脳の肥厚症：それは何か、原因、結果

脳室（ventriculi脳腫瘍）、製造CSF（脳脊髄または脳脊髄液） - 両方の大脳半球では、間脳及び小脳及び延髄の間には、4つの特殊な空洞です。それらの病理学的拡大または拡大は、脳室肥大として定義される。

疫学

さまざまな情報源から得られる統計は以下の通りです：

• 胎児医学財団によれば、妊娠22週目の胎児100人当たり1例、生まれた児1000人当たり1例の脳室肥大の有病率は、
• 94％以上の症例において、最も大きな側脳室（脳室外側）の脳室肥大が観察され、
• 脳脊髄症の症例の15〜65％に頭蓋脳症が認められ、染色体の欠陥は平均14.7％であった。
• 乳児期におけるこの病理に関連する神経麻痺の発生率は約12％である（他のデータによれば、ほぼ60％）。

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原因 脳室門

心室とクモ膜下腔とその循環の凹凸における脳脊髄液（CSF）の過度な音量に- -と呼ばれる脳室の原因の拡大を列挙、心室（心室）は、脳のシステムの異常な拡張があることに注意すべき 水頭症しばしば増加頭蓋内に関連付けられています、圧力。

子宮内発達（出生前）は頭蓋内圧を測定することが不可能であるため、胎児の水頭症および脳室肥大という用語は同義語として使用される。水頭症は、胎児の心室の増加を15mm以上にする必要があるが。

専門家は、脳の異常、脳室系のCSFの過剰量、染色体の欠陥における脳室肥大の主な原因を見ている。

出生前脳室、すなわち脳室胎児、胚の神経管欠損、先天性一次脳の異常から生じ得る：脳梁欠損症を、下胚葉性ヘテロトピー; 脳のコロイドまたはくも膜下嚢胞; Arnold-Chiari 2型の奇形で、Arnold-Chiariの症候群に至る  。 第4脳室の嚢胞性拡張 - ダンディ - ウォーカー症候群  など

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危険因子

母親の年齢（35歳以上）、子宮内感染症、胎児の妊娠および酸素飢餓に関連する危険因子  。

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病因

胎児脳室によるCSFの過剰産生の病因は、

• 感染症（細菌、真菌、ヘルペス髄膜炎）;
• 腫瘍（血小板神経膠腫、内胚葉性洞腫瘍、共通稀突起神経膠腫瘍）;
• 脳の脈絡膜（血管）叢の肥大、肥大、肥厚または腫瘍を含む。

症候群、それぞれ、パトー、エドワーズとダウン - トリソミー13日、18日と21番染色体と脳室の病理学的な拡張の観察された関連。

新生児の胎盤肥大は以下によって引き起こされる可能性があります：

• 硬膜外洞または内頸静脈の静脈圧の急激な上昇を伴う出生時の外傷;
• 新生児における脳虚血;
• 第3の心室を側方に接続する心室（モノブ）開口の狭窄;
• シルヴィア水路の先天性狭窄  -  脳の第3脳室（脳室3分位）と第4脳室（脳室4分位）との間のチャネル。

さらに、急速にまたは徐々に子宮内膜症を発症させることが可能である：

• 頭蓋脳損傷（特に出血）;
• ブタの鎖を持つ脳の敗北 -  神経嚢胞症;
• 髄膜腫、びまん性グリア腫瘍または   脳奇形腫;
• 脈絡膜乳頭腫（脳の側脳室の病変を伴う）。

大人の脳肥大症

成人の二次脳室拡大が原因頭部外傷、脳の膜の炎症、大脳新生物の形成、狭窄シルヴィアンのにすることができ  水路、 頭蓋内動脈瘤、出血性脳卒中を含む慢性硬膜下血腫と脳室内脳出血や合計、。

また、設立され、カナダの研究者、脳室拡大発展として、高齢者の硬膜下腔にCSF漏れや脳脊髄液の吸収の違反に起因しているの病因はより頻繁に若いよりも発生します。

その理由は、脳  実質の体積の喪失だけでなく、グリア細胞の変化およびニューロンの髄鞘形成が  脳萎縮であり、これが大脳組織の弾力性を低下させる。

すなわち、高齢化したヒトの脳において、脳脊髄液で満たされた空間の補償的な拡大 - 水頭症を真空中で示す変化が起こり得る。

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症状 脳室門

胎児におけるこの病変の存在の最初の兆候 - 脳の大部分の脳室で、12-20mmに達する。その検出の最適期間は、妊娠24〜25週である。

新生児の脳室肥大の症状は、嗜眠、不眠症、嚥下困難により現れます。子供はしばしばびっくりして泣く。睡眠の間隔は短い。皮膚の頭蓋骨の頭と顔の部分には、しばしば血管が見える。小趾の突出、下顎の周期的な痙攣、四肢のけいれんの動きがあります。頭蓋骨の縫合が成長するまでは、その周囲に急激な増加（大頭症）がある。

子供たちは最初の2〜3年間は頭痛があります。緊張や突然の動き、ジャンプ、曲がりなどによって痛みが悪化します。自発的に吐き気と嘔吐があります。染色体症候群の存在下で、症状はそれらの特徴となる。

成人の脳肥大は、頭痛、吐き気、嘔吐、頭蓋内圧の上昇、視力障害として現れることがあります。後者は、初期段階で無症候性であるか頭痛を与えることがある光ディスク - 乳頭腫の浮腫によって引き起こされる。時間が経つと、この腫れは、盲点の出現、ぼやけた視力、視界の周期的な制限につながる可能性がある。結果として、完全な視力喪失が可能になる。

間脳に位置する第3脳室が増加すると、その壁の灰色髄質における皮質下の栄養中心の圧力により、歩行障害、知覚異常、尿失禁、認知機能の低下が起こり得る。

ステージ

新生児の脳室の増加の程度 - （心房後部または側脳室の前角中）を10 mmのサイズのノルムから開始は - 程度の脳室を画定します。

12ミリメートル1度または脳室脳室光として定義することができる - その名前は、20％が標準化されないので、側脳室（主に評価し、ventriculi laterales）の拡張。

拡張は通常の20〜50％である場合 - 12〜15ミリメートルから、それは合理的な脳室であり、指数> 15ミリメートル脳室は、より重度の表現脳室及びprethreshold又は境界脳室として分類することができる場合。

胎児の心室が20mm以上増加すると、脳室水頭症が診断される。

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フォーム

場所によっては、次のようなものがあります。

• 側脳室の脳室肥大（脳室外側）または横側の両側脳室肥大;
• 片側脳室肥大、側脳室が1つしか拡大していない場合。右手側の側方の側方の左側または左側の脳室肥大症には、脳梁腫大が存在する可能性がある。

異なる大きさの心室（この差が2mmを超えてはならない）の場合、非対称的な脳室肥大が診断される。

超音波がこの脳異常の病理と関連していることが判明しない場合、これは、出産前の孤立した脳肥大症である。多くの場合、胎児の脳室が孤立して膨張しているように見えるが、実際には、他の異常がある（特に、脳室肥厚が15mmを超える場合）。観察によれば、病変のこの変種では、21番染色体の異常のリスクが4倍増加する。

最後に、置換脳室肥大（より頻繁にこの定義は水頭症に用いられる）は、脳の失われた実質を置換するCSFの量の増加を意味する。

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合併症とその結果

当然、疑問が生じます：脳室肥大は危険ですか？

すべての脳病変と同様に、心室の増加は深刻な結果および合併症を有する。この巨頭、そして子どもの発達の総遅延、および脳構造における破壊的変化：大脳皮質の大幅増加サイズは、脳室周囲とテント上の領域で神経膠細胞を成長している、皮質畝の成熟を遅らせました。

「夕焼け」またはグレーフ症候群の症候群が発症することがあり  ます。

記憶、学習能力、精神および行動の適応特性に否定的に反映される神経学的性質の違反がしばしばある。

いくつかのデータによると、脳卒中2人の子供の年齢では、62.5％の症例が神経学的な問題を抱えている。

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診断 脳室門

脳室肥大の診断が行われる唯一の方法は器械的診断である。

X異常の検出のためには、羊水の試料に基づいて胎児の遺伝子分析（核型検査）が必要である。それがどのように取られ、詳細については、出生前診断の侵襲的方法を参照してください 

胎児は、母体の妊娠中に、側脳室の大きさを可視化し測定することができる期間の22週後の超音波検査中に、脳梁腫と診断される。

胎児の頭部の評価には、頭蓋骨の形状とそのビラリウムの直径（1つの寺院から別の寺院への頭のサイズ）を決定することが含まれます。超音波視覚化により、心室の内側境界を明確に定義することができます。echovriznaki血管叢 - 側脳室エコー源構造の中心部を占める; 脳脊髄液を見ることができます。

病理が検出された場合、心室の状態を監視するために後期（4週間ごと）のスクリーニングが実施される。

半球実用的な空間が完全ventriculi lateralesを占有するように、単に存在しない（以下47％の正確な測定値）であってもよいehopriznaki病理：18週間前に、さらに第1三半期に超音波で脳室検討されていません。

詳細 -  先天性疾患の出生前診断

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差動診断

診断と鑑別診断の明確化には、脳のMRIが必要です。それは大人や子供のために行われます。妊婦は、子宮内の胎児の位置のために心室系が評価できない場合にのみ、磁気共鳴画像を作成する。診断者によれば、半分の症例において、MRIは、超音波による非視覚化CNS異常をさらに検出することができる。

MRI脳室症状が含まれる：脳室（冠状面内）T1モードと明るい（拡張力）から暗い（低輝度）信号 - T2加重モードでスキャンした画像を。

成人は、ラジオアイソトープ造影 - 脳室造影で脳のCTまたはX線検査を受けることができる。

脳室拡大からの水頭症は、拡大された脳室のパラメータに基づいて区別され、頭蓋内圧 - 脊髄穿刺が行われる。

他の病態の中でも、脊髄の空洞を伴う慢性的に発生している脊髄空洞症および脳室脳脳室炎の炎症が最もしばしば分離される。

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処理 脳室門

出生前脳室は、処理された、と赤ちゃんの脳室治療の誕生後に、純粋に対症的ではありません - 子神経科医の勧告に基づきます。

現在まで利用可能な資金の武器には、以下のものがあります。

• 利尿薬（水頭症 - マンニトール、エタクリン酸などで使用される）;
• カリウムを含有する製剤   （利尿剤の長期投与がもたらす間質液のバランスが悪化しないように）。
• 抗ヒポキサン剤;
• 脳のためのビタミン。

それはマッサージをするのに便利です、物理的な運動はまた、ventriculomegaly - 穏やかな、突然の動きなしで歓迎されています。

医師はこの病状を管理することを隠しておらず、病理の正確な原因を確実に明らかにし、その経過を事前に決定し、結果のリスクの程度を予測することは困難であるため、

防止

妊娠と医学的遺伝相談の正しい計画が予防措置であると考えられている。また、葉酸（生殖年齢の女性）を服用し、将来の母性の前にすべての病気を治す。

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予測

胎盤の異常および構造異常に関連する肥厚症は、多くの場合、障害（しばしば軽度）から赤ちゃんの喪失まで様々な予後を有する。

しかし、軽度の孤立した脳室肥大症の場合、正常な転帰の可能性は90％です。他のケースでは、軽度から中等度まで、神経系の発達に遅れがあります。

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