小児の非ホジキンリンパ腫

小児の非ホジキンリンパ腫は、髄外リンパ組織の細胞から発生する免疫系の全身性悪性腫瘍のグループの総称です。

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非ホジキンリンパ腫の疫学

ヨーロッパ、北米、ロシアにおける小児非ホジキンリンパ腫の発生率は、100万人あたり6～10例です。非ホジキンリンパ腫は、小児における悪性腫瘍全体の5～7%を占めています。発生率のピークは5～10歳で、3歳未満の小児では極めて稀です。14歳未満の患者では、男子が圧倒的に多く、国内の研究者によると、男子と女子の比率は3.2：1です。思春期では、女子における非ホジキンリンパ腫の発生率の増加により、この指標は変化し、1.4：1となります。

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小児における非ホジキンリンパ腫の症状

病歴は短期間で、生物学的活性の症状が認められる患者は10～15%以下です。臨床症状は主に腫瘍の局在と腫瘤によって決定されます。小児では、非ホジキンリンパ腫の40～50%が腹腔内に初期に局在します。具体的には、回盲部、虫垂、上行結腸、腸間膜、その他の腹腔内リンパ節群です。小児の状態は概ね良好ですが、腹部が腫大していることが、この疾患の最初の症状となる場合があります。身体診察では、腫瘍が触知されるか、腹水や肝脾腫が認められることがあります。

非ホジキンリンパ腫の症状

非ホジキンリンパ腫の分類

非ホジキンリンパ腫は、様々な組織学的起源および分化度のリンパ球系細胞の腫瘍です。このグループには25以上の疾患が含まれます。非ホジキンリンパ腫の生物学的特徴の違いは、それらを構成する細胞の特性に起因します。臨床像、治療への感受性、そして長期予後を決定するのは、構成細胞です。ほとんどのリンパ腫では、特異的な非ランダムな染色体転座および受容体再編成が知られており、これらは病態形成において重要な役割を果たします。

非ホジキンリンパ腫の分類

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小児における非ホジキンリンパ腫の診断

非ホジキンリンパ腫が疑われる場合に必要な一連の診断検査には、以下の措置が含まれます。

• 病歴の収集と、すべてのリンパ節群の大きさと硬さの評価を伴う詳細な検査。
• 血小板数を含む臨床血液検査（通常は異常なし、血球減少症の可能性あり）。
• 肝臓と腎臓の機能を評価し、LDH 活性を測定する生化学的血液検査。LDH 活性の増加は診断価値があり、腫瘍のサイズを特徴づけます。
• 腫瘍細胞を検出するための骨髄検査 - 3 点から穿刺して骨髄造影を計算し、正常細胞と悪性細胞の割合、それらの免疫表現型を決定します。
• 中枢神経系の損傷を判断するために、脳脊髄液細胞標本の形態学的検査を伴う腰椎穿刺を実施します（脳脊髄液中に腫瘍細胞が存在する可能性があります）。

非ホジキンリンパ腫の診断

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小児の非ホジキンリンパ腫の治療

腫瘍の局在と腫瘤によって引き起こされる初期症候群（圧迫症候群）と、腫瘍の崩壊に伴う代謝障害（腫瘍崩壊症候群）を適切に治療することが非常に重要です。非ホジキンリンパ腫では、患者が入院後すぐに治療を開始し、静脈アクセスを確保し、輸液と抗菌療法の必要性と内容を決定します。初期治療は末梢カテーテルを用いて行われ、中心静脈カテーテル挿入は全身麻酔下で診断処置と並行して行われます。代謝障害を早期に発見するためには、生化学的パラメータのモニタリングが必須です。

非ホジキンリンパ腫はどのように治療されますか?