者が死亡しない場合、動脈内圧のモニタリングを用いてICUに入院しなければならない。尿の排出量をモニターするには、パーマネント尿道カテーテルを使用します。血液のグループ分けが必要です：手術中はおそらく4〜6パックの赤血球が必要です。血行力学的に不安定な患者は挿管しなければならない。

血圧、動脈壁の緊張、心室収縮および痛みを軽減するために、薬からの錠剤の導入を直ちに開始する。収縮期血圧<110mmHgを維持することが必要である。アート。必要な大脳、冠状動脈および腎臓の血流を維持することができるより低いレベルで行うことができる。最初に、bブロッカーが一般的に使用される。プロプラノロールは0.5mgが分または0.15 10mg / kgの全用量を達成あたり60~70に心拍数を減少させるために3~5分で静脈内に1~2 mgの投与され、投与の時間以上30〜60分であるべきです。そのような用量のこの薬物は、心室収縮性を低下させ、ニトロプルシドナトリウムの反射性クロノトロピック効果に抵抗する。このモードでのプロプラノロールの導入は、封鎖を支援するために2〜4時間ごとに繰り返すことができる。COPDまたは喘息を有する患者に、より多くの心臓選択的β-アドレナリン遮断薬を割り当てることができる。別の実施形態は、連続的な静脈内注入、またはラベタロール（A及びBブロッカー）1-2 MG / M 4回の15分間の導入用量またはエスモロールに静脈内、毎分50〜200マイクログラム/ kgでメトプロロールは5mgを有することができるようにさらにそれは毎4~8時間20~40ミリグラムの用量で投与される一定の静脈内注入又は第300mgの総用量のBP制御や管理を達成するために、すべての10-20分20-40 mgの追加5-20 mgのIVボーラスによって日。代替noblokatoramは、カルシウムチャネル遮断薬を含む[例えば、ベラパミル0.05~0.1 mgのジルチアゼム/ kgのIVボーラスまたは0.25 MG / kgの（25 mg）を静脈内に連続的に導電性をボーラスまたは5~10ミリグラム/ hrでした]。

収縮期血圧が1×10 mmHg以上のままである場合。V。、（しばしば200〜300グラム/分まで）の増加に必要に応じて毎分0.2〜10mg / kgの初期用量でB遮断薬、ニトロプルシドナトリウム、連続静脈内投与のアプリケーションの使用にもかかわらず血圧のコントロール。血管拡張に応じて、平行反射性交感神経活性化がバンドルを配合、心室変力効果、従って、動脈壁の電圧を増加させることができるので、ニトロプルシドナトリウムは、B遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬なしで割り当てることができません。

唯一の薬物療法を使用することだけ下行大動脈を制限する単純安定バンドル（タイプB）で、安定したバンドル単離された大動脈弓に試みることができます。切開が大動脈の近位部分を含む場合、外科的処置は実際に常に指示される。理論的には臓器や四肢の虚血における外科的介入、制御不能な高血圧症、長期拡大大動脈バンドルを使用しなければならないとにかかわらず、バンドルのタイプの大動脈破裂の兆候を増やします。手術は、マルファン症候群の遠位部分裂を有する患者のための最良の治療方法でもあり得る。

この手術の目的は、人工補綴物を用いて偽チャネルおよび大動脈人工器官への侵入を排除することである。重度の大動脈弁閉鎖が見つかった場合は、大便弁置換術または大動脈置換術を行うべきである。外科的結果は、初期の能動的介入で最も良好である; 死亡率は7〜36％である。有害な結果の予測因子には、低血圧、腎不全、70歳以上、胸痛による急激なデビュー、脈拍欠損、および心電図上のST上昇が含まれる。

、ステントの製造でステント偽腔への入口を閉じて主血管バルーンプラスチックにおける流れの均一性及び完全性を向上させる（バルーンが得られたバルブを押すと、偽のチャネルの入口開口部の部位で膨張し、真と偽腔を分離された）、または両方の方法は、非侵襲的であってもよいですB型層別患者のA型分離および末梢器官の永続的な術後虚血を続ける患者のための代替法。

外科的に治療された患者を含むすべての患者は、薬物による長期降圧療法を受ける。通常、β-アドレナリン遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬および阻害薬ACE阻害薬が通常使用される。抗高血圧薬のほとんどすべての組み合わせが許容されます。例外は、内因性交感神経刺激活性（例えば、アセブトロール、ピンドロール）を有する製剤主に血管拡張作用（例えば、ヒドララジン、ミノキシジル）およびβ遮断薬です。過度の身体活動を避けることが通常推奨されます。MRIは病院から退院する前に実施され、6ヶ月後、1年後、1〜2年後に再度実施される。

最も重要な後期合併症には、再層別化、弱体化大動脈における限られた動脈瘤の形成、および大動脈弁逆流の進行が含まれる。これらの合併症は、外科治療の適応となり得る。

大動脈解離の予後

大動脈解離患者の約20％が病院に来る前に死亡する。治療をしなければ、死亡率は最初の24時間は1〜3％、1週間は30％、2週間は80％、1年間は90％です。

治療の背景にある病院の死亡率は、近位解剖では約30％、遠位では10％である。急性発作で生存した治療患者では、生存率は5年間で約60％、10年間で約40％である。遅刻死亡の約3分の1は、層別化の合併症によるものであり、その他の理由によるものです。