メサンギウム細管（膜増殖性）糸球体腎炎

中膜毛細血管（膜増殖性）糸球体腎炎 - 進行性の経過を伴う糸球体腎炎の変種は非常にまれである。

[1], [2], [3], [4], [5]

疫学

メサンギウム細胞の（介在）の浸透 - 形態学的メサンギウム細胞の増殖を特徴とする、糸球体は、分葉（「小葉腎炎」）、および毛細血管またはデュアル回路の壁の肥厚を作成します。電子密度沈着物の位置および性質に応じて三つの（時には4個）の臨床的に同一であり、わずかに異なる検査データ及び移植の結果を有するmesangiocapillary腎炎を入力しています。ほとんどの場合、タイプIとタイプIIがあります。タイプで不明起源のIタイプII（「密デポジット病」）を用いて、内皮および糸球体メサンギウム領域（古典的又は内皮下mesangiocapillary糸球体腎炎）下局在の免疫沈着特殊osmiophil高電子密度沈着物は、基底膜の内側に位置しています。

70代の他のタイプの糸球体腎炎の頻度は10〜20％であった。近年ヨーロッパおよび北米では、メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎はあまり一般的でなく（5-6％）なっています。

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

原因 メサンギウムキャピラリー（膜増殖性）糸球体腎炎

メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎の原因はウイルス感染と細菌感染に分けられる。しばしば、メサンギウムキャピラリーI型糸球体腎炎がHBV感染に伴って発症するが、最近、メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎I型とHCVとの関連が注目されている。HCVに感染したI型メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎患者の50〜60％において、クリオグロブリンが検出される。連鎖球菌感染症、感染性心内膜炎、および住血吸虫症における糸球体腎炎のmesangiocapillaryの開発と、肺結核、マラリアに関連付けられているケースがあります。

全身性エリテマトーデス、混合クリオグロブリン血症、シェーグレン症候群、潰瘍性大腸炎、サルコイドーシス、リンパ腫、および他の新生物で検出特発形態mesangiocapillary糸球体腎炎と一緒。

遺伝因子は、メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎の発症において役割を果たすかもしれない。兄弟姉妹のこの病気の家族症例は数世代に限らず、

メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎の特徴は、C3および/またはC4成分のレベルの低下を伴う低酸素症であり、これは特にII型でしばしば検出される。栄養不足は、補体の合成および異化作用に加え、C3コンバターゼに対する特定の免疫グロブリンC3腎炎因子の血中に存在することに起因する。

メサンギウム細管糸球体腎炎（しばしばII型）は時に部分的脂肪異栄養症（低酸素症でも起こる疾患）と組み合わされる。

より多くの場合、若年の男性は病気で、子供もいます（年齢はI型で若い）。高齢者ではそれはまれです。

[12]

症状 メサンギウムキャピラリー（膜増殖性）糸球体腎炎

症状mesangiocapillary（膜性）は、すべての形態学的変形に対して同じ糸球体腎炎：特徴血尿（10-20％過渡肉眼的血尿）、タンパク尿およびネフローゼ症候群（要素がostronefriticheskogoしばしばで）、腎機能を低下させました。Mesangiocapillary糸球体腎炎は、成人のネフローゼ症候群の例10％と子どもの5％の原因です。 高血圧は  頻繁に発生し、それが困難な場合があります。

ネフローゼ症候群と血尿と高血圧との組み合わせは、メサンギウムキャピラリー腎炎の可能性に関して常に警戒すべきである。可能  性のある貧血  （赤血球表面の活性化補体の存在に関連する）。II型では網膜症（黄色のびまん性両側対称病変）の一種が記述されている。

メサンギウムキャピラリー（膜増殖性）糸球体腎炎は、しばしば急性腎炎症候群から始まり、血尿、顕著なタンパク尿、浮腫および高血圧の突然の  発症; この場合、誤って急性腎炎を診断する。患者の約1/3は、腎臓生検で「半月」を有する急速進行性腎不全として現れる可能性がある。

メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎と感染および全身性疾患との頻繁な組み合わせのために、それぞれの場合において、併存病理の慎重な調査が必要である。

プロセスの経過は着実に進行しており、自発的な寛解はまれである。メサンギウム細管糸球体腎炎は最も好ましくない形態の1つである。治療がない場合、末期腎不全は患者の90％において、20年間でほぼ50％で10年以内に発症する。J.St. Cameron et al。（1983）、ネフローゼ症候群患者の10年生存率は40％、ネフローゼ症候群のない患者は85％であった。メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎の特殊な特徴として、個々の患者の腎機能の「段階的な」進行および比較的急激な悪化がある。臨床的に不良な予後の兆候は、ネフローゼ症候群、拡張期高血圧症、腎機能の低下、およびHCVおよびHBV感染の血清学的徴候の検出である。補体のレベルは予後値を持たない。メサンギウム細管糸球体腎炎、特にII型は、しばしば移植片で再発する。

処理 メサンギウムキャピラリー（膜増殖性）糸球体腎炎

Mesangiocapillary糸球体腎炎の治療は、まだ十分に開発されていません。多くの提案されたアプローチは十分な正当性を持っておらず、多くの著者は論争を呼んでいるようです。有害な予後の徴候 - 疾患の冒頭からネフローゼ症候群および腎機能の障害が存在する。ネフローゼ症候群の患者では、10年の腎生存率は50％以下である。

それmesangiocapillary（HBV-およびHCVウイルス感染症を含む）、慢性感染症、糸球体腎炎、クリオグロブリン血症、ならびに形質細胞疾患の種々の形態：他の治療的アプローチを必要とする糸球体腎炎のmesangiocapillaryの二次形態の可能性を認識しなければなりません。これらの疾患では、抗菌治療、アルファインターフェロン、血漿又は化学療法を示すことができます。

他の患者では、特発性メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎が確認されれば、以下のアプローチが推奨される。

ネフローゼ症候群のないメサンギウムキャピラリー糸球体腎炎の治療

3g /日未満の蛋白尿および能動的治療における正常CFは必要ない。高血圧症は、血圧の重要な厳密な制御、好ましくはACE阻害剤である; 大きな蛋白尿およびCFの減少を伴い、プレドニゾロンおよび細胞増殖抑制剤、またはアスピリンとジピリダモールの組み合わせを使用することが可能である。

メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎とネフローゼ症候群の治療

コルチコステロイド/コルチコステロイドおよび細胞傷害性剤

ネフローゼ症候群と腎臓の正常な機能の最初の攻撃では、コルチコステロイド[1mg /（kghsut）2ヶ月間]で開始することが可能です。この場合、延長ステロイド療法の経験が最も豊富な小児では、結果は良好である。

コルチコステロイド、細胞毒性薬より良い結果と組み合わせた場合。R. Faedda et al。（1994）、グルココルチコイド（メチル最初のパルス、次いで経口プレドニゾロン）、およびシクロホスファミド、平均10年以上のフォローアップ（7.5歳）を有する19人の患者の治療に19人の患者（患者の40％の15で寛解を開発報告性腺障害）; 一部の患者は再発していたが、これも併存療法よりも劣っていた。プレドニゾロンと組み合わせて、細胞増殖抑制剤（シクロホスファミド、またはアザチオプリンのhlorbutin）で処置した28人の患者mesangiocapillary糸球体腎炎の私達のグループでは、10年の腎生存率は、通常mesangiocapillary糸球体腎炎と未処理nefrotikovにおいて観察されたよりも有意に高い71％でした。別の研究では、シクロホスファミドパルスで処理危篤mesangiocapillary糸球体腎炎の9は、最良の結果は、（7年後に100％の腎生存）、高屈折率、形態学的活性を有する4人の患者に固定された（> 4）6ヶ月の薬物の少なくとも6グラムのために受け取りました。同時に、同じインデックス活性が、処理された低い活性を有する5人の患者では、（薬物の少なくとも6グラム受信）腎生存率は50％未満でした。

これに関連して、低下した腎機能とネフローゼ症候群またはネフローゼ症候群を発現した場合（後者はシクロホスファミドのパルスの形態であってもよい）、コルチコステロイドおよび細胞毒性薬との組み合わせで開始することをお勧めします。

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

細胞傷害性薬物、抗凝固剤および抗血小板剤

制御不能の研究では、細胞毒性薬、抗凝固薬と抗血小板薬の組み合わせは、良好な結果が得られました。シクロホスファミドの影響を評価するための対照試験では、蛋白尿および腎疾患の進行にジピリダモールおよびワルファリン大きな効果が検出されました。患者mesangiocapillary糸球体腎炎で別の制御された研究では、私はジピリダモール（225 mg /日）及びアスピリンを入力（腎臓（975 mg /日）は、最初の4年間の進行速度を遅くするが、10日までに、処置および未処置患者の間のこれらの違いは、消去しました生存率はそれぞれ49％と41％）。

[20], [21], [22], [23]

シクロスポリン

メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎におけるシクロスポリンの使用に関するデータは非常に限られている。制御されていない研究では、低用量のプレドニサルソンと組み合わせたシクロスポリン[4-6mg /（kg x 105）]はタンパク尿の中等度の減少を引き起こした。しかし、潜在的な腎毒性および高血圧のために、メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎患者のシクロスポリンは現在広く使用されていない。

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]