毛包性ムチン症

毛包性ムチン症の根本原因は、毛包と皮脂腺の構造破壊とグリコサミノグリカン（ムチン）の沈着を伴う退行性変化です。網状紅斑性ムチン症（同義語：REM症候群）は、L. LischkaとD. Ortheberger（1972年）によって初めて報告され、その後K. Steiglederら（1974年）によって報告されました。

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原因 濾胞性ムチン沈着症

濾胞性ムチン症の原因と病態はまだ完全に解明されていません。結合組織の主要成分の化学的性質と構造に異常が生じる原因は不明です。

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危険因子

引き金となる要因としては、ウイルスや細菌の感染、内分泌系や免疫系の障害、内臓の病状などが挙げられます。

原因因子の影響により、線維芽細胞による結合組織とコラーゲンの主物質の合成が局所的に阻害され、ムチンが形成されます。

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病因

この疾患は、毛包上皮における粘液性物質の出現によって引き起こされる特殊な壊死性変化を基盤としています。原因は不明です。H. Wolffら（1978）は、毛包性ムチン症を、様々な無関係な刺激物質に共通する組織学的反応の一種であり、上皮内代謝の障害を反映していると考えています。EJ Grussendof-Conenら（1984）によると、重要な病因の一つは皮脂腺の分化過程の障害です。

組織病理学

毛包および脂腺の退行性変化が観察され、グリコサミノグリカンを豊富に含む均質な塊（ムチン）で満たされた嚢胞性空洞の形成がみられます。ムチンが検出されない場合もあります。真皮には、リンパ球と組織球からなる浸潤が観察され、時には好酸球、肥満細胞、巨細胞が混在することもあります。

これらの形態における毛包の退行性変化は類似していますが、症状を伴う型では、基礎疾患の他の特徴的な組織学的所見も現れるという違いがあります。さらに、菌状息肉腫に伴う症状性（二次性）ムチン沈着症では、炎症性浸潤は菌状息肉腫に特徴的な細胞から構成され、表皮にポトリエ型微小膿瘍を形成します。

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病理形態学

表皮には変化が見られず、基底層に表皮増殖物の伸長、角質増殖、局所性海綿状血管腫が稀に認められる。真皮の上部3分の1、そして深部には稀に、マクロファージと個々の組織好塩基球が混在するリンパ球性の血管周囲および毛包周囲浸潤が認められる。真皮上部では血管拡張と浮腫が認められ、ヒアルロン酸などのグリコサミノグリカンが認められる。REM症候群の特徴である血管周囲リンパ球浸潤と、コラーゲン繊維間の粘液様物質の蓄積は、皮膚ムチン症との類似性を示す。

一次性および二次性ムチン沈着症における皮膚の病理形態学は同一である。皮脂腺の上皮鞘および分泌部では、過程の初期に細胞間および細胞内の浮腫が発生し、デスモソームの破裂と細胞間のコミュニケーションの喪失につながる。その後、海綿状血管腫の発生部位に小胞および嚢胞状の空洞が現れる。核が濃縮した上皮細胞は星状の外観を呈する。ここでは弱好塩基性の腫瘤が認められ、ムチカルミンでは赤く染まらないが、トルイジンブルーで染色するとメタクロマジーを呈する。メタクロマジーはヒアルロニダーゼによって部分的にしか除去されず、これはヒアルロン酸に加えて硫酸化グリコサミノグリカンが存在することを示している。毛包の漏斗部には過角化および不全角化が認められ、毛髪は損傷しているかまたは欠損している。毛包と脂腺の周囲には常に炎症性浸潤が見られ、これらは主にリンパ球と組織球から構成され、時に好酸球性顆粒球、組織好塩基球、巨細胞が混在することもあります。電子顕微鏡検査では、脂腺分泌異常が明らかになります。分泌細胞と分泌小胞の容積増加、および分泌細胞内のグリコーゲン含有量の増加が見られます。分泌細胞は異常に高電子密度の物質を含み、その結果、斑点状の外観を呈します。病理過程に関与するすべての細胞要素は、未分化脂腺細胞の形態学的特徴を示します。

網状紅斑性ムチン症では、ムチン沈着と中等度の単核球浸潤が主に血管および毛包周囲に認められます。DV Stevanovic (1980) は、形態学的および電子顕微鏡的研究に基づき、プラーク毛包性ムチン症とREM症候群は同一の病態であると結論付けました。

症状 濾胞性ムチン沈着症

毛包性ムチン症では、毛包の毛根鞘に特徴的な変化が見られ、毛包細胞が粘液性の塊へと変化し、毛包の死滅とそれに続く脱毛症につながります。毛包性ムチン症には、自然消退する原発性（または特発性、ムコファネローシス）と、通常はリンパ増殖性疾患（菌状息肉腫、リンパ腫）やその他の、より一般的には全身性皮膚疾患に伴う続発性の2種類があります。発疹は、毛包性丘疹の集合体として現れ、浸潤を伴うことは少なく、時に結節性のプラークとなることもあります。特発性毛包性ムチン症は、GW Kortingら（1961）が湿疹性反応の特殊な形態として考察したものです。 M. Hagedorn (1979) は、濾胞性ムチン沈着症と悪性リンパ腫が同時に発生することが多いことから、この皮膚疾患を腫瘍随伴症に分類しています。

発疹は、集まった毛包性丘疹で表され、まれに黄赤色の浸潤性プラークで表されます。紅皮症の変異型が報告されています。頭皮、首、眉毛領域に最も多く局在し、体幹や四肢にはそれほど多くありません。軟毛を含む脱毛が観察され、完全な脱毛症につながる可能性があります。小児では、この疾患は、ピンの頭大の孤立した角質増殖性毛包性丘疹要素の形で現れ、皮膚の限られた領域に散在または集まります。顔、特に眉毛領域に局在する場合、ハンセン病に似た変化が見られることがあります。原発性ムチン沈着症は、原則として自然に消退しますが、発疹の範囲が狭い場合は消退が早くなります。高齢者で浸潤が増加し、掻痒を伴う持続性の病巣が存在する場合は、リンパ腫を除外する必要があります。

濾胞性ムチン症はどの年齢でも発症しますが、最も多くみられるのは20歳から50歳です。女性よりも男性の方が発症する可能性が高くなります。

臨床的には、この疾患は毛包性丘疹型とプラーク型、あるいは腫瘍性プラーク型の2つの形態に区別されます。皮膚病理学的変化は、顔面、頭皮、体幹、四肢に多く見られます。前者の発疹の形態学的特徴は、ピンクがかった青みがかった色をした、密度が高く、しばしば顕著な角化を伴う多数の小さな（2～3mm）毛包性結節です。結節は集団を形成する傾向があります。この変化はしばしば散発性となり、発疹は鳥肌のような外観を呈します。多くの患者は、様々な程度の痒みを経験します。この形態は、時間の経過とともにプラーク型、あるいは腫瘍性プラーク型へと変化します。

毛包性ムチン沈着症のプラーク型は患者の約40～50％に発症し、臨床像は皮膚の菌状息肉腫または網状肉腫に類似します。直径2～5cmの境界明瞭な浸潤プラークが1つまたは複数現れます。プラークは通常平坦で、周囲の皮膚より隆起し、境界明瞭です。表面は小さな鱗屑で覆われていることがあり、毛包の拡張した開口部に角質が詰まっているのがよく見られます。プラークは緻密な粘稠度を示します。皮膚の激しい痒みが認められます。プラークの融合とさらなる成長の結果として、腫瘍プラーク病巣が現れ、これが崩壊して痛みを伴う潰瘍を形成することがあります。1人の患者において、丘疹、プラーク、腫瘍様要素が同時に観察されることがあります。患者の半数は脱毛症を経験し、最悪の場合、完全脱毛症に至ります。

網状紅斑性ムチン沈着症（REM 症候群）は、臨床的には胸部上部、首、腹部に不規則な輪郭の紅斑として現れます。

病気の経過は長く、再発を繰り返す。

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フォーム

ムチン沈着症は、以前に皮膚疾患を患ったことがなく発症する原発性（特発性）ムチン沈着症と、菌状息肉腫、皮膚網状化症、ホジキン病、皮膚白血病、および例外として慢性炎症性皮膚疾患（神経性皮膚炎、扁平苔癬、全身性エリテマトーデスなど）と組み合わせて観察される続発性（症候性）ムチン沈着症と区別されます。

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差動診断

鑑別診断には、類乾癬（特に尋常性乾癬）、貨幣状湿疹、菌状息肉腫、皮膚網状化症、毛孔性角化症、デヴェルジーの毛孔性紅色苔癬、サルコイドーシス、脂漏性湿疹、ラッセル・リトル症候群などが挙げられます。原発性ムチン症と続発性ムチン症の鑑別は必ずしも容易ではありません。

処理 濾胞性ムチン沈着症

濾胞性結節型では、コルチコステロイド（プレドニゾロン40～50mg/日）が使用されます。腫瘍性プラーク型では、皮膚リンパ腫の場合と同様の処置が行われます。コルチコステロイドは外用薬として処方されます。