T細胞リンパ腫：末梢性、血管免疫芽球性、非ホジキンリンパ腫、未分化リンパ腫

がんは人類にとって最も危険な病気の一つと考えられています。そして、多くの人々の命を縮めてきた様々な種類の致命的な病気が、恐ろしい診断の下に隠れていることを思い起こせば、同じような運命を避けるために、この問題に関心を持つようになるのは必然です。例えば、リンパ系と皮膚を侵す、最も危険な血液がんの一つであるT細胞リンパ腫を例に挙げてみましょう。この病態のせいで、多くの高齢者が待望の年金を受け取ることができず、あるいはごくわずかな期間しか享受できないのです。しかし、率直に言って、この病態を発症するリスクグループには高齢者だけが含まれるべきではありません。

疫学

リンパ腫の統計において、T細胞リンパ腫は高齢者にみられる血液癌の中で大きな位置を占めています。しかし、小児や青年期にも繰り返し報告されているため、高齢者特有の病気とは決して言えません。また、女性よりも男性の方が罹患しやすい傾向があります。

病理の表皮指向性から、この疾患は主に皮膚、臓器膜、およびそれらに近接するリンパ節に局在することが示唆されます。最も一般的な病型は皮膚T細胞リンパ腫、特に菌状真菌症と考えられています。

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原因 T細胞リンパ腫

リンパ腫は、リンパ系の細胞が変性して形成される腫瘍です。T細胞リンパ腫の場合、病理過程に関与するのはT細胞（Tリンパ球）です。T細胞は胸腺内で赤色骨髄に含まれる前胸腺細胞から発達し、そこから胸腺へと移動します。

Tリンパ球は、様々な外的影響に対する体の免疫反応を担い、体内で起こるプロセスを制御する因子です。そのため、体内で炎症プロセスが発生すると、Tリンパ球の再分布が引き起こされ、リンパの流れに沿って病変の近くに集積します。炎症が治まると、リンパ節は元の大きさと弾力性を取り戻しますが、残念ながら、必ずしもそうとは限りません。

明確な理由もなくリンパ球が一点に制御不能に集積する原因、そしてリンパ系細胞の変異（激しい分裂（増殖）を開始し、体内で望ましくない組織増殖を引き起こす原因）については、科学者はまだ完全な答えを出せていません。制御不能な細胞増殖は、変異したTリンパ球が供給されるリンパ節や臓器の肥大化につながります。これらすべてが臓器や腺の機能に危険な障害を引き起こし、患者の死に至ります。

多くの科学者は、T細胞リンパ腫は原因不明の白血病の結果であると考える傾向があります。白血病は、骨髄中の未熟な血球芽球（血液細胞の前駆細胞）から形成された、変異した細胞の出現を特徴とします。T細胞白血病では、Tリンパ球の前駆細胞であるリンパ芽球と前胸腺細胞に変異が観察されます。

赤色骨髄から生じたこのような悪性クローンは胸腺にも侵入し、そこから制御不能な増殖傾向のある変異Tリンパ球の形でリンパ系へと侵入する。こうして、レトロウイルスファミリーに属するT細胞白血病1型（別名HTLV-1、ヒトTリンパ球向性ウイルス1）が、T細胞リンパ腫の発症の最も可能性の高い原因となる。

しかし、この理論は、もともと病原性を持っていなかった成熟Tリンパ球の悪性化を説明できません。実際には、HTLV-1ウイルス以外の何らかの因子による悪性化が起こり、それが突然変異につながったと考えられます。

T細胞リンパ腫の形成に関する理論の一つは、特定のウイルス（例えば、ヘルペスウイルス6型および4型、肝炎ウイルス、HIV）がリンパ球の質に悪影響を及ぼすという仮説です。これらのウイルスは血液がんの患者に多く見られるため、その影響を排除することはできません。

Tリンパ球の産生は免疫システムによって制御されているため、その機能に何らかの不備があると、成熟に至らない骨髄細胞からのTリンパ球の産生が増加し、染色体変異のリスクが高まります。刺激物に対する免疫システムの不十分な反応は、皮膚上皮層における急速に分裂するリンパ球クローンの蓄積という形で現れ、皮膚T細胞リンパ腫で観察される微小膿瘍の形成につながります。

リンパ球の増殖と同時に、抗腫瘍防御を提供する細胞の活性が低下します。

リンパ球をはじめとする体内の細胞は、サイトカインと呼ばれる特殊な情報分子を産生することができます。これらの分子は、その種類に応じて、細胞間の相互作用を促進し、細胞の寿命を決定し、細胞の成長、分裂、活動、そして細胞死（アポトーシス）を刺激または阻害します。また、免疫腺、神経腺、内分泌腺の協調的な働きも促します。サイトカインには、炎症や腫瘍形成を抑制する分子や、免疫反応を制御する分子があります。これらの分子の活性が低下すると、腫瘍形成につながる可能性があります。

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危険因子

T 細胞リンパ腫を発症する危険因子には以下のものがあります:

• 体内で炎症が起こり、免疫系の対応する反応を引き起こし、感染した領域にリンパ球が蓄積します。
• 体内にウイルス感染が存在すること（ヘルペスウイルス 1 型、4 型、8 型、B 型肝炎ウイルス、C 型肝炎ウイルス、リンパ球性ウイルス、HIV 感染、さらにはハリコバクター ピロリ菌）。
• 既存の変異や構造変化により、免疫システムが適切に機能しなくなる状態。自己免疫病態、つまり免疫抑制剤が体内に取り込まれることで免疫システムの機能が抑制される状態を指します。
• 発がん性物質との長期接触。
• 遺伝的素因および先天性免疫不全状態。
• イオン化放射線、紫外線、およびリンパ球の変異を引き起こす特定の化学物質への長期曝露。
• 様々なタイプの皮膚疾患（乾癬、アトピー性皮膚炎など）の慢性経過は、患部におけるリンパ球の長期存在につながり、免疫力の低下と局所における悪性クローンの増殖を引き起こします。これは、皮膚における悪性プロセスの形成につながる可能性があります。
• 高齢。

多くの場合、この病気の発症は単一の原因ではなく、複数の要因の複合的な影響によって引き起こされます。そのため、この病気の特定の症状は、多くの要因によって長期間にわたり身体が悪影響を受けた成人期に主に現れると考えられます。

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症状 T細胞リンパ腫

疾患の症状について語る際には、T細胞リンパ腫の多様な種類が、それぞれの症例において病態に影響を及ぼすことを理解することが重要です。しかしながら、多くの腫瘍病態に共通する特徴的な兆候もいくつかあります。

病気の進行の最初の兆候は、非特異的ではあるものの、以下のものと考えられています。

• 原因不明の食欲不振、消化機能の障害、
• 食事の量やカロリー量に大きな変化がないにもかかわらず、体重が減った。
• 慢性的な衰弱、パフォーマンスの低下、
• 周りで起こっていることに対する無関心、
• ストレス要因に対する反応の増加、
• 特に夜間の発汗（多汗症）の増加
• わずかに高い体温が持続する（微熱の体温は37～37.5度の範囲）
• 慢性便秘、腫瘍が骨盤領域に限局している場合、

T 細胞リンパ腫の具体的な症状は次のとおりです。

• リンパ節の持続的な腫大および硬化、
• 内臓（ほとんどの場合、肝臓と脾臓）の大きさの増大
• 皮膚の発赤や灼熱感、潰瘍、斑、丘疹などの病変が急速に拡大する症状。
• 骨組織の構造の破壊。

フォーム

この病気はさまざまな経過をたどる可能性があるため、病状の形態を次のように区別します。

• 急性型。

病気の急速な進行が特徴です。最初の兆候が現れてから全ての症状が完全に現れるまで、2週間もかかりません。このような経過は、T細胞リンパ腫と診断された患者の半数以上に見られます。

この病態では、リンパ節腫大は通常見られません。発症から6ヶ月以内に、肺炎、皮膚感染部位の感染症、腐敗生成物による体内中毒を伴う骨破壊、免疫力の低下、精神障害を伴う軟膜炎などの合併症により死亡に至ります。

• リンパ腫型。

臨床像は上記と類似していますが、病理学的症状の一つとしてリンパ節腫大が挙げられます。この病態は患者の5分の1に認められます。

• 慢性型。

臨床症状が完全に発現するまでには長い時間がかかり、症状はそれほど顕著ではありません。神経系、消化器系、骨格系は、病気が急性化しない限り影響を受けません。患者は約2年間、病状とともに生活します。

• くすぶっている形。

最も稀な病型で、100人中5人に発症します。少数の変異Tリンパ球が認められ、増殖は他のリンパ腫よりも緩やかです。しかし、皮膚や肺への損傷の症状は顕著です。患者の平均余命は約5年です。

T細胞リンパ腫の症状について、さまざまな種類の病理とその経過の特徴を検討しながら、さらに詳しく説明します。

T細胞リンパ腫は、病理学的プロセスの場所だけでなく、外部症状や形成メカニズムも異なる可能性があるため、通常、次のタイプに分類されます。

• 皮膚T細胞リンパ腫。

このような腫瘍の発生原因は、不利な要因（ウイルス、放射線、火傷）の影響下での成熟Tリンパ球の変異であると考えられており、その結果、腫瘍は活発に増殖し、表皮層で変異クローンのクラスターを形成する能力を獲得します。

臨床像：皮膚にさまざまな発疹（斑点、水疱、斑点、丘疹など）が現れる。

病理は通常3段階で進行します。発症初期には、湿疹のような斑点が現れ、かゆみと皮剥けが始まります。その後、斑点の場所にプラーク状の構造が現れ、徐々に成長して体表から隆起していきます。その後、リンパ系を循環する変異クローンが皮膚内の「異常な」リンパ球と結合し、がんが転移し、2～5年以内に患者は死亡に至ります。

• 末梢T細胞リンパ腫。

この概念には、Tリンパ球またはNKリンパ球（抗炎症因子および抗腫瘍効果をもたらすナチュラルキラー）によって形成されるすべての腫瘍要素が含まれます。このプロセスには、過剰増殖しやすい成熟細胞のみが関与します。このようなリンパ腫は、リンパ節や、影響を受けたリンパ節付近の内臓に発生する可能性があります。血液の質、皮膚や骨髄の状態に影響を与え、骨組織の破壊につながります。

臨床像：首、鼠径部、脇の下のリンパ節腫大。この病態は、上記で述べた疾患の非特異的な症状に加え、腫大した臓器（通常は肝臓と脾臓）に伴う不快な症状を特徴とします。患者は呼吸困難、原因不明の咳、胃の重苦しさなどの症状に気づきます。

病理を特定のタイプに分類できない場合、医師が「末梢性リンパ腫」と診断することはほとんどありません。末梢性リンパ腫は、急性（侵襲性）な経過をたどり、他の臓器への転移を伴うのが特徴です。

• 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫。

その特徴的な所見は、リンパ節に免疫芽球および形質細胞の浸潤を伴う閉塞が形成されることです。この場合、リンパ節の構造は消失しますが、その周囲に多数の病的な血管が形成され、新たな病態の出現を引き起こします。

この病気は急性の経過をたどります。発症直後から、様々なリンパ節、肝臓、脾臓の腫瘍が増殖し、全身に発疹が現れるほか、がんの症状が現れます。血液中には形質細胞が見られます。

• T 細胞リンパ芽球性リンパ腫。経過は急性 T リンパ芽球性白血病に類似しています。

不規則な構造を持つTリンパ球は、腫瘍の進行に関与します。成熟する時間がないため、核が不完全で、急速に分裂を開始し、同じ不規則な構造を形成します。

これはかなりまれな病理であり、骨髄系に影響を及ぼす前に病気が発見されれば、予後はかなり良好です。

さまざまな種類のT細胞リンパ腫は、通常、4つの段階を経て進行します。

1. 病理の第一段階では、1 つのリンパ節または 1 つのグループのリンパ節のみの増加が観察されます。
2. 第二段階は、横隔膜の片側に位置するさまざまなグループのリンパ節の増加を特徴とします。
3. 横隔膜の両側のリンパ節が腫れると病気の第3段階とみなされ、悪性腫瘍の拡大を示します。
4. 第4段階は転移の広がりです。がんはリンパ系や皮膚だけでなく、内臓（腎臓、肺、肝臓、消化管、骨髄など）にも広がります。

したがって、リンパ腫の早期発見が早ければ早いほど、病気に対処できる可能性が高まります。ステージ4になると、この可能性は事実上ゼロになります。

縦隔T細胞リンパ腫

残念ながら、がんの症例数は増加傾向にあります。腫瘍内科クリニックには毎年ますます多くの患者が訪れており、その中でも縦隔T細胞リンパ腫と診断される患者が大部分を占めています。

医学用語や人体解剖学にあまり詳しくない方のために説明すると、縦隔は臓器の一つではなく、胸骨と脊椎の間の領域であり、そこに胸部の臓器（食道、気管支、肺、心臓、胸腺、胸膜、多くの神経や血管）がすべて位置しています。

Tリンパ球の無秩序な分裂が胸部臓器の1つに腫瘍を発生させる場合、縦隔リンパ腫と呼ばれます。その危険性は、このプロセスが他の臓器に急速に転移する可能性があることです。癌細胞はリンパ系を容易に移動し、少なくとも1つのリンパ節群内、そしてさらにその先の様々な臓器（疾患に侵されている臓器も含む）を洗い流します。

縦隔リンパ腫の症状は、一般的にあらゆる腫瘍病変に共通する典型的な症状です（脱力感、吐き気、体重減少、息切れなど）。病変の局在を示す具体的な症状として、胸部およびその周囲（首、脇の下、鼠径部、腹部）のリンパ節腫脹が挙げられます。重要なのは、腫脹したリンパ節を圧迫しても痛みを感じないことです。これは炎症過程ではなく、悪性過程を示唆しています。

縦隔Tリンパ腫の進行段階は4段階ではなく5段階に分けられます。

1. 皮膚にいくつかの疑わしい斑点が現れる
2. 皮膚病変の数は増えるが、リンパ節は変化しない
3. 斑点の部分に腫れが現れ、
4. 斑点が炎症を起こして赤くなり、
5. このプロセスは縦隔領域の臓器に向かって内側に広がります。

縦隔T細胞リンパ腫は中高年に最も多く診断され、高齢者では症状がより重篤で、急速に全身に転移します。

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皮膚T細胞リンパ腫の多様性

このタイプのリンパ腫の特徴は、制御不能な細胞増殖がリンパ節や臓器ではなく皮膚から始まり、そこから全身に広がることです。皮膚T細胞リンパ腫には、急速に増殖する（悪性度の高い）サブタイプと、ゆっくりと進行する亜型の両方が存在します。

医師は、以下のものを他の臓器や腺に急速に転移する攻撃的なリンパ腫に分類します。

• セザリー症候群は、血中の好酸球数が増加する病態です。この疾患では、必ず3つの症状が現れます。紅皮症（皮膚の発赤、層状の剥離、広範囲にわたる赤い発疹）、リンパ節腫脹（リンパ節の腫大）、そして血液中に核が折り畳まれた特定の細胞が存在することであり、これらは臨床検査や生検で検出されます。
• 成人T細胞白血病リンパ腫は、レトロウイルスHTLV-1によって引き起こされる皮膚腫瘍です。症状：皮膚およびリンパ節の病変、肝臓および脾臓の腫大（肝脾腫）、転移による骨組織の完全かつ非代償性吸収（骨溶解）。
• 鼻腔型節外性T細胞リンパ腫（多形性細網症）は、不規則な形状のNK様T細胞から発生します。皮膚、上気道（気管支、気管、肺）、消化管、顔面領域の頭蓋骨中部構造（口蓋、鼻、中枢神経系の一部）に病変がみられます。病期IIIでは、既に青褐色の斑状の皮膚病変が認められます。
• 末梢性特異性T細胞性皮膚リンパ腫。表皮層に病変が現れ、リンパ節が腫大する特徴があり、その後、体内深部に転移することがあります。
• 原発性皮膚アグレッシブ表皮向性CD8陽性T細胞リンパ腫。皮膚に多形性要素（結節、プラーク、斑点）が形成され、中心部に潰瘍が形成されることが多い。浸潤は肺、男性の精巣、粘膜、中枢神経系にも認められることがある。
• 皮膚γ/δT細胞リンパ腫は、主に四肢に壊死性の結節や腫瘍が現れますが、粘膜に現れることもあります。骨髄、リンパ節、脾臓が侵されることは稀です。

これは、急速に増殖するリンパ腫の不完全なリストであり、患者の平均余命は2年以内です。急速な進行は末梢性リンパ腫でより顕著です。これはおそらく、リンパ液の流れが末梢から中心へと向かうため、「病的な」白血球が様々な内臓に急速に運ばれ、そこで定着して急速に増殖するからです。

次のような病状では、プロセスの進行が遅いことが観察されます。

• 菌状息肉腫は、皮膚疾患との類似性から、多くの患者が癌性腫瘍と関連付けることさえありません。症状は、皮膚に様々な形や大きさの斑点が現れ（鱗屑に覆われ、かゆみを伴うこともあり、乾癬に類似）、徐々に大きくなり、腫瘍へと変化します。さらに、皮膚の腫れ、リンパ節の腫大（リンパ節腫脹）、手のひらと足の裏の皮膚の肥厚（角質増殖症）、脱毛、爪の劣化、眼瞼の腫れと外反、肝臓と脾臓の腫大などがみられます。
• 原発性未分化T細胞リンパ腫は、病理学的に「大細胞リンパ腫」と呼ばれる病態のサブタイプの一つです。皮膚に様々な大きさ（1～10cm）の紫赤色の結節が現れるのが特徴です。これらの結節は単発性の場合もありますが、多数の結節が出現することもよくあります。
• 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫。腫瘍の進行は皮下組織から始まります。症状：血中好酸球増加、皮膚のかゆみと発疹、持続的な発熱、肝臓と脾臓の腫大、リンパ節腫大、黄疸、浮腫症候群、体重減少。
• 原発性皮膚CD4陽性多形性T細胞リンパ腫。浸潤は大小さまざまな細胞から構成され、顔面、頸部、上半身にプラークと結節性病変が認められる。

これらおよび他のいくつかの皮膚 T 細胞リンパ腫のサブタイプでは、病気とともに 5 年以上生きることになります。

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合併症とその結果

悪性非ホジキンリンパ腫に分類されるT細胞腫瘍の病態は、病態自体よりもむしろその合併症が恐ろしいものです。初期段階では、T細胞リンパ腫は皮膚とリンパ系のみを侵し、軽度の不快感を呈する程度です。しかし、腫瘍の増大や他の臓器への転移により、徐々に全身の機能が障害され、患者の死に至ります。

リンパ節が著しく腫大すると、心臓、食道、消化管、呼吸器、尿路、胆道に血液を供給する上大静脈が圧迫され、体液、空気、食物の移動が制限されます。脊髄が圧迫されると、四肢の痛みや感覚障害が生じ、四肢の活動に影響を及ぼします。

がん細胞はリンパ系を介して、骨、脳、脊髄、骨、肝臓、そしてリンパ節群のいずれかを通過するリンパ液によって洗浄される他の臓器へと転移する可能性があります。腫瘍は臓器の大きさを増大させ、内容積を減少させたり、構造を破壊したりすることで、必然的に機能に影響を及ぼします。

多数の腫瘍細胞の破壊は、体温の上昇、衰弱、そして細胞核の分解の結果として形成される尿酸の蓄積による関節機能の破壊を伴う身体の中毒につながります。

あらゆる腫瘍性疾患は、全身の免疫力の低下を背景に発症し、様々な感染症（細菌、ウイルス、真菌）が体内に自由に侵入できるようになります。そのため、リンパ腫は感染症を合併する可能性があります。

T 細胞リンパ腫の結果は、プロセスの悪性度、拡散速度、診断の正確さ、および治療の適時性によって異なります。

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診断 T細胞リンパ腫

T細胞リンパ腫には多くの種類があり、類似点も見られますが、進行の様相や治療法はそれぞれ異なります。そのため、医師は病気の種類や進行段階を正確に判断し、この恐ろしい病気と闘うための戦略を立てるために、特に慎重に診断に臨まなければなりません。

T細胞リンパ腫の診断は、通常通り、腫瘍専門医による診察から始まります。すべての症状とその出現時期を医師に伝えることが非常に重要です。これは、病気の進行度と予後を正確に判断するために不可欠です。また、家族歴に腫瘍性疾患の既往歴がある場合も、医師に伝えることが重要です。

診察中、医師は腫れたリンパ節を触診し、痛みの程度を判断します。癌の病変では、リンパ節は無痛です。

その後、患者は検査を受けるよう指示されます。まず、血液検査（一般検査および生化学検査）と尿検査の依頼を受けます。これらの検査により、体内の炎症プロセス、様々な血液成分の濃度変化（例えば、好酸球の増加）、異物や変性成分、毒性物質の存在などを検出することができます。

さらに、免疫学的血液検査が行われます。この検査でIgGが低すぎる場合、リンパ系における悪性腫瘍の発生の可能性が高くなります。抗体の血液検査は、リンパ腫の発生を引き起こす可能性のあるウイルスが体内に存在することを示す可能性があります。

オプションとして、民間のクリニックでは、血液や尿の検査、PCR分析、ホルモン、感染症、ウイルスなどの検査、さらには体のがんのスクリーニングを含む包括的な分子遺伝学検査を受けることができます。

次に、皮膚病変の場合は患部から擦過組織を採取し、リンパ節腫大や内臓損傷の疑いがある場合は穿刺生検を実施します。採取した組織は細胞診に送られます。

T 細胞リンパ腫の機器診断には以下のものがあります:

• X線、
• コンピューターと磁気共鳴画像法で、さまざまな角度から体内の状態を見ることができます。
• 縦隔リンパ腫の疑いがある場合の腹腔超音波検査。
• 転移および骨組織病変を検出するためのシンチグラフィー。
• コンピュータ断層撮影。

T 細胞リンパ腫の種類と進行度に応じて、腫瘍専門医は病気に最も適した診断方法を選択します。

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差動診断

鑑別診断は、特に皮膚リンパ腫において、正確な診断を下す上で重要なポイントです。皮膚リンパ腫は、多くの点で皮膚疾患（例えば、湿疹、乾癬、皮膚炎）やリンパ節腫脹を伴う疾患と類似しています。リンパ節腫脹は悪性（リンパ腫）と良性（体内の炎症過程）の両方の可能性があることから、特に後者のポイントは重要です。

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処理 T細胞リンパ腫

腫瘍性疾患は治療が容易であるとは決して考えられていませんが、T細胞リンパ腫は、その危険性にもかかわらず、治療を諦める理由にはなりません。治療計画、そしてより広範囲に及ぶ治療結果は、抗腫瘍療法の適切な実施とT細胞性疾患の種類に常に左右されます。

悪性リンパ腫瘍と闘う主な方法は次のとおりです。

• 腫瘍の成長を止める化学薬剤による全身療法（化学療法）。
• 腫瘍を電離放射線にさらすこと（悪性リンパ腫に対する唯一の理学療法的治療法である電子線療法）。
• コルチコステロイド（抗炎症療法）の服用、
• 体内の抗腫瘍プロセスを活性化する薬剤を服用する（バイオセラピー）。薬剤は患者の細胞構造から直接作られます。
• 骨髄移植。この場合、まず強力な化学療法（骨髄破壊療法）を実施し、がん細胞を完全に破壊し、免疫系を抑制して移植拒絶反応を回避することを目指します。その後、化学療法開始前に、ドナーまたは患者自身の健康な幹細胞を採取して移植します。
• 免疫系を刺激する薬やビタミンを摂取して免疫力を高める。
• 外科的治療。腫瘍の切除は、孤立性病変の場合、特に消化管における腫瘍の進行が診断された場合に限り、外科的に行われます。腫瘍切除後の再発を防ぐため、複数の抗腫瘍薬を同時に併用する化学療法（多剤併用化学療法）が適応となります。

T細胞リンパ腫の外科的治療は必ずしも正当化されるわけではありません。まず、多くの場合、複数の病変が認められ、病変細胞がリンパ系を移動することで、他の臓器への急速な転移（転移）が起こり、場合によっては1回ではなく複数回の手術が必要になります。さらに、がんは身体を著しく衰弱させることを考えると、すべての患者が1回の手術、ましてや複数回の手術に耐えられるわけではありません。

もちろん、治療のアプローチは、病変の部位や広がり具合によって異なります。したがって、軽度の菌状息肉腫（紅斑性）の治療には、コルチコステロイドとインターフェロン製剤が適応となります。化学療法は処方されず、放射線療法も行われません。

その他のT細胞性皮膚リンパ腫では、全身治療と局所治療の両方が処方されます。皮膚癌性T細胞病変の局所治療は、米国で製造されたゲル剤「バルクロール」を用いて行うことができます。残念ながら、この薬剤は我が国ではまだ入手できません。

この薬剤の有効成分はメクロレタミンです。この有効成分を含む薬剤（例えば「エンビキン」）は、T細胞性皮膚がんの全身療法に使用されます。また、「ビンブラスチン」、「フルダラビン」、「ダカルバジン」、「クロルブチン」、「アドリアマイシン」、「ビンクリスチン」、「シクロホスファミド」などの抗腫瘍剤は、多剤化学療法の一部として使用されることがあります。

皮膚病変の場合、抗腫瘍抗生物質（ルボマイシンなど）、コルチコステロイド（プレドニゾロン、トリアムシノロンなど）、光線療法（通常はPUVA療法）も使用されます。

T 細胞リンパ腫の生物学的療法では、患者の細胞調製物と、リツキサン、マブセラ、カンパス、カンパス、アバスチン、ベクサールの形のモノクローナル抗体の両方を使用できます。

高用量骨髄破壊療法の結果の治療は、「フィルスティム」、「ザルシオ」、「ニューポマックス」などの薬剤を使用して行われます。

薬剤は経口または静脈内投与が可能です。ほとんどの薬剤は点滴投与を目的としています。治療は腫瘍専門医の厳格な監督下で実施する必要があります。

T細胞リンパ腫に対する放射線療法は通常21～40日間行われます。放射線照射は局所的なものであり、体の他の部位に損傷を与えることはありません。放射線の照射時間と線量は、腫瘍の部位と進行段階に応じて放射線科医が決定します。

病理の初期段階では、放射線療法は独立した治療法として処方され、その後化学療法と組み合わせて使用されます。

くすぶり型Tリンパ腫の場合、医師は保存的治療を急がず、経過観察のアプローチをとります。患者は腫瘍専門医による定期的なモニタリングを受け、増悪時には病態に応じて効果的な治療が処方されます。

T細胞リンパ腫の治療薬

どのような病因によるものであっても、がんの治療は専門医が対処すべき深刻な問題であることをまず述べておきます。特定の病態にどのような薬剤が効果的か、どのような治療計画を用いるかは、専門医が決定します。医師は、自己判断で治療薬を処方することは決して推奨しません。

今日、腫瘍性疾患の治療薬は非常に多く存在します。その有効性について言えば、注目すべき点は、適切なタイミングで治療を開始すればほとんどの場合良好な結果が得られるということです。進行期癌では、化学療法でさえ効果を発揮しないことは明らかです。さらに、病態は個々に異なり、ある患者にとって望ましい緩和効果をもたらす薬剤が、必ずしも別の患者の命を救うとは限らないのです。

さまざまな原因による T 細胞リンパ腫の治療に医師が使用する薬剤をいくつか見てみましょう。

「エンビキン」はアルキル化細胞増殖抑制薬であり、その作用は遺伝子変異を伴うTリンパ球クローンの細胞構造の破壊を目的としています。

薬剤は、次の 2 つの方法のいずれかに従って静脈内投与されます。

• ショック療法は4日間の化学療法コースを対象としています。患者には毎日1回、体重1kgあたり0.1mgの用量で薬剤が投与されます。場合によっては、一度に全用量が処方されることもあります。
• 分割投与法。週3回投与します。通常の投与量は5～6mgです。投与回数は8～20回です。

胸腔および腹腔内に投与することができます。

この薬は、合併症、重度の貧血、および一部の血液疾患（白血球減少症および血小板減少症）には処方されません。また、重度の腎障害や肝障害、さらには心血管疾患がある場合にも、この薬の使用可能性について疑問が生じます。

一般的な副作用としては、血液特性の変化、貧血症状、胃腸障害、そして時には脱力感や頭痛などが挙げられます。注射中に薬剤が皮下に入ると、注射部位に浸潤や組織壊死が生じる可能性があります。集中治療中の主な副作用の重症度は、薬剤を分割投与した場合よりもはるかに高くなります。

「ビンブラスチン」は、ツルニチニチソウというアルカロイドをベースとした抗腫瘍薬です。細胞分裂を阻害することで抗腫瘍効果を発揮します。

この薬は静脈内投与のみで、皮下への侵入を避けるように注意してください。投与量は選択した化学療法レジメンに応じて決定されます。標準投与量は体表面積1平方メートルあたり5.5～7.4mg（小児の場合は1平方メートルあたり3.75～5mg）です。この薬は週1回、場合によっては2週間に1回投与されます。

別の投与計画として、小児用最小用量から治療を開始し、徐々に体重1平方メートルあたり18.5mgまで増量します。小児の場合、初期用量は2.5mg、最大用量は体重1平方メートルあたり12.5mgです。

薬による治療の経過は、血液中の白血球数に応じて異なります。

この薬は、重度の骨髄機能抑制、感染症、妊娠中および授乳中は使用しないでください。また、この薬の成分に対する過敏症がある場合にも使用できません。

一般的な副作用：白血球減少症および顆粒球減少症。他の臓器や器官系への障害は、はるかに少ない頻度で観察されます。

「ルボマイシン」は抗腫瘍抗菌剤のカテゴリーに属する薬剤であり、癌細胞と細菌細胞の両方に同時に作用します。

皮膚組織の浸潤や壊死を防ぐため、この薬剤は静脈内投与も行われます。この薬剤は5日間の投与期間で処方され、患者は体重1kgあたり0.8mgの用量で投与されます。この投与期間は7～10日後に繰り返されます。その後、3～5日間の投与期間で、1日あたり体重1kgあたり0.5～1mgの用量で投与されます。小児の投与量は、1日あたり体重1kgあたり1～1.5mgです。

この薬剤を他の抗腫瘍剤と組み合わせて使用する癌治療レジメンは多数あり、投与量や投与頻度は異なる場合があります。

この薬剤の使用禁忌は、心臓、血管、肝臓、腎臓の重篤な病状、骨髄機能の抑制、妊娠および授乳期です。急性感染症では、様々な合併症を発症するリスクがあります。飲酒は禁止されています。

最も一般的な副作用は、顆粒球減少症と血小板減少症（血液中の顆粒球と血小板の濃度の低下）です。

「キャンパス」は、リンパ球に結合して溶解するモノクローナル抗体をベースとした薬剤です。骨髄幹細胞には影響を与えないため、Tリンパ球の産生は阻害されません。成熟リンパ球と悪性リンパ球は死滅します。

薬剤は点滴によって体内に投与されますが、静脈内投与は長時間を要し、少なくとも2時間かかります。アレルギー反応や痛みを避けるため、点滴前に鎮痛剤と抗ヒスタミン剤を服用します。

薬は3日間かけて、3mg、10mg、30mgと用量を段階的に増やしながら投与します。その間、薬に対する体の反応を常にモニタリングします。その後、1～3ヶ月間、1日おきに投与します。投与量は最大用量である1日30mgに維持されます。

薬剤の忍容性が低く副作用が発生した場合は、薬剤に対する反応が正常に戻った後にのみ、投与量を徐々に増やします。

本剤は、HIV感染症、非リンパ球性腫瘍など、全身性感染症の急性期にある患者、妊娠中および授乳中、または本剤の成分に対する過敏症のある患者には使用を禁じます。毒性反応が認められた場合、または病状のさらなる進行が認められた場合は、本剤の投与を中止してください。

薬が子供の体に与える影響についての情報が不十分です。

この薬の最も一般的な副作用は、悪寒、発熱、倦怠感、血圧低下、頭痛です。多くの患者に、吐き気（嘔吐を伴う場合もあります）、下痢、血液組成の変化（顆粒球および血小板の減少、貧血）、多汗症、アレルギー反応などの消化器系反応が見られます。敗血症、単純ヘルペス、肺炎を発症することもあります。また、息切れ（呼吸困難）を感じる患者も少なくありません。

「ニューポマックス」は白血球の産生を刺激する薬で、有効成分はフィルグラスチムです。

骨髄移植前に高用量の化学療法薬を投与すると、白血球産生が低下することが多く、移植前にこれを是正する必要があります。従来の化学療法後にも同様の現象が観察されることがあります。そのため、好中球減少症（好中球性白血球の産生不足）の患者には、フィルグラスチムをベースとした薬剤が処方されます。

この薬剤は化学療法の翌日に1日5マイクログラムの用量で処方されます。皮下投与されます。治療期間は14日間以内です。血中好中球数が最適値に達するまで治療を継続します。

骨髄破壊療法では、この薬剤は10マイクログラムを4週間投与されます。点滴により静脈内に投与されます。

この薬は、重症先天性好中球減少症（カストマン症候群）および本剤の成分に対する過敏症には使用しないでください。鎌状赤血球貧血の場合は注意が必要です。

この薬の副作用には、消化不良症状、筋肉痛および関節痛、肝臓および脾臓の腫大、肺への浸潤、気管支痙攣、呼吸困難などがあります。また、骨密度の低下、血圧の急上昇、心拍数の増加、顔面浮腫、鼻血、脱力感などもみられることがあります。場合によっては、血液組成の変化、すなわち血小板数の減少と白血球数の増加（血小板減少症および白血球増多症）がみられることもあります。尿中にタンパク質や血液が混入することもあります（タンパク尿および血尿）。

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代替がん治療

がんと闘う効果的な方法（放射線療法や化学療法など）は存在するように思われ、悪性細胞を死滅させる薬剤も十分に存在しますが、誰もがそのような治療を受けられるわけではありません。さらに、従来の治療法は多くの新たな問題を残しており、それらを再び治療しなければなりません。

例えば、化学療法の影響としては、脱毛症（活動性脱毛）、食欲増進による体重増加、心拍リズムの乱れ、心不全の発症などが挙げられます。場合によっては、既存の診断に加えて新たな診断（通常は別の種類の血液がん）が加わることもあります。男性の場合、化学療法は子供を産めない状態（不妊症）につながる可能性があります。

放射線療法後の合併症も珍しくありません。これには、甲状腺機能の低下（通常は甲状腺機能低下症を発症します）、肺組織の瘢痕形成を特徴とする放射線肺炎の発症、腸や膀胱の炎症（大腸炎および膀胱炎）、唾液分泌不足、放射線熱傷などが含まれます。

一つのものを治療すると、別のものを損なってしまうことが判明しました。この状況と、T細胞リンパ腫やその他の腫瘍性疾患の治療費の高騰により、人々はこの恐ろしい病気を治療するための新たな方法をますます模索しています。

インターネット上には、代替療法によるがん治療に関する投稿が数多くあります。友人の命を救えなかったことを理由に民間療法を否定する人がいる一方で、積極的に実践し良好な結果を得ている人もいます。私たちはどちらの側に立つつもりもありませんが、腫瘍専門病院以外で使用される薬剤に関する情報をいくつか提供することだけにとどめます。

代替がん治療の支持者（医師も多数！）の多くは、悪性腫瘍の原因は体内の酸性環境であり、正常な細胞機能に必要な酸素が不足していると考えています。体内環境のpH値を上げると、細胞呼吸が改善され、細胞増殖が抑制されます。体内の酸性度を下げ、細胞への酸素供給を改善する製品は、悪性腫瘍の進行を阻止できることが分かっています。

この点において、ほぼすべてのキッチンにある製品、重曹は特別な役割を果たします。重曹はアルカリ性であるため、体内環境を含むあらゆる環境の酸性度を下げることができます。重曹は経口摂取（消化管をアルカリ化し、一定量が血液中に取り込まれる）と注射の両方での使用が推奨されており、注射の場合は血液を通してアルカリを体の隅々まで届けることができます。ただし、使用前に熱湯で軽く沸騰させてから使用することをお勧めします。

イタリア人医師（！）トゥリオ・シモンチーニ氏の方法によると、炭酸飲料は1日2回、食事の30分前に（小さじ1/5杯から2杯まで徐々に増やして）、熱湯で薄めてからコップ1杯の液体（水、牛乳など）で飲み込むのが効果的です。炭酸飲料水はがん細胞に直接作用する必要があるため、ローション、吸入、注射、膣洗浄なども様々ながんの治療に用いられています。

この癌治療法の支持者の一人に、我が同胞であるイワン・パブロヴィッチ・ノイミヴァキン教授がいます。彼は、ソーダと過酸化水素を用いて様々な種類の癌を治療するシステムを考案しました。この場合、純粋な過酸化水素ではなく、その溶液（水50mlにつき3%過酸化水素1～10滴）を使用します。この薬は1日3回、食事の1時間前に服用し、過酸化水素の滴数を1日ごとに1滴ずつ増やしていきます（初日は1滴、2日目は2滴、というように）。10日間の治療後、5日間の休薬期間を設けます。

ちなみに、体内の酸性度を下げ、がんの発生を予防するために、体のアルカリ化を提唱する科学者たちは、食生活に特に注意を払うことを勧めています。なぜなら、私たちの食事にはpHを上昇させたり低下させたりする食品が含まれているからです。アルカリ化を促す食品には、緑黄色野菜、果物（非常に甘いものを除く）、ドライアプリコット、アーモンド、牛乳、乳製品、ベリー類、野菜などがあります。しかし、肉、ソーセージ、燻製肉、魚介類、卵、ペストリー、グレープジュース、ジャム、ジャムなどは、逆に体内の酸性度を高めます。ちなみに、砂糖抜きのレモンは、酸味があるにもかかわらずアルカリ化を促す食品とされていますが、砂糖と一緒に食べると逆の効果になります。

興味深いのは、ビーツジュースを飲むという抗がん方法です。ビーツジュースは細胞呼吸を促進し、がん細胞の増殖と発達を阻害します。さらに、鮮やかな赤色の根菜には豊富なビタミンとミネラルが含まれていることを考慮すると、ビーツジュースを使った治療は、免疫系、神経系、その他の体のシステムを強化するのに役立つと確信できます。そして、これは体ががんを含む様々な病気と自力で闘う機会を与えてくれるのです。

ビーツジュースは伝統的な治療法と相性が良く、副作用を軽減することさえあります。また、ビーツジュースだけで癌を治せるという情報もあり、これは腫瘍専門病院での治療よりもはるかに安価です。

治療には、鮮やかな色の食用野菜から作った、絞りたてのジュースを少なくとも2時間冷蔵庫で冷やして使用してください。十分な抗腫瘍効果を得るには、1日600mlのジュースを飲む必要があります。食事の30分前に、少し温めたジュースを飲んでください。ニンジンジュースと混ぜてもよいでしょう。

ビートルートジュースを毎日少しずつ（1回100ml）飲んでください。治療期間は長く（1年以上）、症状を安定させるには、1日にコップ1杯のジュースを飲んでください。

短期間の熱処理ではビートの有益な特性が実質的に失われないため、茹でたビートを食べることも有益です。

ちなみに、民間療法士がビートルートを選んだのには、理由があります。その抗腫瘍作用は公式の医学でも認められており、ビートルートをベースにした抗腫瘍薬も開発されています。

多くの植物には抗腫瘍作用もあり、T細胞リンパ腫や他の種類の癌に対するハーブ療法はまだ広く普及していないものの、この治療法に対する肯定的な評価もあります。

正式な医学においても、病原細胞を殺す能力を持つ核破壊毒を含む植物は抗腫瘍剤として認められています。このような毒には、多くの植物に含まれるアルカロイド、ラクトン、強心配糖体などがあります。

• アルカロイド含有：Colchicum lucidumおよびColchicum magnificum（塊茎）、クサノオウ、メギ、ヘンルーダ、ニガヨモギ、キバナフサなど
• ラクトン含有：ポドフィラ・ペルタタ、ヒマラヤポドフィラ、トチュウ、ヘレニウム、ベルノニアアーモンド、テンニンギク。
• 強心配糖体を含むもの：ホワイトブライオニー、雌雄異株のブラックチョークベリー、マッドキュウリ、コロシンス、薬用アヴランなど。

上記の植物には毒性物質が含まれているため、その摂取量は厳しく制限されていることを理解することが重要です。

エンジュの実、ダイコンの種、クローバー、エルダーベリー、シモツケバブも抗炎症作用と抗腫瘍作用で知られています。また、T細胞リンパ腫の免疫調節剤としては、高麗人参、エキナセア、エゾウコギの抽出物が用いられます。イラクサ、カレンデュラ、オオバコ、タンポポ、サクセションといった人気の植物も、その効果に劣りません。

ホメオパシーは、悪性腫瘍を完全に治癒させることはできませんが、いくつかの治療法は追加療法や予防療法として非常に有効です。例えば、悪性リンパ腫の伝統的な治療後に増悪が認められた場合、ホメオパシー医師はホメオパシー製剤である炭酸バリウム（1日2回、舌下に5粒）とコニウム（就寝前に7粒）の長期使用を処方することがあります。

Carcinosinum および Phytolacca は抗腫瘍剤として効果があることが証明されており、Echinacea compositum、Mucosa compositum、Edas-308、Galium-Hel などのホメオパシー薬は免疫刺激剤として使用されています。

防止

T細胞リンパ腫を含む、死亡率の高い腫瘍性疾患の発症予防という課題は非常に複雑です。率直に言って、科学者たちはいまだに、「がんの発生をいかに予防するか」という問いに対する明確な答えを見つけていません。

腫瘍性疾患の発症リスクを高める要因を考察すると、それらのすべてを私たちの生活から排除することはできないことが分かります。遺伝的素因や免疫不全を持つ人は、腫瘍性疾患を患う親族と同じ運命を辿らないよう、多大な努力を払う必要があります。

炎症性疾患（皮膚疾患を含む）を適切な時期に治療し、慢性化を防ぎ、発がん物質を扱わず、環境的にクリーンな地域に住み、放射線に曝露されていない人は、がんを発症するリスクが低いことを理解することが重要です。つまり、命がかかっている以上、考えるべきことがあるのです。

がんに発展する可能性のある状態（前がん状態）の治療は、がん予防においても重要な役割を果たします。植物療法士は、制御不能な細胞分裂を抑制するハーブミックスを開発しました。このミックスには、イラクサとオオバコの葉をそれぞれ5g、シモツケの花とシラカバの花穂をそれぞれ10g、甘草（根）を3g配合しています。

よく砕いた原料を混ぜ合わせ、10gの配合量を取り、熱湯1カップで抽出します。その後、湯煎で約20分間蒸らします。濾した後、グラスが一杯になっていないことが分かります。熱湯を足してください。

出来上がった煎じ液は、1日3回服用してください。1日1杯で十分です。1～2ヶ月間、食前30分に服用してください。

いずれにせよ、ひどい診断を聞いてから必死に生きるよりも、がんを予防するためのあらゆる手段を講じる方が良いでしょう。

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予測

T細胞リンパ腫の予後は、特に攻撃的なタイプではそれほど明るくなく、闘う時間がない場合もあります。病気が早期に発見されればされるほど、克服できる可能性は高まります。発症の初期段階で発見されれば、病態の種類と患者の年齢にもよりますが、さらに5年以上生存できる可能性は85～90%です。

血管免疫芽球性リンパ腫およびTリンパ芽球性リンパ腫は、骨髄や他の臓器に転移した場合、予後は最も悪くなります。血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の場合、患者は通常2～3年で死亡し、それ以上生存できるのは30%強に過ぎません。合併症を伴うリンパ芽球性リンパ腫では、改善が見られるのは患者の5分の1に過ぎません。しかし、早期に治療を開始すれば、ほとんどの場合、予後は非常に良好です。

菌状息肉腫に関しては、病態の形態と進行度によってすべてが左右されます。古典型は予後が最も良好です。合併症がなければ、適切なタイミングで治療すれば10年以上の延命が可能です。病態が複雑な場合、平均余命は2～5年に短縮されます。しかし、ヴィダル・ブロック型では、ほとんどの患者が1年以内に死亡します。

T細胞リンパ腫は、他の癌と同様に、私たちの恐怖心を糧にしています。そのため、生命予後は患者の態度に大きく左右されます。医療現場では、「奇跡的な」治癒の事例が数多くあります。医師の力ではどうにもならない死の淵に立たされた患者が、この恐ろしい病を克服できる可能性を信じたからこそ回復したのです。状況がどう転んでも、決して諦めてはいけません。なぜなら、命は人間にとって最も価値のあるものであり、そのために闘う価値があるからです。

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