皮膚のT細胞リンパ腫

ほとんどの場合、T細胞リンパ腫は高齢者に記録されますが、小児でも孤立した症例があります。男性は女性の2倍の頻度で病気になります。T細胞リンパ腫は性質上表皮性である。

原因 皮膚のT細胞リンパ腫

T細胞リンパ腫の原因および病因は完全には理解されていない。現在、ほとんどの研究者は、ヒトT細胞白血病1型（HTLV-1）Iウイルスを、皮膚のT細胞悪性リンパ腫の発症を引き起こす主な病因と考えている。これに加えて、T細胞リンパ腫の発症における他のウイルスの役割が議論されている：エプスタイン・バーウイルス、単純ヘルペス6型。T細胞リンパ腫の患者では、皮膚、末梢血、ランゲルハンス細胞にウイルスが検出されます。HTVL-Iに対する抗体は、真菌の真菌症を有する多くの患者において検出される。

T細胞リンパ腫の病因における重要な場所は、皮膚における免疫病理学的プロセスによって行われ、その主なものはクローンリンパ球の制御されない増殖である。

リンパ球、上皮細胞及びマクロファージ系の細胞によって産生されるサイトカインは、（IL-1、リンパ球の分化を担う、IL-2の前炎症性および増殖性活性を有する - T細胞増殖因子、IL-4およびIL-5は、流入病変の好酸球を強化しますおよびそれらの活性化など）。微小膿瘍ポトロ形成病巣内Tリンパ球の流入の結果として。 - 腫瘍増殖抑制剤ナチュラルキラー細胞、リンパ球毒性リンパ球、樹状細胞、ランゲルハンス細胞の特定ならびにサイトカイン（IL-7、IL-15など）を同時にリンパ球の増殖を増加させるとすると、抗腫瘍活性の阻害が細胞を保護生じます。遺伝要因の役割は排除されない。可用性家族性症例、特定の組織適合性抗原の頻繁な発見（HLA B-5およびHLA B-35 - 皮膚リンパ腫の悪性度の高い、HLA A-10 - レス積極的に発生するリンパ腫、HLA B-8 - eritrodermicheskoy形態菌状息肉腫）皮膚病の遺伝的性質を確認する。

臨床的所見は、長期の慢性皮膚炎（神経皮膚炎、アトピー性皮膚炎、乾癬など）がキノコ菌に変わる可能性があることを示しています。この場合、キーは、免疫監視を破壊し、悪性リンパ球クローンおよび悪性増殖過程のため、開発の出現に貢献する炎症中のリンパ球の長期的な持続性です。

電離放射線などの太陽への露出などの物理的要因の身体への影響、化学薬品は、クローン「genotravmaticheskih」リンパ球にリンパ系細胞およびBリンパ球の悪性腫瘍の開発に変異原効果を引き起こす可能性があります。

結果的に、T細胞リンパ腫は、様々な発癌性「ジェノトワーリング」因子および優性T細胞クローンの出現の影響下でリンパ球の活性化から始まる多因子性疾患と考えることができる。悪性リンパ球のクローンである免疫監視障害の重症度は、T細胞リンパ腫の臨床症状（点眼、プラークまたは腫瘍要素）を決定する。

病因

菌状息肉腫の初期段階では、幅広いプロセスと基底細胞部分の基底ケラチノサイト液胞変性、表皮の異なる層における非定型有糸分裂、表皮中のリンパ球の浸潤を伴うepidermogropizm浸潤の圧縮及び過形成表皮肥厚をマーク。「真菌」細胞 - 真皮中濃核を有する単離された単核細胞からなる血管の周りに小さな浸潤があります。第二段階では、フォームの微小膿瘍PONVにおける蓄積を形成し、表皮を貫通する悪性リンパ球で、その結果、皮膚浸透及び浸潤epidermotropizm細胞の重症度が増加します。第三の、腫瘍において、大規模なステージは、複数の微小膿瘍のPONVを形成するリンパ球によって表皮腫瘍浸潤の増加、表皮肥厚および表皮の萎縮わずかとなりました。大規模な浸潤は、真皮の厚さ全体に位置し、下皮の一部を捕捉する。芽球形態のリンパ球が注目される。

皮膚の大細胞未分化T細胞リンパ腫

非定型クローン大型未分化CD30 + T細胞からの増殖の存在により特徴づけられるリンパ増殖性プロセスの群によって提示される。原則として、真菌性真菌症またはシザー症候群の腫瘍段階で二次的に発生するが、このタイプの全身性リンパ腫の独立してまたは播種中に発症することがある。臨床的に、このようなリンパ腫は、通常はグループ化された単一または複数の節の形態の真菌性真菌症のいわゆる断頭された形態に対応する。

組織学的には、表皮が萎縮している場合、増殖した表皮はほぼ真皮全体を占有する。

細胞学的に腫瘍細胞は、大きさおよび形状が異なる可能性がある。これらの特性に基づいて核を変化設定ミスと中・大型多形性T細胞リンパ腫回収 - 緻密クロマチン、顕著な核小体とかなり豊富な細胞質を有するkonvolyutnymi、マルチブレードを、免疫芽球性 - 啓蒙された核瘤および中心に位置する核小体を有する大きな円形または楕円形の核を有する; 退形成 - 不規則な形状の核と豊富な細胞質を持つ醜い非常に大きな細胞を伴う。表現型的には、全群はTヘルパーリンパ腫に属し、CD30 +またはCD30-であり得る。

R. Willemze et al。（1994）は、CD30 + - リンパ腫の経過がより好都合であることを示した。Tリンパ球受容体のクローン再編成は遺伝子型によって明らかにされている。

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症状 皮膚のT細胞リンパ腫

皮膚のT細胞リンパ腫の群の最も一般的な疾患は、キノコ菌真菌症であり、これは症例の約70％を占める。この病気には3つの臨床症状があります：古典的、紅皮症および断頭した。T細胞リンパ腫は、斑点、斑、腫瘍の形の発疹の多型によって特徴付けられる。

菌状息肉症の紅形は普遍的な赤み、腫れ、かゆみ手に負えないで通常始まり、1〜2カ月以内に紅皮症をマージし、開発する傾向がトランクや手足紅斑、扁平上皮病変の皮膚に表示されます。ほぼすべての患者が掌蹠角質増殖し、すべての肌の上に髪の拡散間伐を持っています。リンパ節の全ての群が急激に拡大する。拡大鼠径部、大腿部、腋窩、「パケット」plotnoelasticheskoy一貫性の形態で肘触知可能なリンパ節は、周囲組織、無痛にはんだ付けされません。一般的な条件は悪化：38-39°Cの、寝汗、疲労、体重減少に体温で熱を発生します。現在、多くの皮膚科医セザリー症候群は菌状息肉症の最も稀な白血病バリアントeritrodermicheskoyフォームとみなされ、

リンパ球造影では、白血球増加症（Cesari cell）が顕著である。Cesari細胞は悪性Tヘルパーであり、その核は核膜の深い陥入を伴う折り畳まれた大脳表面を有する。致死的転帰は2〜5年後に観察され、頻繁な原因は心血管病理および中毒である。

頭部のない真菌の真菌症は、以前に長続きしたプラークなしで、明らかに健康な皮膚上の腫瘍様病巣の急速な発達を特徴とする。この形態は、悪性度の高いことを特徴とし、これは、リンパ肉腫の徴候とみなされる。致命的な結果は1年を通して認められます。

ステージ

古典的形態の真菌真菌症は、紅斑性扁平上皮、斑および腫瘍の3段階の発達を特徴とする。

湿疹、脂漏性皮膚炎、プラークparapsoriaz - 第一段階は、良性の炎症性皮膚疾患の臨床像の一部を彷彿とさせます。疾患のこの段階で比較的鋭い縁部、又は表面粃糠疹のmelkoplastinchatymの落屑を有する異なるサイズのスポット、強烈なピンク、紫、円形または楕円形のかったピンク - 赤色を、マークされました。要素は多くの場合、皮膚の異なる部分に配置され、より多くの場合、胴体および顔面に配置される。徐々にそれらの数が増えます。時間が経つにつれて、プロセスは赤芽球性紅斑（erythroderma）の性質を取ることができる。発疹は何年にもわたって存在することがあり、自然に消える。良性の炎症性皮膚病とは対照的に、この段階の発疹およびかゆみ要素は、進行中の治療に耐性がある。

浸潤 - 脾腫期は数年以内に発現する。既存の黄斑紅斑の代わりに、丸みを帯びたまたは不規則な輪郭のプラークが、激しく紫色で、はっきりと健康な皮膚から描かれ、緻密であり、剥離表面を有する。その一貫性は "厚紙"に似ています。それらのうちのいくつかは、自発的に解決され、暗褐色の色素沈着および/または萎縮（poikilodermia）の領域を残す。この段階でかゆみがさらに強く、痛みを伴う、発熱が注目され、体重減少が注目される。この段階で、リンパ節腫脹が観察され得る。

3番目の腫瘍段階では、黄色〜赤色の堅く弾力性のある痛みのない腫瘍が出現し、斑から発生するか、または明らかに健康な皮膚に現れる。腫瘍の形状は、球形または平らであり、しばしばキノコキャップに似ている。腫瘍はその場全体に現れることがあります。それらの数は、1から20までの範囲で大きく異なり、直径は1から20cmの範囲である。長期腫瘍の崩壊により、不均一な縁および深い底部を有する潰瘍が形成され、筋膜または骨に達する。最も一般的に影響を受けるリンパ節、脾臓、肝臓および肺。一般的な状態は悪化し、現われて中毒の現象になり、弱くなる。診断時からの真菌性真菌症の古典型の患者の平均余命は5〜10年である。肺炎、心臓血管機能不全、アミロイド症などの慢性疾患で死亡することが多い。かゆみは主観的に感じられ、腫瘍の崩壊 - 病変の痛み。

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処理 皮膚のT細胞リンパ腫

ステップ紅斑、扁平患者が抗腫瘍治療を必要としなかった、彼らは外部のコルチコステロイド（プレドニゾロン誘導体、ベタメタゾン、デキサメタゾン）、αインターフェロン（毎日3万人に指定ME、3-6ヶ月間、週に3回続く。、臨床症状に応じて、又は治療の有効性）、インターフェロン-γ（10 D。日当たり100 000 MEで、12-3回サイクルは10日間の間隔で繰り返されている。）、PUVA療法又はFe PUVA療法。PUVA療法の方法の有効性は、共有結合の選択的形成に基づいており、それらの分裂を阻害するTヘルパー細胞を、増殖中のDNAにソラレンを架橋します。上記手段以外は、第2のステップでは全身性コルチコステロイド（1.5-2ヶ月間毎日プレドニゾンの30〜40 mg）を、細胞増殖抑制剤（毎日100mgの日をprospedin、全部で4~5回の注射）が使用されています。インターフェロン療法の他の方法は、より顕著な治療効果を有する組合せ（+ PUVAインターフェロン、インターフェロン+細胞増殖抑制剤、インターフェロン+芳香族レチノイド）。

腫瘍段階では、主な方法は多剤療法である。prospidina（一日あたり100mgの、合計3（化学療法の期間のための口から毎日60から40mg）プレドニゾンとビンクリスチンの組み合わせ（0.5ミリグラム/一日一回、4-5回の注射の合計）を適用しますg）、インターフェロン。推奨される光力学的、電子線治療、光線療法（体外光化学療法）。