アーノルド・キアリ症候群。

先天異常（アーノルド・キアリ症候群）は、胎児の形成段階、すなわち子宮内発育期に発生する病理です。この異常は、頭蓋骨の特定の部位の大きさの不一致または変形により、脳が過度に圧迫される状態です。その結果、脳幹と小脳扁桃が大後頭孔内に偏位し、その侵襲が認められます。

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疫学

この病状はそれほど稀とは言えません。この症候群は、出生児 10 万人あたり約 5 人に発生します。

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原因 アーノルド・キアリ症候群

この異常の正確な原因はまだ完全には解明されていません。この疾患が染色体異常と関連していないことは確かです。

さらに、多くの科学者はこの症候群を先天性のものとは認めず、成人でもこの病気が発生する可能性があると考えています。

したがって、アーノルド・キアリ症候群の原因は 2 つのカテゴリーに分けられます。

先天性の原因:

• 子宮内発育中に頭蓋骨は変化します。例えば、後頭蓋窩が縮小し、小脳の正常な位置が阻害されます。また、骨格器官の成長と発達に、脳のパラメータと一致しないその他の障害が生じる場合もあります。
• 子宮内では、過度に大きな後頭孔が形成されます。

後天的な性質の原因:

• 出産中の子供の頭蓋骨と脳への外傷。
• 中心管の伸展を伴う脊髄への脳脊髄液の損傷。

さらに、他の要因や欠陥にさらされた結果として、アーノルド・キアリ症候群を発症する可能性もあります。

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病因

症候群の発症原因としては、一般的に認められているいくつかの危険因子が挙げられます。したがって、胎児におけるアーノルド・キアリ症候群は、以下の理由により発症する可能性があります。

• 妊婦による薬剤の独立的または制御されない使用。
• 妊婦によるアルコール飲料の摂取、ならびにニコチンへの曝露。
• 妊娠中の女性のウイルス感染。

しかし、この異常の正確な段階的な発症機序はまだ解明されておらず、このことがこの疾患の予防を困難にしていることが多い。

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症状 アーノルド・キアリ症候群

成人におけるアーノルド・キアリ症候群では、I型異常が最も多く見られます。I期に特徴的な症状は、持続的な頭痛と同時に現れます。

• 消化不良、吐き気発作;
• 腕の脱力、知覚異常;
• 頸椎の痛み;
• 耳の中に雑音がある感覚。
• 歩行時の不安定さ。
• 複視;
• 嚥下困難、ろれつが回らない。

アーノルド・キアリ症候群の第II期の最初の兆候は、出生直後、または乳児期に現れます。小児におけるアーノルド・キアリ症候群は、以下の症状として現れます。

• 嚥下障害;
• 呼吸器疾患、子供の泣き声が弱くなる、特徴的な笛のような音を伴う騒々しい呼吸運動。

病気の第3段階は最も重篤な段階です。脳梗塞や脊髄梗塞の結果として、致死的な症例がしばしば観察されます。アーノルド・キアリ症候群の第3段階は、以下の症状を特徴とします。

• 頭を回すと、患者は視力喪失または複視を経験し、時にはめまいや失神を起こすことがあります。
• 振戦および協調運動障害がみられる。
• 体の一部または半分の感覚の喪失。
• 顔の筋肉、手足、体の筋肉が衰えます。
• 排尿困難が現れる。

病状の程度や症状に応じて、さまざまなタイプの治療が処方されます。

ステージ

症候群の程度、つまりタイプは、脊柱管内に閉じ込められた脳組織の構造的特徴、脳要素の形成障害の存在、および閉じ込めの深さによって異なります。

• タイプ I では、侵害は比較的低い位置（頸部）で発生し、脳機能は正常範囲内にあります。
• タイプ II では、小脳が大後頭孔内に変位し、同時に脊髄と脳に欠陥が存在します。
• タイプIIIは、後頭ヘルニアを特徴とし、後頭構造が拡大した大後頭孔に完全に移動しています。この程度のアーノルド・キアリ症候群は予後が最も悪く、ほとんどの場合致命的です。

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合併症とその結果

1. 脊椎構造への圧力によって生じる麻痺。
2. 脳内に液体が溜まる（水頭症）。
3. 脊椎における嚢胞または嚢胞構造の形成（脊髄空洞症）。
4. 脳または脊髄の梗塞。
5. 無呼吸、致命的結果。

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診断 アーノルド・キアリ症候群

アーノルド・キアリ症候群の診断のための検査は通常、有益な情報を提供しません。診断を明確にするために、腰椎穿刺とそれに続く脳脊髄液の分析が行われる場合があります。

アーノルド・キアリ症候群の機器診断は、磁気共鳴画像法（MRI）の処方で構成され、これは神経内科のクリニックや診療科で実施されます。MRI法では、頸椎、胸椎、頭蓋骨の検査が可能です。

病気の大部分は外部検査で発見されます。歩き方、敏感さの有無、その他の特徴的な兆候に注意が払われます。

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差動診断

アーノルド・キアリ症候群の鑑別診断は、腫瘍や広範囲の血腫などによる頭蓋内圧亢進により小脳扁桃が二次的に変位したかどうかで行われます。

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処理 アーノルド・キアリ症候群

患者が激しい痛み以外の重大な訴えを示さない場合は、非ステロイド性抗炎症薬、向知性薬、筋弛緩薬をさまざまな組み合わせで組み合わせた薬物治療が処方されます。

アーノルド・キアリ症候群の患者の症状を緩和するために使用される薬剤：

メロキシカム
薬の投与量	1日1～2錠を経口で処方します。
副作用	消化不良、貧血、浮腫。
特別な指示	15歳未満の小児の治療には使用しないでください。

ピラセタム
薬の投与量	体重1kgあたり1日30～160mgを約3回に分けて服用します。治療期間は最長2ヶ月です。
副作用	消化不良、不安、性欲の増大。
特別な指示	不眠症の場合は、夕方の薬の服用量を午後の服用量に変更します。

イブプロフェン
薬の投与量	1日4回まで200mgを服用してください。
副作用	腹痛、消化不良、頻脈、アレルギー反応、発汗。
特別な指示	6歳未満のお子様の治療には使用しないでください。

ミドカーム
薬の投与量	1日3回まで50～150mgを個別に処方します。
副作用	筋力低下感、血圧低下、消化不良、アレルギー反応。
特別な指示	6歳未満のお子様には処方されません。

さらに、ビタミンB群の高用量投与も処方されます。これらのビタミンはほとんどの生化学プロセスに積極的に関与し、神経系の正常な機能を維持します。例えば、ニューロン膜に含まれるチアミンは、損傷した神経伝導経路の回復プロセスに大きく影響します。ピリドキシンは、軸索における輸送タンパク質の生成を促進し、高品質の抗酸化物質としても機能します。

ビタミンB1とB12を長期にわたって過剰摂取しても副作用は起こりません。ビタミンB6を1日500mg以上摂取すると、感覚性多発神経障害を発症する可能性があります。

アーノルド・キアリ症候群に最もよく用いられるビタミン剤であるミルガンマは、チアミン100mgとピリドキシン1000mcg、シアノコバラミン1000mcgを含有しています。治療はまず10回の注射から始まり、その後経口投与に移行します。

理学療法は補助的な治療法としてその効果が実証されています。神経科医は通常、患者に以下の処置を推奨します。

• 凍結療法 – 体の調節システムを活性化し、免疫系と内分泌系を刺激し、痛みを和らげます。
• レーザー療法 - 損傷した領域の微小循環と組織の栄養を改善します。
• 磁気療法 – 体の内部治癒力を活性化するのに役立ちます。

理学療法は薬物治療をうまく補完し、より持続的な良好な結果をもたらします。

ホメオパシーはアーノルド・キアリ症候群の緩和にも効果的に用いられています。ホメオパシー治療の基本原則は、病気に作用する極めて微量のハーブ薬を使用することです。ホメオパシー製剤の投与量は「希釈」と呼ばれ、10分の1または100分の1の用量で投与できます。通常、薬の製造にはハーブエキスと、多くの場合アルコールが使用されます。

ホメオパシー療法は、一般的に受け入れられている方法に従って服用します。食前30分、または食後30分です。顆粒または液剤は、口の中に含んで吸収されるようにしてください。

動脈瘤	1日3回、8～10粒を目安にお召し上がりください。	痛みを和らげ、鎮静し、損傷した神経繊維の回復を促進します。
ヴァレリアナヒール	1日3回、15滴ずつ服用してください。	睡眠を正常化し、心身症状を緩和します。
神経質	1日3回、8～10粒を目安にお召し上がりください。	イライラを解消し、神経質な反応の現れを鎮め、滑らかにします。
めまいヒール	1日3回、1錠または10滴を服用してください。	めまいを解消し、外傷性脳損傷の症状を緩和します。
スピゲロン	1日3回1錠ずつ服用してください。	痛みや緊張を和らげます。

ホメオパシー薬は自由に販売されています。服用しても副作用はほとんどありませんが、医師に相談せずに服用することは強くお勧めしません。

薬物療法でアーノルド・キアリ症候群の症状が改善せず、知覚異常、筋力低下、視覚機能障害、意識障害などの症状が残る場合、医師は計画的または緊急の外科的治療を処方します。

アーノルド・キアリ症候群に対する最も一般的な外科手術は、後頭下頭蓋骨切除術です。これは、後頭骨の一部を切断し、頸椎弓を除去することで大後頭孔を広げる手術です。この手術により、脳幹への直接的な圧迫が軽減され、脳脊髄液の循環が安定します。

骨切除後、外科医は硬膜の形成手術を行い、同時に後頭蓋底を増大させます。形成手術は患者自身の組織（例えば、腱膜や骨膜の一部）を用いて行われます。場合によっては、人工組織代替物が使用されることもあります。

手術の最後には、創傷を縫合し、場合によってはチタン製の安定プレートを設置します。安定プレートの設置の必要性は、個々の患者様ごとに判断されます。

標準的な手術時間は通常2～4時間です。リハビリ期間は1～2週間です。

民間療法

アーノルド・キアリ症候群の治療における民間療法は、主に痛みを和らげ、痙攣を起こした筋肉を弛緩させることを目的としています。こうした治療法は伝統的な治療法に取って代わるものではありませんが、効果的に補完することができます。

• マシュマロハーブまたは根茎大さじ2杯に200mlの熱湯を注ぎ、一晩置きます。症状が緩和されるまで、1日に数回湿布してください。
• 鶏卵を茹で、熱いうちに殻をむき、半分に切って患部に当てます。卵が完全に冷めたら取り出します。
• 純粋な天然ハチミツを湿布します。
• 大さじ1杯のシダを熱湯（200ml）で煎じ、弱火で最大20分間煮出します。冷ましてから、毎食前に50mlを摂取してください。
• ラズベリーの葉大さじ1杯を熱湯（200ml）で煮出し、弱火で最大5分間蒸らします。冷まして大さじ5杯を1日3回、食前にお飲みください。

ハーブ療法は、アーノルド・キアリ症候群の患者の症状を大幅に改善するのに役立ちます。痛みの緩和に加え、ハーブは神経系の機能を正常化し、気分や睡眠を改善します。

• アニス、バジル、パセリの乾燥原料を大さじ1杯取り、700mlの熱湯を注ぎ、2時間置いてから濾します。朝、昼、晩の食前に200mlずつお召し上がりください。
• セージ、タイム、フェンネル（大さじ3杯）を同量混ぜ合わせ、700mlの水を加えます。最大2時間蒸らし、濾して、1日3回、食前にコップ1杯ずつお召し上がりください。
• レモンバーム、バジル、ローズマリー（各大さじ2杯）を750mlの熱湯で煮出します。蒸らして濾し、1日3回、食前に200mlずつお飲みください。

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運動学的エクササイズ

キネシオロジカル体操は、人間の神経系を安定させる特別な運動です。この運動は、アーノルド・キアリ症候群（I度）の症状緩和に有効です。研究によると、7日に1回キネシオロジカル体操を行うだけで、世界認識や幸福感の向上、ストレスの軽減、イライラの解消などが得られることが示されています。

さらに、クラスは脳半球の同期作業を確立し、集中力と情報の記憶力を向上させるのに役立ちます。

練習コースは1日20分、1ヶ月半から2ヶ月続きます。

• 体操要素のテンポを徐々に速くしていくことをお勧めします。
• ほとんどのエクササイズは目を閉じて行うことをお勧めします（脳の特定の領域の感度を高めるため）。
• 上肢を動かす運動は、同期した眼球運動と組み合わせることが推奨されます。
• 呼吸運動中は、視覚化も取り入れるようにしてください。

実践が示すように、運動学クラスは神経伝導の発達に加え、患者に多くの喜びをもたらします。

防止

アーノルド・キアリ症候群の病因に関する必要な情報が不足しているため、この疾患の具体的な予防法を特定することは非常に困難です。できることは、将来の親に対して、健康的なライフスタイルを送る必要性と、喫煙や飲酒が及ぼす可能性のある影響について警告することくらいです。

健康な子供を出産するために、妊婦は以下の推奨事項に従う必要があります。

• 完全かつバランスの取れた食事を摂る;
• 喫煙と飲酒をやめる;
• 自己治療は行わず、医師のアドバイスと指示に厳密に従ってください。

すでに妊娠している場合だけでなく、妊娠を計画している場合も、これらのルールに従う必要があります。

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予測

第一度または第二度の疾患の患者は、顕著な臨床症状がない限り、通常の生活を送ることができます。神経学的問題が認められる場合は、緊急の外科的介入が処方されます（ただし、必ずしも一部の神経機能が回復するとは限りません）。

病状の第 3 度では、圧倒的多数の症例で患者の死に至ります。

アーノルド・キアリ症候群を放置すると、障害が進行し、徐々に脊椎の一部が機能不全に陥り、遅かれ早かれ麻痺に陥ります。