Pagetoid reticulosis：原因、症状、診断、治療

ペジェイドイド網状症（Vorenje-Koloppaの滑膜疾患）。FR WoringerとP. Koloppによって1939年に記載されている。「pagetoid reticulosis」という用語は、O. Biaun-Falco et al。1973年に、Paget細胞の出現を想起させる、軽い細胞質を有する非定型細胞による表皮の下層の観察された浸潤に基づいて、臨床的には、主に手足の皮膚に、赤紫色の赤褐色の絶食の別個の紅斑 - 扁平プラークが明確に分離されており、時には環状または弧状である。紅斑に照射された病巣も観察される。

Pathomorphology。表皮には、白化、不全角化、様々な大きさの小胞の形成に伴うスポンジ状変化が認められる。浮腫の場所では、多形性を有する単核細胞、濃色核および核周囲の細胞質溶解による浸潤が見られる。表皮の下部および真皮の上部は、パゲトイド型の軽い細胞質を有する大きなリンパ球によって浸潤される。浸潤の細胞の中にはまた、組織球、個々の好酸球もある。浸潤物の個々の細胞はしばしば皮脂毛包および汗腺で観察される。時には血管周囲の性質の浸潤。電子顕微鏡データは浸潤物の異質な性質を示す。後者は、小形態から大型形態、刺激された形態、大脳核を有する細胞、および組織球の徴候を伴う非定型単核細胞に及ぶ、異なる程度の分化度を有するリンパ球を含む。限定された形態のパジェット病性網状赤血球を有する細胞の免疫表現型は、キノコ菌の真菌症と類似している。播種した形態では、CD8 +が起こり得る。PCRは、原則として、クローン細胞のT細胞レセプターのゲノムの再編成を明らかにする。

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