非ホジキンリンパ腫の分類

非ホジキンリンパ腫は、様々な組織学的起源および分化度のリンパ球系細胞の腫瘍です。このグループには25以上の疾患が含まれます。非ホジキンリンパ腫の生物学的特徴の違いは、それらを構成する細胞の特性に起因します。臨床像、治療への感受性、そして長期予後を決定するのは、構成細胞です。ほとんどのリンパ腫では、特異的な非ランダムな染色体転座および受容体再編成が知られており、これらは病態形成において重要な役割を果たします。

1999年にWHOが採択した造血およびリンパ組織の腫瘍疾患の分類によれば、非ホジキンリンパ腫の種類は、腫瘍細胞の形態、免疫表現型、遺伝的特徴、および疾患の臨床症状に基づいて決定されます。

この分類は、リンパ腫研究グループの提案に基づいており、キール分類（主に欧州）の主要な立場と、米国およびカナダで使用されているいわゆるワーキングフォーミュレーションを組み合わせたものです。

非ホジキンリンパ腫は、T細胞系リンパ球系かB細胞系リンパ球系かによって大きく分けられます。さらに詳細な分類は、腫瘍細胞の分化度、腫瘍の局在と組織学的構造、そして病理経過の特徴によって決定されます。

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小児における非ホジキンリンパ腫の主な種類

小児における非ホジキンリンパ腫の組織学的変異の範囲は比較的狭い。すべてのタイプは発症初期から全身性に進行し、95%の症例で高度に悪性であることが証明されている。腫瘍は主にTリンパ球およびBリンパ球の前駆細胞から発生し、びまん性の組織学的構造を示す。形態学的および組織学的特徴に基づき、小児非ホジキンリンパ腫は、バーキットリンパ腫（およびバーキット様リンパ腫）、リンパ芽球性リンパ腫、大細胞型リンパ腫の3つの主要グループに分類できる。この分類は、ワーキングフォーミュレーションのセクションと実質的に一致しており、治療の観点からも有用である（ロシアで使用されているBFMグループが開発した小児非ホジキンリンパ腫治療プロトコルは、同様の3つの主要治療グループへの分類を示唆している）。しかし、このアプローチは、ロシアで上記のプロトコルが使用された最初の数年間、大細胞リンパ腫の小児患者に対する治療戦略の決定において誤りを引き起こしました。患者は未分化大細胞リンパ腫のプロトコルに従って治療されたのに対し、Bリンパ球前駆細胞由来のびまん性大細胞リンパ腫の変異体には、より積極的な治療が必要でした。現在、非ホジキンリンパ腫の診断は、国際的なWHOプロトコルに従って実施されるべきです。

非ホジキンリンパ腫の以下の組織学的変異は、15 歳未満の小児に典型的に見られます。

• リンパ芽球性リンパ腫は、症例の圧倒的多数が T 細胞から構成され、まれに (約 10%) B 細胞前駆細胞から構成されます。
• びまん性B細胞性リンパ腫のうち、70%はバーキットリンパ腫であり、成熟細胞Bの免疫表現型を伴うバーキット様リンパ腫です。必須要素は、表面IgM（または軽鎖）の存在、高い増殖指数Ki 67（細胞の最大100%）、C-mic転座の存在、特異的転座8; 14、8; 22、および2; 8です。
• 大細胞リンパ腫（小児リンパ腫の 15 ～ 20%）は、主にリンパ球生成の B 系統に属します。

大細胞リンパ腫にはいくつかの亜型がありますが、治療方針の選択には影響しません。小児大細胞リンパ腫の3分の1は、T細胞免疫表現型（ごくまれにB細胞由来、またはT細胞マーカーもB細胞マーカーも持たない細胞由来）、活性化マーカーCD30、および2番染色体と5番染色体領域間の特異的染色体転座（t(2;5)）を伴う未分化大細胞リンパ腫であり、未分化リンパ腫キナーゼ遺伝子（alk）が関与しています。

まれに、患者の 5% 以下で、末梢大細胞型、濾胞性、真性組織球性、分類不能型などの他の種類の非ホジキンリンパ腫が診断されます。

非常に高い増殖能により小児リンパ腫は急速に成長します。