小児の慢性腎不全

小児の慢性腎不全は、重篤な進行性疾患により腎臓の恒常性機能が不可逆的に低下して発症する非特異的症候群です。

ICD-10コード

• N18.0 末期腎不全。
• N18.8. 慢性腎不全のその他の症状
• N18.9. 詳細不明の慢性腎不全。

疫学

文献データによると、小児における慢性腎不全の発生率は100万人あたり3～50人です。毎年、15歳未満の患者100万人のうち4～6人が慢性腎不全のために腎代替療法の開始を必要としています。

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小児における慢性腎不全の危険因子

慢性腎不全発症の主な危険因子：

• 腎症の緩徐進行性経過。
• 腎機能の早期低下;
• 腎臓異形成症;
• 細胞膜の不安定性の増大;
• 薬物の影響。

慢性腎不全を発症するリスクグループには、以下の患者が含まれます。

• 組織腎臓異形成;
• 重度の尿路疾患;
• 尿細管症;
• 遺伝性腎炎;
• 硬化性腎炎の変異体。

慢性腎不全の原因

小児における慢性腎不全はどのように発症するのでしょうか?

SCFが約25ml/分以下の患者のほとんどでは、疾患の性質に関わらず、末期の慢性腎不全が必然的に発生することが確立されています。機能ネフロンの質量減少に対しては、腎内血行動態の適応反応が起こります。すなわち、機能ネフロンの輸入細動脈（より顕著）および輸出細動脈の抵抗が低下し、糸球体内血漿流量が増加します。つまり、糸球体の過灌流と毛細血管の水圧上昇が起こります。

慢性腎不全の病因

小児における慢性腎不全の症状

慢性腎不全の初期段階では、患者の訴えや臨床症状は、主に基礎疾患に関連している可能性があります。急性腎不全とは異なり、慢性腎不全は徐々に進行します。臨床像は、SCF（尿素窒素）が25ml/分未満で発症することがよくあります。小児の慢性腎不全では、合併症、他の臓器や器官系への障害が成人よりも早期に現れ、より顕著になります。

慢性腎不全の症状

慢性腎不全の分類

腎機能障害には、国内外の研究者によって、それぞれ異なる原則に基づいた様々な分類が存在します。これらの分類は、糸球体濾過値、血清クレアチニン濃度、尿細管の機能障害、そして臨床症状の段階分けに基づいています。我が国では、小児の腎機能障害について、一般的に受け入れられている単一の分類は存在しません。

慢性腎不全の種類

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慢性腎不全の診断

慢性腎不全の診断の段階。

• 病歴：タンパク尿の存在と持続期間、動脈性高血圧、身体発達の遅れ、再発性尿路感染症など。
• 家族歴: 多発性嚢胞疾患、アルポート症候群、全身性結合組織疾患などの兆候。
• 客観的検査：成長遅延、低体重、骨格変形、貧血および性腺機能低下の兆候、血圧上昇、眼底病変、聴力低下など。

慢性腎不全の診断

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小児の慢性腎不全の治療

慢性腎不全患者の治療を開始する前に、腎不全の発症に至った疾患、腎機能障害の進行段階、そして主な臨床症状と臨床検査値を特定する必要があります。これらの重要な指標を明確に解釈することは、治療方針を策定する上で重要であり、そのため、統一した用語と診断アプローチを用いることが重要です。

慢性腎不全の患者には食事療法と症候群の治療が必要です。

慢性腎不全はどのように治療されますか?

小児における慢性腎不全の予防

腎実質の硬化と機能ネフロンの質量減少を防ぎ、慢性腎不全の発症リスクを低減するための対策：

• 尿路のさまざまな奇形の出生前診断。
• 閉塞性尿路疾患の適切な外科的治療
• 後天性腎疾患の効果的な治療と進行因子の評価。

予報

腎代替療法の各方法には一定の生存期間があり、移植も治療の最終段階ではなく、段階の一つに過ぎません。移植機能が失われた後は、腹膜透析に戻るか、腹膜機能が失われた場合は血液透析に戻り、その後再移植を行うことが可能です。現在の腎代替療法の発展レベルにより、数十年にわたる活動的で充実した人生を予測できます。しかしながら、慢性腎不全は進行性の疾患と考えられており、透析を受けている小児の死亡率は一般人口の30～150倍高くなっています。現段階では、14歳未満で透析を開始した小児の平均余命は約20年です（米国のデータ）。そのため、慢性腎不全の診断と治療のアプローチは、あらゆる段階で一次予防、早期診断、積極的治療を目的とする必要があります。

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