小児におけるホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）

小児におけるホジキンリンパ腫（ホジキン病、リンパ肉芽腫症）は、特定の肉芽腫組織構造を有するリンパ組織の悪性腫瘍である。この疾患は、生後1年の子供を除いて、すべての年齢層で発生する。5歳の時にはまれです。小児のリンパ腫のうち、ホジキン病は約40％です。12歳までの年齢層では、男の子は病気になりやすく、十代の人では男の子と女の子の比率はほぼ同じです。リンパ肉芽腫症を患う小児の発生率は、国際登録機関によれば、10万人あたり0.7-0.9例である。ホジキンリンパ腫の発症リスクは、原発性免疫不全（毛細血管拡張性運動失調症、無ガンマグロブリン血症-globulinemiya）、関節リウマチおよび全身性エリテマトーデスを有する小児で高くなっています。ウクライナでは、リンパ肉芽腫症の正確な発生率はありません。

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原因 ホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）

小児におけるホジキンリンパ腫の原因

小児におけるホジキンリンパ腫の原因は不明である。リンパ肉芽腫症を伴う腫瘍細胞で検出されたエプスタイン - バーウイルスの役割が議論されている（ほとんどの場合、若年群の混合細胞変異体において）。ホジキンリンパ腫の病因の仮説は、それによれば生殖リンパ球における変異のリンパ節内に形成された腫瘍細胞の無制御増殖の基礎は、細胞死、アポトーシスをプログラムブロックです。

ホジキンリンパ腫の原因

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症状 ホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）

小児におけるホジキンリンパ腫の症状

小児におけるホジキンリンパ腫の主な症状は、リンパ節（リンパ節腫脹）の増加である。

扁桃以外の限局症のうち、脾臓の敗血症（四分の一まで）に注意すべきであり、しばしば胸膜および肺がその過程に関与する。骨、皮膚、肝臓、骨髄などのあらゆる器官に起こりうる損傷。非常にまれに観察される脊髄の腫瘍発芽、腎臓および甲状腺の特異的浸潤。

ホジキンリンパ腫の症状

診断 ホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）

小児のリンパ肉芽腫症の診断

ホジキンリンパ腫の臨床血液検査では、中程度の好中球減少症およびリンパ球減少症が検出され、ほぼすべての患者がESRの増加を示す。中程度の好酸球増加症および血小板増加症が可能である（これらの変化は直接診断的ではない）。

生化学的血液分析には特別な変化はない。乳酸デヒドロゲナーゼの活性は、正常値と比較して2倍以上増加または増加しない（溶血では活性のより大きな増加が可能である）。フェリチン、セルロプラスミンおよびフィブリノーゲンの濃度の増加は診断上の意義はないが、一部の診療所では、これらの因子が予後因子として考慮される。

リンパ肉芽腫症の診断

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処理 ホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）

小児におけるホジキンリンパ腫の治療

異なる国では、ホジキンリンパ腫の治療のための多数のプログラムが開発されている。それらの主要な要素は、比較的狭い範囲の薬物を用いた放射線療法および多化学療法である。放射線療法のみ、化学療法のみ、または両方の方法の併用が可能です。リンパ肉芽腫症に対する放射線療法および化学療法プログラムは絶え間なく改善されている。それらの有効性が増加し、即時および遅れの毒性は耐性の発達なしに減少する。ホジキンリンパ腫の治療法は、病気の段階と患者の年齢によって決まります。

ホジキンリンパ腫はどのように治療されていますか（リンパ肉芽腫症）？

予測

小児におけるホジキン病の予測

小児のホジキン病は予後が異なります。まず、治療が開始される段階に依存します。完全な寛解が90％で達成されるが、局所形態のリンパ肉芽腫症（IA、IIA）が完全な回復が子供の70〜80％において可能である場合。一次治療の成功コースからわずか10年後に回復について話すことができます。ほとんどの再発は治療終了後最初の3〜4年以内に起こる。

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