チェザーリ症候群

セザリー症候群は、末梢血中に大脳様核を有する大型異型リンパ球の増加を伴う、皮膚悪性T細胞リンパ腫の紅皮症型です。1938年にA. セザリーとJ. ブーヴランによって報告されました。セザリー症候群は急性期（原発性）に発症する場合もありますが、まれに菌状息肉症の患者に発症する場合もあります（続発性）。近年、菌状息肉症の既往やセザリー症候群に特徴的な血液変化を伴わない、新生の紅皮症型T細胞悪性リンパ腫も特定されています。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

病因

真皮上部には、異型リンパ球、組織球、線維芽細胞、好中球および好酸球からなる緻密な浸潤が認められる。また、異型リンパ球および組織球の要素を含むポトリエ微小膿瘍も観察される。電子顕微鏡検査では、浸潤物中に多数のセザリー細胞が認められた。セザリー細胞は直径7μm以上の細胞で、核は不規則な形状をしており、核膜が深く陥入している。核膜近傍にはクロマチンが凝縮しており、大脳様の外観を呈している。核は、ミトコンドリア、中心小体、ゴルジ体を含む狭い細胞質領域に囲まれている。組織化学検査では、細胞質内に粗大なPAS陽性顆粒と高いβ-グルクロニダーゼ活性が認められた。免疫細胞学的検査により、ほとんどの場合、セザリー細胞には T リンパ球マーカーが存在し、表面免疫グロブリンおよび Fc フラグメントは存在しないことが判明しました。

セザリー症候群のリンパ節では、菌状息肉腫のものと類似した変化が見られます。血液変化は、末梢血リンパ球のフロー免疫表現型法、またはPCRを用いた遺伝子検査によって、臨床的に早期に検出できます。このような早期の血液変化の予後予測意義は不明です。病期分類において、紅皮症型皮膚T細胞リンパ腫における血液変化の最低基準は、リンパ球集団中に5%を超える異型リンパ球またはセザリー細胞が存在すること、およびPCR法またはその他の適切な方法を用いて循環病態集団の存在を示す追加的な証拠があることです。

組織形成

セザリー症候群と菌状息肉症は、形態学的、病理学的、免疫学的に多くの共通点を持っています。多くの研究者は、セザリー細胞が腫瘍過程だけでなく、他の部位にも認められるという事実に基づき、セザリー症候群を菌状息肉症の白血病型と考えています。科学者たちは、これらの細胞には、Tリンパ球の特徴的な性質を持つ反応性細胞と、Fロゼットを形成しない悪性細胞が存在すると考えています。S. Broderら（1976年）の研究では、セザリー細胞が悪性のヘルパーT細胞であることが示されました。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

症状 チェザーリ症候群

セザリー症候群は、激しい痒みを伴う全身性紅皮症、末梢リンパ節の腫大、血中および皮膚中のセザリー細胞の増殖を特徴とする。高齢男性に多く発症する。臨床的には、接触性皮膚炎または薬疹に似た紅斑性浸潤性プラーク発疹の出現から始まります。徐々に、これらの要素が融合し、紅皮症として全身化します。皮膚全体が濃い青赤色で浮腫状となり、中型および大型の鱗屑で覆われます。髪と爪に栄養障害がみられます。一部の患者では、菌状息肉腫のものと変わらないプラーク結節性要素が認められます。典型的な臨床像に加えて、リンパ球様細胞とT細胞特性を持つセザリー細胞の増加を伴う血液の類白血病反応がみられます。

[ 10 ], [ 11 ]

差動診断

セザリー症候群を、セザリー症候群よりも予後良好と考えられる紅皮症を伴う他の皮膚T細胞リンパ腫と鑑別するためには、末梢血中の異常T細胞数の増加を示す追加基準が必要となる。現在、国際皮膚リンパ腫学会における紅皮症型皮膚T細胞リンパ腫の定義と用語に関する会議（1998年）のコンセンサス決定に基づき、セザリー症候群の診断基準は以下の通りとなっている。

1. ^{セザリー細胞数が1000/ mm3}以上または
2. CD4/CD8が10を超えており、これはフロー免疫表現型法によってリンパ球プール全体の少なくとも40%を占めるCD4+細胞の増加、またはCD4+ CD7-またはVb+細胞集団の増加によるものであるか、
3. サザンブロット法によるT細胞クローンの存在の確認、または
4. 3 つ以上の細胞で同じ病理学的核型の形でクローン T 細胞の染色体異常の確認。