収縮性心膜炎

心膜バッグ（心臓を取り囲む外側結合組織鞘）の長期にわたるまたは慢性の炎症は、その組織の線維肥厚および弾性の喪失を伴い、圧縮性または収縮性心膜炎として定義されます（ラテン語のconstrictio-収縮、圧迫に由来）。 [1]

疫学

この病気の正確な有病率は不明ですが、圧迫性心膜炎は心臓手術後の症例の 0.4%、胸部手術後の症例の 37%、胸部放射線療法後の症例の 7 ～ 20% に見られます。 [2]

特発性圧縮性心膜炎症が症例の最大 46% を占めると報告されています。

発展途上国では、結核後収縮性心膜炎が症例の 20 ～ 80% で発生すると推定されています。 [3]

原因 収縮性心膜炎

専門家は、心臓の外層の圧縮性炎症とその局所的または広範な線維肥厚の考えられる原因に注目しています。 [4]、 [5]、 [6]として:

• 心臓手術を受けた。
• 胸部臓器の腫瘍性疾患および乳がんの放射線療法。
• 結核;
• ウイルス性および細菌性の病因による心膜炎。
• 心臓腫瘍、中皮腫など。

場合によっては、医師が炎症の原因を特定できず、収縮性心膜炎が特発性であるとみなされることがあります。

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• 心膜炎の原因は何ですか?
• 心膜炎：一般情報

危険因子

以下の要因により、この症状が発症するリスクが高まります。

• 胸部外傷または心臓への損傷（例えば、急性心筋梗塞による）。
• 主に自己免疫疾患の病歴全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、全身性血管炎、川崎病、ウェゲナー肉芽腫症;
• 尿毒症を伴う重度の腎不全。

プロカインアミド、ヒドララジン（血圧を下げるために使用）、抗セロトニン薬メチセルギド（メチルメテルギン、デセリル）、プロラクチン低下カベルゴリン（アラクチン、ドスティネックス）などの抗不整脈薬の長期使用。

病因

心を囲む心膜 外側の線維層と内側の漿液層からなる構造です。線維層は、コラーゲン（I型およびIII型）およびエラスチン線維に代表される結合組織によって形成されます。内側の漿液性心膜は、内臓層 (摩擦を最小限に抑えるのに役立ちます) と壁側層 (心臓に追加の保護を提供します) に分かれています。 [7]

研究者らは、収縮性心膜炎の病因を研究し、酸化ストレス、低酸素症、微小血管損傷、心膜の腫瘍性浸潤が心膜組織の線維化、つまり瘢痕の形でのコラーゲンとフィブリンの沈着、および異常な心膜組織の線維化を引き起こすと結論づけた。間質細胞外マトリックスの構造の変化。これには、線維芽細胞や他の細胞型の筋線維芽細胞への形質転換を引き起こす TGF-β1 (トランスフォーミング増殖因子ベータ 1) の活性化と、サイトカイン CTGF (結合組織増殖因子) の自己分泌誘導の両方が含まれます。 [8]、 [9]

その結果、心膜の線維肥厚、さらには石灰化（石灰化）が起こり、心膜嚢の弾力性が損なわれます。

心膜機能不全は、心臓の全室の拡張期圧の上昇、心室圧のより急速な上昇、心臓の心室弛緩の制限、および運動に応じた心拍出量の減少によって発症します。 [10]

症状 収縮性心膜炎

長期間にわたって、収縮性心膜炎の最初の兆候は進行性の呼吸困難として現れることがあります。

後の段階では、次のような他の症状が現れます。

• 衰弱と疲労の増加。
• 心臓領域の狭心症のような圧迫感。
• 胸の痛みと肩甲骨の下の痛み。
• 心臓のリズムの不規則性（安静時および運動時の心拍数の増加）および心臓のトーンのこもり。
• 顔の腫れ、足首と足の領域の絶え間ない腫れ。
• 指の硬直性（先端チアノーゼ）。
• 毛細血管拡張症（血管星印）の形での皮膚毛細血管の拡張。
• 吸入中の前頚静脈（首）の腫れ - 逆説的な静脈圧の上昇によるもの（いわゆるクスマウル症状）。

病気の進行により、次のような症状が発生します。腹水。

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次のようなタイプが区別されます。

• 慢性収縮性心膜炎。厚くなった心膜の壁層および内臓層によって心臓が圧迫され、その結果、心臓の両心室の拡張期圧の持続的な上昇、慢性的な静脈うっ滞および微小血流量の減少、ナトリウムおよび体液貯留が生じます。
• 亜急性収縮性心膜炎または緊張した心膜液貯留を伴う亜急性滲出性収縮性心膜炎。右心房内の心臓の圧迫と持続的な圧力の増加は、心膜嚢の内臓層によるものです。
• 一過性または一過性の収縮性心膜炎。ほとんどの場合は特発性ですが、おそらく心膜の根本的なウイルス性または細菌性炎症に関連しています。心臓の左心室と右心室の拡張期充満の制限による心不全の症状は、約 3 か月以内に消えることがあります。

合併症とその結果

収縮性心膜炎の合併症および結果には、心臓悪液質の形での重度の慢性心不全の発症が含まれます。

微小血流量（心拍出量）の減少による心臓の機械的圧迫。心タンポナーデ、ということも可能です。

診断 収縮性心膜炎

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患者は心臓の聴診と心臓前領域の触診を受けます。臨床検査には、一般的および生化学的な血液検査、自己抗体の検査が含まれます。

を使用した機器診断は必須です心臓研究の機器的方法、心電図を含む。胸部と心臓のX線、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）。経胸壁ドップラー心エコー検査（echoCG）。

CT および MRI 画像では、心臓とその外層の詳細な画像が得られ、心膜の肥厚が明らかになります。

収縮性心膜炎の心エコー検査の兆候は、心膜の肥厚、心房の拡大、心臓の心室容積の制限、拡張した静脈（下大静脈および肝臓）による呼吸変動の減少、心室中隔の異常な動きの形で認められます。拍動間 - 心筋の弛緩の開始時（拡張期）。 [11]

差動診断

鑑別診断は、肺炎と胸膜炎、肋間神経痛と筋筋膜症候群、胸椎の骨軟骨症、狭心症と心筋炎、拘束性疾患と心筋炎で行われます。拡張型心筋症。

処理 収縮性心膜炎

心膜炎の治療、心臓の外層の線維肥厚と弾力性の喪失を伴う、心臓の機能を改善することを目的としています。

初期段階ではループ利尿薬が処方されますが、血管内容量の減少により心拍出量が大幅に低下する可能性があるため、使用には注意が必要です。患者によっては、厳格な水分制限と減塩食を勧められる場合があります。非ステロイド性抗炎症薬（イブプロフェンなど）が投与され、全身性コルチコステロイドが処方される場合もあります。 [12]

抗結核療法など、他の薬物治療は病気の病因に向けられたものでなければなりません。 [13]

重度の慢性収縮性心膜炎では、外科的治療が行われます - 心膜切除術、つまり内臓および壁側心膜の除去、その後、患者のほぼ60％で血行動態障害が消失します。しかし、このような外科的治療は、重度の心膜石灰化、線維化および心筋機能障害、放射線照射後の心膜炎、および重度の腎機能障害の場合には禁忌である。

防止

収縮性心膜炎は明らかな根本原因がなくても発症する可能性があり、場合によっては予防できないこともあります。しかし、結核や心筋梗塞は予防することが可能です。

予測

収縮性心膜炎の長期予後は発症の原因によって異なり、タイムリーな治療により心機能の長期維持が可能です。

心膜切除術の形での外科的介入は、症例の約 12 ～ 15% で致命的となります。