小児網状赤血球症：原因、症状、診断、治療

パジェット様細網症（同義語：ウォリンガー・コロップ病）。1939年にFR・ウォリンガーとP・コロップによって記載されました。「パジェット様細網症」という用語は、1973年にO・ビアウン・ファルコらによって、外観がパジェット細胞に類似する、明るい細胞質を持つ異型細胞による表皮下層への浸潤が観察されたことに基づいて提唱されました。臨床的には、主に四肢の皮膚に、赤紫色から赤褐色の、境界明瞭で、時に環状または弓状の紅斑性扁平上皮局面が散在して認められます。播種性病巣も観察されます。

病理形態学：表皮には、棘細胞腫、不全角化、そして様々な大きさの小胞形成を伴う海綿状変化が観察される。浮腫部には、多形性で濃染性の核を持つ単核細胞の浸潤と、核周囲の細胞質の溶解が見られる。表皮下部および真皮上部には、淡色性の細胞質を持つ大型リンパ球がパジェト様細胞型で浸潤している。浸潤細胞の中には、組織球や単独の好酸球も認められる。個々の浸潤細胞は、しばしば脂腺毛包や汗腺に観察される。浸潤は血管周囲に及ぶこともある。電子顕微鏡的観察では、浸潤の不均一な性質が示唆される。後者には、小型のものから大型の刺激型まで、様々な分化度のリンパ球、脳様核を持つ細胞、組織球様の特徴を持つ異型単核細胞が含まれます。限局性パジェトイド細網症の細胞の免疫表現型は、菌状息肉腫のものと類似しています。播種性パジェトイド細網症では、CD8陽性細胞が認められる場合があります。PCRでは、通常、クローン細胞のT細胞受容体のゲノム再構成が明らかになります。

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